Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
A kezelés főként supportiv és palliativ.
Fontos elmagyarázni a betegnek a betegség természetét, és az anaemia okát.
Cytostaticus terápiára kifejezett leuko- és thrombopenia esetén kerül sor.
A MF progressiv haematológiai malignitás. Az elsődleges tünet a csontvelői myeloid sejtek – különösen a megakaryocyták – kóros proliferatiója. Ehhez társul, hogy a haemopoieticus csontvelőt fokozatosan fibroticus szövet foglalja el.
Több, mint 30 szinonimája van, így pl.: chronicus idiopathiás myelofibrosis, agnogenicus myeloid metaplasia, myelofibrosis és myeloid metaplasia.
Becsült incidenciája kisebb, mint 1 eset/100 000/év.
Az incidencia maximuma 40–70 éves kor között van. Fiatal felnőttekben ritkán, gyermekekben nagyon ritkán észlelhető.
Nemi különbség nincs.
Az adott betegben a kóreredet ismeretlen maradhat.
A benzen, valamint az ionizáló sugárzás növeli a rizikót.
A polycythaemia vera előrehaladott vagy myelofibrosis stádiuma idiopathiás myelofibrosisra emlékeztet.
Splenomegalia (ultrahangvizsgálattal >10–12 cm)
Anaemia és leuko-erythroblastos vérkép
Csontvelő-aspiratio során alig nyerhető anyag
A csontvelő tűvel végzett biopsziája (kollagén és reticulin festődés) megerősíti a diagnózist.
Egyéb splenomegaliák
Chronicus myeloid leukaemiapolycythaemia vera, essentialis thrombocytosis
Lymphomák
Egyéb okok
A leuko-erythroblastos vérkép egyéb okai
Csontvelői metastasisok
Myeloma multiplex
Lymphomák
Tárolási betegségek
Acut myelofibrosis (acut leukaemiára emlékeztet)
Secundaer myelofibrosis
Csontvelői metastasisok
Tuberculosis
Lymphomák és leukaemiák
A progressio általában nagyon lassú
Az első leletek:
anaemia
splenomegalia
Későbbi panaszok
testsúlycsökkenés
rossz állapot
fáradtság
vérzések
köszvény, hyperuricaemia
csontfájdalmak
lábgörcs.
Vérkép
Anaemia
Leuko-erythroblastosisos kép
Csepp alakú sejtek
Csontvelő
Az aspiratio során alig nyerhető anyag ("száraz punctio")
Jellemző szövettani kép a csontvelőtűvel végzett biopszia során
Egyéb
Gyakran emelkedett vér lactat-dehydrogenase- és bilirubinszint
Néha folsavhiány
Vérkép (mennyiségi és minőségi vérkép)
Hasi ultrahangvizsgálat (lép mérete?)
Csontvelő biopszia csontvelőtűvelreticulin és collagen festődéssel
Egyéb: vér urat-, lactat-dehydrogenase-, folsav- és creatininszint
Gyakran nagyon lassú progressio(a csontvelő profibroticus stádiumából a fibroticus stádiumba progrediál)
A túlélési idő medián értéke 5–7 év
A betegek egy része 20 évnél is tovább él
Súlyosabb formákban
Vörösvértest-transfusiót (és vas-chelat terápiát) igénylő anaemia
Fokozódó splenomegalia
Szívelégtelenség
Vérzések, fertőzések
Az esetek mintegy 25%-ában a kórfolyamat acut leukaemiába torkollik
A kezelés supportiv és palliativ.
A panaszokat okozó anaemiát vörösvértest-transfusióval kezelik. Ne feledkezzünk meg az anaemia triviális okairól, így a vashiányról sem.
Masszív splenomegalia valamint leuko- és thrombocytosis ellen myelosuppressiv kezelés. Az eredmény rendszerint átmeneti.
A lépeltávolítás néha megszünteti a panaszokat, és megnyújtja a transfusiók közti intervallumokat.
Az általános kezelési stratégiát a szakorvos dolgozza ki, de a háziorvosnak is jelentős szerepe lehet a supportiv gondozásban és az utánkövetésben.