Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
A vasculitisek a klinikai szindrómák ritka és heterogén csoportja, melyeket gyulladás és kisér károsodás jellemez.
Gyakran súlyos, de kezelhető betegségek.
Mivel a klinikai kép változatos, a diagnózis késlekedhet.
Az érintett erek mérete és lokalizációja szabja meg a klinikai képet.
láz, fogyás
tapintható purpura, livedo reticularis
myalgia, myositis, arthralgia, arthritis
mononeuritis multiplex, stroke
orrvérzés, sinusitis, vérköpés, pneumonitis, asthma
myocardialis infactus, hypertensio, claudicatio intermittens, gyengült perifériás pulzus
hasi fájdalom, melaena
glomerulonephritis
gyorsult süllyedés, emelkedett CRP, anaemialeukocytosis,thrombocytosis, proteinuria, haematuria, anti-nucleáris cytoplasmatikus antitestek (ANCA-k)
arteritis temporalis (óriássejtes arteritis) (Lásd: ebm00789)
Takayasu arteritis
polyarteritis nodosa
microscopos polyangiitis
Wegener granulomatosis
Churg-Strauss szindróma
Kawasaki betegség (Lásd: ebm00602)
Henoch-Schönlein purpura (Lásd: ebm00653)
kötőszöveti betegségekhez társuló forma
kevert krioglobulinaemia
fertőzésekhez társuló forma
gyógyszer allergiához társuló forma
rosszindulatú daganatos megbetegedésekhez társuló forma
lásd ebm00789 .
Leggyakoribb az ázsiai eredetű nőkön. Az aorta és leágazásainak károsodása.
Korai fázisban aspecifikus tünetek, így rossz közérzet, arthralgiák és myalgiák gyakoriak. Gyorsult süllyedés, emelkedett CRP koncentráció.
Az artériák beszűkülésének jelei fokozatosan alakulnak ki.
A felső végtagon gyenge pulzus, a vérnyomás mérésének nehézsége.
Központi idegrendszeri manifesztációk
A diagnózist arteriographia támasztja alá.
Súlyos betegség, mely főként a középkorú férfiakat érinti.
Általános tünetek: láz, fogyás, rossz közérzet
arthralgia és myalgia gyakran előfordul.
Gastrointestinális tünetek, így hányás, hasmenés és hasi fájdalom az esetek felében jelentkezik. Előfordulhat melaena és bélperforáció.
Coronaritis az esetek több, mint 70%-ában fordul elő.
A vesebetegség leggyakrabban vese artéria gyulladás, mely haematuria, proteinuria, veseelégtelenség és hypertensio képében jelentkezik.
A mononeuritis multiplex a legjellegzetesebb ideggyógyászati manifesztáció, és az esetek több, mint felében előfordul.
Agyvérzés az esetek 10%-ában.
Néha szemészeti megjelenés, így episcleritis, uveitis és retinavérzés észlelhető.
Bőrtünetek, pl. exanthema és purpura az esetek 30%-ában van.
A süllyedés gyorsult, a CRP szint emelkedett. Anaemia, neutrophilleukocytosis,thrombocytosis, proteinuria, haematuria és emelkedett szérum kreatinin szint gyakori lelet.
A betegség klasszikus alakjában anti-nukleáris cytoplasmatikus antitest ritkán észlelhető.
Hepatitis B surface antigén és antitest az esetek több, mint 15%-ában kimutatható.
A diagnózis alapja a klinikai kép és a biopsiával vagy arteriographiával bizonyított vascultis.
Olyan vascultis, mely főként a kis artériákat és az arteriolákat érinti.
Az esetek több, mint 90%-ában fennáll focalis segmentalis necrotizáló glomerulonephritis, és ez lehet a betegség egyetlen manifesztációja.
Egyéb megjelenési formák: tüdő infiltrációk, vérköpés, arthralgia, myalgia, purpura és láz.
A legtöbb esetben kimutathatók ANC-antitestek (leginkább p-ANC/MPO antitestek)
A diagnózis a klinikai képen, a biopsiás leleten és a pozitív ANCA teszten alapul.
Tipikus esetben láz, fogyás, felső légúti tünetek - sinusitis, véres orrfolyás - észlelhető.
Lehet episcleritis, conjunctivitis és arthritis vagy arthralgia.
A betegség folyamán gennyes, vagy véres köpet jelentkezik. A mellkas röntgenen egy vagy több noduláris beszűrődés látszik.
Gyakori a veseérintettség, és a kép az enyhe focalis segmentalis glomerulonephritistől a gyorsprogressziójú félholdképződéssel járó glomerulonephritisig terjed.
Lehetnek bőr és perifériás idegrendszeri megjelenési formák.
A süllyedés gyorsult, a CRP szint emelkedett.
Anaemia, neutrophilleukocytosisés thrombocytosis gyakori.
Veseérintettség esetén proteinuria és haematuria ill. vörösvérsejt cilinder ürítés is van.
A c-ANC/PR3 Wegener granulomatosisra figyelemreméltóan specifikusa titer pedig a betegség aktivitásának monitorizálására használható.
A diagnózis a klinikai képen, a biopsiás leleten és a pozitív ANCA teszten alapul.
Az orrnyálkahártya vagy a tüdőbiopsia granulomatosus gyulladást mutat.
A vese szövettana jellegzetes: necrotizáló focalis vagy diffúz, félholdképződéssel járó glomerulonephritist mutat.
Ne használjuk az ANCA tesztet szűrésre, ha a Wegener granulomatosis fennállásának esélye kicsiny 1 .
Ritka betegség, asthmás betegeknél fordul elő, vagy ha az anamnézisben allergia szerepel.
Általános tünetek: láz, fogyás
A glomerulonephritis és az izületi panaszok kevésbé súlyosak, mint polyarteritis nodosában.
Mono- és polyneuropathiák. Szívérintettség.
Kifejezett eosinophilia, emelkedett CRP szint és gyorsult süllyedés. P-ANCA/MPO antitestek.
A mellkas röntgenen beszűrődések.
A diagnózis a klinikai képen, a kórtörténetben szereplő asthmás vagy allergiás, az eosinophilián, a tüdő-beszűrődéseken és a típusos biopsiás leleten alapul.
Lásd ebm00653 .
A Henoch-Schönlein purpura vagy anaphilactoid purpura leginkább gyermekeken fordul elő, de felnőtteken is kialakulhat.
Az esetek 90%-ában a vasculitises tünetek kialakulását megelőzően 1–3 héttel felső légúti hurut zajlott.
Előfordulhat izületi és vesetünet.
Általában egy hét alatt spontán gyógyul, de előfordul recidiva.
Krónikus glomerulonephritis ritkán alakul ki.
A diagnózis a klinikai képen alapul. A bőrbiopsiánleukocytoclasticusvasculitis látszik, IgA és C3 depozícióval a kiserek falában. A szérum IgA szint magas.
A háttérben lehet fertőzés, kötőszöveti betegség, lymphoproliferatív- vagy májbetegség
Az esszenciális formák túlnyomó részét valószínűleg C hepatitis vírus okozza. A B hepatitis vírus ritkán oki tényező.
A kevert krioglobulinaemia immunkomplex vasculitis képét hozza létre.
Általános tünetek: fáradékonyság, gyengeség
Majdnem minden esetben kialakul: purpura, Raynaud tünetegyüttes, bőrnecrosis, lábszár fekély
egyéb megjelenési formák: arthralgia, proteinuria, haematuria, veseelégtelenség, hypertensio, hepatomegalia, mono-polyneuropathia, hasi fájdalom.
A süllyedés gyorsult, a rheuma faktor titere magas, a komplementé (különösen a C4) alacsony.
Fertőzések,szepszisés endocarditis
rosszindulatú daganatok
embolizáció: atheromás cholesterin embolizáció, mycotikus aneurysmák, pitvari myxoma
thombosis, így DIC, TTP és antiphospholipid szindróma
A kezelés legjobban erre szakosodott kórházi osztályon oldható meg.
A kezelés alapja corticosteroid és citotoxikus szer.
[1]Rao J, Weinberger M, Oddone E, Allen N, Landman P, Feussner JR. The role of antineutrophil cytoplasmic antibody (c-ANCA) testing in the diagnosis of Wegener granulomatosis: a literature review and meta-analysis. Ann Intern Med 1995;123:925-932
[2]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-968019. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software