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Neurologische Regulierung humaner Lebensprozesse – vom Neuron zum Verhalten. Interdisziplinärer Lernstoff zum Thema Aufbau, Funktion und Klinik des Nervensystems für Studierende der Medizin, Gesundheits- und Biowissenschaften in Ungarn

Hajnalka Ábrahám, Péter Ács, Mónika Albu, István Balás, András Benkő, Béla Birkás, László Bors, Bálint Botz, Árpád Csathó, Péter Cséplő, Valér Csernus, Krisztina Dorn, Erzsébet Ezer, József Farkas, Sándor Fekete, Ádám Feldmann, Zsuzsanna Füzesi, Balázs Gaszner, Csilla Gyimesi, IStván Hartung, Gábor Hegedűs, Zsuzsanna Helyes, Róbert Herold, Tibor Hortobágyi, Judit Horváth, Zsolt Horváth, Mária Hoyer, István Hudák, Enikő Illés, Gábor Jandó, István Bajnóczky, Andrea Jegesy, János Kállai, Kázmér Karádi, Zsuzsanna Kerekes, Ákos Koller, Sámuel Komoly, Bernadett Kovács, Norbert Kovács, Zsolt Kozma, Ferenc Kövér, Antal Kricskovics, Gábor Lenzsér, Tivadar Lucza, Emese Mezőségi, Andrea Mike, Péter Montskó (2016)

Universität Pécs; Dialóg Campus Herausgeber-Nordex Kft.

2.c. Das pyramidelle System (Aufbau, Funktionen, Krankheiten und Störungen). – Zoltán Rékási [Übersetzer: István Szeitz, Deutsches Lektorat: Andrea Pethőné Lubics]

2.c. Das pyramidelle System (Aufbau, Funktionen, Krankheiten und Störungen). – Zoltán Rékási [Übersetzer: István Szeitz, Deutsches Lektorat: Andrea Pethőné Lubics]

Im Verhältnis der Krankheiten ist es wichitg die Differenziertheit der oberen und der unteren Motoneurone bei der motorischen Steuerung hervorzuheben. In der klinischen Bildung werden die Neurone des Tractus corticospinalis und corticonuclearis als oberen Motoneurone genannt, während die Motoneurone des Gehirnstamms und des Rückenmarks als unteren Motoneurone bezeichnet werden. Das obere Motoneuronen-System ist aber mehr als das: beinhaltet den Tractus corticospinalis und corticonuclearis, die die ausgehenden Signale der Hirnrinde sichern, sowohl auch aus dem Gehirnstamm stammenden nonpyramidalen absteigenden Bahnen, die den vestibulären Kernen, der Formatio reticularis und dem Nucleus ruber entstammen, das heißt, dass das obere Motoneuron alle absteigenden Bahne beinhaltet, die die willkürliche Steuerung der motorischen Aktivität beeinflussen.

Die motorischen Bahnen des Rückenmarks sind nach Anatomie und Funktion auf zwei Gruppen zu teilen: in die laterale Gruppe gehören der Tractus corticospinalis lateralis und der Tractus rubrospinalis, während in die mediale Gruppe der Tractus corticospinalis anterior, der Tractus reticuluspinalis, der Tractus vestibulospinalis und der Tractus tectospinalis zu zählen sind. Die sich lateral befindenden Bahnen projizieren hauptsächlich auf die distale Muskulatur (insbesondere auf die obere Glieder) und haben kurze propriospinale Verbindungen. Sie sind in erster Linie für die willkürliche Steuerung des Unterarms und der Hände verantwortlich, das heißt sie sichern präzise, hoch differenzierte, feine Bewegungskontrolle. Dagegen innervieren die medial plazierten Bahne die sich medialer befindenden Motoneurone des Vorderhorns und haben relativ lange propriospinale Bindungen. Diese Bahnen sind in erster Linie für die Bewegungen des Rumpfs und der proximalen Muskeln (vor Allem untere Gliedmaßen) verantwortlich (Stehen, Körperhaltung).

1. Die Pyramidenbahn

Die Pyramidenbahn oder Tractus Corticospinalis ist die Hauptbahn für die willkürliche Bewegungen, die aus der 5. Schicht der Hirnrinde, aus den besonderen Neuronen des Stratum pyramidale internum (Str. Ganglionare), aus den Pyramidenzellen stammt. Die Zellkörper dieser Neurone, die auch als oberen Motoneurone bezeichnet werden, haben eine diffuse Anordung in der Hirnrinde: interessant ist es, dass nur etwa 40% der Fasern aus der primären motorischen Rinde (M1 Gyrus precentralis - Brodmann Area 4) stammt, wobei der übrige Teil der Fasern aus anderen frontalen ((Prämotorische Rinde - Area 6 und der Supplementari motor area and der medialen Seite der Gehirnhemisphäre) bzw. parietalen (primärer somatosensorischer Cortex - Area 3,1, 2 und die umgebende Hirnrinde - Area 5) Gebieten (Abbildung 1), sowie aus dem Gyrus cinguli stammt.

Abbildung 2.16. Abbildung 1.

Abbildung 1.

1.1. Abstammung des Tractus corticospinalis

1.1.1. Primäre motorische Rinde

Das Gebiet der primären motorischen Rinde ist für die Durchführung der Bewegung verantwortlich. Das Schema der Muskeln unseres Körpers richtet sich in verkehrter und disproportionaler Position auf die primäre motorische Kruste ( motorischer Homunkulus): ganz unten im Gyrus precentralis befindet sich der Rachen und die Kehle, dann kommen aufwärts der konvexen Hemisphere das Gesicht, die oberen Gliedmaßen, der Rumpf und die unteren Gliedmaßen am Ende gebeugt auf die mediale Fläche. (Abbildung 2.) Die unverhältnismäßige Überrepräsentiertheit der z. B. in der Stimmbildung eine Rolle spielenden Kehle und Zunge, sowie die Finger der Hand deuten auf die äußerst präzise Innervation dieser Muskeln gegenüber den massenhaften, aber ungeschickten Muskeln der unteren Gliedmaßen.

In der motorischen Rinde zeigen die Zellen säulenartige Anordnung auf. Mit der elektrischen Reizung der Säulen der primären motorischen Rinde kann man die Bewegung individueller Muskeln auslösen. Nervenzellen mehrerer Säulen der Rinde können sich zur gleichen Muskel richten, eigentlich können die meisten Reize die Aktivierung von mehr als einem Muskel bewirken. Ferner kann eine oder die andere Säule exklusieves sensorisches Signal aus dem peripheren Bereich, wo die Bewegung ausgelöst wurde, empfangen, gleichwie bekommt das primäree motorischee Zentrum auch aus den assoziativen Rindenbereichen direkte und indirekte Verbindungen. Damit können die sensorischen Inputsignale die motorischen Outputsignale beeinflussen ( z. B. der Tastsinn und andere Sinne, sowie höhere kortikale Funktionen steuern die Bewegungen gemeinsam), verweisen damit auf eine Feedback-basierte Bewegungskontrolle.

Abbildung 2.17. Abbildung 2.

Abbildung 2.

1.1.2. Supplementärmotorisches Areal

Das supplementärmotorische Areal befindet sich auf der medialen Oberfläche der Hemisphere, entlang und über dem Sulcus cinguli. Er projiziert in die primär-motorische Rinde und zeigt ebenfalls das Schema des Körpers, aber weniger genau, als im Bereich der primären motorischen Rinde. Der supplementärmotorischer Areal kann in erster Linie für die Organisation und Planung der Bewegungssequenz verantwortlich sein, während die primäre motorische Rinde für die Durchführung der Bewegung verantwortlich ist. Die Läsion dieser Bereiche erzeugt bei Affen in der Durchführung von komplexen Aktivitäten und in der bimanuellen Koordination Schwierigkeiten. Wenn die Menschen kopfrechnen, ist die motorische Rinde in Ruhestand, hingegen steigert sich der Blutkreislauf im Bereich der primär-motorischen Rinde und des supplementärmotorischer Areal, wenn man die Zahlen laut aussprechen muss. Also spielen beide Bereiche eine Rolle bei den willkürlichen Bewegungen, wenn wir komplexe und geplante Bewegungen ausführen.

1.1.3. Prämotorische Rinde

Die prämotorische Rinde befindet sich vor dem Gyrus precentralis, auf der konvexen und medialen Fläche der Hemisphäre; zeigt ebenfalls somatotopische Anordnung. Diese Region ist mit den sensorischen Feldern der parietalen Rinde verbunden und projiziert in die primäre motorische Rinde, in das Rückenmark und in die Formatio reticularis des Gehirnstamms. Diese Region ist für die Einstellung der Körperposition und für die Vorbereitung der Bewegung beim Beginn der Bewegung verantwortlich. Sie spielt zuhöchst bei der Kontrolle der Muskeln der oberen Glieder eine Rolle, die für die Einstellung der Bewegung des Körpers notwendig ist.

1.1.4. Parietale Rinde

Die Nervenfasern werden aus der primären somatosensorischen Rinde und vaus dem sich dahinter befindenden parietalen Areal in die premotorische Rinde projiziert. Die Läsion der primären Sinnesrinde verursacht den Wegfall gelernter Bewegungssequenzen z. B. Essen mit Messer und Gabel. Manche Neurone spielen beim Greifen des ausgewählten Gegenstandes und in derer Manipulation, andere Neurone dagegen bei der Koordination der Hände und der Augen eine Rolle. Der hintere Teil der parietalen Rinde liefert wichtige räumliche Informationen für die Planung der Bewegung. Die Neurone vom hinteren Teil der parietalen Rinde tragen zu den in der Bewegungskontrolle eine Rolle spielenden absteigenden Bahnen bei.

1.1.5. Plastizität

PET- und fMRT – Untersuchungen haben bewiesen, dass die motorische Rinde über eine ebensolche Plastizität verfügt, wie die sensorische Rinde. Im Falle, dass rasche Fingerbewegungen erlernt werden wächst die representative Fläche der gegebenen Finger in der kontralateralen motorischen Rinde; diese Veränderung ist schon nach einer Woche wahrnehmbar und erreicht ihr Maximum in der 4. Woche. Die Repräsentation anderer Muskeln steigt auch in der Rinde, wenn auch diese Muskeln eine Rolle beim Erlernen der Bewegungsform eine Rolle spielen. Wenn sich im Gehirn des Affens in der motorischen Rinde im repräsentativen Areal für die Hände eine kleine fokale Läsion bildet, bildet sich ein neues representatives Areal für die Handfunktionen am benachbarten heilen Rindenareal mit der Wiederkehr der motorischen Funktionen. Das somatotopische Areal der motorischen Rinde ist also nicht konstant und kann mit ensprechender Übung geändert werden.

1.2. Teile, Ablauf und Endung der willentlichen Bewegungsbahn

Die Axone der oberen Motoneurone steigen durch den Corona radiata, dann durch die Capsula interna crus prosterior ab, wo die Fasern nah an sich verdichten. (Abbildung 2.) Als Fortsetzung dessen gelangen sie in das Mesencephalon in die Mitte des Pedunculus cerebri (crus cerebri), dann passieren sie den Basis pontis, wo sie sich faserartig zu abgesonderten Bündeln andrehen, letzlich steigen sie an der vorderen Fläche der Medula Oblongata ab, wo sie einen Pyramiden bilden (hiervon hat die Pyramidenbahn ihren Namen) (Abbildung 3.)

In jeder Pyramide befinden sich ungefähr eine Millionen Axone von verschiedener Größe. Ihre durchschnittliche Leitgeschwindigkeit ist 60 m/s, die darauf hinweist, dass ihre durchschnittliche Faserdicke 10 µm ist (anhand des „sechser Regel” Prinzips). Ungefähr 3% der Fasern ist außergewöhnlich dick (bis zu 20 µm); diese entstammen aus den Betzschen Riesenzellen an der repräsentativen Fläche für die Füße in der motorischen Rinde. Alle corticospinalen Fasern sind exzitatorisch, derer Neurotransmitter Glutamat oder Asparat ist.

Abbildung 2.18. Abbildung 3.

Abbildung 3.

1.2.1. Der Tractus corticonuclearis

Der Tractus corticospinalis gibt während der Durchquerung des Gehirnstamms zu den motorischen Kernen der Hirnnerven Fasern, wie der Tractus corticonuclearis (Abbildung 2). (Diese Bahn wird oft als Tractus “corticobulbaris” bezeichnet, was irreführend sein kann.) Die Fasern des Tractus corticonuclearis steigen durch die Corona radiata ab, dann konvergieren sie der Genu capsulae internae hin, wo sie gemeinsam mit den Fasern des Tractus cortiscospinalis durchqueren.

Die Fasern des Tractus corticonuclearis enden in den V. (N. trigeminus), VII. (N. facialis), IX., X., XI. (N. glossopharyngeus, N. Vagus, N. accessorius) und VII. (N. hypoglossus) motorischen Kernen (also vorwiegend bei den Motoneuronen, die für die Muskeln des Gesichts, des Kiefers, des Rachens, der Kehle und der Zunge zuständig sind.) Die (supranucleare) Innervation der motorischen Kerne dieser Hirnnerven sind bilateral, abgesehen von einigen Ausnahmen, die contralateral sind: der Teil des Nervus facialis im Nucleus motorius, welcher den unteren Teil der mimischen Muskulatur mit Nerven versorgt, der Gaumenzäpchen-innvervierende Teil des Nucleus ambiguus und der für den M. genioglossus verantwortliches Teil des motorischen Kerns des N. hypoglossus (Abbildung 2.).

Ferner haben die absteigenden Fasern eine Gruppe, die zwar gemeinsam mit dem Tractus corticonuclaris absteigen, aber nicht aus den Brodmann-Arealen 4 oder 6, sondern aus dem Areal 8, aus dem frontalen Augenfeld stammen. Diese Fasern steuern die konjugierte Augenbewegungen, was ein komplexer motorischer Prozess ist. Da diese Fasern speziellen Ursprung und Funktion haben, bekam die aus dem frontalen Augenfeld stammende Bahn einen eigenen Namen (Tractuscorticomesencephalicus), obwohl es meistens als Teil des Tractus corticonuclearis betrachtet wird. Der Tractus corticomesencephalicus verläuft rostral in der Capsula interna in der Nachbarschaft der Pyramidenbahn, dann richtet es sich auf die für die Augenbewegungen verantwortlichen Hinnerven der motorischen Kernen z. B. Nervus III., IV., und VI, (N oculomotorius, N. trochlearis és N. abducens) (Abbildung 2.) Das Brodmann-Areal 8 versorgt die Augenmuskulatur ausschließlich auf synergetischer Weise. Der Anreiz des Areal 8. ergibt eine in die entgegengesetzte Seite konjugierte Anschauung. Die Fasern des Tractus corticomesencephalicus enden nicht unmittelbar an den motorischen Kernen der III., IV. und VI. Hirnnerven; es hat ein kompliziertes Beziehungssystem, was noch nicht ganz erforscht wurde.

1.2.2. Der Tractus corticospinalis lateralis

Am kaudalen Teil des verlängerten Markes kreuzen 80-90% der corticospinalen Fasern die Mittellinie pyramidal, als Decussatio pyramidum (Abbildung 2. und 3.). Diese Fasern steigen im Contralateralis funiculus lateralis des Rückenmarks ab, als Tractus corticospinalis lateralis (Tractus corticospinalis cruciatus) und synaptisieren mit den sogennanten unteren Motoneuronen des Vorderhorns exzitatorisch direkt oder durch hemmende Internunzialen indirekt.

Eine Gruppe der Zielzellen des Tractus corticospinalis lateralis sind die α and γ Motoneurone, die sich am lateralen Teil des Cornu laterale befinden (Lamina IX.). Diese unteren Motoneurone sind verantwortlich für die Innervierung der distalen Muskelgruppen der Gliedmaßen, in erster Linie an den oberen Gliedmaßen. Der Tractus corticospinalis lateralis fazilitiert die Flexoren der Gliedmaßen und blockiert die Extensoren durch Aktivierung von hemmenden Interneuronen vergleichbar mit der Funktionalität des Tractus rubrospinalis bzw. kontorvers gegenüber der Wirkung des Tractus vestibulospinalis (lateralis). Die Flexoren innervierenden Neurone der Gliedmaßen befinden sich im Vergleich zu den Extensor-Motoneuronen im Gebiet des Cornu laterale mehr hinten. Die Fraktionalisierung ist eine individuelle Eigenschaft der Fasern des Tractus corticospinalis lateralis corticomotoneuronalis, wobei sich eine kleine Gruppe von Neuronen sich getrennt aktivieren lässt. Das wird am besten am Zeigefinger deutlich, den wir verhältnismäßig frei beugen und strecken können, obwohl drei von den langen Sehnen aus einem solchen Muskelbauch abläuft, was zu allen vier Fingern führt. Die Fraktionalisierung ist für die Durchführung prezieser, gelerner Bewegungen nötig, wie z. B. einen Mantel zu knöpfen oder den Schnürsenkel zu binden. Die gelernten Bewegungen fallen aus und werden auch nur selten vollkommen wiederhergestellt, wenn das cortico-motoneurale System irgendwo zwischen der motorischen Rinde und dem Rückenmark verletzt wird.

Zwar ist die Fraktioanalisierung offensichtlich eine wichtige Funktion, noch auch die so simplen willkürlichen Bewegungen, wie die Flexion des Ellenbogens oder die Abduktion der Schultern, werden von den cortico-motoneuralen Fasern gesteuert.

Der Tractus corticospinalis lateralis ist für die Bewegungskontrolle des ganzen Glieds erforderlich, welche durch die unteren Motoneuronen-Kreise oder durch die Beziehung der Circuit-Neurone zur Geltung kommt. Diese Interneurone, eine weitere Gruppe der Zielzellen des Tractus corticospinalis lateralis, innervieren durch einige Segmente die Flexor- und Extensor-Neuronengruppen. Die meisten Fasern des Tractus corticospinalis enden im lateralen Teil der Lamina IV-VI und im sowohl lateralen, als auch medialen Teil der Lamina VII der Interneurone. Einige von ihnen enden bilateral in der Lamina VIII.

Die lateralen Fasern des Tractus corticospinalis enden in großer Zahl auch in hemmenden Renshaw-Zellen, die mit I.A. hemmenden internuncialen Zellen und mit anderen Renshaw-Zellen synaptieren. Vermutlich ist ihre wichtigste Rolle die Bewilligung der simultanen Kontraktion der “Prime Mover” (primärbewegende Agonisten) und die Antagonisten, damit wir das ein oder andere Gelenk festigen können, z. B. an der Hand, wenn wir etwas schneiden oder schaufeln. Die simultane Kontraktion wird dann durch die Inaktivation der I.A. hemmenden Internuncialen nebst den Renshaw-Zellen erreicht.

Im intermediären Sehhügel sind auch I.A hemmenden Internunzialen zu finden, die mit dem Tractus corticospinalis lateralis während einer beabsichtigten Bewegung zuerst aktiviert werden. Die Aktivität dieser I.A hemmenden Internunzialen ergibt die Relaxation der antagonistischen Muskeln bevor die „Prime mover” (primärbewegende Agonisten) sich zusammenziehen. Daneben erzeugen sie den Refraktärzustand der antagonistischen Motoneurone, damit sie mit den Afferenzen der Muskelspindel nicht stimuliert werden können, die durch die Bewegung verursachte passive Spannung zustande käme. Während einer jeweiligen Bewegung aktivieren nämlich die Fasern des Tractus corticospinalis lateralis die α und γ Motoneurone zugleich, und zwar so, dass die Muskelspindeln aus den „Prime Movern” aktive Spannung, dagegen aus den antagonistischen Muskeln passive Spannung vermitteln. (aktive und passive Spannung siehe M. Toth: 2.e Muskeltonus)

Z.B. in Ruhestand, beim geschlossenen Zustandt der Knie, bei milder Hyperextension ist der M. quadriceps inaktiv, was durch die “Lockerheit” der Patella gezeigt wird. Irgend eine Kraft, die die Flexion des ein oder andere Kniegelenks ergibt, erzeugt die Kontraktion des M. quadriceps wegen der passiven Spannung der sich da befindenden dutzenden von Muskelspindeln. Weil die Beugbewegung so behindert ist, wird der Reflex als Resistanzreflex genannt. Daneben wird der Reflex während der willkürlichen Flexion des Knies wegen den, die Bewegung unterstützenden, Faktoren als Assistanzreflex bezeichnet. Den Wechsel des Signals vom Negativen zum Positiven nennt man Reflexumkehr: reflex reversal.

Zusammenfassend, der Einfluss des Tractus corticospinalis lateralis auf die untere Motoneuron-circuit ergibt präzise gelernte Bewegungen und die synergetische Bewegungen eines ganzen Glieds, wobei Alle beide unentbehrlich sind bei der komplexen gelernten motorischen Aktivität.

1.2.3. Der Tractus corticospinalis anterior

Etwa 10 % der Fasern geht in den Tractus corticospinalis anterior, (Tractus corticospinalis directus), was sich auf dem Gebiet des Funiculus anterior, auf dem zervikalen und oberen thorakalen Teil des Rückenmarks befindet. (Abbildung 2 und 3). Diese Fasern kreuzen sich letzlich in der Commissura anterior (alba) und innervieren die Motoneurone, die sich am medialen und mittleren Teil des Vorderhorns befinden, welche die proximale Muskulatur des Rumpfs und der Glieder innervieren. Die Innervation des Tractus corticospinalis anterior ist oft bilateral. Die Myotome abwärts der L2 stehen anhand der Entwicklungsbiologie nur mit den unteren Gliedern in Verhältnis und haben keinen Kontakt mit dem Rumpf.

Der Tractus corticospinalis anterior spielt in der Einstellung der ipsilateralen Körperposition eine wichtige Rolle, wenn wir mit dem Glied von der gegenüberliegenden Seite willentliche Bewegungen ausführen. Während wir mit einer Hand eine präzise Bewegung durchführen, z. B. eine Birne eindrehen, setzt sich die motorische Regelung von der contralateralen Rinde durch den Tractus corticospinalis lateralis durch. Zugleich aktiviert mit der Vermittlung des Tractus corticospinalis anterior ein bilateraler kortikaler Befehl die Rumpf- und die proximale Gliedmuskulatur, damit wir unsere Körperhaltung stabilisieren können.

Zusammenfassend, der größte Teil der corticospinalen Fasern, unabhängig davon, an welcher Stelle des Rückenmarks sie absteigen, enden im Vergleich zu der Stammung des Corticalis contralateral im Vorderhorn des Rückenmarks und enthemmen exzitatorische Neurotransmitter. Nur der übrige Prozentsatz (etwa 10%) der Fasern des Pyramidenbahns steigt im ipsilateralen Tractus corticospinalis ab und endet im ipsilateralen Sehhügel des Rückenmarks (Abbildung 3), der die sowohl axialen, als auch die Gliedmuskulatur innervierenden Motoneurone beeinflussen kann. Das heißt, dass die Hemisphäre der einen Seite fähig ist an beiden Seiten die proximalen und distalen Muskelgruppen zu aktivieren, was bei Primaten die höhere funktionale Koordination der Glieder ergibt. Ferner können die bilateralen corticospinalen Projektionen die mögliche Quelle der Plastizität nach einer Verletzung sein. Diese relativ kleinere absteigende Bahn kann der Zielpunkt von mit Wachstumsfaktoren erreichter terapischer Manipulation oder von Myelin Inhibitor-Neutralizationsstrategie sein, was die Plastizität und die Heilung voranbringen kann.

Die vom Tractus corticospinalis lateralis innervierten unteren Motoneurone stehen auch mit anderen absteigenden Bahnen des Gehirnstamms in Verbindung, entweder direkt oder durch den Interneuronen (nonpyramidalen Bahnen). Solange der Tractus corticospinalis lateralis durch die Aktivierung der Motoneurone für die präzisen, gelernten Bewegungen verantwortlich ist, aktivieren die Bahnen des Gehirnstamms die mit der Kraft verbundenen Bewegungen.

2. Die nonpyramidalen absteigenden Bahnen des Hirnstamms

Die wichtigsten aus dem Hirnstamm stammenden absteigenden Bahnen sind die Folgenden: Tractus vestibulospinalis, Tractus reticulospinalis, Tractus rubrospinalis und Tractus tectospinalis. Diese Bahnen sind phylogenetisch gesehen alter und regeln vor allem die Muskeln des Rumpfes und die proximalen Muskeln. Sie koordinieren die Körperbewegungen, stabilisieren die Körperposition im Laufe der willentlichen Bewegungen, bzw. sichern die Veränderungen der Körperposition, was eine zweckmäßige motorische Aktivität/Weise ermöglicht. Die sind anhand ihrer Plazierung im Rückenmark in zwei Gruppen zu teilen: medial und lateral liegende Hirnstammbahnen.

2.1. Mediale Hirnstammbahnen

Zu den medialen Hirnstammbahnen gehören der Tractus vestibulospinalis, der Tractus reticulospinalis und der Tractus tectospinalis, die mit dem Tractus corticospinalis anterior mitarbeiten. Sie steigen im Funiculus anterior des Rückenmarks ab und enden vor allem an Interneuronen und an langen pyramidalen Neuronen, die sich auf der ventromedialen Teil des Vorderhorn befinden und die Muskeln des Rumpfs und die proximalen Muskeln kontorollieren. Einige medialen Hirnstamm-Fasern synaptisieren auch unmittelbar mit den axialen Muskeln innervierenden Motoneuronen.

2.1.1. Der Tractus vestibulospinalis

Das vetibulospinale System entstammt aus dem sich zwischen dem kaudalen Teil des Pons und dem rostralen Teil der Medulla befindenden vestibulären Kernen und sind auf Tractus vestibulospinalis medialis und lateralis zu teilen. Der Tractus vestibulospinalis medialis, der auch als absteigender Teil des Fasciculus longitudinalis medialis bezeichnet wird, startet haupsächlich im Nucleus vestibularis medialis. Er steigt bilateral durch den Hirnstamm ab, dann verläuft er im Funiculus anterior des Rückenmarks, letzlich endet er an den circuit Neuronen des unteren Motoneurons, auf der zervikalen und oberen thorakalen Ebene des Rückenmarks. Der Tractus vestibulospinalis medialis beeinflusst die Motoneurone, die die Halsmuskulatur kontrollieren, die während sich unser Körper bewegt, für die Stabilisierung des Kopfes verantwortlich sind oder wenn wir unseren Kopf bewegen, ferner die Kopfbewegungen mit den Augenbewegungen koordiniert. Der Tractus vestibulospinalis lateralis entstammt aus dem Nucleus vestibularis lateralis. Er steigt ipsilateral auf dem anteromedialen Gebiet des Hirnstamms ab, dann verläuft er ebenfalls im Funiculus anterior des Rückenmarks.

Die Fasern des Tractus vestibulospinalis lateralis enden entlang des Rückenmarks überall ipsilateral, wo sie die Aktivität der Extensoren fazilitieren, wobei sie die Flexoren blockieren. Durch diese Funktion vermittelt die Bahn die Einstellung der Körperposition damit, dass sie die zu den Bewegungen, zu den Veränderungen der Körperposition kompensiert, ferner koordiniert sie die Richtungen des Kopfes und des Körpers im Raum. Dementsprechend empfangen und verarbeiten die vestibulären Kerne die vom Innenohr kommenden Gleichgewichtsinformationen. Die direkte Verbindung mit den Neuronen des Rückenmarks sichert nähmlich, dass wir die Körperposition sofort korrigieren können, wenn die Veränderung der Position des Kopfes vom Innenohr wahrgenommen wird.

2.1.2. Der Tractus reticulospinalis

Der Tractus reticulospinalis ist das primitivste absteigende motorische System. Zwar kann er aus allen an der vollen Länge des Formatio Reticularis befindenden Neuronen stammen, dennoch stammt ein großer Teil der Fasern, die sich in der somatomotorischer Funktion beteiligen, aus der sich in der Brücke und im rostalen Teil des verlängerten Marks befindenden Formatio Reticularis. Der aus der Brücke stammender Teil steigt auf der anteromedialen Region des Hirnstamms meistens ipsilateral ab, dann verläuft er im Funiculus anterior des Rückenmarks, während sich der Teil medullärer Abstammung meistens contralateral im Funiculus lateralis des Rückenmarks befindet. Die Fasern enden schließlich an der vollen Länge des Rückenmarks an der unteren Motoneuron-circuit. Das retikulospinale System spielt in der Erhaltung der Körperposition und in der Veränderung der Muskel-Tonung die Hauptrolle, insbesondere durch die γ-Motoneurone. Er koordiniert die Aktivität solcher für primitive Bewegungsform zuständigen Muskelgruppen, wie die Ausrichtung des Körpers bei Adduktion zu oder Abduktion von einem Stimulus, bzw. steuert er solche Bewegungen, die keine Handfertigkeit verlangen. Ferner integriert er die Funktion der distalen und proximalen Muskeln und gleichwie stoßt er die Veränderungen des Muskel-Tonus der mit der willentlichen Bewegungen verbundenen Glieder an.

2.1.3. Der Tractus tectospinalis

Der Tractus tectospinalis stammt aus der Colliculi superiores des Mittelhirns. Seine Fasern verlaufen im Hirnstamm contralateral, dann im Funiculus anterior des Rückenmarks, schließlich projizieren sie in die Richtung des zervikalen Rückenmarks, wo sie die für die Halsbewegung verantwortlichen Motoneurone innervieren. Diese Bahn ist zuständig für die Position des Halses und des Kopfes während der Augenbewegungen.

2.2. Die lateralen Hirnstammbahnen

Zu den lateralen Hirnstammbahnen gehört der Tractus rubrospinalis, der mit dem Tractus corticospinalis lateralis arbeitet, der den Hauptkontroll der distalen Muskeln gibt. Die Neurone des Tractus rubrospinalis befinden sich im Nucleus ruber des Mittelhirns, dessen Fasern die Mittellinie durchkreuzen und projizieren zu den sich im dorsolateralen Teil des Vorderhorns des Rückenmarks befindenden Interneuronen, dass sie dann ebenfalls die Motoneurone der distalen Glieder beeinflussen. Der Tractus rubrospinalis ist hinsichtlich der Flexor-Motoneuronen exzitatorisch und blockiert die Motoneurone der Extensormuskeln. Diese Bahn ist im Menschen weniger bedeutend, aber kann bei der typischen Köperhaltung der Dekortikation Rigidität eine Rolle spielen.

2.2.1. Der Tractus rubrospinalis

Der Tractus rubrospinalis stammt aus dem Nucleus ruber des Mesencephalon. Seine Fasern kreuzen die Mittellinie noch im Mittelhirn, sie überqueren den Tegmentum des Hirnstamms und steigen an der cotralateralen Seite des Funiculus lateralis des Rückenmarks ab, dann enden sie an den unteren Motoneuronen, die die Flexoren der oberen Glieder innervieren.

Seine Rolle ist im Menschen weniger bedeutend, die Funktion des Tractus Rubrospinalis wird großenteils vom Tractus corticospinalis lateralis gedeckt. Die primäre Funktion des Nucleus Ruber hat sich verschoben: von der in der motorischen Kontrolle des oberen Glieds eine Rolle spielenden Struktur in die Richtung eines bedeutenden Integrators und Relay-Kerns, der mit den zerebellären rückkoppelnden regulierenden Kreisen eine Beziehung hat. Mit dem Wegfall des Tractus corticospinalis lateralis setzt sich die auf die oberen Glieder ausgeübte Wirkung des Tractus rubrospinalis besser durch.

3. Die Läsion der oberen und der unteren Motoneurone

3.1. Des oberen Motoneuronensystems

Die Läsionen des oberen Motoneuronensystems haben als Ergebnis die Unterbrechung des früher beschriebenen ausgeübten Wirkungs der absteigenden Bahnen auf die unteren Motoneuronen. Es kann in erster Linie auf jeglicher Ebene des Systems vorkommender Gehirnschlag (plötzliche vaskuläre Läsion) erzeugen oder infolge der Querläsion des Rückenmarks sich herausbilden und hat als Ergebnis eine typische Symptomkombination. Wenn die Läsion sich vom Decussatio Pyramidum aus gesehen rostral befindet, erscheint die Paralyse contralateral, im Fall, dass es sich vom Decussatio kaudal befindet, manifestiert es sich an der ipsilateralen Seite. Die Beschädigung betrifft nach Typ ganze Glieder oder Muskelgruppen.

Wegen dem Ausfall der auf die unteren Motoneurone wirkenden kortikalen Zeichen ist die Schwächung oder Ausfall (Paralyse) der willentlichen Bewegung charakteristisch. Am betroffenen Glied erscheint zuerst eine schlaffe Paralyse, die mit dem Ausfall der Sehnenreflexe auftretet. Der normale Muskeltonus geht verloren – was mit dem Widerstand auf passive Bewegung definiert wird (z.B. während der Flexion und Extension des vom Prüfer bewegten Knies)

Nachdem eine bestimmte Zeit vergeht, meisten nach einigen Tagen oder Wochen, können einzelne willentliche motorische Funktionen wiederkehren. Gleichzeitig wachst der Muskeltonus enorm. In der Regel ist die langfristige Wirkung auf die Muskeln die Spastizität, die mit pathologisch verstärkten Reflexen auftretet (Hyperreflexie). Eine klassische “taschenmesserartige (claspknife)” Spastizität ist für die Beine charakteristisch: während der passiven Flexion des Kniegelenks nach einem anfänglichen starken Widerstand das Gelenk plötzlich flexible wird.

Die Spastizität ist die Folge dessen, dass sich die Aktivität der γ-Motoneurone auf die Muskelspindel erhöht, was erhöhte afferente Zeichen aus der Richtung der Muskelspindel ergibt, welche als Ergebnis die verstärkte Feuerung der α – Monoteurone hat. Die Hypersensitivität ist das Ergebnis des Ausfalls der auf die α – Mononeurone ausgeübten zentralen hemmenden Kontorolle, was die Muskelspindeln innerviert. Die intrafusalen Muskelspindeln sind dadurch permanent Aktiviert („prestreched”-Zustand) und antworten eher normal auf die weitere Spannung der Muskeln. Nach einer anderen Erklärung stehen im Falle des Ausfalls der tonischen supraspinalen Kontrolle die Abnahme der Aktivität der sich im Bereich der Substatia gelatinosa befindenden hemmenden GABA-produzierenden Neuronen im Hintergrund der verstärkten Reizbarkeit; die supraspinale Regelung sichernden Fasern stammen nähmlich einerseits aus dem Tractus corticospinalis, andererseits aus den corticoreticulospinalen Fasern, wobei letztere eher durch das Tegmentum des Hirnstamms, als durch seine Pyramide den Rückenmark erreichen. Mutmaßlich tretet die Störung des für die Längeneinstellung und Regelung der Muskeln verantwortlichen Kreises auf, wobei die Flexoren der oberen und die Extensoren der unteren Glieder auf eine abnormal kurze Ziellänge eingestellt sind.

Die erhöhte Muskeltönung ist die Wirkungsstörung der oberen Motoneurone auf die Formatio reticularis und kann wegen der Disfunktion der reticulospinalen Bahnen eintreten, was in der Regelung der Muskeltönung eine Rolle spielt. Hyperreflexität oder verstärkter Sehnenreflex kann sich wahrscheinlich ebenfalls wegen dem Ausfall der hemmenden Wirkung der auf die Circuit-Neuronen absteigenden Bahnen herausbilden.

Der Klonus, das heißt vom Wille unabhängige Serie von Muskelkontraktionen, bildet sich als Antwort auf andauernden Dehnreiz heraus (z. B. rytmische Kontraktion der Flexoren des Knöchels oder des Handgelenks fünf bis zehnmal pro Sekunde auf eine plötzliche passive Dorsalflexion). Der Klonus kann durch die Kombination der Spastizität, der gehobenen Muskel-Tonung und der Hyperreflexion erzeugt werden.

Der Extensor-Plantarreflex oder Babinski-Zeichen ist regelmäßig auslösbar, aber er ist nicht immer dabei. Wenn wir auf dem lateralen Teil der Fußsohle entlangziehen, geratet der Großzeh bei gesunden Individuen in Plantarflexion. Der Reflex steht unter dem Einfluss des Tractus corticospinalis, insofern die Pyramidenbahn beschädigt wird, spannt sich der Großzeh nach hinten.

Der Babinski-Zeichen kann bei Neugeborenen bis zum zweiten Lebensjahr normal ausgelöst werden – das Verschwinden des Zeichens ist mit der Vollendung der Myelogenese der kortikospinalen Fasern und/oder mit der Herausbildung der zu den unteren Motoneuronen herabsteigenden direkten kortikospinalen Verbindungen in Zusammenhang zu bringen.

Die Bauchreflexen fehlen an der betroffenen Seite. Der normale abdominale Reflex besteht aus kurzer Kontraktion der Bauchmuskeln, wenn wir die darüber liegende Haut anritzen.

Die Folgen des die Capsula interna betreffenden Hirnschlags, insbesondere die Hyperreflexion und die Hypotonie können neben der Tractus corticospinalis mit der Läsion anderer Bahnen in Zusammenhang gebracht werden. Dazu gehören die sonstigen absteigenden kortikalen Fasern, die zu den Kernen des Hirnstamms projizieren, wie die vestibulären Kernen und die Formatio reticularis, von denen solche absteigende Bahnen ausgehen, die die Aktivität der Motoneurone beeinflussen.

Es gibt keine Muskelatrophie, weil die unteren Motoneurone noch aktiv sind. Obgleich man langfristig Inaktivitätsantrophie beobachten kann, wegen dem Mangel an Gebrauch der Muskeln.

3.2. Das untere Motoneuronensystem

Das untere Motoneuronensystem bildet den letzten gemeinsamen Weg zur Signalübertragung in die Richung der Willkürmuskulatur. Das untere Motoneuronensystem beinhaltet den sich im unteren Vorderhorn des Rückenmarks befindenden Neuron circuit, wie die Wilkürmuskulatur innervierenden α-Motoneurone, die Muskelspindeln innervierenden γ-Motoneurone und solche lokalen Circuit Neurone, die in den spinalen Reflexwegen eine Rolle spielen. Der zu den unteren Motoneuronen kommende Input bestimmt ihre Brennrate, was aber die Kontraktion des Munkels determiniert. Die α-Motoneurone, die die Bewegungen der Glieder kontrollieren, bekommen aus der Richtung der Rinde das Eingangssignal, damit sie die willkürlichen Bewegungen starten. Jene α –Motoneurone, die den Gleichgewicht und die Körperhaltung kontrollieren, projizieren überwiegend zu den axialen Muskeln und bekommen ihre Befehle vor allem von den Hirnstammkernen. Die γ-Motoneurone empfangen den primären Input aus der Formatio reticularis und sie regeln den Muskel-Tonus durch ihre Wirkung auf den Muskelspindel. Zu der anderen, die unteren Motoneuronen beeinflussenden Faktorengruppe gehören die Rückenmarksreflexe.

Die Läsionen des unteren Motoneurons bilden sich als Resultat der Verletzung der α-Motoneurone des Rückenmarks oder der motorischen Kerne des Hirnnervs aus. Diese Art der Läsion kann systematisch sein, wie z. B. bei Poliomyelitis, wo der Virus die Motoneuronen des Vorderhorns selektiv betrifft oder bei der Temporalläsion des peripheren Nervensystem. Der Schaden betrifft immer nur jene Muskeln, die von den betroffenen Motoneuronen innerviert werden.

Typisches Symptom ist die schlaffe Schwäche oder Paralyse, was als Resultat des partiellen oder vollständigen Fehlens der zum Muskel gehenden motorischen Signale entsteht. Es unterscheidet sich von der spastischen Paralyse, die im Falle einer Läsion der oberen Motoneurone ans Licht kommen kann, wo der zum Muskel gehender Input heil bleibt, aber der Einfluss der α-Motoneurone innervierenden absteigenden Bahnen weggefallen ist. Das Fehlen der Innervation beinhaltet den Verlust des Muskel-Tonus (Hypotonie), was mit der reduzierten Resistanz auf passive Spannung diagnostisierbar ist. Die Sehnenreflexe sind verhalten oder fehlen (Abhängig vom Maß des Schadens), weil es keinen Input für die Muskelfasern gibt. Der Wegfall des neuralen Signals bedeutet auch den Wegfall der trophischen Faktoren, die von den Neuronen des Vorderhirns zu den Muskeln ernährt werden und das führt zur konsequenten Muskelatrophie.

3.3. Die Lokalisation der Läsionen des zentralen motorischen Systems

Eine Hirnrinde betreffende Läsion, z.B. Tumor, Infarkt oder traumatische Verletzungen an der gegenüberliegenden Seite erzeugt die Schwäche eines Körpersbereichs. Die Hemiparese ist am Gesicht oder an der Hand (brachiofaziale Schwäche) öfters sichtbar, als sonstwo, weil diese Körperbereiche eine große Rindenrepräsentation haben. Die typischen klinischen Funde zusammen mit der sich an Stelle (a) befindenden Läsion sind typisch distale Paresen der oberen Glieder, dessen ernsteste funktionale Konsequenz die Störung der feinmotorischen Kontrolle ist (Abbildung 4 a). Die Schwäche ist nicht vollständig (eher Parese als Plegie) und ist eher schlaffartige Paralyse, als spastische, weil sie sich an dem breiten Bereich der nonpyramidalen motorischen Bahnen niederstrecken. Eine irritative Läsionsstelle (a) kann fokale (Jackson-Syndrom) Epilepsie erzeugen.

Wenn die Läsionsstelle sich in der Capsula interna befindet (Abbildung 4 b), z.B. wegen Hämorrhagie oder Ischämie, tretet kontralaterale spastische Hemiplegie auf – die Läsionen betreffen nämlich auf dieser Ebene sowohl die Pyramidenbahnen als auch die nonpyramidalen Bahnen, weil die zwei Arten der Fasern hier in naher Nachbarschaft liegen. Der Tractus corticonuclearis ist auch betroffen, was zur Lähmung des Contralateralis facialis führt, wozu die Nervenlähmung des Centralis hypoglossus beigesellen kann. In anderen Hirnnerven treten keine Defizite auf, weil die anderen motorischen Hirnnerven bilateral innerviert sind. Der Contralateralis paresis ist zu erst flaccid (in der “Schock-Fase”), aber dann nach Stunden oder Tagen wird er spastisch wegen der Verletzungen der beigesellten nonpyramidalen Bahnen.

Im Fall der Läsionen im Pedunculus cerebri (Abbildung 4 c), z. B. vaskuläre Prozesse, Hemorrhagie oder Tumor, bildet sich kontralaterale spastische Hemiparese heraus, eventuell zusammen mit der Lähmung des ipsilateralen Nervus oculomotorius (Weber-Syndrom).

Die pontin Läsionen betreffen die Pyramidenbahn (Abbildung 4 d, z.B. Tumor, Ischämie des Hirnstamms, Hemorrhagie), die kontralaterale oder eventuell bilaterale Hemiparese erzeugen. Typisch sind nicht alle Fasern des Pyramidenbahns betroffen, weil die Fasern auf der Brückenebene sich in einem breiteren Bereich zerstreuen, als anderswo (z.B. auf der Ebene der Capsula interna). Die fazialen und hypoglossalen Kerne innervierenden Fasern lösten sich schon in eine dorsale Lage, bevor sie diese Ebene erreichen, demnach ist eine beigesellte Lähmung des Centralis facialis oder des Hypoglossus selten, aber ipsilaterale Trigeminus-Nervenausfall oder abduzente Lähmung kann damit verbunden sein.

Die Läsion der medullären Pyramide (Abbildung 4 e, üblicherweise wegen Tumor) kann isoliert die Fasern des Pyramidenbahns verletzten, weil die nonpyramidalen Bahnen sich viel dorsaler auf dieser Ebene befinden.Ergebnis der Verletzung kann schlaffe kontralaterale Hemiparese sein. Die Schwäche ist geringer, als im Falle einer vollständigen Lähmung (also eher Parese als Plegie), weil die übrig gebliebenen absteigenden Bahnen erhalten sind.

Die Läsionen des Pyramidenbahns im Rückenmark. Eine, die Pyramidenbahn betreffende, sich auf kervikaler Ebene befindende Läsion (Abbildung 4, f, z.B.Tumor, Myelitis-Trauma) verursacht ipsilaterale spastische Hemiplegie: ipsilateral, weil die Bahn sich auf einer höheren Ebene schon kreuzte, und spastisch, weil sie auf dieser Ebene sowohl nonpyramidale Bahnen als auch Fasern des Pyramidenbahns enthält. Die bilaterale Läsion des oberen zervikalen Rückenmarks kann Quadriparese oder Quadrieplegie verursachen.

Eine die Pyramidenbahn betreffende Läsion im throkalen Rückenmark (Abbildung 4 g, z. B. Trauma, Myelitis) verursacht die spastische ipsilaterale Monoplegie des unteren Glieds. Bilaterale Betroffenheit erzeugt Paraplegie.

Abbildung 2.19. Abbildung 4.

Abbildung 4.

3.4. Erkrangung des unteren Motoneurons

Die Erkrankung des unteren Motoneurons kann durch zahlreichen infektiösen Agenzien erzeugt werden – vorrangig vom Poliovirus. Der Termin derErkrangung des Motoneurons beinhaltet einen Symtomenkomplex, was bei Menschen späten mittleren Alters die Degeneration des oberen und des unteren Motoneurons kennzeichnet. In den ersten ein-zwei Jahren kann das untere Motoneuron auch alleine betroffen sein, vor Allem beim oberen Glied. Die Phase wird als progressive Muskelatrophie bezeichnet und hat die folgenden Symtome (siehe Animation):

  1. Die Schwäche der betroffenen Muskeln, was verbunden ist mit:

  2. Muskeldegradierung: Die Muskeldegradierung ist nicht bloß Inaktivitätsathrophie, sondern auch Ergebnis des von den Motoneuronen produzierten und zum Muskel durch axionalen Transport vermittelten Faktorenmangels.

  3. Ausfall des Sehnenreflexes (Areflexie) in den abgebauten Muskeln.

  4. Faszikulationen, das sichtbare Flimmern kleiner Muskelgruppen sind im Frühstadium des Muskelabbaus. Diese entstehen aus dem spontanen Brennen der Motoneurone mit der Aktivierung der Motoneurone

  5. Fibrillationen, die kleinen Kontraktionen sind, die man nur mit Nadelelektromyographie detektieren kann.

Animation 1.

Animation 1.

Früher oder später tauchen auch die Symptome der Erkrankung der oberen Motoneurone auf. Die unteren Glieder werden schwach, mit erhöhtem Muskel-Tonus und regen Reflexen. Dieser Zustand wird als amyothrophische Lateralsklerose genannt. Die Degeneration der Motoneurone fängt als lokale Degeneration an und diffundiert sich nachher durch die neuronale Vernetzung in das ganze somatische motorische System. Die unteren Motoneurone können sowohl im Vorderhorn des Rückenmarks als auch in den motorischen Kernen der Hirnnerven des Hirnstamms betroffen sein. Der Verlust dieser Neurone führt zur Atrophie der Muskeln, weil die die Muskeln mit trophischen und nutritiven Faktoren versorgende Motoneurone fallen aus(amyotrophisch, Muskelatrophie). Die beschädigten oberen Motoneurone können die Ausgangsorte sowohl der kortikal stammenden (Tractus corticospinalis und corticonuclearis) als auch der aus der Hirnrinde stammenden Bahnen beinhalten. Die Degeneration der im Funiculus lateralis des Rückenmarks laufenden motorischen Bahnen und die konsequente gliale Narbe führen zur Sclerose dieses Rückenmarksteils. (laterale Sclerose, die „Verhärtung des Funiculus lateralis”). Als Kuriosität werden sowohl der okulomotorische, als auch die viskeralen Motoneurone bei dieser Erkrankung verschont. Nach der klinischen Manifestation der Erkrankung kann man die Symptome auf zwei Gruppen teilen, je nachdem, dass diese mit den unteren Motoneuronen oder mit den oberen Motoneuronen in Verbindung sind. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung werden sowohl die oberen, als auch die unteren Motoneurone betroffen.

Die Symptome des unteren Motoneurons fangen typisch mit der Schwäche eines Glieds an, regelmäßig die distalen Muskelgruppen betreffend. Charakteristisch ist der Muskelkrampf früh am morgens. Die Muskelschwäche erstreckt sich dann auf die gleiche Muskelgruppe von der einen Seite zum anderen. Man kann Muskelatrophie und Muskelfaszikulation beobachten. Wenn die unteren Motoneurone des Hirnstamms betroffen werden, können die klinischen Symptome das schwere Kauen (der motorischer Kern des N. trigeminus), die Schluckstörungen (Nucleus ambiguus), sowohl die Anomalie der Bewegungen des Gesichts (N. VII) und der Zunge (N. XII) beinhalten.

Die Symptome der oberen Motoneurone beinhalten die klassischen Symptome der Spastizität und der Spannreflexe der Muskeln (Hyperreflexität). Die Degeneration der kortikonuklearen Fasern kann wegen dem Fehlen der Koordination der bei der Sprache betroffenen verschiedenen Hirnnervenkerne zur Sprachstörung (Dysarthrie) führen. Die Störung des Inputs bei der Formatio reticularis kann zur inadäquaten motorischen Ausdrucksweise der Gefühle führen, z.B. übertriebenes Heulen oder Lachen.

Die Mortalität hängt nicht vorwiegend von der Länge oder Progressivität der Erkrankung ab, sondern ausschließlich von den betroffenen Kernen. Wenn jener Teil des motorischen Systems betroffen ist, der die Atemmuskeln innerviert, stirbt der Kranke. Das kann sowohl im Früh- als auch im Spätstadium der Erkrankung vorkommen.

Weil die Erkrankung sich ausschließlich auf das somatomotorische System beschränkt, gibt es sogar im Spätstadium keine sensorische Ausfälle oder Störungen der Darm- oder Blasenfunktion.

Die motorischen Hirnnervenkerne der Brücke und des verlängerten Marks können beim Beginn (progressive bulbale Lähmung) oder nur beim Endstadium betroffen sein. Der Tod trifft regelmäßig vom Erscheinen gezählt in fünf Jahren wegen Atemkomplikationen ein.

Die Suche nach den ätiologischen Spuren bildet den Gegenstand intensiver Forschung. Die Beschädigung der Motoneurone durch Radikale wird schon seit längerer Zeit zugetraut und es ist eine interessante Angabe, dass die Mutation der Radikale bindenden Enzyme bei einigen Kranken nachgewiesen werden konnte, die zu jener 10% gehören, die autosomal-dominant die Montoneuronenerkrankung vererbten. Weil es eine bekannte Tatsache ist, dass der retrograder Transport der Neurotrophine essentiell für das langfristige Überleben der Neurone ist, richten sich die aktuellen Forschungen auf den retrograden Transport der Signalendosomen. Insbesondere spielt der Fehler des retrograden Transports des Dynein-Motorprotein bei der Herausbildung einiger neurodegenerativen Erkrankungen.

Testfragen

  1. Ein Verletzter wird wegen Autounfall ins Krankenhaus transportiert, wobei er gegen das Fenster prallte und seinen Kopf einschlug. Er war zwar bei sich, war aber gestört und desorientiert. Während einer CT-Untersuchung fand man einen Bluterguß, was scheinbar ein subdurales Hämatom ist, aber Schädelbruch war nicht nachwiesbar. Der anwachsender Bluterguß schieb sein Gehirn nach links, was die Kompression des linken Pedunculus cerebri mit dem Tentorium cerebelli ergab. Bei den folgenden Untersuchungen findet man mit großer Wahrscheinlichkeit folgendes: (A)

    1. Muskelschwäche, sowohl gestiegene Muskel-Tonung und Reflexe an der rechten Seite des Körpers.

    2. Muskelschwäche, sowohl gestiegene Muskel-Tonung und Reflexe an der linken Seite des Körpers.

    3. Reduzierte Schmerz- und Wärmewahrnehmung an der rechten Seite des Körpers.

    4. Reduzierte räumliche und zeitliche 2-Punkte Diskriminierung und Propriocepcion an der rechten Seite des Körpers.

    5. Reduzierte Schmerz- und Wärmewahrnehmung an der rechten Seite des Gesichts.

  2. Welche Aussage ist bezüglich des Tractus corticobulbaris richtig? (C)

    1. Der Tractus corticobulbaris stammt sowohl aus den motorischen als auch den sensorischen Teilen der Hirnrinde.

    2. Er steigt vorzugsweise in der Capsula interna ab.

    3. Er sichert zu den meisten motorischen Kernen des Hirnnervs bilaterale Innervation.

    4. Er steht mit Circuit-Motoneuronen in Verbindung und koordiniert die motorische Aktivität des ganzen Glieds.

    5. Er innerviert sowohl die somatomotorische, als auch die visceromotorische Hirnnervkerne im Hirnstamm.

  3. Während der Untersuchung findet man bei einem Kranken die folgenden Symptome: Schwäche, reduzierter Muskel-Tonus und Reflexe und milde Muskelatrophie des rechten Glieds und des Handes. Nach den Symptomen befindet sich die Läsion vermutlich: (C)

    1. An der linken Seite im Crus posterius der Capsula interna.

    2. In der linken Pyramide der rostralen Medulla oblongata.

    3. Im rechten Vorderhorn des Sehhügels des Halsrückenmarks.

    4. Im rechten Tractus corticospinalis des Halsrückenmarks.

    5. In den zu den unteren Motoneuronen absteigenden retikulospinalen Fasern im Halsrückenmark an der rechten Seite.

  4. Obzwar der Tractus reticulospinalis das primitivste absteigende motorische Bahnsystem ist, können eine ganze Reihe wichtige Funktionen ihm zugeordnet werden. Welche Aussage ist richtig bezüglich des Tractus reticulospinalis? (B)

    1. Der Großteil der in der somatomotorischen Funktion eine Rolle spielenden retikulospinalen Fasern stammt aus der Formatio reticularis.

    2. Die retikulospinalen Fasern spielen bei der Regelung des Muskel-Tonus bezüglich der willentlichen Bewegungen der Glieder eine Rolle.

    3. Die retikulospinalen Fasern spielen bei der Kontorolle der Atmung durch die direkte Innervation der Willkürmuskulatur der Atmung eine Rolle.

    4. Die retikulospinalen Fasern spielen eine wichtige Rolle bei der Innervation der Halsmuskulatur, sowohl bei der Orientierung des Kopfes und der Augen während der Augenbewegungen.

    5. Die aus der Formatio reticularis freigelösten Neurotransmitter blockieren die Aktivität jener Motoneurone des Rückenmarks, die in der emotionalen Körpersprache eine Rolle spielen.

  5. Welche der folgenden Symtome ist für die Läsion der linken motorischen Rinde charakteristisch? (D)

    1. Die Hemiparese der linken Gesichtshälfte und die spastische Parese der linken Hand.

    2. Die Hemiparese der linken Gesichtshälfte und die schlaffe Parese der linken Hand.

    3. Die Hemiparese der rechten Gesichtshälfte und die spastische Parese der rechten Hand.

    4. Die Hemiparese der rechten Gesichtshälfte und die schlaffe Parese der rechten Hand.

    5. Keine davon.

  6. Welche der folgenden Symtome ist für die Läsion der linken Capsula interna charakteristisch? (C)

    1. Die Hemiparese der linken Gesichtshälfte und die spastische Parese der linken Hand.

    2. Die Hemiparese der linken Gesichtshälfte und die schlaffe Parese der linken Hand.

    3. Die Hemiparese der rechten Gesichtshälfte und die spastische Parese der rechten Hand.

    4. Die Hemiparese der rechten Gesichtshälfte und die schlaffe Parese der rechten Hand.

    5. Keine davon.

  7. Welche der folgenden Symtome ist für die Läsion der Pedunculus cerebri charakteristisch? (A)

    1. Kontralaterale spastische Hemiplegie, zu der die ipsilaterale Lähmung des N. Oculomotorius kommen kann.

    2. Ipsilaterale spastische Hemiplegie, zu der die ipsilaterale Lähmung des N. Oculomotorius kommen kann.

    3. Kontralaterale schlaffe Hemiplegie, zu der die ipsilaterale Lähmung des N. Oculomotorius kommen kann.

    4. Ipsilaterale schlaffe Hemiplegie, zu der die ipsilaterale Lähmung des N. Oculomotorius kommen kann.

    5. Keine davon.

  8. Welche der folgenden Symtome ist für die Läsion der Pons charakteristisch? (D)

    1. Ipsilaterale Hemiparese, in der Regel mit der Betroffenheit der Mehrzahl der kortikospinalen Fasern.

    2. Kontralaterale Hemiparese, in der Regel mit der Betroffenheit der Mehrzahl der kortikospinalen Fasern.

    3. Ipsilaterale Hemiparese, in der Regel mit der Betroffenheit der Minderhzahl der kortikospinalen Fasern.

    4. Kontralaterale Hemiparese, in der Regel mit der Betroffenheit der Minderzahl der kortikospinalen Fasern.

    5. Keine davon.

  9. Welche der folgenden Symtome ist für die Läsion der Pyramide der Medulla Oblongata charakteristisch? (B)

    1. Ipsilaterale spastische Hemiparese.

    2. Kontralaterale spastische Hemiparese.

    3. Ipsilaterale schlaffe Hemiparese.

    4. Kontralaterale schlaffe Hemiparese.

    5. Keine davon.

  10. Welche der folgenden Symtome ist für die Läsion des zervikalen Rückenmarks charakteristisch? (A)

    1. Ipsilaterale spastische Hemiplegie.

    2. Kontralaterale spastische Hemiplegie.

    3. Ipsilaterale schlaffe Hemiplegie.

    4. Kontralaterale schlaffe Hemiplegie.

    5. Keine davon

  11. Welche der folgenden Symtome ist falsch im Fall der Erkrankung des oberen Motoneuronen-Systems? (E)

    1. Es meldet sich Spastizität nach anfänglicher schlaffen Parese.

    2. Hyperreflexie.

    3. Clonus.

    4. erhöhter Muskeltonus.

    5. Keine davon.

  12. Welche der folgenden Symtome ist falsch im Fall der Erkrankung des unteren Motoneuronen-Systems? (E)

    1. Schlaffe Paralyse.

    2. Hyperreflexie.

    3. Muskelatrophie.

    4. reduzierter Muskeltonus.

    5. Keine davon.

  13. Welche der folgenden Aussagen ist falsch bezüglich des Pyramidensystems? (E)

    1. Der Tractus corticospinalis lateralis kontrolliert die distalen Muskelgruppen innervierenden unteren Motoneurone.

    2. Der Tractus corticospinalis anterior kontrolliert die axialen und proximalen Muskeln innervierenden unteren Motoneurone.

    3. Die Fasern des Tractus corticospinalis lateralis kreuzen sich im Decussatio Pyramidum und sind für präzisen erlernten Bewegungen verantwortlich.

    4. Die Fasern des tractus corticospinalis anterior kreuzen sich im Commissura anterior (alba) und sind für die Einstellung der Körperposition verantwortlich.

    5. Alle kortikospinalen Fasern kontrollieren nur kontralaterale Motoneurone.

  14. Welche der folgenden Aussagen ist falsch bezüglich der nonpyramidalen Bahnen? (E)

    1. Der Tractus vestibulospinalis medialis kontrolliert die Kopfbewegungen mit den Augenbewegungen.

    2. Der Tractus vestibulospinalis lateralis mediiert die Einstellung der Körperposition.

    3. Der Tractus reticulospinalis spielt in der Kontrolle des Muskeltonus eine Rolle.

    4. Der Tractus tectospinalis ist für die durch visuellen Reize ausgelösten Kopf- und Halsbewegungen verantwortlich.

    5. Der Tractus rubrospinalis stimuliert die Motoneurone der Extensor-Muskeln und hemmt die Motoneurone der Flexor-Muskeln.

  15. Welche der folgenden Aussagen ist richtig bezüglich des Tractus corticonuclearis? (B)

    1. Die Fasern des Tractus corticonuclearis entstammen aus dem oberen Teil der motorische Rinde in der Nachbarschaft der Fissura longitudinalis cerebri.

    2. Alle Motoneurone des Nervus trigeminus bekommen bilaterale kortikonukleare Innervation.

    3. Alle Motoneurone des Nervus facialis bekommen bilaterale kortikonukleare Innervation.

    4. Alle Motoneurone des Nervus vagus bekommen bilaterale kortikonukleare Innervation.

    5. Alle Motoneurone des Nervus hypoglossus bekommen bilaterale kortikonukleare Innervation.

Literaturverzeichnis

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Turlogh Fitzgerald MJ, Gruener G, Mtui E: Clinical Neuroanatomy and Neuroscience, 6th Edition, Elsevier Saunders, 2012.

Barrett KE, Barman SM, Boitano S, Brooks HL: Ganong's Review of Medical Physiology, 24th Edition, McGraw-Hill Companies, 2012.

Standring S: Gray's Anatomy, 39th Edition, Elsevier Churchill Livingstone, 2005.

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