Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások
Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
A chronicus bullosus betegségek ritkák. A felismerés speciális vizsgálatokat igényel (immunhisztokémia), a kezelés (dapson, oralis corticosteroidok, cytotoxicus szerek) szövődményekkel járhat, ezért azt bízzuk szakorvosra.
Tipikus hólyagcsák
erythemás környezetben. Excoriatiok a könyökön és a térden, (13.70 kép)
a sacrumon és a hajas fejbőrön.
A rutin szövettan általában nem egyértelműen specifikus, az immunhisztológia viszont igen.
A gliadin, reticulin, endomysium vagy transglutaminase ellenes ellenanyagok arra utalhatnak, hogy egyidejűleg coeliakia is fennáll (hasi tünetek!).
Gastroscopia és vékonybél-biopsia javasolt diétás kezelés megkezdése előtt.
Ne felejtkezzünk el rákérdezni, hogy nincs-e hasonló eset a családban.
A gluténmentes diéta akkor is jó hatású lehet a bőrtünetekre, ha a betegnek nincs coeliákiája. A helyes diétás tanácsadás elengedhetetlen.
A dapson (mely hatásos a bőrtünetekre) haemolysist okozhat. A laboratóriumi vizsgálatok megfelelő időközökben való ismétlése és a gondozás abszolút elengedhetetlen.
Localis corticosteroidok enyhíthetik a tüneteket.
Autoimmun betegség, mely idősebb betegeken jelentkezik, kis hólyagcsák vagy nagy hólyagok formájában
. A hám basalis membránja elleni ellenanyagok jellemzőek a betegségre.
A pemphigoid az idősebb emberek betegsége (60 éves kor felett)
Nagy vastagfalú, áttetsző és viszkető vesiculák vagy bullák keletkeznek erythemás környezetben a törzsön vagy a végtagok proximalis részén.
A nyálkahártyák általában érintetlenek.
A beteg általános állapota nem romlik.
Biopsiát kell venni egy friss (kicsi) vesiculából vagy az erythemás bőrből. Ha vesiculát biopsiázunk, az egész hólyagalapot bele kell venni a mintába.
Régebbi hólyagok alapján a hám már regenerálódhatott, ami a szövettani lelet értékelését megnehezíti. Az immunhisztológia diagnosztikus értékű.
A hám basalis membránja elleni ellenanyagok detektálhatók a serumban (járulékos vizsgálat, mely nem késleltetheti a kezelés megkezdését!).
Pemphigus (vulgaris, foliaceus, erythematosus, vegetans)
A kormegoszlás szélesebb.
A pemphigoidhoz képest igen ritka.
Az immunhisztológia diagnosticus értékű.
Nehezebb kezelni, mint a pemphigoidot. A pemphigus életveszélyes lehet.
Az epidermolysis bullosa
Ritka genodermatosis
Porphyriák
A p. cutanea tarda kis hólyagok formájában jelentkezik a kézhátakon
Ritka
Dermatitis herpetiformis
Néha kiterjedt betegségként jelentkezik, melyet nehéz felismerni.
Systemás corticosteroidok
Az adag egyénre szabott. A kezdeti adag viszonylag magas (40–60 mg/nap prednisolon).
Folyamatos gyógyszerelésre ritkán van szükség. (Ugyanakkor a corticosteroidok teljes kihagyása igen nagy körültekintést igénylő feladat - a fordító megjegyzése).
Néha a corticosteroidokat dapsonnal vagy cytostaticumokkal kell kombinálni.
A helyi kezelés nagyon erős hatású corticosteroidokkal hatásos lehet limitált kórlefolyás esetén.
A cyclophosphamid – corticosteroiddal kombinálva – hatásos lehet nyálkahártya pemphigoid és epidermolysis bullosa acquisita esetén.