Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
A panaszok és tünetek észlelése
Jártasság a diagnózisban és a kezelés körvonalait illetően
Csontvelő vizsgálat a rosszindulatú vérképzőrendszeri betegségek kizárására (ez nem vonatkozik a lymphomára)
Legyünk járatosak a megfelelő helyi betegellátási intézményrendszereket illetően és ennek megfelelően utaljuk be a beteget további vizsgálatokra és kezelésre.
A vérképző- és nyirokrendszer daganatos megbetegedései
Ide tartoznak a leukaemiák, lymphomák (non-Hodgkin lymphoma), Hodgkin kór, myeloma és myelodysplasiás szindrómák
Összesen kb. 100 fajta betegség tartozik ide, lásd a WHO felosztását a vérképző- és nyirokszövetek daganatos megbetegedéseit illetően. (Lásd: 7.7. táblázat - A Vérképzőrendszeri és nyirokszöveti daganatok WHO osztályozásának összefoglalója) .
A leukaemia megakadályozza a csontvelő normális vérképzését. Ez cytopeniához vezet az ennek megfelelő panaszokkal és tünetekkel: leucopenia és neutropenia (fertőzés), thrombocytopenia (vérzéshajlam), anaemia (elégtelen a szövetek oxigén oxigénellátása).
A lymphomákhoz csatlakozó panaszok és tünetek aspecifikusak, és attól függenek, hogy a tumor milyen szervet infiltrált, a daganat milyen nyomást fejt ki, és milyen mértékben zavart a károsodott szerv funkciója. Lehetnek általános tünetek is (ezeket leukaemiáknál is látjuk): láz, verejtékezés, fogyás stb.
Lymphadenopathia, hepatomegalia, splenomegalia és lokalizált tumorok lehetnek lymphomákban és leukaemiákban is (az altípustól függően).
Alap diagnózis
A MGG festéssel vizsgált csontvelőből és qualitativ vérképből konvencionális morfológia (rosszindulatú vérképzőszervi megbetegedések).
Lymphomáknál a daganat szövettani vizsgálata.
Alcsoport besorolás
A daganatsejtek immunológiai és enzimatikus fenotipizálása (speciális festések).
Kariotipizálás és molekuláris genetika a kromoszomális és géneltérések igazolására.
Staging
A malignus vérképzőrendszeri betegséget a diagnózis felállításakor elméletileg már szétterjedtek.
Hodgkin kórban és non-Hodgkin lymphomákban a prognózis és a lehetséges kezelés a tumor massza kiterjedtségétől függ. A staging CT és csontvelő biopsia segítségével történik.
Azonnali kórházi beutalás (a helyi szabályoknak megfelelően egy megfelelő lehetőségekkel rendelkező kórházba):
A vitális funkciók fenntartása azonnali vizsgálatokat igényel (a fertőzések kezelése, vérzés elállítása, a szövetek oxigén ellátottságának biztosítására vértranszfúzió). Ekkor a specifikus alcsoport-diagnózisnak nincs jelentősége.
Kórházi felvétel 24 órán belül:
Szervkomplikációk (pl. veseelégtelenség myelomában)
Patológiás törések
Thrombosisok, vérzés
Akut gyermekkori leukaemia-gyanús esetek (klinikai kép, blasztok a vérben, cytopenia).
Kórházi felvétel pár napon belül:
Akut leukaemia-gyanús felnőttkori esetek (klinikai kép, blasztok a vérben, cytopenia)
Fenyegető állapotok (súlyos cytopenia, fertőzések, vérzés, vérképromlás, egyéb)
Szövődményes esetek.
Szakorvosi vizsgálatra előjegyzés néhány héten belülre (a beteget kezdetben általános orvos kezelheti):
Vérkép ellenőrzés a viszonylag tünetmentes betegnél (krónikus leukaemia, polycythaemia vera, esszenciális thrombocytosis)
Monoklonális gammopathiás beteg követése (ismeretlen jelentőségű - of unknown significance - monoklonális gammopathia azaz. MGUS, myeloma)##kezdőbetűk legyenek félkövérek##
A megnagyobbodott nyirokcsomók kontrollja (2 cm-nél nagyobb)
A kezelési típusok nagyon sokfélék, gyorsan változnak, és szakorvos-szakember közreműködését igénylik (malignus sejtdestrukció és szupportív kezelés). A kezelés egyre inkább alcsoport-specifikus, és a kezelési cél meghatározásához beteg kora is irányadó.
Malignus sejtek destrukciója: kemotherapia, radiotherapia, biológiai therapia (néhány esetben őssejt transzplantáció)
Szupportív kezelés: az immunszupprimált beteg antibiotikus kezelése, vértranszfúziók (sejt-therápia), növekedési faktorok, a daganatos beteg általános ellátása.
A kezelést haematológus, onkológus, konziliárius belgyógyász és gyermek-onkológus irányítja a helyi szabályoknak megfelelően.
Az az egyre növekvő gyakorlat, hogy a kontroll vizsgálatot és a monitorizálást a háziorvos végzi, a kezelést irányító központtal együttműködésben.
7.7. táblázat - A Vérképzőrendszeri és nyirokszöveti daganatok WHO osztályozásának összefoglalója
| Kategória | Tumor típusok száma |
|---|---|
| Krónikus myeloproliferatív betegség | 7 |
| Myelodysplásiás/myeloproliferatív betegségek | 4 |
| Myelodysplásiás szindrómák | 6 |
| Akut myeloid leukaemiák (AML) | |
| 4 |
| 2 |
| 3 |
| 12 |
| Akut leukaemia - bizonytalan sejtvonal | 1 |
| B-sejtes tumorok | |
| 2 |
| 17 |
| 2 |
| T- és NK-sejtes tumorok | |
| 3 |
| 14 |
| 1 |
| Hodgkin lymphoma | 6 |
| Histiocytás és dendritikus-sejtes neoplasmák | |
| 1 |
| 7 |
| 6 |