Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Anamiában, granulocytopeniában, thrombocytopeniában, ehhez társulva systemás panaszokban, így fertőzésben és vérzésekben, főleg nyálkahártyavérzésekben szenvedő betegekben gyanakodni kell az acut leukaemiára.
Nem szabad elfelejtenünk, hogy a leukaemiás betegek mintegy 10%-ában nem találhatók blastsejtek a perifériás vérben. A leukaemia diagnózisa csak a csontvelővizsgálat alapján állítható fel.
Az acut leukaemia olyan hematológiai betegség, amelyben blastsejtek halmozódnak fel a csontvelőben, és legtöbb esetben a perifériás vérben is. Egyes betegekben jelentős az érett (bár patológiás) sejtek aránya.
A leukaemiás sejtek más szerveket is elárasztanak.
Évenkénti incidenciája kb. 3–4/100 000.
40–50 éves korig az incidencia 2/100 000, 75 éves korig pedig 15–20/100 000-re emelkedik.
A férfiak kissé gyakrabban érintettek (az incidencia a fiatal fiúk és az idős férfiak körében a legnagyobb).
A betegek hozzávetőleg 80%-a acut myeloid leukaemiában (AML), 20%-a acut lymphoid leukaemiában (ALL) szenved.
A betegek többségében a kóreredet nem derül ki.
Jól ismert rizikófaktorok közé tartoznak az ionizáló sugárzás, a szerves oldószerek (különösen a benzen) és egyes cytotoxicus szerek.
Egyre gyakoribbak az egyéb daganatok kezelését követő másodlagos leukaemiák: ezek az összes eset kb. 10%-át teszik ki.
A fent említett tényezők az AML veszélyét sokkal inkább növelik, mint az ALL-ét.
Az acut leukaemia legfőbb kritériuma: 20%-ot (új WHO klasszifikációs ajánlás szerint) vagy 30%-ot (régi FAB klasszifikáció) meghaladó blastsejt arány a csontvelői populációban.
Az új WHO klasszifikációnak megfelelően az AML-t (összes altípusával együtt) továbbra is egyetlen betegségcsoportnak tekintjük. Ugyanakkor az ALL-t egy csoportba soroljuk a lymphomákkal, mint "pre-B- és T-sejtes lymphomákat". Az ALL-t ebben az ajánlásban tárgyaljuk, a lymphomákat pedig külön (Lásd: ebm00329) .
A pontos diagnózis alapját jelenleg a hagyományos morfológia (vérkép, csontvelő aspiratiol és -biopszia, a lymphomából vett biopszia), valamint a cytochemia, az immunfenotipizálás, a kromoszóma és a molekuláris biológiai vizsgálatok jelentik (Lásd: ebm00954) .
Az előzetes vizsgálatokat (csontvelővizsgálat, biopsia) az alapellátásban is el lehet végezni, de a diagnózis koordinálása érdekében már az első időszakban konzultálni kell haematológussal, hogy megtervezhető legyen a diagnosztika és a terápia menete.
AML altipizilás (WHO klasszifikáció)
AML hagyományos kromoszómaelváltozással (4 altípus)
AML sok sejtvonal myelodysplasiájával (2 altípus)
Az előbbi típus, de terápiával összefüggő(3 altípus)
AML, nem osztályozott (12 altípus a domináló sejtvonalnak és az érettség mértékének megfelelően)
ALL altipizálás
B-sejt betegségek
T-sejt betegségek
AML: myelodysplasiás syndromák
ALL: lymphoblastos lymphomák(ezekben a prominens daganat a csontvelőn kívül van)
A növekvő leukaemiás sejtpopuláció károsítja a haematopoiesist.
Anaemia, neutropenia, thrombocytopenia és társuló systemás tünetek, így fertőzések és vérzések, különösen nyálkahártyavérzés.
A leggyakoribb laboratóriumi lelet a kóros sejtek (blastok) megjelenése a perifériás vérben. A legtöbb betegnek leukocytosisa van, 10%-uknak viszont nincsenek blastsejtjei a minőségi vérképben. A leukaemia diagnózisa kizárólag a csontvelővizsgálat alapján állítható fel.
A többi laboratóriumi módszer nem specifikus eredményekkel szolgál.
Vérsejtszám, minőségi vérkép, csontvelővizsgálat
Az elsődleges kivizsgálást (többek között a csontvelő-aspiratiót) az acut leukaemiára gyanús beteg esetében néhány napon belül el kell végezni.A diagnózis és a kezelés az alapellátás orvosa és a szakorvos közötti munkamegosztásban történik.
Kezeletlenül a kórkép fulmináns lefolyású, és legtöbbször néhány hét alatt a beteg halálát okozza.
Egyesekben lassan rosszabbodik, és az életkilátás kezelés nélkül mintegy 1–2 év.
Remissio a betegek 50–80%-ában érhető el. A kórjóslat az életkor előrehaladtával romlik: 60 éves kor alatt 55-80%-ban biztosítható remissio, efölött viszont csak 33-76%. A remissio medián időtartama kb. 1 év, az AML-es beteg várható élettartamának mediánja pedig hozzávetőlegesen 2 év.
Az AML-es betegek 20–40%-át kezelik chemoterápiával.
A legtöbb beteget kombinált intenzív chemoterápiával kezelik. Ennek kialakítása egyénileg történik, összehangban az adott eset mortalitási rizikójával. A terápia célja:
gyorsan helyreállítani a normális vérképzést (indukciós kezelés)
megakadályozni a rezisztens leukaemiás sejtpopuláció kialakulását (indukciós kezelés)
eliminálni azokat a helyeket, amelyeket a chemoterápiás szerek nem érnek el (pl. a központi idegrendszer sugárkezelésével)
megakadályozni a többszörös gyógyszerrezisztencia kialakulását (a remissiót követő konszolidációs kezelés).
Az AML kezelésének központi szerei a cytarabin és az anthracyclinek. ALL-ben a kombináció szinte kivétel nélkül tartalmaz vinca alkaloidot és predniso(lo)nt.
40–50 éves kor alatt megkísérlik az allogen őssejt-transplantatiót, különösen akkor, ha az adott típus kórjóslata rossz. Az autolog őssejt-transplantatiót kiegészítő kezelésként is alkalmazzák, bár ez a kezelési módszer nem teljesen kidolgozott.
A központi idegrendszeri prophylaxis az ALL kezelés rutinszerű része.
A kezelést speciális centrumokban végzik. Kevésbé intenzív kezelés lehet indokolt nagyon idős személyekben vagy olyanokban, akik egyébként alkalmatlanok lennének az intenzív chemoterápiára.
Acut leukaemiában supportiv kezelésre van szükség. Ennek legfontosabb komponensei a vérkészítmények és a fertőzések ellátása.
Az acut leukaemiás beteg palliatív kezelését, haematológussal együttműködve, a háziorvos is végezheti. Gyakran van szükség hospitalizálásra még palliativ gondozás során is.
[1]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-989011. In: The Cochrane Library, Issue 3, 2000. Oxford: Update Software
[2]Jaffe E, Harris N, Stein H, Vardiman J. Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IACR Press, Lyon, 2001.
[3]Faderi S, Jeha S, Kantarjian H. The biology and therapy of adult acute lymphoblastic leukemia. Cancer 2003;98:1337-1354