Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Ritka betegség; éves incidenciája kb. 2–8/1000000.
Kezelése a neurológus szakorvos feladata.
Két fő típusa:
A szemizmokra korlátozódó típus
Generalizált típus
Olyan autoimmun betegség, amelyben a harántcsíkolt izmok neuromuscularis junctiójának működése károsodik.
A betegeknek gyakran vannak antitestjei a neuromuscularis acetylcholin-receptorok ellen.
Összefügg a B8 és a Dr3 HLA szöveti antigénekkel.
A betegek kb. 70–80%-ában található thymus-hyperplasia; mintegy 1%-uknak van benignus thymomájuk. A betegség sokszor csak sok évvel a thymoma felfedezése után jelenik meg.
A harántcsíkolt izmok változó mértékű fáradékonysága és gyengesége, ami megerőltetésre fokozódik, pihenéskor megszűnik.
Kettős látás, ptosis
Bulbaris tünetek nasalis beszéd, beszéd során elfáradás
Arcizomgyengeség: hypomimia, grimaszolás/csücsörítés nem kivitelezhető
Izomfáradékonyság a nyakban, a végtagokban és a csípőben.
A fizikális tünetek egyéni változékonyságot mutatnak.
A betegnek az átlagosnál nagyobb esélye van más autoimmun betegségekre.
Thyreoiditis, arthritis, SLE, anaemia perniciosa, coeliakia, Sjögren-syndroma.
Serum acetylcholin-receptor elleni antitestek; idegélettani vizsgálatok: EMG-tetanisatio, egy rost EMG
Myopathiák, myositis, myasthenia syndroma, congenitalis myasthenia, Guillain–Barré-polyradiculitis, agytörzsi daganatok (amennyiben ocularis és bulbaris tünetek vannak), sclerosis multiplex, amyotrophiás lateralsclerosis, hypokalaemia, hypocalcaemia, hypomagnesaemia, hypothyreosis, kimerültség, depressio, congenitalis strabismus/heterophoria.
A penicillamin képes kiváltani az acetylcholin-receptor elleni antitestek termelését, és a myasthenia gravis tüneteit.
Tünetei kezelés: anticholinesterase-ok (Mestinon® Mytelase® Ubretid®) ephedrin, theophyllamin, kalium-készítmények
Az anticholinesterase-ok túladagolása cholinerg krízishez vezethet, melynek elkülönítése a myastheniás krízistől nehéz.
A túladagolás tünetei: izomrángás és -görcsök, fokozott salivatio és izomgyengeség, melyek a gyógyszer bevétele után fokozódnak
Thymectomia(generalizált myastheniában, ocularis típusban nem)
Immunsuppressiv kezelés:megkezdése előtt ki kell zárni a fertőzéses gócok esetleges jelenlétét
Cortison
Azathioprin
Plasmapheresis (elsődleges a myastheniás krízisben); hatásossága kérdéses.
Időnként iv. immunglobulin
Erre utaló tünet az izomgyengeség, leginkább a légzőizmok gyengesége, valamint a bulbaris tünetek
Kezelés
Gépi lélegeztetés, de ne az artériás sav-bázis értékek alapján
Parenteralisan (subcutan vagy intramuscularisan) anticholinesterase
Szükség esetén plasmapheresis és immunsuppressiv gyógyszerek
Keresni kell az esetleges provokáló tényezőket, pl. a fertőzéseket (pneumonia, sinusitis, húgyúti infectio, foggyökérfertőzések).
Thymectomiát követően az összes beteg mintegy 70%-a gyógyul.
Remissio kb. 25%-ban érhető el.
Fertőzések
Gyakran súlyosbítják a betegség tüneteit
Immunsuppressiós kezelés hiányában influenza-oltás javasolt.
Ne rendeljünk köptetőket vagy a légzőközpontot elnyomó, köhögés elleni szereket.A theophyllin vagy az ephedrin gyakran mulasztja el a fertőzés alatti bulbaris vagy légzőizom-gyengeséget.
Egyéb gyógyszerek
Abszolút ellenjavallt: morphin, penicillamin, procainamid, aminoglycosidok
Óvatosan adhatók (mivel súlyosbíthatják a tüneteket): béta-blokkolók, calcium-blokkolók, diazepam, anticoncipiensek, sulfa-szerek, tetracyclinek, chloroquin, arany, rövid hatású altatók, centralisan ható analgeticumok.
Biztonsággal adhatók: erythromycin, ibuprofen, paracetamol
Biztonságos altatók: antihistaminok.
A terhesség és a szülés alatt szakorvosnak kell ellenőriznie a beteget. A szoptatás a normális módon végezhető.
A myasthenia gravis tényéről tájékoztatni kell a személyzetet, ha anesztézia van tervbe véve.
A fogászati beavatkozások előtt egy órával be kell venni az anticholinesterase gyógyszereket.
A helyi érzéstelenítés a legtöbb betegben kivitelezhető.
Súlyos beteg fogászati beavatkozása történjen kórházban.