Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Elhúzódó (>15 perc) vagy gyakran visszatérő convulsiókban szenvedő gyermeket sürgősségi ellátás keretében kórházban kell kivizsgálni és kezelni.
Fel kell ismerni a gyaníthatóan infantilis spasmusban szenvedő gyermekeket, és azonnal kórházba kell őket utalni.
Az "atípusos" görcsöket potenciális epilepsiaként kell kezelni, és a gyermeket gyermekneurológushoz kell utalni további kivizsgálásra.
Elhúzódó vagy súlyosbodó convulsio után azonnal vért kell venni gyógyszerszint-meghatározásra.
A beteg tudatánál van.
A betegnek motoros (tonusos, clonusos vagy tonusos-clonusos), sensoros, vegetatív vagy psychés tünetei, élményei vannak.
A tudat már a roham kezdetekor, vagy annak lefutása alatt elvész (a görcsöket néha nehéz felismerni).
Gyakran kényszeres, inadekvát tevékenységek: szöszmötölés, csettintő hangok, vetkőzés, öltözés, nevetés, sírás, nyugtalan mozgás, látási és hallási élmények, belszervi tünetek, érzések, stb.
A görcsök rendszerint 30 másdodpercnél tovább tartanak.
A beteg a convulsio után általában fáradt.
A kezdeti tünetek mindig mindkét nagyagyféltekéből erednek. A motoros tünetek a roham elejétől kétoldaliak. A tudatvesztés rendszerint az első tünet.
Időtartama <30 másodperc, jellemzően 10–15 másodperc.
Egy nap több tucat roham is lezajlódhat.
Merev tekintet, pislogás, a szemek felfelé térülése, vagy mindkettő.
Hosszabb rohamokban automatizmusok jelentkezhetnek.
A roham után nincs fáradtság.
A roham után a korábbi tevékenységet folytatja a beteg, és rendszerint az egyensúlyát is megtartja.
Clonusos
Tonusos
Tonusos-clonusos
Myoclonusos
Atoniás
A convulsiók jellemzően 5–10 éves korban kezdődnek.
Az epilepsia leggyakoribb típusa, mely ebben az életkorban kezdődik.
A görcs rendszerint éjszaka jelentkezik. Az oralis régióra korlátozódik, de néha generalizálódik.
A kórjóslat jó.
A betegség iránti hajlam dominánsan öröklődik.
A végtagok és a törzs flexiója és extensiója ébredés után vagy a gyermek fáradtsága esetén jelentkezik.
A convulsiók kezdetekor a fejlődés gyakran megáll vagy visszaesik.
A betegség első tünete a normális fejlődés megszakadása lehet.
A görcsök 1–11 (általában 4–7) hónapos korban mutatkoznak először.
Jellemző EEG jel a hypsarrhythmia. Ennek hiány azonban nem zárja ki az infantilis spasmust.
Amennyiben infantilis spasmus gyanúja vetődik fel, a gyermeket napokon belül gyermekneurológia osztályon kell kivizsgálni és kezelni (telefonos egyeztetés!).
Az azonnali kezelés (vigabatrin, ACTH) javítja a kórjóslatot.
Ha neurológiai tünetek nincsenek, a fejlődés megfelel a gyermek életkorának, és a kivizsgálás (MR, anyagcsere-vizsgálat) eredménye normális, a görcsöket a betegek 80%-ában meg lehet gyógyítani.
A retardált vagy idegrendszerileg sérült gyermekeknek csak 40%-a gyógyul.
Az 1 éves kor előtt jelentkező tünetek prognózisa rosszabb.
Első rohamkor (ki kell zárni az agy acut kórfolyamatát)
Elhúzódó (15 percnél hosszabb) roham esetén
Gyakran jelentkező roham esetén
Infantilis spasmus gyanújakor
Egyértelmű ok nélkül a csecsemő fejlődése visszaesik (az infantilis spasmus első tünete lehet)
A tünetek epilepsia gyanúját vetik fel (mely hetek óta tart). Azonnali továbbküldésre van szükség, ha kóros vagy általános tüneteket észlelünk.
Egyetlen alkalommal észlelt, rövid lázgörcs kapcsán. (A lázgörcsben érvényes beutalási javallatokat l (Lásd: ebm00674) .)
Az elhúzódó rohamot a status epilepticushoz hasonlóan kell kezelni (Lásd: ebm00673) .
Elhúzódó, gyakoribbá vagy súlyosabbá váló görcsök esetén fontos, hogy gyógyszerszint-meghatározáshoz azonnal vegyünk le vérmintát (a vért le kell centrifugálni, a savót pedig elválasztani).
Egyéb kérdések:
A gyermek beszedi-e a gyógyszereit?
Mi a görcsrohamok típusa (alapos anamnesisfeltévtel)
Mely tényezők váltják ki a rohamokat (láz, késő estig ébren maradás)?
Milyen a család psychés állapota?
A rohamok kiújulásának veszélye gyermekekben nagyobb akkor, ha a szert hamar megvonják (2 évnél rövidebb rohammentes időszak után).
Nincs elegendő adat ahhoz, hogy összevethessük az infantilis spasmus kezeléseit..
[1]Hancock E, Osborne JP. Vigabatrin in the treatment of infantile spasms in tuberous sclerosis: a literature review. Journal of Child Neurology 1999;14:71-74
[2]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-990436. In: The Cochrane Library, Issue 4, 2000. Oxford: Update Software
[3]Sirven JI, Sperling M, Wingerchuk DM. Early versus late antiepileptic drug withdrawal. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001902. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently
[4]Hancock E, Osborne JP, Milner P. Treatment of infantile spasms. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001770. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software.