Ugrás a tartalomhoz

Bevezetés a neuropszichológiába

János, Kállai, István, Bende, Kázmér, Karádi, Mihály, Racsmány (2008)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

7.2. Arcfelismerési zavar (prozopagnózia), mint a vizuális agnózia sajátos esete

7.2. Arcfelismerési zavar (prozopagnózia), mint a vizuális agnózia sajátos esete

Egy híres esetleírásban olvashatunk egy alkalomról, amikor a beteg az orvostól távozásra készülve körülnézett, és a kalapját kezdte keresni: „Kinyújtotta a karját, és megfogta a felesége fejét. Próbálta megemelni, és a fejére tenni. Kalapnak nézte a saját feleségét! Az asszony még csak meg sem lepődött, látszott, hogy hozzá van szokva az efféle dolgokhoz.” (Sacks, 2004: 26). Dr. P. zenetanár, akiről ez a történet szól, összekeverte a lábfejét a cipőjével, nem ismerte fel feleségét, diákjait is csak hangjuk, mozgásuk, „a test zenéje” alapján. Legfontosabb tünete az arcfelismerési zavar (prozopagnózia) volt.

A prozopagnóziaa vizuális tárgyfelismerés sérülésétől viszonylag függetlenül előforduló, ritka neurológiai tünetcsoport, amit az ismerős arcok felismerési képességének hiánya jellemez, és nem értelmezhető egyszerűen az alacsony szintű látási és emlékezeti sérülésekkel (7.12. ábra). A betegek arcuk alapján nem ismerik fel a híres embereket, ismerőseiket és családtagjaikat, legfeljebb hangjuk, testtartásuk, járásmódjuk, öltözetük vagy feltűnő vonásaik (pl. szokatlan anyajegy az arcon, feltűnő frizura, Pinocchio orra egy karikatúrán) alapján azonosítják őket. Lehetnek önfelismerési problémáik, idegennek, szokatlannak, megváltozottnak láthatják saját tükörképüket, és gyakran nem képesek új arcok megtanulására.

7.12. ábra. Mr. W. 52 éves farmer, prozopagnóziás beteg rajzai. Mr. W. megfelelő arcot rajzolt (fent), amikor arra felkérték, és minden nehézség nélkül tudott másolatot készíteni teljes arc és profil mintákról (lent, jobbra, a minták balra). (Bruyer és mtsai, 1983, 262–263). Ezek a rajzok arra utalnak, hogy Mr. W-nek nem volt „észlelési fogyatékossága”

Arcfelismerési zavarról először az 1800-as évek második felében számoltak be, leghíresebbek Charcot és Wilbrand esetleírásai, amelyek már kórbonctani elemzést is tartalmaztak. Wilbrand idéz egy esetet, amely emlékeztet dr. P.-ére. Mások vaknak tekintették, habár ő ragaszkodott hozzá, hogy nem az. Például emlékezett, hogy összetévesztette a kutyáját az orvosával és a szolgálólányt az asztalával, de tudott olvasni. Egy német pszichológus, JoachimBodamer 1947-ben ismerte fel, hogy speciális agnóziás szindrómáról lehet szó, s az elnevezés is tőle származik a prozopon (arc) és agnózia görög szavakból (Hécaen, 1981). Habár a betegség régóta ismert, csak az utóbbi három évtizedben erőteljes az érdeklődés kognitív mechanizmusai és idegi alapjai iránt, s ugyancsak újabban ismerték fel a szokatlan formájú, a születéstől vagy kora gyermekkortól meglévő fejlődési prozopagnózia szerepét a szociális interakciós zavarokban (összefoglalása Csépe, 2005).

Az arcfelismerési zavarokkal kapcsolatban felmerült kérdések kapcsolódnak az arcfelismerés folyamatának és az arcfelismerési rendszer funkcionális összetevőinek kérdéseivel. A vitatott témák, amelyekkel itt vázlatosan megismerkedünk, a következő kérdésekhez kapcsolódhatnak: A prozopagnózia az arcfelismerési rendszer specifikus betegsége, vagy általános tárgyfelismerési vagy kategórián belüli felismerési zavar? Egységes betegség, vagy különböző típusai vannak? Eredményezheti-e önmagában a jobb félteke hátsó területeinek léziója? Hogyan lehet következtetni a különböző arcfelismerési sérülésekből a normál arcfeldolgozási rendszer funkcionális összetevőire? A felismerés tudatosodásával vagy a felismerés károsodásával értelmezhető a prozopagnóziások rejtett arcfelismerése?

A prozopagnózia neurobiológiai alapja. Az irodalomban száznál több esetet írtak le változatos időtartammal, súlyossággal, sajátságokkal, sokféle tünettel, kóroktannal, amelyek igen megnehezítik a prozopagnózia átfogó értelmezését. Van, aki úgy gondolja, hogy elvileg lehetetlen bemutatni, hogy más tünetektől teljesen elkülönülve, önmagában előfordulna. Sok esetben nem is meghatározható, hogy nem nagyobb-e a sérülés a tünet jelentkezéséhez szükséges területnél. Amiből az következik, hogy a valódi prozopagnózia ritka betegség. Általában agyi érrendszeri betegség következménye, s férfiaknál gyakoribb.

Mivel a legtöbb betegnél bal felső látótérfél-kiesés és téri tájékozódási zavar mutatkozik, először úgy vélték, hogy a jobb hátsó terület károsodása önmagában elég a prozopagnózia fellépéséhez. Erre a következtetésre jutott Hécaen és Angerelgues 1962-ben 22 eset alapján, de későbbi anatómiai vizsgálatok (Damasio és Damasio, 1986) mégis a kétoldali sérülést vélték bizonyítottnak. A legújabb vizsgálatok mégis az eredeti nézetet látszanak alátámasztani. De Renzi és mtsai 1994-ben úgy találták (igaz, kisebb számú betegcsoportnál), hogy a prozopagnóziát többnyire kiterjedt jobb temporo-occipitális lézió eredményezi. Szintén a jobb félteke szerepére utal egy eset, amely főszereplőjének gyermekkorában eltávolították a jobb agykérgét (hemispherectomia), és arcfelismerési zavara volt (Sergent és Villemure, 1989). A jobb félteke különböző occipitotemporális részeinek eltérő arcfeldolgozási szerepére utalnak esetvizsgálatok is. Két prozopagnóziás személynek, akiknek nehézsége volt arcészlelési feladatokban (pl. két azonos fényképen ugyanaz az arc látható-e), de más tárgyakkal (pl. autókkal) nem volt problémájuk, a sérülése az occipitális és a mediális temporális kéregben volt. Ezzel szemben, másik két személynek, akik össze tudtak hasonlítani arcfényképeket, de nem tudták azonosítani az arcokat, a sérülése a jobb fuziform tekervény elülső részén és/vagy a parahippocampalis tekervényben volt (Sergent és Signoret, 1992).

Ugyanakkor a legfrissebb vizsgálatok a bal agyfélteke sérülését is valószínűsítik prozopagnóziában, ami nem arra utal, hogy normálisan a bal féltekére épülne az arcfeldolgozás, csak arra, mint a 7. fejezetben is láthattuk, hogy részt vesz abban. Az emberi arcészlelést közvetítő szétoszló idegi rendszernek mai tudásunk szerint három, mindkét oldali occipitális-temporális területe van: az inferior occipitális tekervény, az oldalsó fuziform terület és a superior temporális sulcus. Ezek részt vesznek az arc elemzésében, de eltérő típusú szerepük van. A funkcionális képalkotási eljárásokkal szokásosan mindkét oldalon, de következetesebben a jobb oldalon aktivált oldalsó fuziform tekervénynek az arcok azonosságának megállapításában tulajdonítanak alapvető szerepet, amíg a superior temporális sulcusnak a változó arcnézetek reprezentációjában. Az inferior occipitális terület információkat közvetít a két „speciális arcterület” felé (Haxby és mtsai, 2000). Az arcok által közvetített információk feldolgozásához további területek közreműködésére is szükség van, amelyek más feladatokat látnak el. A szájról olvasás a beszédhangok feldolgozásával kapcsolatos területet aktiválja, az arckifejezés észlelésében az érzelmi feldolgozásban fontos limbikus területek működnek, a nézési irány megítélésben a téri figyelemben érintett parietális területek. Az elülső temporális lebenynek a személyhez kapcsolódó egyéb információk, életrajzi adatok tárolásában és előhívásában lehet szerepe, de a névinformáció ettől függetlenül valószínűleg a bal elülső kéregben tárolódik.

Az arcfeldogozás neurális hátterével kapcsolatban feltehető további kérdés, hogy az emberi prozopagnózia vajon a majmoknál találtakhoz hasonlóan, arcokra szelektíven érzékeny sejtek hiányának köszönhető-e? A majmoknál egysejtes regisztrálási eljárással végzett vizsgálatokban szintén egy arcészlelésre specializálódott idegi rendszer bizonyítékait találták. Szelektíven arcokra reagáló idegsejteket azonosítottak a superior temporális sulcusban és az inferior temporális kéregben (Perret és mtsai, 1987). Problémát jelent azonban, hogy bizonytalan a majom és az ember „arcterületeinek” megfeleltetése. Például majomnál nincs megfelelő válasz a prozopagnózia keletkezésében fontos területeken, így az inferior longitudinális fasciculusban, vagy más adatok szerint nem eredményez arc-megkülönböztetési zavart az STS-kéreg kétoldali eltávolítása.

A vizuális tárgyfelismerésen belüli, a tárgyfelismeréstől független specializációt számos neuropszichológiai adat sugallja. Ezt támasztják alá azok az esetek, amelyekben agnózia fordul elő prozopagnózia nélkül, erre utal a metamorfózia (a bal arc nagyságának látszólagos csökkenése) jelentkezése prozopagnózia nélkül és más disszociációs adatok is (Farah, 1990; Young, 1992). Ismertették olyan beteg esetét (DeRenzi, 1994), aki szelektíven az arcfelismerésben volt sérült, tárgyakat, köztük személyes tárgyait, borotváját felismerte, és ki tudott választani tárgyakat hasonló tárgyak közül (olasz pénzérméket idegen érmék közül). A betegek között volt egy farmer, aki nem tudta felismerni korábbi kedvenceit, teheneit és kutyáit, míg egy másik prozopagnóziás beteg, aki betegségét követően kezdett el csak állatokkal foglalkozni, nagyon jól meg tudta különböztetni birkáit egymástól (McNeil és Warrington, 1993). A kivétel tehát néha erősíti a szabályt. Nem tudjuk még pontosan, mely területek sérülései a legfontosabbak prozopagnózia kialakulásában. (l. a 7.13. ábrát.) Az is lehetséges feltevés, hogy az arcok és a tárgyak felismerésére egyetlen felismerési rendszer szolgál, s ebben az esetben a prozopagnózia enyhe agnóziaként kezelhető. Egyes prozopagnoziásoknál a betegség valóban együtt jár más tárgyak felismerési zavarával. Beszámoltak egy farmerről, aki kezdeti arcfelismerési betegsége gyógyulása után sem volt képes tehenei azonosítására. Ismert egy ornitológus esete, aki nem tudta többé megkülönböztetni a madarakat. Más esetekben előfordult, hogy nem tudták megkülönböztetni az autókat, a széket és a fotelt, vagy élelmiszereket, a hazai és külföldi pénzeket. Ezt a jelenséget tárgyak kategórián belüli megkülönböztetésének, egyediségük azonosításának zavaraként írták le. Az adatok arra utalnak tehát, hogy az arcok egyéni jellegének észlelési képessége különbözik a más tárgyosztályokon belüli megkülönböztetés képességétől. Ebben szakértői tudás is érvényesül.

7.13. ábra. A prozopagnózia sajátosan az arcfeldolgozást érinti W. J. betegnél, aki birkákat kezdett tenyészteni. Az arc-ismerősség tesztben (fent) egy híres személyt kellett azonosítani három fénykép közül. Középen egy híres angol politikus látható az 1980-as évekből. Az alsó sorban ismerős birkák vannak. W. J. 50%-ban ismerte fel az arcokat, 83%-ban az ismert és 81%-ban az ismeretlen birkákat. A kontrollszemélyek (birkatenyésztők) 100%-ban ismerték fel az arcokat, az ismert birkákat 59%-ban, az ismeretleneket 63%-ban. (McNeil és Warrington, Quaterly Journal of Experimental Psychology, 1993 nyomán)

Az arcfeldolgozás funkcionális szétbontása. Lissauer agnóziatípusainak megfelelően észlelési és emlékezeti („amnéziás”) típusú prozopagnóziát különböztettek meg (DeRenzi és mtsai, 1991). A különböző típusú prozopagnóziák előfordulása arra utal, hogy a normális arcfeldolgozási folyamat megszakadhat a személyekre jellemző vonások, fiziognómiai invariánsok kiemelésének szintjén („perceptuális sérülés”), az arccal kapcsolatos emlékek vagy szemantikus információk szintjén („emlékezeti sérülés”), vagy ezen emlékek aktivációja („asszociatív sérülés”) szintjén. Még tovább bonyolítja a képet, hogy további dimenziót is megállapítottak a prozopagnóziások autonóm idegrendszeri reakcióinak és rejtett felismerésének vizsgálataikor.

A deficit típusa alapján különböző feladatokban sikeres vagy sikertelen teljesítmény várható el, ami utalhat a feldolgozási szintre. Pl. ismeretlen arcok összehasonlítási feladata vagy az életkor megítélése (az arcvonások változásának felismerése) és az érzelem felismerése szolgálhat az „észlelési kompetencia” eldöntésére. Az eltérő agyi károsodások eltérő feldolgozási szakaszt érinthetnek. A különböző arcfelismerési zavarok igen összetett kognitív mechanizmusokra utalnak. Például egy vizsgálatban 15 agysérültet vizsgáltak háromféle (arckifejezés felismerése, ismerős arc felismerése és ismeretlen arc összehasonlítása) arcfeldolgozási feladattal. Egyéni különbségeket találtak különböző teljesítmény kombinációkkal, és volt négy személy, akiknél csak az egyik feladatot befolyásoló, elkülöníthető sérülések voltak (Parry és mtsai, 1991). Ilyen és hasonló eredmények alapján jogos lehet a felvetés, hogy a prozopagnózia nem egységes szindróma, és számos disszociáció alátámasztására szolgál, amit az arcfelismerés kognitív modelljei felvetnek.

Az arcfelismerés kognitív modellje különböző és egymással kapcsolatban álló összetevőket tartalmaz. Bruce és Young (1967) 7.14. ábrán látható modellje az arckifejezésnek és a beszédmozgásoknak és az arcról származó szemantikai kódoknak az arcfelismeréshez vezető vizuális elemzéssel párhuzamos feldolgozását tartalmazza. Támogatja ezt a feltevést például az identitás és az érzelemkifejezés felismerésének kettős szétválása: azon agysérültek között, akiknél gyenge volt az érzelmi arckifejezések megkülönböztetése, de sértetlen az arcfelismerés, és azok között, akiknél sérült az arcfelismerés (prozopagnóziások), de semmilyen zavar nem mutatkozott az érzelem felismerésében. Szintén találtak neurológiai beteget, akinél sérült volt az ajakmozgások megértése, de az arcfelismerés nem. A modell kulcsfogalma az „arcfelismerési egységek” regisztere, a személy által ismert arcok absztrakt reprezentációit tartalmazó emlékezeti tár. Ezek az egységek az ismert arcok minden lehetséges nézetére reagálnak. A személyhez tartozó, függetlenül tárolt információk (foglalkozás, lakhely stb.) a „személyidentitás csomópontokból” hozzáférhetők. A felismerés a személy megnevezésével („névelőállítási egység”) lesz teljes. Az arcfelismerési folyamat első lépése a strukturális kódolás (a fizikai jegyek elemzése) részeként egy arckategorizálási döntés. A normál arcészlelés és a felismerés folyamatában az arcnak ismerősként osztályozása és az archoz tartozó szemantikai információ előhívása eltérő szakaszban zajlik. A szakaszokat szelektíven befolyásolják a neurológiai betegségek. Mondható, hogy a prozopagnóziásoknál sérül az ismerősség megítélése, de a szemantikai hozzáférés pályája (hangja, verbális adatok stb.) ép és használható. Ezzel szemben egy amnéziás beteg például el tudja dönteni valakiről, ismerős-e vagy nem, de nem képes a személyes információkat elő-hívni az emlékezetéből. S lehetnek olyan zavarok is – mint ahogy ez mindnyájunkkal előfordul –, hogy a személy mindent tud az illetőről, csak a nevét nem, vagyis a név megtalálása elkülönülhet a szemantikus információ hozzáféréstől és az ismerősség érzésétől.

7.14. ábra. Bruce és Young 1986-ban felvetett, egy korai arcdöntési szakasszal kiegészített kognitív arcfelismerési modellje

Ez a „dobozok és nyilak” modell igen használhatónak bizonyult az arcfeldolgozással kapcsolatos eredmények leírására, újabban ennek a modellnek neurális háló megvalósításai alapján tesznek jóslásokat. A legtöbb neurális háló modell, amelyeket jól fel lehet használni a prozopagnózia megértésére, azt jósolja, hogy a szintek közötti információfeldolgozás gyengül, és szimulálnak bizonyos léziókat (Young és Burton, 1999), s még olyan jelenségek értelmezésre is felhasználják, mint az egyes prozopagnóziások esetében talált „rejtett” arcfelismerés.

Az arcok rejtett felismerése az egyik legizgalmasabb arcfeldolgozási szempont, ami a prozopagnóziás egyének tanulmányozása során felmerült. Egyes személyek, habár tudatosan nem tudnak hozzáférni az információkhoz, képesek az arcok felismerésére! Az ilyen bizonyíték ellentmond az észlelési minták emlékezeti információkhoz kapcsolásának megszakadására vonatkozó klasszikus agnóziafelfogásnak. Az arcok rejtett feldolgozása két közvetett úton demonstrálható: élettani jelzőkkel, mint a bőr elektromos aktivitásának mérése (GBR-rel, galvános bőrreakcióval) vagy az agyi eseményhez kötött agyi potenciálok (EKP) mérésével és viselkedési jelzőkkel, mint az arc-összehasonlítási reakcióidő-feladat, az interferenciamérés vagy az előfeszítési (priming) vizsgálat (összefoglalóan l. Bruyer, 1991; Young és Ellis, 2000).

Az egyik kísérletben, habár a prozopagnóziás egyén verbálisan nem tudta megkülönböztetni az ismerős és az ismeretlen arcokat a véletlen szintnél jobban, az előzőleg ismert arcokra (családtagok) nagyobb GBR-választ adott, mint az ismeretlen arcokra (Tranel és Damasio, 1988). A GBR-válasz (amely lényegében a bőr elektromos vezetőképességének a változása az izzadságmirigyek működésének eredményeként) az érzelmi autonóm idegrendszeri tevékenységhez kapcsolódik, habár a pontos forrása ismeretlen. A megemelkedett GBR nemcsak az érzelmek keletkezésében fontos amygdala, hanem a fuziform terület aktivitásával is korrelál (Ellis és Lewis, 2001). Szintén rejtett felismerésről számoltak be EKP-vizsgálatban, a prozopagnóziás személytől ismertségi ítéletet kértek ismert és ismeretlen arcokról. P300-as komponens amplitúdója fordítva viszonyult a valószínűségi kategóriához, a letancia változott az ismertséggel (Renault és mtsai, 1989).

Prozopagnóziás betegek rejtett arcfelismerésének bizonyítékai az interferenciahatások, amelyek nem fordulnának elő, ha az egyén valóban nem férne hozzá az arcazonosságról való információhoz. Egy vizsgálatban egyszerű tanulási eljárást alkalmaztak: arc-név párokat kellett megtanulni egy sorozat arc esetében. Egyes arcok a sorozatban korábban ismert (híres) arcok voltak, akiket a személy nem tudott azonosítani, és állította, hogy nem ismeri őket. Mégis, a prozopagnóziás egyén sokkal nehezebben tanult meg ezekhez az arcokhoz egy pontatlan, hamis nevet hozzákapcsolni, mint a pontos nevet társítani. Vagyis bizonyos szinten hozzáférése volt az arcra vonatkozó információnak; másrészt nem fordult elő zavaró hatás (interferencia), amikor új nevet tanult egy más ismert archoz (Bruyer és mtsai, 1983).

Nagyon használható eljárás az asszociatív előfeszítési (priming) helyzet, amelynek segítségével keresztirányú hatás is érvényesül az arcok és a nevek között. Az ilyen helyzet azt vizsgálja, hogy hogyan hat egy inger egy vele kapcsolatos inger felismerésére; például Szörényi Levente arcának látása Bródy János felismerésére. Gyorsabb lesz a felismerés, az igen/nem döntés, ha az előfeszítő ingert közvetlenül egy vele kapcsolatos inger követi. Egy vizsgálatban ezt a helyzetet alkalmazták prozopagnóziás egyén vizsgálatára, aki pontosan felismerte a neveket, de az arcokat nem. Híres és ismeretlen arcokat kellett megítélnie ismerősség szerint. Minden nevet egy előfeszítő inger (név vagy arc) előzött meg, és változtatták az összefüggést közöttük. Háromféle előfeszítő ingert alkalmaztak: kapcsolatos (pl. az Illés-zenekar tagjai között), semleges (ismeretlen előfeszítő inger ismert felismerendő ingerhez) és nem kapcsolatos (pl. Vaclav Havel arca, mint előfeszítő, és Kocsis Zoltán neve, mint felismerendő inger) ingereket. A beteg gyorsabban ismerte fel az ismerős személy nevét, amikor vele kapcsolatos arcot alkalmaztak előfeszítő ingerként, mint amikor semleges vagy nem kapcsolatos ingert. Asszociatív előfeszítési hatást mutatott arcokra, amelyeket nyíltan (tudatosan) nem ismert fel (Young és mtsai, 1988).

Ezeknek a vizsgálatoknak az eredményei arra utalnak, hogy a prozopagnóziás betegek egy része megőriz bizonyos információkat emlékezetében, de ezek nem állnak úgy rendelkezésre, hogy megnevezni vagy osztályozni tudja az arcokat. A megszakadás a tárolt arcreprezentáció és a tudatosságrendszer között lehet. Az utóbbi 10-15 évben a kutatók azt is felvetették, hogy a nyilvánvaló különbségek ellenére kapcsolat van a prozopagnózia és a Capgras-téveszme között. Az 1920-as években Capgras és Reboul-Lachaux írta le M. esetét, akinek különböző pszichotikus tünetei között szerepelt, hogy azt hitte, hogy férjét, gyermekeit, a szomszédokat dublőrök helyettesítik. A Capgras-téveszme szerint a beteg számára fontos személyeket imposztorok, robotok, idegen lények helyettesítik. Előfordul pszichiátriai betegségekben (szkizofrénia vagy hangulatzavarok) és agykárosodások vagy toxikus feltételek másodlagos működési zavaraként. A Capgras-szindrómás nem prozopagnóziás, arcfelismerése ép, mégis nincs GBR-válasza az ismerős és az ismeretlen ember megkülönböztetésénél. A két állapot egymás tükörképének tekinthető, amiből az a feltevés következik, hogy a vizuális felismerésnek két útja van, egy nyílt és egy rejtett. A prozopagnózia a nyílt, a Capgras-téveszme a rejtett felismerési út megszakadását képviseli (Ellis és Young, 1990; Ellis és Lewis, 2001). Ez az elgondolás további kiegészítésekre szorul.

A nem tudatos, autonóm idegrendszeri arc-megkülönböztetés értelmezésére Bauer már 1984-ben két utat javasolt: a ventrális pályát a nyílt (tudatos) felismeréshez a látókérget a limbikus rendszerrel összekötő pályával („azonosság észrevevés”), és a dorzális pályát – összekötve a látókérget a superior temporális sulcuson és az inferior temporális lebenyen keresztül a limbikus rendszerrel – a rejtett felismerés értelmezéséhez („jelentőség felfedezés”), (7.15. ábra). A rejtett felismerést mutató betegeknél a dorzális pálya sérülésére gondolt (Bauer, 1984). Ez a modell nem egyezik a 7.14. ábrán látható egyetlen utat tartalmazó kognitív modellel. Két különböző arcfelismerési rendszert feltételezhetünk, az egyik az azonosság információ, a másik az érzelmi jelentőség és talán az ismerősség feldolgozását végezné. A legújabb elgondolások tartalmazzák ezt. Így Breen és mtsai (2000, ismertetik Ellis és Lewis, 2001) feltételezik, hogy az arcfelismerés csak a ventrális pályán történik, és a felismerést követően az érzelmi válaszról a ventrális limbikus struktúrák, különösen az amygdala gondoskodna.

7.15. ábra. Az arcfeldolgozás agyi felépítése.

Itt még meg kell jegyezni, hogy más pszichiátriai téves azonosítási betegségek is ismertek, pl. amikor a beteg azt hiszi, valakinek megváltozott a fizikai megjelenése. Az 1920-as évek végén (Courbon és Frail, 1927) ezt Fregoli-szindrómának nevezték el Leopoldo Fregoliról, a híres olasz átváltozó művészről. Az irodalomban vagy 250 ilyen esetet írtak le.