Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Az ET chronicus myeloproliferativ hematológiai malignitás, aminek jellemzője a gyorsult vérlemezke-termelődésés a fokozatosan romló thrombocythaemia.
Az ET ritkább, mint a chronicus myeloid leukaemia vagy a polycytaemia vera.
A becsült incidenciája kevesebb, mint 1 eset/100 000/év.
Pozitív kritériumok
Tartós thrombocythaemia (hónapokig): a thrombocytaszám = ≥ 600 × 109/l
Csontvelőminta: nagyobb számú megakaryocyta, kóros morfológia
Kizárandó állapotok
Secundaer thrombocytosis (l. táblázat (Lásd: 8.8. táblázat - A thrombocytosis differenciáldiagnosztikája: klinikai kép és laboratóriumi vizsgálatok) ).
Rheumatoid arthritis és más kötőszöveti betegségek
FertőzésekGyulladások
Rosszindulatú daganatok
Szövetkárosodás
Vérzés és vashiány
Egyéb myeloproliferativ kórképek(polycytaemia vera, myelofibrosis, chronicus myeloid leukaemia)
Az ET-t véletlenül fedezhetik fel panaszmentes beteg rutin vérvizsgálata során.
Ischaemiás panaszok az agyi keringésben és az ujjakban (a betegek több, mint 15%-ában; erythromelalgiaként ismeretes)
Thrombosis (10–15%-ban)
Vérzések, különösen a nyálkahártyákon, könnyen kialakuló haematomák(kevesebb, mint 10%-ban)
L. a táblázatot is (Lásd: 8.8. táblázat - A thrombocytosis differenciáldiagnosztikája: klinikai kép és laboratóriumi vizsgálatok) .
Thrombocytaszám a vérben tartósan >600 x 109/l
A csontvelő morfológiája gyakran jellemző.
Splenomegalia előrehaladott esetekben
Őssejt kultúrában spontán koloniaképződés (gyakori)
8.8. táblázat - A thrombocytosis differenciáldiagnosztikája: klinikai kép és laboratóriumi vizsgálatok
| Klinikai kép és laboratóriumi leletek | Reaktív thrombocytosis | Essentialis thrombocytosis |
|---|---|---|
| Thrombosis/vérzés | Ritkán | Gyakran |
| Lefolyás | Átmeneti | Tartós, romló |
| Splenomegalia | Nincs | 60–80% |
| Általában <1000 | Általában <1000 |
| Thrombocyta morfológia és működés | Normális | Gyakran kóros |
| Leukocytaszám | Döntően normális |
|
| Leukocyta alkalicus phosphatase festődés | Normális | Gyakran fokozott |
| Csontvelő | Gyakran normális | Megakaryocyták: emelkedett számban és kóros morfológiával |
| Őssejtkultúrában spontán növekedés | Nincs | A legtöbb esetben |
Chronicus
A túlélés medián értéke kb. 5 év
A thrombocytaszám mind gyakoribb meghatározása miatt többször derül ki enyhébb eset.
Hiányoznak az ET kezelésével kapcsolatos megbízható klinikai információk.Ezért tanácsos a diagnózis felállításakor haematológussal konzultálni.
60 évesnélfiatalabb,thrombosis rizikófaktoroktól mentes betegeket akkor kezelik,ha a thrombocytaszám a vérben 1500 x 109 /l alatti.
Anti-thrombocyta aspirinnel folytatott próbálkozás (100 mg/die) indokolt arteriás hypertensióban, athrosclerosisban vagy ischaemiás panaszok esetén, valamint dohányosok kezelésekor.A panaszok órák alatt megszűnnek, és az ASA hatása 2–3 napig tart.
Nagy thrombosis- és vérzésveszély: thrombosisra hajlamosító rizikófaktorok még a korábbi thrombosis vagy vérzés, a 60 év feletti életkor vagy az 1500 x 109/l feletti thrombocytaszám.
Cytoreductiv kezelés
Hydroxyurea: gyors (néhány napon belül kezdődő) és rövid távú hatás.Csak kissé leukaemogen.
Busulphan: hatása lassabban kezdődik, és hosszabb ideig tart.
32P: idős betegek számára a legalkalmasabb.
Anagrelid
Thrombocytapheresist és ASA-t sürgősségi kezelésként alkalmaznak, ha súlyos cerebralis panaszok jelentkeznek, vagy necrosisveszély áll fenn.
A kezelési stratégiát a belgyógyász vagy a haematológus szakorvossal együttműködve alakítják ki.
Az utánkövetést kezdetben 2–4 havonta, a stabil fázisban 6–12 havonta végezzük.
[1]Jaffe E, Harris N, Stein H, Vardiman J. Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. IACR Press, Lyon, 2001
[2]Schafer A. Thrombocytosis. New Engl J Med 2004;350:1211–1219
[3]Tefferi A, Solberg L, Silverstein M. A clinical update in polycythemia vera and essential trombocythemia. Am J Med 2000;109:141–149