Ugrás a tartalomhoz

Dentálhigiénikusok kézikönyve

Vályi Péter

Szegedi Tudományegyetem

A fej-nyak tájék rosszindulatú daganatos megbetegedései (Novák Péter - Paczona Róbert - Piffkó József)

A fej-nyak tájék rosszindulatú daganatos megbetegedései (Novák Péter - Paczona Róbert - Piffkó József)

EPIDEMIOLÓGIA (INCIDENCIA, MORTALITÁS)

A fej-nyaki területen manifesztálódó tumorok jelentőségére az a tény hívja fel a figyelmet, hogy egyre nagyobb számban előforduló, gyakran igen előrehaladott stádiumban felismerésre kerülő, és a terápiákban történt előrelépéshez képest mégis 30 éve lényegesen nem javuló, relatíve rossz prognózisú daganatokkal állunk szemben. A daganatok általában férfiaknál két-háromszor gyakrabban fordulnak elő, de bizonyos lokalizációkban ez az arány akár tíz, tizenötszörös is lehet. Az utóbbi években egyes daganatféleségeknél a nők számának emelkedése látható.

A daganatok előfordulásának gyakorisága földrészenként és országonként igen nagy megoszlási különbséget mutathat, ezek jórészt etnikai, gazdasági, környezeti és szociális hatásokra vezethetők vissza. A szájüregi, szájgarati rákok magas előfordulása látható Európa egyes országaiban, sajnos hazánk is előkelő helyet foglal el ezekben a statisztikákban. Jól ismert tény, hogy az orrgarat daganatai különösen magas számban manifesztálódnak ázsiai országokban, így például Kínában ez áll az első helyen a fej-nyaki daganatok között.

ETIOLÓGIAI TÉNYEZŐK

Az elmúlt évek során nyilvánvalóvá vált, hogy a daganatok kialakulásának valószínűsége nagyban függ az egyénre ható környezeti hatásoktól és az egyén életmódjától. Egyre nagyobb mértékben vagyunk kitéve a környezeti ártalmaknak, az egészséget károsító környezetszennyező anyagoknak. Ezek nagy része a szájon keresztül, vagy a levegőn át, belélegezve kerül a szervezetünkbe, és legelőször a felső légutak és tápcsatorna hámját károsítja. Számos klinikai vizsgálat egyértelműen kimutatta, hogy az etiológiai tényezők közül a dohányzás és alkoholfogyasztás a legfontosabb tényező, ugyanakkor a többi lehetséges faktorról (vírusok, genetikai diszpozíció, vagy a táplálkozási szokásosok szerepe) még jóval szerényebb információval rendelkezünk.

Dohányzás

A fej-nyaki daganatos betegek 90 %-a rendszeresen dohányzik. Ennek leggyakoribb formája a dohány füstjének belégzése (cigaretta, szivar, pipa), míg bizonyos országokban (India, Pakisztán) inkább a dohányszármazékok, vagy egyéb bódító hatású anyagot tartalmazó növényi anyagok (bétel, areca dió) rágása, vagy szájban tartása terjedt el. Minél többet és minél régebbóta dohányzik valaki, annál valószínűbb szájüregi rákelőző léziók (leukoplákia, lichen planus, submucosus fibrosis) vagy daganat kialakulásának a valószínűsége. A dohányzás abbahagyása csökkenti a rák kialakulásának veszélyét, 10 év dohányzás mentesség a nem dohányzókéval egyenlő esélyt biztosít a daganat kialakulásával szemben.

Alkoholfogyasztás

A túlzott alkoholfogyasztás önmagában is jelentős kockázati tényező, azonban a dohányzással együtt kombinálva különösen toxikus és elsődleges szerepe van a szájüregi, szájgarati, algarati és a gége felső részén manifesztálódó daganatok kialakulásában, az ilyen egyéneknél közel harmincszor gyakoribb a kialakulás valószínűsége az egészségesekhez képest. Ez leginkább azzal magyarázható, hogy a dohányfüstben lévő inhalatív carcinogén anyagok az alkohol zsíroldó hatása révén könnyebben jutnak át a sejtmembránokon és halmozódnak fel a hámsejtekben.

Táplálkozási szokások

Kevés gyümölcsöt és zöldséget tartalmazó étrend is fokozhatja a szájüregi rák kialakulásának veszélyét, ugyanakkor kimutatták, hogy az ilyen ételféleségekben gazdag táplálék rendszeres fogyasztása nagyságrendekkel, akár 20-60 %-al is csökkentheti a daganatos kockázatot.

Vírusok

A vírusok kóroki szerepe még nem egyértelmű a malignus fej-nyaki daganatok kialakulásában, de már régóta jól ismert, hogy az orrgarat daganatainál sok esetben megtalálható a herpesz vírusok csoportjába tartozó Ebstein-Barr vírus. A humán papilloma vírusok közül a HPV-16 vírus jelenlétét figyelték meg nagy százalékban az szájgarat, a szájüreg és a gége daganataiban, míg a normális esetben a vírus csak elvétve fordul elő egészséges egyének tonsilláris szövetében. A vírus a sejtek genetikai állományába épülve, az ott lévő onkogéneket aktiválva indíthat el tumoros átalakulást.

Genetikai prediszpozíció

Bizonyos egyéneknél a leggyakoribb kóroki tényezők (alkoholfogyasztás és dohányzás) jelenléte nélkül is kialakulhat rosszindulatú fej-nyaki daganat. Ilyen esetekben feltételezik az egyén genetikai fogékonyságát, ami azt jelenti, hogy a felszabaduló káros szabadgyökök által károsított genetikai állományt (DNS-t) a szervezet nem képes megfelelőképpen regenerálni. Ezt jó néhány örökletes megbetegedésben (xeroderma pigmentosum, congenitális dyskeratosis) is megfigyelhetjük.

Irritatív tényezők

A gastro-oesophaialis reflux a garatba visszajutó savas hatású gyomorbennék miatt fokozott irritációt jelent a nyálkahártya számára (gége, garat, szájnyálkahártya). Bizonyos vegyi anyagok belégzése és tartós expozíciója elősegítheti egyes daganatok kialakulását (aszbeszt, bizonyos ásványi olajok, festékek, oldószerek gőze, füst, kőpor). Fontos említést tenni a szájüregben lévő lokális irritatív tényezőkről (destruált fogazat, rossz fogpótlások, és nem utolsó sorban a rossz szájhigiénia!)

A FEJ-NYAKI DAGANATOK CARCINOGENEZISE

A fej-nyaki daganatok kialakulása lépcsőzetesen történik, a sorozatos genetikai történések és egyéb külső körülmények hatására a normál nyálkahártya először ún. rákelőző lézióvá, lokális, majd áttétképző daganattá transzformálódik. Ez sejtszinten a tumorképzést elősegítő onkogének aktiválásán, vagy a tumorképzést megakadályozó, úgynevezett tumor szuppresszor gének inaktiválásán múlik. Ez az ún. „field cancerization” állapot azt jelenti, hogy a nyálkahártyán belül az összes sejtben megfigyelhetők ezek a változások, csak eltérő fokozatban. Ezért figyelhető meg a fej-nyak tumoros betegek nagyrészénél nagyon gyakran az második primér tumor kialakulása az adott szervek nyálkahártyájának egy másik alrégiójában.

KLINIKAI TÜNETEK

A tumorok több mint 90 %-a a tájék felületét borító el nem szarusodó laphámból alakul ki, mind etiológiáját, a betegség lefolyását, a tüneteket és a klasszifikációt tekintve igen erőteljes hasonlóságot mutatnak, ugyanakkor az egyes alrégiók vonatkozásában már jelentős különbségek is lehetnek. A betegség természetes lefolyásának ismerete szükséges ahhoz, hogy eredményes kezelést végezhessünk.

A kezdetben a nyálkahártyára lokalizálódó daganat fokozatosan növekszik, a helyi roncsoló hatáson kívül a nyirokereken keresztül áttéteket képez a nyirokcsomókban. Ezek az adott anatómiai régió nyirok váladékát elvezető és összegyűjtő első nyirokcsomó állomásnak felelnek meg. A primér daganat nagysága és a nyirokcsomó metasztázis között nincs mindig direkt kapcsolat, az orrgarat, szájgarat vagy az algarat tumorai relatíve kisméretű primér tumor mellett is hamar képeznek tapintható, és látható nyaki nyirokcsomó áttéteket. Sőt nagyon gyakori, hogy a primér daganat olyan parányi, hogy csak a nyirokcsomó áttét kerül felismerésre, az eredeti daganat pedig nem, ilyenkor beszélünk ismeretlen primér tumor nyaki metasztázisáról.

Távoli szervekben kialakuló áttét általában csak előrehaladott, kezeletlen, nagyméretű nyaki nyirokcsomó áttétekkel járó esetekben alakul ki. Bár a daganat miatt elhalt betegek boncolásakor mintegy 40 %-ban találtak távoli áttétet, a betegség jellemzően mégis a fej-nyaki tájékra lokalizálódva progrediál. Ez gyakran látható, nehezen leplezhető deformitás, széteső, váladékozó vérző tumorok formájában észlelhető, mely igen megterhelő mind a betegek, mind hozzátartozóik, de még az egészségügyi személyzet számára is. Amennyiben lehetséges a primér daganat és nyaki metszatázisának eltávolítása a legfontosabb a betegség kezelésekor. Ez gyors és adekvát diagnózist, a daganat kiterjedésének pontos megítélését és radikális kezelést kíván, amiben döntő fontosságú a kezelést végző szakemberek szakmai kompetenciája és szakértelme. A korai diagnózis fontosságát nem lehet elégszer hangsúlyozni, a betegség előrehaladtával a túlélési esélyek exponenciálisan csökkennek. Nyirokcsomó áttét megjelenésekor a kezdeti 80 %-os ötéves túlélési arány hozzávetőlegesen 50 % körülire csökken, az előrehaladottabb daganatok radikális kezelése pedig sokkal nagyobb funkcionális és esztétikai károsodást okoz.

Klinikai tünetek az elhelyezkedés függvényében, számos formában megjelenhetnek. Szájüregi, garati és gége daganatok figyelem felhívó tünetei lehetnek:

  • rágási, nyelési fájdalom

  • idegentestérzés

  • rekedtség

  • véres köpet

  • kínzó köhögés

  • egyszeres, vagy többszörös fájdalmatlan nyaki nyirokcsomó megnagyobbodás

Orrgarati, vagy orr- és melléküreg tumorok első tünetei lehetnek :

  • fokozatosan kialakuló orrdugulás

  • egyoldali halláscsökkenés (savós középfülgyulladás miatt)

  • orrvérzés

  • érzés-, vagy mozgászavarok az arcon

  • látászavarok

  • egyszeres, vagy többszörös fájdalmatlan nyaki nyirokcsomó megnagyobbodás

Fontos szabály: minden két hétnél hosszabb ideig tartó nyelési panasz, vagy rekedtség esetén fül-orr-gégészeti, fej-nyaksebészeti vizsgálatot kell végezni !

RÉSZLETES PATHOLOGIA

HÁMEREDETŰ MALIGNUS DAGANATOK

Alsóajak rák

Orofacialis tájék egyik leggyakoribb hámeredetű malignus daganata az alsóajak-rák. Az esetek 90–95%-ban laphámrák. Etiológiai tényezői közé tartozik a dohányzás, pipázás (hő és mechanikai), napsugárzás, szél, vírus (HPV-vírus, herpes simplex) mellett ide tartoznak még a genetikai tényezők, alultápláltság, A-, C-vitamin-hiány, immunszuppressziós állapotok (HIV, szervtranszplantált beteg), agrokémiai szerek és a tömény szeszesitalok hatásai. Idősebb, mezőgazdaságban dolgozó férfiak megbetegedése. Az alsóajak-rák és a felsőajak-rák gyakorisága 20:1.

Klinikailag három típus különíthető el: exophiticus, ulcerosus, verrucosus. Leggyakoribb az exophit típus. Az alsóajak-rák csak ritkán és későn ad áttétet. A daganat hosszú ideig tünetmentes. Az ajakrák kifejlődését többnyire krónikus cheilitis, leukoplakia előzi meg.

Az alsóajak-rák prognózisa jó, a tumor, előrehaladottságától függően a gyógyulási arány 90–98% között mozog. Próbakimetszés szükséges.

Differenciáldiagnosztika.: Cheilitis actinica, Specifikus (tbc, lues) fekélyek.

Alsóajak rákja

Felsőajak rák

Amíg az alsóajak-rák a szájüregi rákok 90–95%-át adják, addig a felsőajak-rákok 3–10%-ot tesznek ki. A felső ajakrák klinikai típusai megegyeznek az alsó ajakéval. A felsőajak-rák kórjóslata rosszabb, mint az alsóé, korábban és gyakrabban adnak áttétet. Probakimetszés – szövettani vizsgálat.

Differenciáldiagnosztika.: Pyogen granuloma.

Nyelvrák

Gyakoriságot tekintve a nyelvrák az ajakrák után következik, de prognózisa rosszabb. A szájüregi malignus daganatok 35–45%-a a nyelvet érinti. Predilekciós helye a nyelvszél középső harmada, ritkább a ventralis felszínen és a nyelv hátsó harmadában (pharyngealis nyelv). Elsősorban az alkoholnak (májkárosodás – cirrhosis) és dohányzásnak van kiváltó szerepe, de a krónikus irritáló tényezők, elhanyagolt szájhigiéné és a sideropeniás és syphilises atrophiás glossitis, Candida albicans, vírus (HSV, HPV), forró és fűszeres ételek is közrejátszhatnak. Kezdetben a tumor tünetmentes, ezért a betegek későn jelentkeznek. Amikor a tömött tapintatú daganat átmérője több, mint 2 cm (endophyticus típus), az esetek 60–70%-ában regionális metastasis is tapintható. A hátsó harmadi előfordulás és a fekélyes forma gyakrabban és korábban okoz fájdalmat („torokfájás”), nyelési, étkezési, beszédzavart és vérzést. A nyelvrákok elsősorban laphámrákok (90%). A nyelvrákos betegek csupán 24–51%-a éli túl az öt évet és a hátsó harmadi tumoroknál még rosszabb az esély.

Differenciáldiagnosztika.: Ulcus decubitalis, Specifikus (TBC, lues) és nem specifikus fekélyek.

Nyelvrák

Szájfenékrák

Gyakoriságban az ajak és nyelv carcinomákat követi (20–25%). Többnyire idősebb, alkoholizáló (májcirrhosis), dohányzó férfiak betegsége. A szájfenék elülső harmadában gyakrabban alakul ki daganat, mint a hátsóban. Fájdalmat csak későn okoz, amikor tömöttebbé válva kifekélyesedve infiltrálja környezetét (csont). A kezdeti stádiumban lévő tumor kórjóslata jobb, mint a nyelvráké és ritkábban és később is ad áttétet, de a sublingualis középső, hátsó régióból kiinduló mandibula periosteumát, csontot, nyelvet infiltráló daganatok (érzéskiesés, szájzár) esetén a prognózis is rossz. Nyirokcsomóáttéteket elsősorban az egyik vagy mindkét oldali submandibularis régióba ad.

Differenciáldiagnosztika.: Leukoplakia, Ranula.

Szájfenékrák

Pofarák

A szájüregi carcinomák 10%-a pofarák. A szájzughoz közeli rák jobb prognózisú, mint a középső, különösen a hátsó harmadban (retromolaris) elhelyezkedőkhöz viszonyítva. Kiváltó tényezők közül döntő szerepe van a dohányzásnak, traumának. Buccacarcinoma gyakran fejlődik már hosszabb ideje fennálló leukoplakiából, erythroleukoplakiából. Nyirokcsomóáttétek a submandibularis és a jugulodigastrikus csomókban keletkeznek.

Differenciáldiagnosztika.: Verrucosus carcinoma, Specifikus fekélyek (tbc, lues), Nagy aphtha.

ínyrák

Elsősorban fogatlan alveolaris gerincen képződik, ahol gingiváról ráterjed az alveolaris mucosára és a környező szájképletekre. A szájüregi tumorok 8–12%-át adják. Az ínyrák kiváltásában a dohány, alkohol stb. mellett elsősorban krónikus gyulladások irritáló tényezők (fogkő, fogpótlás stb.) játszhatnak szerepet. A periosteumot, csontot elérve elpusztítja és a meglevő fogakat meglazítja. Az alsó állcsont gingiváján gyakoribb az ínyrák, mint a maxillaris gingiván, és a mandibularis gingivából kiinduló rák gyakrabban ad regionális áttétet, mint a maxillaris gingivából. Az egyéb lokalizációjú szájüregi rákokhoz hasonlóan, főleg idősebb (50–70 év) férfiak betegsége, és szövettanilag többségükben laphámrákok. Próbakimetszés szükséges.

Differenciáldiagnosztika.: Epulis, Granuloma pyogenicum.

Rákos elváltozás a gingiván

Szájpadrák

A szájüregi rákok közül a szájpadrák ritka, de ilyenkor gyakoribb a lágy szájpadon (10–15%), mint a kemény szájpadon (5%). A keményszájpad-rák prognózisa jobb, mint a lágy szájpadé, amely gyakrabban ad regionális áttétet. A lágy szájpadon főleg laphámrákok, a kemény szájpadon inkább adenocarcinomák gyakoribbak. Klinikai elkülönítésben segít, hogy míg a szájpadi laphámrákok szinte kivétel nélkül fekélyesek, addig az adenocarcinomák ritkán mutatnak kifekélyesedést. A kifekélyesedett keményszájpad-rák elroncsolva a szájpadcsontot betörhet az orrmelléküregbe, majd a szemüregbe. Próbakimetszés szükséges.

Differenciáldiagnosztika.: Specifikus fekélyek, Abscessus, Cylindroma.

Carcinoma basocellulare

A fej-nyak terület bőrén a basalioma a leggyakoribb bőrrák (80%). Basocellularis carcinoma aránya a laphámrákhoz 5:1. Többségében periorificalisan jelentkezik, a szájüregben, szájnyálkahártyán, ajkakon csak kivételesen fordul elő. Idősebb, elsősorban mezőgazdasági dolgozókon gyakoribb (napfény). A daganat lassan, invazív módon nő, de ha eléri a porcot, csontot, roncsolja azt. áttétképződés rendkívül ritka, főleg akkor fordul elő, ha a basalioma átmenőben van elszarusodó laphámrákba.

Differenciáldiagnosztika.: Verruca seborrhoica, Laphámrák

MIRIGYHÁM EREDETŰ MALIGNUS DAGANATOK

Carcinoma adenoides cysticum (cylindroma)

A szájüreg malignus nyálmirigy daganatai közül leggyakoribb az infiltratív módon növő adenocysticus carcinoma (cylindroma). Kialakulhat a kemény vagy lágy szájpad kis járulékos nyálmirigyeiből, de a parotisban és a submandibularis nyálmirigyekben is jelentkezhet. A submandibularis nyálmirigyből kiinduló cylindroma szinte kivétel nélkül nőket érint és gyors progresszió mellett rossz prognózisú. Kemény, rugalmas tapintatú, időnként fájdalommal és kifekélyesedéssel kísért facialis paresissel (parotis) járó daganat. Lassan növő daganatnak tekintik, de rapidan infiltráló tumorokkal is számolni kell. Regionális és távoli metastasist is adhat. Recidívára hajlamos malignoma. A cylindroma kórjóslata kedvezőtlen.

Differenciáldiagnosztika.: Pleomorph adenoma, Szájpadrák, Abscessus palati.

Carcinoma mucoepidermoides

Leggyakoribb malignus nyálmirigy daganat és leggyakrabban a parotisban (89%), de a submandibularis és kis nyálmirigyekben (szájpad, nyelv, bucca stb.) is kialakulhat. Gyermekek leggyakoribb nyálmirigyből származó malignomája. Az alacsony malignitású alakja lassan, fájdalmatlanul növekszik, megtapintatva fluctuáló cystát mutathat és ritkán nő nagyobbra. Szájpadon, buccán, nyelven alakul ki. Rosszindulatú, alakja gyorsan, fájdalommal, infiltratív növekedéssel, facialis paresissel (parotis) kísérve nagyra nőhet és kifekélyesedhet.

Differenciáldiagnosztika.: Malignus lymphoma, Pleomorph adenoma, Mucokele, Á́llcsontcysták

FESTÉKES EREDETŰ MALIGNUS DAGANATOK

Melanoma malignum

A melanoma malignum a bőr melanocytáiból származó, elsősorban a napsugárzás hatására keletkező rossz kórjóslatú daganat, de a genetikai faktorok is szerepet játszanak. Leggyakrabban a bőrből, csak ritka esetben indul ki a szájüregből, de akkor a prognózisa rosszabb, mint bőrből származóé. Predilekcios helye: szájpad, gingiva (maxillaris), bucca, ajak. Melanoblastomákat megelőző elváltozások (naevus pigmentosus, naevus dysplasticus, melanoma juvenile, naevus coeruleus), illetve a főleg idősebb emberek arcbőrén megjelenő lentigo maligna, malignizálódhatnak. Ezért az ilyen elváltozások traumája, insolatiója és az életkori hormonális változások jelenthetnek veszélyt. Bőrön, szájnyálkahártyán festékes laesio gyorsabb növekedést mutat, kifekélyesedik, pörkösödik, gyulladásos udvar alakul ki, indurálttá, aszimmetrikussá, szabálytalan szélűvé, sötétebbé válik, viszket, vérzik, malignus átalakulásra (megmozdulási tünetek) kell gondolni. Minél mélyebb a tumor inváziója (vastagsága) a kötőszövetbe, annál rosszabb a prognózis. A tumor könnyen, és korán ad metastasist, a nyirok és vérerek útján a regionális és távoli nyirokcsomókba és szervekbe (tüdő, máj).

Differenciáldiagnosztika.: Haemangioma, Granuloma pyogenicum, Epulis, Haematoma.

KÖTŐSZÖVET EREDETŰ MALIGNUS DAGANATOK

Kaposi-sarcoma

Vascularis eredetű, aránylag ritka, dominálóan férfiakon előforduló malignus daganat. Az AIDS megjelenése óta a leggyakoribb szájüregi sarcomává vált. Az esetek többségében a bőrtüneteket követik a ritkán előforduló szájtünetek, de lehet a betegség első manifesztátioja a szájban is. AIDS-ben szenvedő betegeken, lymphomás, leukaemiás betegeken gyakoribb és immunszuppresszív kezelés után is kialakulhat Kaposi-sarcoma. A bőrön multiplex rózsaszínű vagy sötétkék, barnás-vörös maculák, plakkok, csomók és tumorok jelennek meg. A szájban leggyakrabban a szájpadon, nyelven, ajkon és buccán alakul ki.

Differenciáldiagnosztika.: Haemangioma, Melanoma malignum, Granuloma pyogenicum.

LYMPHORETICULARIS RENDSZER ÉS VÉRKÉPZŐ SZERVEK MALIGNUS DAGANATAI

Hodgkin-lymphoma

A Hodgkin-kórnak és a nem Hodgkin-lymphomának etiológiája nem tisztázott. Hodgkin-lymphoma kevésbé gyakori, mint a nem-Hodgkin-lymphoma. Többnyire fiatal férfiak betegsége. A nyaki fájdalmatlan nyirokcsomó-duzzanat gyakran az első figyelmeztető tünet lehet, és jellemző lehet még, hogy alkoholfogyasztásra a nyirokcsomók fájdalmassá válnak. Szájtünetek ritkán vannak, de előfordulhat, hogy megelőzik és jelzik a szisztémás betegséget. A szájtünetek kezdetben lágyrészduzzanatban, később fájdalmas fekélyek formájában jelentkeznek, amelyek alatt csontpusztulás is kialakulhat. Lymphomák hosszabb fennállás után átmehetnek leukaemiába.

Differenciáldiagnosztika.: Nem-Hodgkin lymphoma, Cylindroma, Tuberculosis.

Non-Hodgkin-lymphoma

Az immunrendszer lymphocytáinak burjánzásából indul ki. A nem-Hodgkin-lymphoma általában a nyirokcsomókban képződik fájdalmatlan duzzanattal. Főleg a nyaki nyirokcsomókban, de egyéb régiók nyirokcsomóiban vagy extranodalisan (bőr, nyálkahártya, gastrointestinalis traktus, vese, csont, parotis) is előfordul tumoros infiltratio. A szájüregben ritka, de ilyenkor az extranodalis típus a gyakoribb, elsősorban a Waldeyer-féle lymphaticus garatgyűrű, a szájpad, gingiva, tonsilla, nyelvgyök érintett. A daganat általában fájdalmatlan, puha tapintatú és korán kifekélyesedik. Lágyrészek mellett tummor roncsolhatja a környező csontot (foglazulás). A prognózis rosszabb, mint a Hodgkin-lymphomáé.

Differenciáldiagnosztika.: Hodgkin-kór, Eosinophil granuloma, Laphámrák

Akut myeloid leukaemia

Leukaemia valójában fiatal éretlen fehérvérsejtformák megjelenése atypia jeleivel. Ma már a daganatos betegségek közé sorolják. A betegség akut krónikus típusra osztjuk fel. Kóroktana ma sem ismert, csupán hajlamosító tényezőket tesznek felelőssé a betegség kiváltásában (genetikus okok, sugárártalom, kémiai anyagok, gyógyszerek stb.). A kórosan emelkedett fehérvérsejtszám mellett anaemia, thrombocytopenia is együtt jár a betegséggel. Szájtünetek elsősorban az akut formánál gyakoribbak, de a krónikus esetekben sem ritkák. Tünetek: kezdetben fertőzéses betegséghez (láz, tonsillitis, pharingitis, rossz közérzet, fáradékonyság stb.) hasonlíthat. Generalizált nyirokcsomó-duzzanat csak ritkán fordul elő, de a nyaki és submandibularis nyirokcsomók megduzzadása kísérő tünetek közé tartoznak. Jellemző a fiatal fehérvérsejtformák számának növekedése. Főleg felnőtteknél gyakoribb. Szájban, szájzugban kiterjedt, mélybe terjedő fekélyek alakulnak ki a fusospirochaetás, Candida- és egyéb fertőzés miatt. Leggyakoribb szájtünet az ínyvérzés, de a nyálkahártya egyéb területén is kialakulhatnak thrombocytopenias purpurák, petechiák, ecchymosisok. Fokozott vérzéshajlam miatt, fogeltávolítást vagy egyéb szájsebészi beavatkozást ne végezzünk. A szájtünetek lehetnek elsődlegesek, ezért a fogorvosra fokozott felelősség hárul. Az íny- és nyálkahártyafekélyek mélyek, elpusztítva a parodontiumot, csontot a fogak is meglazulhatnak. Gingiva hyperplasia is társulhat a szájtünetekhez. A diagnózis megerősítésében a laboratóriumi vizsgálat a döntő. Prognózisa rossz.

Differenciáldiagnosztika.: Gingivitis ulcerosa, Stomatitis ulcerogangraenosa, Mononucleosis infectiosa, Haemorrhagiás diathesisek, Agranulocytosis, Hodgkin-kór.

Akut lymphoblastos leukaemia

Akut lymphoid leukaemia gyakrabban fordul elő gyermekkorban (80%), mint a myeloid vagy monocytás típus, de ezek közül a lymphoid típus jár legritkábban szájtünetekkel. Prognózis jobb, mint a myeloid leukemia esetében (60%-ban gyógyul).

Differenciáldiagnosztika.: azonos a myeloid leukemiával

Krónikus myeloid leukaemia

A klinikai tünetek megjelenésétől átlagosan 3-6 éves lefolyással lehet számolni. A betegség többségében lappangva kezdődik. Középkorúakon elsősorban férfiakon myeloid, időseken lymphoid leukaemia a gyakoribb. Tünetek: általános tünetek közül szúró vagy fájdalmas lépduzzanat szokott panaszt okozni, de májduzzanat is kísérő tünet lehet. Fejfájás, fáradtság, időnként hőemelkedés jelentkezhet. A beteg az orvoshoz gyakran ínyvérzés miatt megy. Amíg a nyirokcsomó-duzzanat myeloid leukaemiában ritka, addig lymphoid típusban gyakori. A szájtünetek ritkán elsődlegesek, és nem olyan jellemzőek, de ínyhyperplasia és vérzékenység fennállhatnak, és mély, renyhén gyógyuló fekélyek kialakulhatnak, a fogak mobilissá válhatnak. A parotisduzzanat gyakoribb, mint az akut leukaemiánál. Kísérő herpes zoster és candidosis szájtüneteivel is találkozhatunk. Prognózis szempontjából a krónikus lymphoid leukaemia kórjóslata jobb, mint a myeloid típusé.

Differenciáldiagnosztika.: Epulis, Gingivostomatitis ulcerosa, Sarcoma, Hydantoin-hyperplasia, Agranulocytosis.

Krónikus lymphoid leukaemia

Ez a leglassabban progrediáló leukaemiatípus (6–10 éves túlélés). Krónikus lymphoid leukaemiára jellemző, hogy a korai stádiumban nyirokcsomó-duzzanat keletkezik. A generalizált lymphadenopathia mellett splenomegalia is gyakori. Idősebb korban jelentkezik. Ezenkívül nemspecifikus bőrtünetek mint papularis, macularis bőrkiütések, vesicula, bullaképződés kísérhetik a betegséget. Szájüregben fekélyek, vérzések fordulnak elő.