Anyai és magzati anamnézis

● A szülés előtt tájékozódunk a terhességi és szülési anamnézisről. Az alábbi esetekben számíthatunk az újszülött megbetegedésére és esetleges intenzív újszülöttosztályos elhelyezésére:

– Prenatális szűrések során felismert fejlődési rendellenességek.

– Anyai betegségek:

● hypertensio/vesebetegségek (glomerulonephritis és pyelonephritis),

● diabetes mellitus,

● anyai hyperthyreosis,

● immun- és alloimmun thrombocytopenia,

● anyai epilepsia,

● szisztémás lupus erythemathosus,

● anyai myasthenia gravis.

– Rh- és egyéb (AB0) izoimmunizáció.

– A magzatvíz mennyiségének rendellenességei (poly- és oligohydramnion).

– Az antenatális foetalis monitorozás során felismert akut és krónikus foetalis distressz.

– Koraszülés, túlhordás.

– Ikerterhesség.

– Idő előtti burokrepedés, amnionitis (bűzös magzatvíz).

– Medencevégű fekvés.

– Sürgősségi vagy általános anesztéziában végzett elektív császármetszés.

A felsorolt esetekben neonatológus legyen jelen a szülésnél!

Az újszülött állapotának felmérése a szülőszobán

Apgar-pontrendszer

Az újszülöttek állapotának szülőszobai felmérése az Apgar-pontrendszer alapján történik, a számítási útmutató a XXII/1-1. táblázatban látható. Ezen értéket 1 és 5 perces életkorban regisztráljuk, de reszuszcitáció esetén a későbbiekben is minden 5 percben értékeljük.

Az Apgar érték alapján az újszülöttek klinikai állapotuk szerint csoportosíthatók.

Az újszülöttek csoportosítása az Apgar-érték szerint

8–10 pont: egészséges újszülött

4–7 pont: mérsékelt hypoxia

0–3 pont: súlyos hypoxia

Az újszülöttek szülőszobai ellátása

● Egészséges újszülött:

– a bőrt szárazra töröljük, a garatot leszívjuk, a köldökzsinór átvágását követően csatot helyezünk fel, az újszülöttet (meleg lepedőbe csavarva) átadjuk az anyának.

● Mérsékelt hypoxia:

– a bőrt szárazra töröljük, a garatot leszívjuk. Tactilis bőringereket és oxigént adunk. A köldököt ellátjuk.

● Súlyos hypoxia:

– komplett reszuszcitációt végzünk.

A szülőszobai reszuszcitáció

A reszuszcitáció menete (XXII/1-2. táblázat)

● Minden reszuszcitációhoz szükséges eszközt elő kell készíteni, és a szülés előtt meglétüket ellenőrizni.

● A gyógyszeres reszuszcitáció során a szívmasszázst és a lélegeztetést továbbra is biztosítani kell!

● Ha az újszülöttnek nincs spontán légzése, sugárzó melegítő alá helyezzük, szárítjuk, a légutak szabaddá tételét biztosítjuk: megfelelő pozícióba helyezve a száját és orrát leszívjuk, enyhe stimulációt alkalmazunk.

● Először a száját kell leszívni az aspiráció elkerülésére. Hosszas vagy durva szívás bradycardiát okozhat, ezért kerülni kell. Meconiumaspiráció esetén laringoszkópos feltárásra és direkt trachealeszívásra törekszünk.

● A primer apnoéval született újszülött nagy valószínűséggel reagál a szárítás kiváltotta stimulációra és a talpak ingerlésére. A minderre nem reagáló újszülött szekunder apnoéban szenved, és pozitív nyomású ballonos lélegeztetést igényel oxigénnel.

● A lélegeztetés megfelelő voltát a mellkasfal kitéréseinek megfigyelésével és hallgatózással ellenőrizzük. A pozitív nyomású lélegeztetés alatt a szívfrekvenciát ellenőrizzük. Ha a szívritmus nem rendeződik gyorsan a lélegeztetés után, mellkaskompressziót kell kezdenünk egy másik személy segítségével.

● Ha az újszülött állapota nem rendeződik, intubálás és gyógyszerek adása szükséges:

– Intratrachealisan adrenalint (epinephrint) adunk (lásd XXII/1-2. táblázat).

*– Epinephrin, adrenalin

A szülőszobai reszuszcitáció speciális problémái:

● NaHCO₃ adását lehetőleg kerüljük! Bolusban adva hypercarbiát okoz, ami fokozza az intracellularis acidosist. Nem jut át a sejtek membránján, az intracellularis acidosist nem kompenzálja. Nem jut át a vér–agy gáton, nem befolyásolja a központi idegrendszer neuronjainak intracellularis acidosisát. Vasodilatátor hatása miatt artériás hypotensiót okoz.

● A foetus vérvesztése esetén a hypovolaemia korrekciója szükséges.

● Hydrops foetalis esetén intubálás,ismételtintratrachealis leszívás és az asciteseltávolítása eredményesebbé teszi a lélegeztetést.

● Meconiumaspiráció esetén a lélegeztetés megkezdése előtt a légutakból szívjuk le a meconiumot!

● Congenitalis hernia diaphragmatica gyanúja esetén a maszkos lélegeztetés – a gyomor felfúvódása miatt – tilos! (Hallgatózás, mellkasröntgen!)

Teendők a reszuszcitáció után:

● Az újszülöttet intenzív újszülöttosztályon helyezzük el.

● A placentát küldjük szövettani vizsgálatra.

XXII/1-1. ábra Az egészséges újszülött

Az újszülöttek táplálása biztosítja az energiát az alapanyagcseréhez és az aktivitáshoz, valamint ez szolgáltatja a növekedéshez és fejlődéshez szükséges anyagokat. Elégtelen táplálás esetén ezek zavaraira számíthatunk.

Az extrauterin élethez történő adaptációhoz tehát nélkülözhetetlen a korai táplálás.

Tápanyagok és tápanyagszükséglet

Az újszülött tápanyagigényét foglalja össze a XXII/1-3. táblázat.

● Colostrum: a laktáció első 1-5 napján termelődő colostrum tápanyagösszetétele eltér az érett anyatej összetételétől:

– fehérje- és ásványianyag-tartalma magasabb,

– zsír-, és szénhidráttartalma alacsonyabb,

– nagyobb koncentrációban tartalmaz immunglobulinokat, főleg IgA-t.

A colostrum az újszülött bélrendszerének posztnatális adaptációját segíti.

● Az átmeneti anyatej, a colostrum és a végleges anyatej közötti átmeneti összetétellel, a laktáció 6–15. napja között termelődik.

A táplálás formái és kivitelezésük

Anyatejes táplálás

Érett, egészséges újszülötteknél és 32–33. gesztációs hét után született, légzészavarban már nem szenvedő koraszülötteknél javasolt. A legelőnyösebb, fiziológiás táplálási forma, kivitelezése mellretétellel történik.

● Már a szülőszobán kezdjük el!

● Gyakorisága igazodjon az újszülött igényeihez!

● Egyszeri szopás ideje ne haladja meg a 30 percet!

Mesterséges táplálás

Azoknál az enteralis táplálást toleráló újszülötteknél indokolt, ahol az anya laktációja elégtelen. Kivitelezése üvegből, cumival történik az alábbi szempontok alapján:

● Csak indokolt esetben rendeljük el!

● Olyan tápszert használjunk, amelynek összetétele hasonlít az anyatejhez (lactalbumin, többszörösen telítetetlen, hosszú szénláncú zsírsavak);

● Koraszülöttek esetében – anyatej hiányában – az enteralis táplálás teljes felépítéséig használjunk anyatejet, utána tápszereket!

● Koraszülöttek anyatejjel történő táplálásakor gondoskodjunk a kalcium- és foszfátpótlásról!

Speciális enteralis táplálási formák

● Szondatáplálás szükséges a nyelés zavara esetén (koraszülöttek, súlyosan beteg érett újszülöttek).

● Transpyloricus táplálás szükséges a gyomorürülés zavara esetén (sebészeti betegségek, extrém éretlen koraszülöttek).

Intravénás táplálás

● Indikációja koraszülötteknél a táplálási intolerancia.

● Intravénásan történik, steril körülmények között.

● Az infúziós vezetékbe építsünk baktériumfiltert, és gondoskodjunk előírás szerinti cseréjéről!

● A folyadék mennyiségét az energia- és tápanyagszükséglet alapján állítsuk össze!

● Koraszülötteknél korán kezdjük el az aminosavak (1. életnap) és lipidek (2. életnap) bevitelét!

● Kalcium- és foszfátsókat ne keverjünk ugyanazon infúziós oldatba!

● A parenteralis táplálás teljes mennyiségét folyamatosan építsük fel!

● Minimális enteralis bevitelt folyamatosan alkalmazzunk!

Definíció

A termoneutrális hőmérséklet az a környezeti hőmérséklet, ahol az oxigénfelhasználás a legalacsonyabb, vagyis ahol a testhőmérséklet a legalacsonyabb szintű anyagcserével biztosítható.

Az újszülöttek lehűlésének megakadályozása az ápolószemélyzet fontos feladata: részükre termoneutrális hőmérsékletet kell biztosítani (XXII/1-4. táblázat).

A koraszülöttek csökkent hőszabályozó képességének okai:

● Kis testsúlyhoz viszonyítva nagy testfelszín.

● A párolgás az éretlen, vékony bőrön át jelentős.

● Csekély zsírraktárak.

● A hypothalamus éretlen, a termoreguláció nem kielégítő.

A hideg(a lehűlés) okozta stressz káros hatásai újszülöttkorban:

● Fokozott O₂- és energiafelhasználás és következményei (hypoxia, acidosis, hypoglykaemia)

● Gyors súlyvesztés

● Pulmonalis hypertensio

● Növekvő capillarispermeabilitás

● Hypovolaemia

● Hyperviszkozitás

● Enzimaktivitás csökkenése

● Csökkent surfactant-termelés

A lehűlés tehát növeli a cardiorespiratoricus megbetegedések mortalitását!

Az újszülöttek hővesztésének és prevenciójának módjai

● Párolgás. Hővesztés a perspirációhoz és respirációhoz kapcsolódó vízvesztés miatt.

Prevenció:

– Az újszülött szárazra törlése (szülőszobai reszuszcitáció).

– Ruházat használata.

– Inkubátorok párásítása.

– Zárt inkubátorok használata.

● Hőáramlás (konvekció). Hővesztés a környező levegőbe.

Prevenció:

– Környezeti hőmérséklet emelése.

– A szellőztetés és a ventillátorok használatának csökkentése.

– Öltöztetés.

● Hővezetés (kondukció): hővesztés a bőrrel közvetlenül érintkező felület felé.

Prevenció:

– Meleg matracok használata (műtő).

– Felületek (mérleg, röntgenfilmkazetta) melegítése, leborítása textíliával.

– Ruházat.

● Sugárzás. Hővesztés az újszülött által kisugárzott hővel.

Prevenció:

– Ne ápoljunk hideg ablakok közelében!

– Napfény ne érje az újszülöttet!

– Szállításkor használjunk alumíniumfóliát!

Definíció és általános megállapítások

A vajúdás és/vagy a szülés alatt az újszülött által elszenvedett mechanikai és/vagy hypoxiás ártalomra kialakult, elkerülhető vagy elkerülhetetlen sérülések. Gondos feltárásuk és a szülők informálása az újszülött első vizsgálatának fontos része.

Oka:

● helytelen szülésvezetés (szakértelem hiánya vagy gondatlanság),

● valamint a szülési sérülésre hajlamosító szülészeti események.

Szülési sérülésekre hajlamosító szülészeti események:

● Téraránytalanság

● Fekvési és tartási rendellenességek (farfekvés, a kar kifejtése)

● Koraszülés, ikerszülés

● Vákuumextrakció, fogóműtét, extrakció

A fejbőr és a koponya sérülései

● Caput succedaneum. A méhszáj kompressziója és a vénáselfolyás akadályozottsága következtében kialakuló, a csonthatárokat átfedő oedemás fejbőrduzzanat. Spontán gyógyul, kezelést nem igényel (XXII/2-2. ábra).

● Galea aponeurotica alatti vérzés. A fejbőr oedemás tapintatú, a vérömleny esetleg fluktuál. Hemorrhagiás shock, anaemia és következményes icterus kísérheti. Kezelése megegyezik a vérzéses shockkal.

● Cephalhaematoma.Subperiostealis vérzés, amely a csonthatárokat nem lépi át. Gyakori helye az os parietale. A duzzanat gyakran fluktuál, általában a 2–3. életnapon jelenik meg. Több csontot is érinthet (XXII/2-3. ábra). Következménye anaemia és icterus lehet. Kezelést, leszívást nem igényel. Ha ritkán mégis, az a sebészi asepsis körülményei között történjék.

● Fejbőr sérülései. Kis hámsérülések a fejbőrelektródák és a vérvételek helyén. Infekciók behatolási helye lehet. Helyi kezelést, fertőtlenítést igényel.

● Koponyacsontok impressziós törése: A törés felett lágyrészduzzanat. Góctüneteket okozhat és subduralis haematomát eredményezhet. Idegsebészeti ellátást igényel.

XXII/2-2. ábra Caput succedaneum

XXII/2-3. ábra Cephalhaematoma

A plexus brachialis sérülései

A nyaki motoros perifériás idegek szülés során elszenvedett sérülése.

Oka: fejvégű szülésnél a nyak laterális flexiója, medencevégű fekvésnél a nyak húzása és csavarodása váltja ki.

Klinikai tünetek

● Erb típusú paresis: a cervicalis 5-6. motoros gyök sérülésének következménye. A felkar lóg, addukált, pronált, befelé rotált helyzetben, nem mozog (XXII/2-4. ábra). Moro-reflex az érintett oldalon nem váltható ki. A cervicalis 4. szegmentum sérülése kísérheti, amely a n. phrenicus paresisével, súlyos légzészavarral jár (röntgen: azonos oldali rekesz magasan áll, paradox mozgást végez).

● Klumpke típusú paresis: a cervicalis 8., thoracalis 1. motoros gyök sérülése okozza. Az ujjak hajlító és feszítő izmai bénulnak. Az alkar és a kéz flexiója zavart, a kézfej lóg. A cervicalis szimpatikus köteg társuló sérülése miatt Horner-triász (myosis, ptosis, enophtalmus) kísérheti (lásd XVIII/1-1. ábra).

XXII/2-4. ábra Erb-Duchenne féle bénulás (a kar addukált, befelé rotált, pronált helyzetben)

Diagnózis

● A klinikai tünetek legtöbbször egyértelműek.

● EMG és MR csak ritkán szükséges.

Kezelés/Prognózis

A kar abdukciója, rögzítés kifelé rotált és szupinált helyzetben, naponta több alkalommal passzív tornáztatás, kivételes esetekben idegsebészeti ellátás.

Prognózis: az esetek 2/3-a spontán gyógyul.

Csonttörések

Leggyakrabban a clavicula zöldgallytörésével (1–3%), ritkábban a végtagok hosszú csöves csontjai és a nyaki gerinc töréseivel találkozhatunk.

Diagnózis

A klinikai tünetek (fájdalom, duzzanat) és radiológiai kép alapján a diagnózis felállítható.

● A claviculatörés felismerése és a szülőkkel közlése fontos, mert 3–4 hét múlva otthon az ártalmatlan, de nagy callus riadalmat kelthet. Jelei: crepitatio, tapintható callus a claviculán (XXII/2-5. a. és b. ábra).

● A cervicalis gerinc törése a cervicalis 6–8. területén történik. Quadriplegiával, vizeletretencióval és diaphragmaticus légzéssel jár.

XXII/2-5. a. ábra Claviculatörés. Tapintható callus

XXII/2-5. b. ábra Claviculatörés röntgen- képe. Tapintható callus

Az intenzív ellátás alapszabályának megfelelő lépéseket követjük.

Respirációs kezeléshez a légutak átjárhatóságát biztosítani kell (CPAP, maszkos és gépi lélegeztetés)

Teendők a légutak biztosítására:

● orr-garat szívása,

● respirátorhoz történő csatlakozás megteremtése (intubálás, orreszköz behelyezése),

● a légutak obstrukciójának megelőzése az intenzív ellátás során (leszívások).

A légúti leszívások szabályai:

● Csak orvosi utasításra történjen, steril körülmények között.

● Leszívó katéter mérete:

– 2,5-3 mm-es tubushoz French 6∅,

– 3,5-4 mm-es tubushoz French 8∅.

● Leszívás előtt a légutakba 3–6 csepp steril fiziológiás sóoldatot kell csepegtetni.

● A leszívás 8 vízcm-es folyamatos negatív nyomással történjen.

● Leszívást követően 30 másodpercig ballonnal lélegeztessünk.

Az intubálás indikációi:

● pozitív nyomással történő tartós lélegeztetés,

● maszk segítségével történő lélegeztetés elégtelen (pl. reszuszcitáció),

● trachealis leszívás,

● hernia diaphragmatica,

● meconiumaspirációs szindróma.

Az intubálás eszközigénye:

● tubus

● laringoszkóp

● Magill-fogó (0,1 méret).

A tubusok mérete és a bevezetett hossz a XXII/3-1. táblázaton láthatók.

Az intubálás menete:

● 20 másodpercnél tovább nem tarthat.

● A laringoszkóp lapocának csúcsát a nyelv jobb oldalán és felszínén az epiglottis elé, a valleculába vezetjük (bal kézzel).

● A laringoszkóppal az epiglottist előemeljük és a tubust a hangszálak alá vezetjük 1–2 cm-el.

● A tubust kézzel rögzítjük, a laringoszkópot kiemeljük.

● A tubust fixáljuk.

● A tubust nasotrachealisan vagy orotrachealisan vezethetjük be (az utóbbi előnyösebb).

● A tubus helyzetét hallgatózással és mellkasröntgennel ellenőrizzük: a fej gyenge mozgatása ellenére mindkét tüdő átlégzett, a tubus vége a bifurcatio fölött látható.

● A tubust (ragtapasszal) rögzítjük.

Az intubálás szövődményei:

● Akut szövődmények:

– mélyen elhelyezkedő (főhörgőbe levezetett) tubus: hypoxia, kóros mellkasi levegőgyülem,

– magasan elhelyezett tubus: ineffektív lélegeztetés,

– légutak sérülése: perforáció, vérzés.

● Krónikus szövődmények:

– tracheastenosis,

– orrnyílás necrosisa, deformálódása (az orrnyílás deformálódása később sokszor gyógyul vagy javul; az orrsövényporc necrózisa súlyos, irreverzibilis károsodás).

Definíció

A lélegeztetés extrapulmonalis és pulmonalis légzészavarban szenvedő újszülöttek olyan tüneti kezelése, amely az alapbetegség gyógyulásáig biztosítja a gázcserét. A respirációs kezelés formáit mutatja a XXII/3-2. táblázat:

A respirációs kezelés különböző típusainak indikációi

● Oxigénkezelés

– az oxigénigény korai felmérése (átmeneti!),

– ha FiO₂ = 0,40 mellett 60–80 Hgmm-es paO₂ érhető el,

– respirátorról való levétel után.

● CPAP

– a tüdőparenchymát érintő megbetegedések esetén, ha FiO₂ = 0,40 mellett 60 Hgmm alatti paO₂,

– ismétlődő apnoék,

– gépi lélegeztetésről történő leszoktatás esetén.

● Gépi lélegeztetés:

– 1250 g alatti születési súly,

– abszolút indikáció: légzészavar (FiO₂ = 1,0 mellett paO₂ <60 Hgmm és a pCO₂ >60 Hgmm),

– CPAP-ra nem reagáló apnoe,

– relatív indikáció: nagy légzési munka, határon lévő paraméterek.

● Alternatív lélegeztetési eljárások:

– HFFV újszülötteknél ritkán használatos.

– HFOV-nek kontraindikációja gyakorlatilag nincs.

Fő indikációs területe: a pulmonalis hypertensióval szövődött pulmonalis légzészavarok (RDS, meconiumaspirációs szindróma, sepsis, hernia diaphragmatica) és a kiterjedt pulmonalis intersticiális emphysema.

– NO-kezelés indikációja a súlyos, egyéb kezelésre nem reagáló pulmonalis hypertensio és hypoxia.

● ECMO kezelés: indikációja megegyezik a HFOV-ével (lásd még XXI/2. fejezet).

A respirációs kezelés kivitelezése

A respirációs kezelés nagy tapasztalatot igényel, kétes esetekben kérjük nagyobb gyakorlattal rendelkező szakember segítségét.

CPAP

CPAP-kezelés orreszközzel vagy endotrachealis tubuson keresztül is végezhető, a rendszerben konstans nyomás van.

● A gázáramlás sebessége 5 L/min.

● A kilégzésvégi nyomás (PEEP) + 5 (3-7) vízcm.

● A belégzett gázkeverék O₂-koncentrációja (FiO₂) indulásnál 0.60, hypoxia esetén emelhető.

● CO₂-retenció megszűntetésére emelendő az átáramlás, csökkenthető az EEP.

Gépi lélegeztetés

Volumen-, idő- vagy nyomásvezérelt gépekkel végezhető:

● volumenvezérelt respirátoroknál a légzési volumen (7mL/ttkg) elérése után,

● idővezérelt gépeken a belégzési idő után,

● nyomásvezérelt gépeken a belégzési csúcsnyomás (PIP) elérésekor a kilégzőszelep kinyit, a belégzés megszűnik.

Idővezérelt respirátorokon a gázátáramlás átmeneti akadálya hozza létre a PIP-et.

A respirátorok egy része asszisztált lélegeztetést is lehetővé tesz. E gépeken a tubusban keletkező nyomás- vagy áramlásváltozás (ritkán a mellkas mozgását regisztráló légzésmonitor) belégzést indít (SIMV lélegeztetés).

A hypoxia megszűntetésének lehetőségei: EEP, PIP és Ti növelése, FiO₂ emelése, belégzési idő növelése (I/E ↑).

CO ₂ -retenció megszűntetésének lehetőségei: PIP és BPM növelése, EEP csökkentése,

kilégzési idő növelése, (I/E ↓)

A respirátor paraméterei az első beállításkor:

Légzésszám (BPM): 60/min

Gázátáramlás (flow): 6–8 L/min

FiO₂: 0,60

Belégzési idő (Ti): 0,3–0.5s

PIP: 25 vízcm

EEP: +5 vízcm

HFOV

HFOV lélegeztetés esetén konstans átlagos légúti nyomást (MAP) biztosítunk, erre tevődik rá az oszcilláció, amely 2 Hz (120/min) felett van. Az oszcilláció nyomásváltozása az alveolaris térben olyan csekély volumenváltozást eredményez, amely kevesebb a légutak holtterénél (2–3mL/ttkg). Az oszcillációt membránmozgás vagy forgó szelep hozza létre (Venturi-effektus).

Hypoxia megszűntetésének módja: MAP, frekvencia és FiO₂ emelése.

CO ₂ -retenció megszűntetésének módja: deltaP emelése, frekvencia csökkentése.

A HFOV-respirátor paraméterei első beállításkor:

MAP: 10 vízcm

Oszcillációs amplitúdó (deltaP) RDS esetén: 20 vízcm, egyéb esetekben: 40–50 vízcm

Frekvencia: 10 Hz

FiO₂: 0,60

NO-lélegeztetés

Az NO a tüdőerek endothelsejtjei által termelt természetes vasodilatator. E gáz belélegeztetése csökkenti a pulmonalis hypertoniát, a következményes jobb-bal shuntöt és a hypoxiát. Az NO-lélegeztetés olyan eszközzel történik, amely a respirátorban áramló gázkeverékhez rotaméteren keresztül adagolja a NO-t, és méri a belégzett mennyiséget. Az NO mennyiségét partikula/million (ppm) mennyiségben mérjük (lásd még XXI/2. fejezet).

Hypoxia megszűntetésének módja: NO ppm emelése.

Az NO-respirátor paraméterei első beállításkor:

Az alkalmazott (konvencionális v. HFO) lélegeztetés kezdeti paraméterei

NO mennyisége: 5–25 ppm

A respirációs kezelés szövődményei

Lehetnek akut vagy krónikus szövődmények.

● Akut szövődmények.

– Okai:

● a respirátor hibái,

● a tubus rendellenes helye (főhörgő, tubus kicsúszása),

● kiterjedt atelectasia (főhörgők vagy bronchusok elzáródása),

● kóros mellkasi levegőgyülemek,

● tubus elzáródása.

– Klinikai tünetek:

● akut állapotromlás,

● hypoxia,

● gyengén hallható légzési hang,

● szívhangok punctum maximumának diszlokációja.

– Diagnózis:

● Azonnali teendő: AMBU-ballonos lélegeztetés!

● Rendeződő állapot: géphiba!

● Ballonnal légzés nincs: tubusdugó, a tubus cseréje szükséges.

● Ballonos lélegeztetés nem javít az állapoton: atelectasia, mellkasi levegőgyülem.

● Hideg fénnyel való átvilágítás + mellkasröntgen biztosítja a diagnózist.

– Kezelés:

● A tubus pozíciójának rendezése.

● Atelectasia esetén a légutak leszívása.

● Levegőgyülemeknél thoracocentesis, tartós mellkasi szívás.

● Krónikus szövődmények (Lásd a XXII/6. fejezetben!):

– bronchopulmonalis dysplasia (BPD),

– retinopathia prematurorum (ROP).

1. Termoneutrális hőmérséklet.

2. Vérnyomás és capillaristelődés rendszeres ellenőrzése.

3. „Minimális kezelés”: kerüljük a gyakori, fájdalommal járó kezeléseket. Használjunk neminvazív monitorokat (O₂-szaturáció, EKG- és légzésmonitor, transcutan pO₂-pCO₂ monitor).

4. Biztosítsunk megfelelő folyadékbevitelt.

5. Vizsgáljuk/ellenőrizzük:

– Anyai B csoportú Streptococcus tenyésztési eredményt: +/–.

– Infekció esetleges jelenlétét (hemokultúra, liquor, vizelet – sepsis kizárása). Az eredmény megérkezéséig antibiotikum-kezelés indokolt!

– Vércukorszintet 4–6 óránként.

– Az alapbetegség radiológiai képének változását.

– A tubus és a katéterek helyzetét.

– Az újszülött vérképét (2-3 naponta).

– Szérum kreatinin, ureanitrogén, és elektrolitszinteket (naponta).

– pH- és vérgázértékeket 6 óránként, illetve akut állapotrosszabbodás esetén azonnal.

6. Az újszülöttek klinikai állapotát és a kezelés menetét folyamatosan regisztráljuk.

7. Az infúziós kezelés és a vérminták vételének – lehetőleg fájdalommentes, illetve minimális fájdalommal járó – lehetőségét biztosítsuk.

Infúziós kezelés

Az infúziós kezelés tartós vénán keresztül történik.

A tartós vénabiztosítás módjai:

● Branül behelyezése.

● Silastic katéter bevezetése perifériás vénába. E módszer biztonságos, tartós, infekciót okozó veszélye minimális.

● Vena jugularis externa (interna) sebészi preparálása és katéterezése. Akut légzészavar esetén kontraindikált!

● A vena umbilicalis katéterezése. E módszer csak akut beavatkozásoknál (reszuszcitáció, vércsere) használható.

Vérminta vétele

A vérminta vétele az arteria umbilicalisba helyezett tartós katéterből történhet.

Indikációja: olyan súlyos légzészavar, amely tartós respirációs kezelést tesz szükségessé.

A katéter behelyezésének menete:

● Steril, műtői körülmények biztosítása.

● A köldökcsonk köré laza ligaturát helyezünk fel, az esetleges vérzés megszüntetésére.

● A köldökcsonkot kb. 1cm-re vágjuk.

● A köldökartériák egyikét finom fogóval fixáljuk és előemeljük.

● A háromosztatú csappal összekötött (1,5 ttkg alatt 3FG, e felett 5FG méretű) köldökkatétert 1 E/mL heparint tartalmazó fiziológiás sóoldattal feltöltjük.

● A katétert az arteria umbilicalisba vezetjük (3 x ttkg) + 9 cm hosszúságban. Ekkor a katéter vége a Th. IX-X. szegmentum magasságában van.

● A pozíciót röntgenfelvételen ellenőrizzük

Az artériás vérgázminták sav–bázis- és vérgázanalízisének előnyei:

● A respirációs kezelés indikációi az artériás pO₂ meghatározásán alapulnak.

● Ismert FiO₂ és artériás pO₂ meghatározása esetén kiszámítható a pulmonalis megbetegedésekhez társuló jobb-bal shunt mértéke (XXII/3-3. táblázat).

Az arteria umbilicalis katéter szövődményei:

● Vasospasmus, az alsó végtagok sápadtsága, cyanosisa.

● Thrombosis, embolia. A katéter fenntartására 1 E/mL heparin adandó, 1-2 mL/ó sebességgel.

● Artériás hypertensio.

Az arteria umbilicalis katéter előnyei:

● Fájdalommentes, egyszerű vérvételi lehetőség

● Artériás vérminta vételének lehetősége

A katéter eltávolítása:

● A katétert visszahúzzuk, csak 2 cm-nyi végrész maradjon az arteria umbilicalisban.

● 30 perc várakozás.

● A katétert eltávolítjuk, majd nyomókötést helyezünk a köldökre.

● Infúziós kezelés a katéteren át tilos!

● Minden szövődményes esetben a teendő: a katéter eltávolítása.

Definíció és általános megállapítások

Súlyos, progrediáló újszülöttkori légzészavar, amelynek oka surfactanthiány.

A 28. gesztációs hétnél éretlenebb koraszülöttek között előfordulása 60–80%. Kialakulására hajlamosabbak a fiú újszülöttek, a császármetszéssel születettek, a gesztációs diabeteses anya újszülöttjei és az ikerterhességek „B” tagjai.

A halálozása 20%-ra tehető. Oka intraventricularis vérzés, fertőzés és a késői, krónikus tüdőbetegségek.

Etiológia

Az RDS elsődleges oka a surfactant-hiány, amely akkor lép fel, ha a surfactant-felhasználás mértéke meghaladja a szintézisét. A szintézis a tüdő II. típusú pneumocytáihoz kötött. A felületaktív anyag szintézise (és szekréciója) a gesztációs idő függvényében növekszik.

A szintézis hiányának leggyakoribb oka tehát a koraszülöttség, de szerepe lehet benne a hypoxiának, infekciónak, meconiumaspirációnak és genetikai faktoroknak (hibás szintézis) is.

Patomechanizmus

A surfactanthiányában az alveolaris felszín felületi feszültsége magas. Ennek következménye egyrészt a tüdőcomplience csökkenése, amely miatt magas nyomás szükséges a légzésvolumen eléréséhez, másrészt a progrediáló alveolaris collapsus, amely a funkcionális reziduális kapacitás csökkenését eredményezi. A tüdőfunkciók e változásai miatt megnő a légzési munka, ami klinikailag légzészavarban nyilvánul meg. A progrediáló atelectasia és hypoxia pulmonalis keringészavart (jobb–bal shunt) eredményez, amely a hypoxiát súlyosbítja. A surfactanthiány, légzészavar, hypoxia és hypoperfúzióalveolaris és intersticiális oedemát okoz, amely a ventilatiót mechanikusan is akadályozza.

Diagnózis

Anamnézis

● A terhességre (gesztációs idő, terhességi diabetes) és a szülésre vonatkozó anamnesztikus adatok.

Fizikális vizsgálat

● Az újszülött tachypnoés, dyspnoés (intercostalis és epigastrialis retrakció, paradox légzés), orrszárnyak légzéskor kitérnek, és kilégzéskor nyögés („grunting”) hallható.

● Sápadtság, cyanosis, oedema, a vérnyomás gyakran alacsony.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Vérgázanalízis (hypoxia és kevert – respirációs és metabolikus – acidosis).

● Vércukor.

● Elektrolitok.

Képalkotó vizsgálatok

● Mellkasröntgen: a radiológiai kép a progresszió és súlyosság szerint osztályozható.

Az IRDS radiológiai stádiumai:

I. reticulogranularis rajzolat

II. I. + levegőbronchogramok

III. II.+a szívhatár elmosódott

IV. „fehér tüdő”: a tüdő, szív és máj egynemű fehér képet ad

Speciális vizsgálatok

● Lecitin-szfingomielin arány meghatározása:

– A lecitin a pulmonalis surfactant állandó komponense, koncentrációja azonban nemcsak a gesztációs időtől, hanem a mintavétel helyétől (magzatvíz, gyomorváladék) függően is változhat. Koncentrációját ezért a magzatvízben mindig állandó mennyiségben lévő szfingomielinre vonatkoztatjuk.

Kezelés

Surfactant-kezelés

A természetes surfactantban a felületi feszültség csökkentését a foszfatidilkolin és dipalmitoil-foszfatidilkolin végzi. Ennek az alveolaris felszínen történő diszperziója azonban proteinek (A, B, C és D típus) funkciójához kötött, amelyeknek a szintézisben és a surfactant kiürülésében is szerepük van.

● A természetes, állati tüdőből kivont surfactant-készítmények (Alveofact, Curosurf, Survanta) a fenti fehérjéket tartalmazzák.

● Mesterséges készítménynél (Exosurf) e fehérjék hiányoznak.

Alkalmazás módja:

● intratrachealisan 100–200 mg/ttkg mennyiségben, ügyelve arra, hogy egyenletesen terüljön szét mindkét tüdő minden lebenyében. 2-3 alkalommal adható.

Indikáció:

● profilaktikusan adható minden koraszülöttnek 1000 g születési súly alatt,

● terápiásan minden újszülöttnek RDS esetén.

A surfactantkezelés hatása:

● RDS gyorsabban gyógyul

● Csökken a mortalitás

● Csökken a kóros mellkasi levegőgyülemek száma

Respirációs kezelés

CPAP – flow: 5 liter/min, EEP: + 5 vízcm, FiO₂ szükség szerint

Indikáció: 1500 g születési súly felett, megtartott spontán légzés mellett

PEEP – PIP: 15-25 vízcm, EEP: +5 vízcm, Ti: 0,35 s,

Indikáció: igen kis súlyú koraszülötteknél indokolt; légzésszám: 40–60/min, FiO₂ szükség szerint

HFOV – konvencionális lélegeztetésre nem reagáló esetekben indokolt, itt 60–80%-ban eredményes

NO – hatása nem bizonyított

Általános kezelés

● Termoneutrális hőmérséklet.

● Iv. folyadékbevitel.

● Diuretikumok.

● Keringéstámogatás (Dopamin: 5–8 μg/ttkg/min, Dobutrex 8 μg/ttkg/min).

● Antibiotikum-kezelés, az infekció kizárásáig feltétlenül indokolt!

– Ampicillin 100 mg/ttkg/24 óra, Netilmicin 5 mg/ttkg/24 óra.

Megelőzés

Szteroidprofilaxis

● Az anyának adott kortikoszteroid csökkenti a beteg újszülöttek számát, és javítja az RDS prognózisát.

– Betamethason 12 óránként 12 mg (vagy 6 óránként 6 mg) 24 órán belül.

– Indikáció: minden olyan anyának javasolt, ahol a szülés a 24-34. gesztációs hét között várható.

● Chorioamnionitis hiányában idő előtti burokrepedésnél is adható!

– A megfelelő hatás eléréséhez legalább 24 óra szükséges.

Definíció és általános megállapítások

Meconiumos magzatvíz aspirációja okozta súlyos újszülöttkori légzészavar.

Foetalis hypoxia/distressz esetén a magzat meconiumot ürít az amnialis folyadékba. A szülések 2-3%-a szövődik meconiumos magzatvízzel, s ezen újszülöttek 5%-ánál fordul elő aspiráció. A légutakban lévő meconium teljes vagy részleges légúti obstrukciót okoz. Ez súlyos légzészavarhoz (respirációs acidosis és hypoxia) vezet.

A kórképhez pulmonalis hypertensio, következményes jobb–bal shunt társul, amely a hypoxiát súlyosbítja. Ennek kiváltó oka az intrauterin hypoxia.

Az aspirált meconium hatásai:

● kémiai pneumonitis

● a surfactant inaktiválása

Diagnózis

Anamnézis

● Általában érett, gyakran túlhordott újszülöttek megbetegedése.

● A szülészeti anamnézisben meconiumos magzatvíz, intrauterin hypoxia, alacsony Apgar-érték szerepel.

Fizikális vizsgálat

● Az újszülött első ellátásánál a légutakból meconium szívható le.

● A bőr és a körmök meconiumosan beivódottak.

● Felfújt mellkas mellett változó súlyosságú légzészavar észlelhető. A légzészavar súlyosságát inkább a társuló pulmonalis hypertensio mértéke határozza meg.

● Gyakran kíséri kóros mellkasi levegőgyülem és pneumonia.

Képalkotó vizsgálat

● Mellkasfelvételen a tüdőben atelectasiás-emphysemás vegyes képet látunk.

Kezelés/Megelőzés

● Az intrauterin hypoxia megelőzése, időben végzett császármetszés.

● A légutak első légvétel előtti (!) leszívása, majd intubálás és ismételt trachealis leszívás.

● Oxigénkezelés/respirációs terápia.

● Mérsékelt hypoxia esetén oxigén adása, súlyosabb esetekben gépi lélegeztetés. Ez utóbbi 2-3 vízcm-es pozitív kilégzésvégi nyomással történjen. A gépi lélegeztetés eredménytelensége esetén HFOV és NO-kezelés.

● Szedálás-relaxálás: Fentanyl (2 μg/ttkg/óra), Dormicum (0,4 mg/ttkg), Pavulon (0,2 mg/ttkg).

● Keringéstámogatás: Dopamin (8 μg/ttkg/min), Dobutrex (8 μg/ttkg/min).

● Középsúlyos és súlyos esetekben surfactant-készítmény.

● Folyamatos monitorozás (tcpO₂, O₂-szaturáció, szívfrekvencia, légzés), ennek segítségével a kóros mellkasi levegőgyülemek és a pulmonalis hypertensio súlyosbodása felismerhető.

● Antibiotikum: az infekció kizárásáig (Ampicillin 100 mg/ttkg/24 óra, Netilmicin 5 mg/ttkg/24 óra).

Congenitalis Lysteria monocytogenes infekció gyakran okoz meconiumos magzatvizet!

Definíció és általános megállapítások

Alveolaris rupturából származó extraalveolaris mellkasi levegőgyülem, amely elhelyezkedhet

● a tüdő intersticiumában (pulmonalis intersticiális emphysema, PIE),

● a mediastinumban (pneumomediastinum, PM),

● a pleuralis űrben (pneumothorax, PTX),

● a pericardiumban (pneumopericardium, PPC).

Etiológia/patogenezis

A kórkép oka alveolaris ruptura, amely az intersticiumbanszabad levegő felhalmozódásához vezet. E gázgyülem az intersticiumból – a légzőmozgásokhoz társuló, a bronchusok hosszméretében bekövetkező változások által kiváltott, ún. „fejő” hatás miatt – a mediastinumba vándorol. A mediastinumból a levegő – a mediastinalis pleura rupturája után – a pleuralis űrbe, ritkábban a pericardiumba, elvétve a peritonealis űrbe kerülhet.

Az újszülöttek – a tüdő egyes részeinek nem homogén gáztelítettsége miatt – hajlamosak kóros mellkasi levegőgyülemekre (az újszülöttek 2%-nál!). Gyakran észlelhető aspirációs szindrómában, RDS-ben és pulmonalis hypoplasiában, valamint lélegeztetés (CPAP, PEEP) mellett.

Diagnózis

Fizikális vizsgálat

● Klinikai tünetek:

– Kis, nem hipertenzív levegőgyülem gyakran nem okoz légzészavart.

– Tenziós mellkasi levegőgyülemek akut állapotromláshoz, cardiorespiratorikus kollapszushoz vezetnek.

– Pneumopericardium és súlyos pneumomediastinum esetén a szívhangok gyengén, vagy nem hallhatók.

– Tenziós pneumothorax esetén azonos oldalon hiányzik a légzési hang, a szívhangok az ellenkező oldalra helyezettek.

A kopogtatással vagy hallgatózással észlelt oldalkülönbség mindig kóros!

Képalkotó vizsgálatok

● Kétirányú mellkasröntgen: levegőgyülem lokalizációja és mértéke, a középárnyék helyzete.

● Hideg fénnyel történő átvilágítás: pneumothorax esetén a transzillumináció fokozott.

Kezelés

● Érett újszülötteknél enyhe klinikai tünetek esetén kezelés nem szükséges.

● Igen sürgős esetben tűvel történő aspiráció.

● Thoracocentesis és drén behelyezése után tartós mellkasi szívás.

● Kiterjedt PIE esetén HFOV-kezelés.

Az apnoe kiváltásában szerepet játszó tényezők/betegségek:

● „Koraszülöttek apnoéja”

● Tüdőparenchyma-betegség

● Hypoxia

● Kardiológiai megbetegedések (nyitott ductus arteriosus!)

● Idegrendszer betegségei (oedema, vérzés)

● „Convulsiv apnoe” (újszülöttkori görcsök néha egyetlen megjelenési formája)

● Infekció

● Anaemia

● Anyagcsere-betegségek (hypoglykaemia, hypocalcaemia, hyponatraemia)

● Gyógyszerhatás (szedativumok, kábító fájdalomcsillapítók)

● REM-alvás

● Gastro-oesophagealis reflux

Definíció és általános megállapítások

Általában ismétlődő, 20 sec időtartamot meghaladó légzéskimaradás vagy olyan, ennél rövidebb ideig tartó légzésmegállás, amely bradycardiával és sápadtsággal/cyanosissal kapcsolt.

Létrejöttében számos tényező/betegség játszhat szerepet.

Az apnoék leggyakoribb típusa a „koraszülöttek apnoéja”. Ennek oka a légzést és szívfrekvenciát szabályozó, a nyúltvelőben elhelyezkedő cardiorespiratoricus centrum éretlensége. Anatómiai alapja ezen éretlenségnek az itt található neuronstruktúra csökkent arborisatiója és myelinisatiója (centrális, inaktivációs apnoe).

Az apnoe további lehetséges okait lásd kiemelve a lapszélen.

Diagnózis

Anamnézis

● Esetenként a szülő beszámol a légzéskimaradás tartamáról, körülményeiről, a táplálással való összefüggéséről, a kísérő tünetekről.

Fizikális vizsgálat/klinikai tünetek

● Fontos az apnoék pontos megfigyelése, lehetőleg a vitális funkciók (szívfrekvencia, légzés, tcpO₂, O₂-szaturáció) pontos regisztrálásával.

● A légzésmegállás és szimultán induló deceleráció centrális apnoe („koraszülöttek apnoéja”) mellett szól.

● Részletes fizikális vizsgálat: a szervi eltérések kimutatására.

● A táplálás és az apnoe összefüggésének vizsgálata: a nasogastricus tubus 50%-os légúti obstrukciót okoz koraszülötteknél!

Laboratóriumi vizsgálatok

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia, infekció).

● CRP, procalcitonin (infekció).

● Elektrolitok (anyagcsere).

● Vércukor (hypoglykaemia).

Képalkotó vizsgálatok

● Mellkasröntgen (pneumonia, pneumothorax).

● Szív-UH (patent ductus arteriosus).

● Koponya-UH (intracranialis vérzés).

Egyéb eszközös vizsgálatok

● EEG.

● Oesophagus-pH-mérés.

Kezelés

● Kiváltó ok kezelése.

● Tartós monitorozás (szívfekvencia, légzés, tcpO₂, O₂-szaturáció).

● A monitorozással észlelt apnoék nagy része (70–80%) spontán vagy enyhe fizikális ingerre megszűnik.

● 35. gesztációs hétnél éretlenebb koraszülöttek ismétlődő apnoéi esetén methylxantin-kezelés:

Aminophyillin: 6 mg/ttkg telítő dózis, majd 2 mg/ttkg 12 óránként vagy

Coffein: 20 mg/ttkg telítő dózis, majd 24 óránként 5 mg/ttkg.

● Nasalis CPAP, ha methylxantin-kezelés ellenére gyakori apnoék lépnek fel (végnyomás: 2–4 vízcm).

● Intubáció és gépi lélegeztetés, ha fenti kezelés eredménytelen (légzésszám 10–12/min, PIP: 14-16 vízcm, EEP: +3 vízcm).

Oxigénkezelés nem alkalmazható apnoéknál! Az apnoék száma csökken, de ideje megnyúlik.

Perzisztáló pulmonális hypertensio (PPH) lásd XXII/12. fejezet.

Apparent life threatening event (ALTE) lásd XXXV/7. fejezet.

Definíció és alapvető megállapítások

Az intrauterin periódusban illetve szülés alatt elszenvedett hypoxia és acidosis következtében kialakuló több szervet érintő károsodás. (A hypoxiára különösen érzékeny sejtek a neuronok, a proximalis vesetubulusok és a bélhámsejtek) (XXII/5-1.táblázat).

Gyakoriság: A perinatális ellátás fejlődése ellenére 1000 szülésre vonatkoztatva 20 újszülött születik asphyxiában, közülük 3–9 szenved hypoxiás ischaemiás encephalopathiában (HIE), 1 pedig meghal, vagy súlyosan károsodott lesz.

A posztnatális ellátás javulása a késői idegrendszeri károsodások arányát csökkenti.

Hypoxia: az artériás oxigénkoncentráció a fiziológiásnál alacsonyabb

Anoxia: oxigénhiány következtében kialakult állapot

Ischaemia: elégtelen vérellátás, amely miatt a sejtek, illetve a szervek funkciója károsodik

Asphyxia: az a klinikai állapot, amikor az újszülött bármilyen eredetű hypoxiája olyan mértékű, hogy másodlagosan acidosist eredményez. Más szóval a hypoxia, hypercapnia és acidosis triásza, amely több szervet érintő károsodáshoz vezet

Definíció és általános megállapítások

Az agyburkok között, az agykamrákban és az agyállományban kialakuló vérzés, amely leginkább hypoxia és/vagy trauma következménye. A traumás eredetű agyvérzések inkább érett súlyú újszülöttekben, a hypoxiás eredetűek koraszülöttekben fordulnak elő.

Gyakoriság:

A traumás eredetű agyvérzések ma már visszaszorultak, ezért érett újszülöttben ritkán látunk koponyaűri vérzést. Kissúlyú koraszülöttben azonban, ahol a germinalis mátrix még nem fejlődött vissza, gyakorisága ma is 17–40% (<1500 g: 30–40%, <1000 g: 50–60%. Leggyakrabban az első 72 órán belül lép fel: az esetek 60%-a 24 órán belül, 85%-a 72 órán belül. Az első hét után az esetek kevesebb mint 5%-a jelentkezik.

Etiológia

Koraszülöttek agyvérzése multifaktoriális eredetű:

● A germinalis mátrix sérülékeny kapillárishálózatával locus minoris resistentiae-ként szerepel.

● Az erek hypoxia okozta endothelsérülése.

● Az agyi keringés autoregulációjának hiánya, ami miatt a szisztémás vérnyomás ingadozásai passzívan áttevődnek az agyi erekre, és a vérnyomáskiugrások azok rupturáját okozzák.

● Vénás pangás (pl. a lélegeztetéskor emelkedett mellűri nyomás gátolja az agyi vénák ürülését).

● Alvadási faktorok csökkent szintje (máj éretlensége, sepsis, katéterek bemosása heparinnal, K-vitamin-hiány stb.).

● Infekciók.

● Hyperosmolaris oldatok adása (Na-bikarbonát).

● Születési trauma.

Az intracranialis vérzés formái

Subduralis vérzés

Érett újszülöttek leginkább traumára visszavezethető vérzés formája, amit a convexitáson a hídvénák, a hátsó skálában a tentorium vagy a sinusok megszakadása hoz létre. Intracranialis nyomásfokozódást okoz, ami a convexitáson a kutacs előboltosulását, a hátsó skálában pedig beékelődéses halált eredményez.

Klinikai tünetek: görcs, depresszió, vegetatív eltérések, hányás, szemtünetek (anisocoria, strabismus), hátsó scalában keletkezőnél agytörzsi tünetek.

Diagnózis: koponya-ultrahangvizsgálat.

Subarachnoidealis vérzés

Primer formája többnyire hypoxiás eredetű, és ha izolált, benignus. Görcsöket okozhat. A liquor véres.

Főleg a 32. gestációs hétnél éretlenebb koraszülöttekben látjuk. Papile szerint (az ultrahangkép alapján) négy stádiumot különböztetünk meg:

● I. stádium. Germinalis matrixot érintő vagy subependymalis vérzés (vérzés csak a germinalis matrix területén látható, az oldalkamrák alatt).

● II. stádium. A vér betör a kamra üregébe, de annak kevesebb mint 50%-át tölti ki, kamratágulattal nem jár.

● III. stádium. A kamra üregének több mint 50%-át tölti ki, kamratágulattal jár, következmény: hydrocephalus.

● IV. stádium. A vér kitör a kamrából a parenchymába, vérzéses infarctust okozva vagy a vérrel kitöltött kamrák miatti vénás keringési zavar okozza a parenchyma roncsoló vérzését (a motoros/intellektuális károsodások aránya 60–80%).

● Az I. stádiumú vérzés – ha nem fejlődik tovább – maradványtünetek nélkül gyógyulhat

● A II. és III. stádiumú vérzés után ventriculomegalia, majd jelentős hányadban posthaemorrhagiás hydrocephalus fejlődik ki

● A IV. stádiumú vérzés gyakran halálhoz vezet, vagy ha a koraszülött túléli, a maradványtünetek gyakoriak és súlyosak

Intracerebellaris vérzés

Multifaktoriális, de többnyire trauma is szerepet játszik létrejöttében. Ha nagymérvű, légzészavart, beékelődést okozhat.

Intracerebralis vérzés

Agyi contusio miatt vagy haemorrhagiás infarctusként az agyi nagyerek thrombosia, emboliája, esetleg vérzékenység kapcsán alakul ki.

Spinalis epiduralis vérzés

Kissúlyú koraszülötteknél lép fel traumás szülés és a többi hajlamosító tényező hatása eredményeképpen.

Klinikai tünetek: a lokalizációtól és a kiterjedéstől függenek: paraparesis, ürítési zavarok a szokásosak.

Diagnózis: a gerinc ultrahang- vagy MR-vizsgálata.

Diagnózis

● Koponya-utrahangvizsgálat akár naponkénti követéssel.

● Hemosztázisvizsgálatok.

● A vitális funkciók és a laboratóriumi értékek monitorozása.

● Az életben maradottak gondos követése, koponyaultrahanggal és fejlődésneurológiai vizsgálattal.

Differenciáldiagnosztika

Az intracraniális nyomásfokozódás okozta hányás miatt a subduralis haematoma elkülönítendő az alábbi kórképektől:

● Hypertrophiás pylorus stenosis.

● Gastrooesophagealis reflux.

● Congenitalis adrenalis hyperplasia.

Az elkülönítésben segít:

● A fenti kórképekben hiányzó neurológiai tünetek.

● Jellemző elektroliteltérések.

– CAH-ban hyponatraemia,

– pylorusstenosisban: hypochloraemiás alkalosis.

● Hasi UH (reflux).

● Virilizációs jelek (CAH).

Az újszülöttkori görcsök diagnosztikus és terápiás protokollját lásd a XXXV/4-2. táblázatban!

Megelőzés

● Kíméletes szülésvezetés.

● A koraszülött fiziológiás paramétereit (oxigenizáció, ozmolaritás, vérnyomás stb.) fenntartva, a kiváltó faktorok elkerülése.

● K-vitamin-profilaxis:

– koraszülöttek: szülés után 6 órán belül 1mg K-vitamin im.

– érett újszülöttek: első etetéskor 2 mg per os.

● Próbálkozás ethamsylat (Dycinon) vagy Indometacin profilaktikus adásával.

Kezelés

● Subduralis vérzés:

– Ha a convexitás felett van, leszívás, esetleg tartós extracranialis drén behelyezése.

– Hátsó scalai subduralis vérzéseknél műtéti leszívás.

● Subarachnoidealis vérzésben:

– Szupportív kezelés.

– Görcsellenes kezelés.

– Hemosztázis rendezése.

● Intraventricularis – periventricularis vérzések:

– Szupportív: görcsellenes kezelés, hemosztázis rendezése.

– Térszűkítő jellegű kamravérzésnél leszívás, illetve tartós extracranialis drén behelyezése a kamrába antibiotikum-védelemben.

– Ventriculomegalia kialakulásakor a hydrocephalus kompenzálása céljából sorozatos lumbálpunkció vagy tartós, kis dózisú vízhajtó adagolása javasolt.

– Progresszív hydrocephalus kialakulásakor shuntműtét.

– A túlélők fejlődésneurológiai követése és habilitációs kezelése.

Az agysejtek pusztulásának mechanizmusa: apoptosis

Definíció

A periventricularis fehérállomány ischaemiás elhalása, amit az első héten belül jelentkező központi idegrendszeri depresszió jellemez. Az ultrahang periventriculariscystákat és/vagy a kamrák tágulatát mutatja, ami az agyi atrophia következménye.

Gyakoriság: koraszülöttekben gyakoribb, de érett újszülöttekben is előfordul. <1500 g alatti súlyú koraszülöttekben incidenciája: 3,2%. Kitüntetett megjelenési helye az oldalkamrák elülső szarvának környéke és a foramen Monro környéki fehérállomány.

Kezelés

● Szupportív kezelés:

– Keringéstámogatás.

– Folyadékegyensúly biztosítása.

– Acidosis korrekciója.

– Vércukorszint rendezése.

● Agyi vérátfolyás javítása.

● a vitális paraméterek után habilitáció.

Prognózis

Gyakori a következményes cerebralis para-, vagy tetraparesis, szenzoros/intellektuális károsodás.

Újszülöttkori bakteriális meningitis

Lásd XXII/10. fejezet.

Újszülöttkori görcsök

Lásd XXXV/4. fejezet.

Definíció és általános megállapítások

Elsősorban koraszülöttekben diagnosztizálható ischaemiás gyulladásos bélbetegség, amelyre haspuffadás, gastrointestinalis vérzés, intestinalis pneumatosis jellemző.

Incidenciája: 1–8%, 1,2 megbetegedés jut 1000 élveszületésre. Érett újszülötteken is előfordul, mégis a 32. gesztációs hétnél korábban és az 1500g-nál kisebb súllyal született koraszülöttek típusos megbetegedése. Szórványosan vagy epidémiásan jelentkezhet.

Oka nem ismert. Létrejöttére számos tényező hajlamosít.

A leggyakoribb sürgősségi ellátást igénylő gastrointestinalis probléma az újszülött intenzív osztályokon.

Nekrotizáló enterocolitisre hajlamosító tényezők:

● Súlyos általános állapot

● Légzési-keringési elégtelenség

● Shock

● Hypotensio

● Köldökartéria vagy vénakatéter

● Polycytaemia

● Infekciók

Diagnózis

Anamnézis

Koraszülöttség, hypoxiás állapot, infekció.

Fizikális vizsgálat/klinikai tünetek

● Hányás- gyomorretenció.

● Haspuffadás.

● Táplálási intolerancia.

● Véres széklet.

● Peritonitisre utaló jelek.

● Apnoe/légzési elégtelenség.

● Shock/hypotensio.

● DIC.

Laboratóriumi eltérések

● Vérgázanalízis (metabolikus acidosis, hypoxia, hypercapnia).

● Elektroliteltérések (hyperkalaemia, hypocalcaemia).

● Vércukor (hypoglykaemia).

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia, thrombocytopenia).

Képalkotó eljárások

● Natív hasi röntgen: tágult oedemás falú bélkacsok, intramuralis gázárnyék, szabad levegő a hasban (ileum perforáció), levegő a máj epeútjaiban.

Mikrobiológiai vizsgálatok

● Váladéktenyésztések bakteriológiai vizsgálatra.

Kezelés

● Konzevatív kezelés:

– A per os táplálás azonnali leállítása.

– Teljes parenteralis táplálás.

– Natív hasi röntgen készítése és szükség esetén ismétlése.

– Rendszeres elektrolit-, sav–bázis, vércukor- és vérkép-monitorozás: az eredmény függvényében transzfúzió, thrombocytaszuszpenzió.

– Tenyésztések levétele után széles spektrumú antibiotikum (parenteralis, esetleg per os kiegészítéssel) legalább két hétig.

● Preszumptív kezelésre ajánlott antibiotikumok: félszintetikus penicillin és aminoglikozid vagy 3. generációs cephalosporin.

– Tenyésztési eredmények birtokában célzott antibiotikum-kezelés.

– Fájdalomcsillapítás.

– DIC esetén ennek megfelelő terápia (lásd XXXI/5. fejezet).

● Sebészi beavatkozás:

– Indikáció: pneumoperitoneum, levegő megjelenése a portában, mechanikus ileus, klinikai állapot rohamos romlása.

– Nagyon súlyos esetben igen kis súlyú koraszülötteken első lépésként a hasüreg drenálása jöhet szóba.

– Műtét: elhalt belek reszekciója, a bélvégek kivarrásával. A stoma zárása az állapot stabilizációja után hetekkel végezhető.

Szövődmény

● A konzervatívan kezelt esetek mintegy 15%-ában a bélen heges szűkületek alakulhatnak ki, melyek súlyos passage-zavart okozhatnak és ugyancsak műtétét igényelnek.

● Perforáció esetén műtét és az antibiotikum terápia kiegészítése clindamycinnel.

● Légzéstámogatás (mechanikus lélegeztetés).

● Keringéstámogatás (volumenpótlás, dopamin, dobutamin).

Megelőzés

Biztos módszer nincs, a hajlamosító tényezők lehetséges kiiktatása segíthet.

Definíció és általános megállapítások

A ROP multifaktoriális betegség. Olyan fejlődési probléma, amely a koraszülöttek éretlen vasculaturáját érinti, és a retina leválását is eredményezheti.

Az 1250 g alatti születési súlyú túlélő koraszülöttek 4–65%-ában, az 1000 g alattiak 40–77%-ában fordul elő. A retinopathiás koraszülöttek 5 vagy kevesebb százaléka vakul meg.

A betegség nemzetközi osztályozása a súlyosság (stádiumok) (XXII/6-1. táblázat), a lokalizáció (zónák) (XXII/6-2. táblázat) és a kiterjedés (órák) (XXII/6-1. ábra) szerint történik.

A fentiekhez ún. „plussz tünetek” társulhatnak: tágultabb, kanyargósabb erek a retina hátsó pólusán, fokozódó üvegtesti borússág, pupillamerevség stb.

XXII/6-1. ábra Retinazónák a jobb szemen

Diagnózis

● Szűrés és rendszeres ellenőrzés szükséges:

– minden 32. gesztációs hétnél korábban született és 1500 g-nál kisebb születési súlyú koraszülött esetében;

– minden 1500-2000 g születési súlyú, 24 órán túl oxigénterápiában részesített koraszülött esetében.

● A vizsgálatok ideje és gyakorisága:

– első vizsgálat: 4–6 hetes korban, majd

– a súlyosságtól függően hetente, illetve 2–4 hetente ellenőrzés a retina éretté válásáig, majd

– 1 éves korig 1–3 havonta,

– felnőttkorig évente.

A koraszülöttek retinopathiájának megelőzése:

● Koraszülés megelőzése

● 32. gesztációs hétnél éretlenebb koraszülöttek speciális osztályokon (NIC) történő ellátása

● Antioxidánsok (E-vitamin, A-vitamin) adása

● Folyamatos oxigénmonitorozás (hyperoxia és a hypoxia megelőzése)

● Hypo- és hypertensio kivédése

● Stresszhatások kivédése

● Acidosis kivédése

● Transzfúziók és vércserék számának minimálisra csökkentése

Kezelés

● Krioterápia.

● Indirekt lézer-fotokoagulációs kezelés.

● Cerclage felhelyezése.

● Vitrectomia (V. stádiumban).

Prognózis

Spontán regresszió I. és II. stádiumban az esetek 90%-ában, III. stádiumban 50%-ban, de heges maradványelváltozásokkal.

ROP regresszió után az esetek 1/3-ában amblyopia, myopia, ametropia, astigmatismus, anisometropia vagy strabismus fejlődik ki.

Prevenció

A hajlamosító tényezők kiiktatásával megelőzhető (lásd kiemelve a lapszélen).

Definíció és általános megállapítások

Elsősorban a lélegeztetett és oxigénterápiában részesített azon koraszülöttek krónikus tüdőbetegsége, akiknek a 28. életnap vagy újabban inkább a korrigált 36. gesztációs hét után van oxigénigénye és a mellkasröntgenképen eltérés észlelhető.

A 28. életnap vagy a korrigált 36. gesztációs hét utáni oxigén- vagy lélegeztetési igény és a mellkasröntgen stádiumai alapján felállítható a BPD diagnózisa..

Diagnózis

Anamnézis/Fizikális vizsgálat

● A neonatális periódusra, a lélegeztetésre vonatkozó anamnesztikus adatok.

● Dyspnoe, tachypnoe, cyanosis.

● A tüdő fölött apró hólyagú szörtyzörejek.

● Táplálási intolerancia.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Sav–bázis-egyensúly vizsgálata (acidosis, hypercapnia, csökkent oxigénszaturáció).

● We, CRP (infekció kizárására).

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (leukocytosis, thrombocytopenia).

● Elektrolitok.

Képalkotó vizsgálatok

● Mellkasröntgen.

Kezelés

● A lélegeztetés minél hamarabbi befejezése.

● Megfelelő folyadékterápia.

● Nyitott ductus zárása (XXII/12. fejezet).

● Megfelelő kalorizálás (≥120 kcal/ttkg/nap).

● Folyadékmegszorítás (120–140 mL/ttkg/nap).

● Gyógyszeres terápia:

– Akut stádiumban:

Theophyllin: 5 mg/ttkg/dózis iv

Furosemid: 1-2 mg/ttkg/dózis iv. 6–12 óránként néhány napig

Dexamethason: 0,1–0,2 mg/ttkg 3–7 napig

Ha Dexamethason feltétlenül szükséges, minél rövidebb ideig és minél alacsonyabb dózisban adjuk!

– Krónikus stádiumban:

Hypothiazid: 1-2 mg/ttkg/nap, esetleg

Furosemid: 1-2 mg/ttkg per os másod- vagy harmadnaponta

Inhalatív szteroid: (hatása kérdéses)

Bronchodilatatorok: (per os vagy inhalatív)

Antioxidáns kezelés: A- és E-vitamin, Szelénium

● Fizikoterápia.

● Esetleg NO belélegeztetése.

Terápia monitorozása:

● Rendszeres vérgázanalízis

● Szérumelektrolitok

● Haemostatus

● Vércukor

● Súlymérés (oedema?)

Prevenció

● A koraszülés megelőzése.

● Szülôszobán optimális reszuszcitáció, volutrauma megelôzése.

● Antioxidáns kezelés: A- és E-vitamin, szelénium.

● Megfelelően kontrollált mechanikus ventilatio (lásd XXII/3. fejezet).

● Prenatális szteroidterápia az RDS megelőzésére vagy súlyosságának csökkentésére (lásd XXII/4. fejezetet!).

● RDS surfactant-terápiája (lásd XXII/4. fejezet!).

Szövődmények

● Szomatikus fejlődés visszamaradása.

● Súlyos esetekben a motorios és mentális fejlődés visszamaradása.

● Cor pulmonale.

● Hypertensio.

● Recidiváló, obstrukcióval járó légúti infekciók.

Tranzitorikus, indirekt bilirubinemelkedéssel járó icterus, amely csaknem minden újszülöttben kialakul az élet első hetében.

Fiziológiás hyperbilirubinaemia okai:

● fokozott bilirubintermelés,

● beszűkült bilirubinfelvevő, -konjugáló és -kiválasztó képesség,

● a bilirubin fokozott enteralis reabszorpciója,

● enziméretlenség: születéskor az uridin-diphosphat-glukoronil transzferáz enzim aktivitása alacsony, fokozatos érést követően érett újszülötteknél a 4., koraszülötteknél a 7. posztnatális napra éri el a felnőtt aktivitási szintet.

A bilirubinkoncentráció fiziológiásnak tekinthető határa:

érett újszülöttekben: <12 mg% (204 μmol/L)

koraszülöttekben: <15 mg% (255 μmol/L)

látható icterus újszülöttnél: >7 mg% (119 μmol/L)

Definíció és általános megállapítások

Kóros hyperbilirubinaemia kritériumai:

● a bilirubinkoncentráció meghaladja a fiziológiás icterusra jellemző értéket,

● az emelkedés már az első 24 órán belül észlelhető,

● az emelkedés üteme gyors, és

● a hyperbilirubinaemia időben elhúzódik.

Okai:

● Fokozott bilirubinképződéssel járó (hemolitikus) formák:

– Intrinsic (öröklött) hemolitikus anaemiák és hyperbilirubinaemiák: (lásd részletesen a XXXI/2. fejezetben):

● Vörösvérsejtmembrán-betegségek:

■ sphaerocytosis,

■ elliptocytosis,

■ stomatocytosis.

● Vörösvérsejtenzim-defektusok:

■ glukóz-6-foszfát-dehidrogenáz- (G6PD-) hiány,

■ piruvát-kináz-hiány.

● A globinszintézis minőségi zavarai:

■ Haemoglobinopathiák

● A globinszintézis mennyiségi zavarai:

■ Thalassaemia szindrómák

– Extrinsic hemolízisek:

● Immunmechanizmuson alapuló formák:

■ Izoimmunizáción alapuló formák:

– morbus haemoliticus neonatorum,

– Rh-inkompatibilitás: 7S (IgG) típusú anti-D antitest

– AB0-inkompatibilitás 19S (IgM) típusú anti-A, vagy anti-B antitest,

– egyéb vércsoportrendszeren belüli inkompatibilitás:

Duffy, Kell, Kidd stb.

– foetofoetalis, maternofoetalis transzfúzió.

■ Autoimmun mechanizmuson alapuló formák:

– autoimmun hemolitikus anaemia,

– neonatális lupus erythematosus.

● Egyéb (nem immun) extrinsic szerzett hemolízisek:

■ Nagyfokú E-vitamin-hiány (<25 IU/L).

■ Gyógyszerek: K-vitamin, nitrofurantoin, szulfonamid, penicillin, antimaláriás szerek, oxytocin, bupivacain, glukoronizációt és albuminkötődést gátló gyógyszerek.

■ Disseminált intravascularis coagulatio.

■ Extravasalis vérzések, haematomák.

■ Égés.

● Csökkent bilirubinkiválasztással járó formák:

– Csökkent hepatocellularis konjugáció, csökkent kiválasztás.

● Csökkent uridin-difoszfát-glukoronil-transzferáz- (UDP-GT) aktivitás:

■ Crigler–Najjar (1., 2. típus).

■ Gilbert-kór.

● Hormonális hatások:

– Anyatejes icterus.

– Lucey–Driscoll-szindróma.

– Hypothyreosis és hypopituitarismus.

– Diabeteses anya újszülöttje.

● Egyéb indirekt hyperbilirubinaemiát okozó kórképek:

– Fokozott enterohepaticus keringés (obstipatio, ileus, atresia, pylorusstenosis, alacsony kalóriabevitel).

– RDS.

– Asphyxia.

Az újszülöttkori indirekt hyperbilirubinaemia leggyakoribb oka korábban a morbus haemolyticus neonatorum volt.

Kilinikai manifesztációi:

● hyperbilirubinaemia

● anaemia gravis

● hydrops foetus universalis

Az anti-D-profilaxis bevezetése óta a súlyos forma alig fordul elő.

Klinikai tünetek

● Icterusos bőrszín (citromsárga, fejtől lefelé terjed).

● Aluszékonyság.

● Etetési nehézségek.

● Sötét széklet, sörbarna-piros vizelet.

● Hepatosplenomegalia (izoimmunizáció esetén).

● Neurológiai tünetek (irritabilitás, görcsök, apnoék).

Diagnózis

Anamnézis

● Családi anamnézis (öröklődő betegségek, familiaris icterus, epekő, anaemia, splenectomia).

● Terhességi anamnézis: vércsoport-inkompatibilitásra utaló adatok, anyai szenzibilizáció.

● Szülési anamnézis: elhúzódó szülés, születési sérülések, haematoma.

Fizikális vizsgálat

● Bőrszín (icterus erőssége, jellege).

● Hepatosplenomegalia.

● Neurológiai tünetek.

● Széklet, vizelet színe.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Szérumbilirubin (direkt, indirekt)

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép:

– anaemia, vvs-morfológia,

– reticulocytosis,

– magvas vvs-ek a perifériás vérképben (hemolízis).

● Vvs-ek ozmotikus rezisztenciája (csökkent).

● Szérumhaptoglobin.

● Elektrolitok (káliumszint emelkedett hemolízisben).

● Szérumvas (hemolízis miatt emelkedett), vaskötő kapacitás (csökkent).

● Vércsoport, szerológia:

– Anyai vérmintából:

● AB0, Rh (D) vércsoport,

● ellenanyag-azonosítás,

● ellenanyag antigénjének vizsgálata,

● ellenanyagtiter meghatározása,

● indirekt Coombs-reakció.

– Újszülött vérmintából:

● AB0, RH(D) vércsoport,

● direkt és indirekt Coombs-reakció.

● Májenzimek:

– ASAT (SGOT), ALAT (SGPT), γ-GT, ALP, LDH, G6PD, PK.

Differenciáldiagnosztika

Az újszülöttkori indirekt hyperbilirubinaemia differenciáldiagnosztikáját és kivizsgálási algoritmusát a XXII/7-1. ábra szemlélteti.

XXII/7-1. ábra Az újszülöttkori indirekt hyperbilirubinaemia kivizsgálási algoritmusa

Kezelés

A kezelést a hyperbilirubinaemia etiológiájától és súlyosságától (Ht, Sebi) függően választjuk meg. Az idegrendszeri szövődmények megelőzése szempontjából a kezelés indikációjánál figyelembe vesszük az újszülött gesztációs és posztnatális korát, súlyát és az állapotát jellemző paramétereket.

Fénykezelés

● Kékfény 425-475 μm hullámhosszon

● Fehér fény

● Zöld fény

● Száloptikás öv (7 μW/cm²/nm)

A fénykezelés csak az indirekt hyperbilirubinaemia kezelésére indokolt.

Indikáció:

– Érett újszülötteknél:

● 24 órán belül icterus klinikai tünetei

● 25–48 óra között indirekt se bi >170 μmol/L (10 mg%)

● 49–72 óra között indirekt se bi >220 μmol/L (13 mg%)

● 73–96 óra között indirekt se bi >257 μmol/L (15 mg%)

● >96 óra indirekt se bi >291 μmol/L (17 mg%)

– Koraszülöttek esetében eggyel alacsonyabb kategóriát veszünk figyelembe.

Folyadékbevitel növelése.

Fénykezelés során a folyadékszükséglet kb. 10%-kal nő.

Az újszülöttkori indirekt hyperbilirubinaemia kezelését meghatározó szempontok:

● bilirubinszint

● gesztációs kor

● testtömeg (ttkg)

● posztnatális kor

● anaemia

● hypoxia

● acidosis

● hypoglykaemia

● hypalbuminaemia

● hypothermia

● infekció (meningitis, sepsis)

Az újszülöttkori indirekt hyperbilirubinaemia kezelésének lehetőségei:

● Fénykezelés

● Gyógyszeres kezelés

● Anyatejes táplálás elhagyása

● Vércsere

Gyógyszeres kezelés

● Enzimindukció (phenobarbital): az indirekt szérumbilirubin-szint csökkentésére. Aluszékonyságot okoz. Ma már nem alkalmazzuk.

● Albumin infúziója (a szabad bilirubin megkötése miatt korábban gyakran alkalmazott kezelés ma már nem tekinthető korszerűnek, ezért a legtöbb helyen nem is alkalmazzák).

● Ón-protoporphyrin.

● D-penicillamin (gátolja a bilirubin keletkezésében szerepet játszó hem-oxigenáz enzimet).

– Dózis: 300 mg/ttkg/nap iv., vagy per os 3-4 napig

Anyatejes táplálás elhagyása

● Csak magas, 290 μmol/L feletti szérumbilirubin-szint esetén indokolt és 24–72 órára.

Vércsere

A vércserét lásd még a XXXI/2. fejezetben

Az indirekt bilirubin a vér–agy gáton átjutva lerakódik az agyalapi magvakban (Kern-icterus) és súlyos agykárosodást, esetleg halált idézhet elő. Súlyos esetben a leghatékonyabb kezelés a vércsere.

A vércsere célja:

● Hyperbilirubinaemiában az indirekt bilirubin szint csökkentése

● Rh izoimmunizációban a szenzibilizált vvs-ek eltávolítása

● A vvs-ellenes antitestek eltávolítása

● Sepsisben az exotoxinok eltávolítása

● Az oxigenizációt biztosító nem szenzibilizált vvs-ek bevitele

Vércsere indikációja:

– Figyelembe veendő szempontok:

● A szérumbilirubin-szint az életkor és a testtömeg függvényében.

● Az anaemia mértéke.

● Coombs-reakció pozitivitása.

● Klinikai tünetek (neurológiai tünetek).

● Kern-icterust elősegítő tényezők:

● acidosis,

● hypoglykaemia (fokozza a hem-oxigenáz aktivitását),

● hypalbuminaemia,

● sepsis, meningitis (a vér–agy gát átjárhatósága nő).

– Vércsere indikációját jelentő szérumbilirubin-szint:

● A köldökzsinórvér bilirubinszintje >77 μmol/L (4,5 mg%)

● Első 48 órában AB0 vagy Rh inkompatibilitás (hemolízissel) esetén:

éretlen 1000–1500 g – 150–200 μmol/L (9–12 mg%)

1500–2500 g – 175–250 μmol/L (10–15 mg%)

érett, >2500 g – 200–275 μmol/L (12–16 mg%)

● 48 órán túl hemolízissel

éretlen 1000–1500 g – 220–250 μmol/L (11,7–14,7 mg%)

1500-2500 g – 260–275 μmol/L (15–16 mg%)

érett, >2500 g – 306–340 μmol/L (18–20 mg%)

● Hemolízis nélkül (kortól függetlenül)

éretlen 1000–1500 g – 190–275 μmol/L (11–16 mg%)

1500–2500 g – 225–290 μmol/L (13–17 mg%)

érett, >2500 g – 390–425 μmol/L (23–25 mg%)

● Beteg újszülötteknél (a fenti prediszponáló tényezők fennállása esetén) a kezelés indikációja az alsó érték.

A vércsere kivitelezése:

A véna umbilicalisba vezetett katéteren át (ennek kivitelezhetetlensége esetén a v. jugularison át) zárt rendszerben történik, a keringő vérmennyiség kétszeresének kicserélésével. 2500 g alatti vagy rossz állapotban lévő újszülöttekben 10 mL-es, nagyobb csecsemőkben 10–15mL-es frakciókkal végezzük a cserét. (Ma már a két katéteres technikával végzett folyamatos cserét részesítjük előnyben.)

Üteme: 100 mL/ttkg/óra.

Vércsere alkalmával minden esetben tanácsos az alábbiak betartása:

● Induláskor két frakciót szívunk le;

● az egyiket csak a vércsere végén pótoljuk (volumenterhelés megelőzése)

● A beadás után ne azonnal, hanem 5–8 másodperc várakozás után kezdjük meg a leszívást.

● Vércsere közben 100 mL-enként 1 mL kalcium gluconicumot adunk a hypocalcaemia elkerülésére

● A 100–150 perces beavatkozás alatt az újszülöttet a lehűléstől óvni kell!

A vérkészítmény kiválasztása:

● AB0-, Rh(D)-kompatibilitás esetén, ha alloimmunisatio nem áll fenn, de vércsere mégis szükséges, azt

– az újszülöttével azonos AB0 és Rh(D) tulajdonságú vérrel végezzük.

● AB0-inkompatibilitás esetén:

– 0-ás vércsoportú, alacsony anti-A és anti-B titerű vörösvérsejt-koncentrátummal, mely irregularis antitestmentes, kétszer centrifugált, AB, vagy az újszülöttel azonos csoportú: A-s vagy B-s plazmában van reszuszpendálva.

● Rh-inkompatibilitás esetén adandó vérkészítmények a XXII/7-1. táblázatban láthatók.

● Újszülöttkori hemolitikus betegséget ritkán előidéző antigénekkel szembeni immunisatio esetén (c, E, K, c, e, Fy, Jk stb.) az anya savójával választott kompatibilis, az immunizációért felelős antigént nem tartalmazó vér használható.

A vércseréhez használható vérkészítmény:

● Kora: 5 naposnál nem idősebb.

● Hematokrit: 50%.

● Reszuszpendálható:

– sejtszegény (kétszer centrifugált) FFP-ben,

– 48 óránál nem idősebb saját plazmában.

● Minősége: fehérvérsejtszegény, választott.

● Ideális lenne: szűrt, besugárzott készítmény (graft versus host reakció elkerülésére, ez utóbbi rokontól kapott vér esetén kötelező).

*Súlyos alloimmunisatio, erős direkt Coombs pozitív, magas titerű szabad anti-D esetén alkalmazható eljárás: a vércserét 50 mL Rh(D)-pozitív vérrel kezdjük (cél: a keringő antitestek megkötése), majd Rh negatívval folytatjuk.

Az újszülött transzfúziója:

● Az első hat héten a transzfúziós elvek a cseretranszfúziónál leírtakkal egyeznek.

Vércsere után ellenőrzendő:

● Hematokrit, bilirubin, szérumkalcium, -kálium, -glukóz.

Minden transzfúzióra szoruló kora- és újszülött 3 hónapos korig az anya vérmintájával is kompatibilis, választott vért kapjon!

Megelőzés

Anti-D immunglobulin adása Rh-negatív nőknek művi vagy spontán vetélést és szülést követően legkésőbb 72 órán belül, ha a magzat vércsoportja Rh D pozitív. (A maternalis keringésbe jutott D-pozitív vvs-ek mL-enkénti mennyiségére 20 mg anti-D IgG-t számítunk).

Prognózis

● A korai diagnózis függvénye. Az esetek döntő többségében igen jó.

● Előrehaladott, súlyos hydrops foetus universalis, illetve sepsis esetén számolni kell fatális kimenetellel is.

Társuló betegségek és szövődmények

● Korai szövődmények:

– A magas bilirubinszint szövődményei:

● görcs, apnoe,

● hypotonia,

● Kern-icterus,

– A fénykezelés szövődményei.

● dehidráció,

● hyperpyrexia,

● diarrhoea,

● hiperpigmentáció,

● „bronz baby” szindróma (szürkés-barnás bőrszín, direkt bilirubin szintje nő),

● retinakárosodás (ha nincs takarva a szemük megfelelően),

● riboflavin- és szabad triptofán szintjének csökkenése,

● hypocalcaemia.

– A vércsere szövődményei:

● infekció,

● vérvesztés,

● thrombosis,

● arrhythmia,

● keringési elégtelenség (hypo-, vagy hyperhydratio),

● intracranialis nyomásingadozás,

● enterocolitis necrotisans,

● hyperkalaemia, hypocalcaemia, hypoglykaemia,

● acidosis.

● Késői szövődmények:

– halláskárosodás,

– idegrendszeri károsodás,

– mentális retardáció,

– extrapyramidalis mozgászavar,

– epilepsia,

– vestibulocochlearis zavarok,

– besűrűsödött epe szindróma (alloimmunizáció esetén).

A direkt hyperbilirubinaemiával járó kórképek ismertetését lásd a XVII/4. és XVII/5. fejezetben.

Konjugált (direkt) hyperbilirubinaemia a májparenchyma valamint az epeutak megbetegedésere utal.

Direkt hyperbilirubinaemiához vezető betegségek:

● Parenchyma károsodással járó betegségek – Neonatális hepatitis szindróma:

– Congenitalis infekciók:

● toxoplasmosis,

● rubeola,

● cytomegalovírus infekció (CMV),

● herpes simplex vírus (HSV),

● humán herpesvírus-6 (HHV-6),

● varicella-zoster vírus (VZV),

● Treponema pallidum,

● hepatitis B vírus (HBV),

● hepatitis C vírus (HCV),

● humán immundeficiencia vírus (HIV),

● parvovírus B19,

● enteralis vírus sepsis (echovírus, Coxsackie A és B vírus, adenovírus).

– Sepsis

– Genetikai okok:

● Triszómiák (21-, 18-triszómia), cat-eye szindróma.

– Endokrin okok:

● hypopituitarismus (septo-opticus dysplasia),

● hypothyreosis.

– Metabolikus okok:

● α₁ antitripszin-hiány,

● cystás fibrosis,

● galactosaemia,

● tyrosinaemia,

● herediter fructosaemia,

● glikogéntárolási betegség IV. típus,

● Niemann–Pick A és B típus,

● Wolman-betegség (lásd XXXV/12. fejezet),

● epesavszintézis primer rendellenessége,

● Byler-betegség (lásd XXXV/12. fejezet),

● Zellweger-szindróma (lásd XXXV/12. fejezet),

● neonatális haemochromatosis.

● Herediter megbetegedések:

– Dubin–Johnson-szindróma (lásd a XXXV/12. fejezet),

– Rotor-szindróma.

● Egyéb:

– gyógyszerek okozta hyperbilirubinaemia,

– tartós parenteralis táplálás mellett kialakuló cholestasis.

● Strukturális okok:

– extrahepaticus biliaris atresia,

– Caroli-cysta, choledochus cysta,

– neonatális sclerotizáló cholangitis,

– Hair-like epevezeték szindróma,

– besűrűsödött epe szindróma,

– epeutak spontán perforációja.

Klinikai tünetek

● Icterusos bőrszín (egyre mélyülő zöldes-sárga).

● Sötét vizelet, hypo- vagy acholiás széklet.

● Etetési nehézségek, elégtelen vagy hiányzó súlygyarapodás.

● Arcdysmorphia (triszómiák).

● Hypoglykaemia (anyagcsere-betegségek).

● Hepatosplenomegalia (infekciók, tárolási betegségek).

● Ascites.

● Szívzörej (Alagille-szindróma) (lásd XVII/5. fejezet).

● K-vitamin-hiányos vérzékenység.

Diagnózis

Az újszülöttkori icterus kivizsgálásánál figyelembe veendő tényezőket a XXII/7-2. táblázatban láthatjuk.

Anamnézis

● Családi anamnézis: öröklődő betegségek.

● Terhességi anamnézis: intrauterin infekció, anyai anyagcsere-betegség.

● Szülési anamnézis: anyai infekció (genitalis herpes), láz.

Fizikális vizsgálat

● Bőrszín (icterus erőssége, jellege).

● Hepatosplenomegalia.

● Széklet, vizelet színe.

Laboratóriumi vizsgálatok

● Minden betegben elvégzendő alapvizsgálatok:

– Szérumbilirubin (direkt, indirekt).

– Kvantitatív és kvalitatív vérkép: anaemia, leukocytosis, thrombocytopenia (infekció?).

– Elektrolitok (kálium emelkedett hemolízisben).

– Májenzimek: ASAT (SGOT), ALAT (SGPT), γ-GT, ALP, LDH.

– Vércukor (éhezési is).

– Szérumösszfehérje, albumin.

– Koagulogram (alvadási faktorok hiánya).

– We, CRP (sepsis gyanúja esetén).

● Szükség esetén elvégzendő további vizsgálatok:

– Szérumvas, vaskötő kapacitás, transzferrin szaturáció.

– Szérumammónia (anyagcsere-betegségek gyanúja).

– Elfo, immunelfo.

– Szérum α-1 antitripszin (mennyiség és fenotípus).

– α-foetoprotein.

– Aminosavak (szérum, vizelet) (tyrosinaemia).

– Pajzsmirigy funkció: T3, T4, TSH (hypothyreosis szűrővizsgálata kötelező!).

– Guthrie-teszt/tömegspektrometria (PKU, galactosaemia szűrővizsgálata kötelező!).

– Verejtékteszt, DNS-vizsgálat cystás fibrosis kimutatására.

– Széklet-stercobilin.

Mikrobiológiai vizsgálatok

● Bakteriológiai vizsgálatok:

– Hemokultúra.

– Testváladékok és liquorbakteriológia.

● Vírusvizsgálatok:

– HbsAg, HCV, HIV, CMV, EBV, Herpes simplex vírus,

– varicella-zoster vírus (ellenanyagtiter, antigenaemia).

● Toxoplasma (ellenanyagtiter, PCR).

Képalkotó vizsgálatok

● Hasi ultrahangvizsgálat (máj, ascites).

● Izotópvizsgálat (BrIDA).

Egyéb vizsgálatok/Konzíliumok

● Laparotomia (pl. epeút-atresia esetén).

● Májbiopszia, szövettani feldolgozás.

● Szemészet (Alagille-szindróma).

● Gyermeksebészet (epeút-atresia, duodenumatresia).

● Genetika (kromoszómavizsgálat, FISH, családfa).

Differenciáldiagnosztika

Az újszülöttkori direkt hyperbilirubinaemia differenciáldiagnosztikáját és kivizsgálási algoritmusát a XXII/7-2. ábra mutatja.

Az újszülöttkori direkt hyperbilirubinaemia kezelési lehetőségei:

● Gyógyszeres kezelés

● Diéta

● Sebészi kezelés

● Májtranszplantáció

XXII/7-2. ábra Az újszülöttkori direkt hyperbilirubinaemia kivizsgálási algoritmusa és kezelési lehetőségei. *BrIDA: Tc-Trimetil-Brom-Imidodiecetsav. **ERCP: endoszkópos retrográd cholangio-pancreatográfia

Kezelés

● Gyógyszeres kezelés:

– Cholestyramin (ioncserélő gyanta) direkt se-bi. csökkentésére

● Diéta:

– Anyatej elhagyása (pl. galactosaemia).

– Anyagcsere-betegség esetén speciális tápszerek.

● Sebészi beavatkozás:

– Laparotomia biopsziával.

– Biliaris atresia bizonyos formája esetén Kasai-műtét (nem újszülöttkorban esedékes).

– Ductus choledochus cysta műtéti eltávolítása.

● Májtranszplantáció (végstádiumú májelégtelenség esetén).

Biliáris atresia esetén májtranszplantáció indikált, s az minél korábban elvégzendô.

Prognózis

● Az alapbetegség határozza meg.

● Infekció, anyagcsere-betegség egyes eseteiben súlyos, sepsisben, illetve inoperábilis epeút-atresia esetén – nem transzplantált esetekben – fatális kimenetelű is lehet.

● Késői szövődményként cirrhosis hepatis, microcephalia (intrauterin infekciók következményeként) fordul elő.

Definíció és általános megállapítások

A vvs-szám és/vagy a Hb-szint kritikus érték alá csökkenése.

A magzati vér hemoglobinkoncentrációja a terhességi időszak végére érett, nagysúlyú újszülöttben eléri a 170 g/L-es, koraszülöttekben a 150 g/L-es értéket. Ha a hemoglobin-tartalom ennél kisebb, anaemiáról beszélünk. Az oxigént szállító vérfesték újszülöttkorban két komponensből tevődik össze:

● nagy O₂-affinitású hemoglobin-F-ből (foetalis Hb) és

● kis O₂-kötő képességű hemoglobin-A-ból (felnőtt típusú Hb).

Az újszülöttkori anaemiák számos okra vezethetők vissza (XXII/8-1. táblázat), de gyakrabban vérzés, hemolízis, ritkábban a vérképzés szerzett vagy veleszületett zavara vagy infiltrativ csontvelőfolyamat állhat a háttérben.

* Lásd a XXXV/12. fejezetben.

Klinikai tünetek

● A baba sápadt, tachycardiás, esetleg pangásos szívelégtelenségre vagy shockra jellemző tünetek láthatók.

● Akut vérveszteségben súlyos distress képe.

● Az anaemizálódás megjelenésének ideje:

– Születéskor vérszegénységet okozhatnak:

● a különböző eredetű vérzések,

● hemolitikus kórképek.

– Néhány napos korban:

● jelentősebb anaemia a fenti okok miatt.

– Az ún. fiziológiás anaemia:

● érett újszülöttek esetén a 8–12. héten (trimenon anaemia),

● koraszülöttekben 6 hetes korban következik be.

– Congenitalis (hypoplasticus) anaemiák (lásd XXXI/2. és XXXV/12. fejezet).

Az újszülöttkori fiziológiás anaemia okai:

● rövidebb élettartamú (50–60 nap) foetalis vvs-ek pusztulása

● elégtelen erythropoietin-képzés

● a csecsemő gyors növekedésével járó volumenexpanzió (hemodilúció)

Kezelés

Nagy körültekintést igényel. Az okok mielőbbi tisztázása alapvető.

● Transzfúzió: csak indokolt esetben adunk: a kis hemoglobinérték (<100 g/L) mellett vegyük figyelembe a kísérő betegségek (igen kis születési súly, RDS, bronchopulmonalis dysplasia, infekció, gyarapodási zavar, gépi lélegeztetés stb.) fennállását is.

● Erythropoetin: a koraszülöttek és a hemolitikus anaemiában szenvedő érett újszülöttek esetében az utóbbi időben ígéretes eredményekről számoltak be.

● Per os vaspótlás koraszülöttekben és kissúlyú érett újszülöttekben egyhónapos kortól a születési súlynak megfelelő mennyiségben (1–4 mg/ttkg/nap) szükséges.

Az első három hónapban érett újszülött esetében az anaemia rendszerint nem vashiány következménye, ezért vaspótlással nem korrigálható.

Definíció és általános megállapítások

A vvs-szám, a hemoglobin- és hematokritérték meghaladja a normális felső határértékeit.

Klinikai tünetek

● Hyperviscositas okozta tünetek 0,65-ös vagy nagyobb hematokritérték (Ht) esetén:

– anorexia,

– bágyadtság vagy irritabilitás,

– cyanosis,

– hepatomegalia,

– tachypnoe,

– respiratórikus distressz,

– hyperbilirubinaemia,

– hypoglykaemia,

– veseelégtelenség,

– thrombocytopenia.

Az újszülöttkori polycythaemia okai:

● Intrauterin retardáció, túlhordás

● foetofoetalis (iker) transzfúzió

● a köldökzsinór késői leszorítása (materno-foetalis transzfúzió)

● bizonyos anyagcsere- és endokrin betegségek (diabeteses anyák újszülöttje)

● congenitalis adrenalis hyperplasia, hyper- vagy hypothyreosis

Kezelés

Részleges cseretranszfúzió (plazma-vércsere, illetve sóoldat-vércsere).

A kicserélendő mennyiséget a következőképpen számoljuk ki:

Kicserélendő vér mennyisége (mL) = vérvolumen x mért Ht–kivánt Ht / mért Ht (vérvolumen ≤ a testsúly 9%-a)

Részleges vércserét csak klinikai tünetek jelentkezése esetén végezzünk, egyébként krisztalloidtartalmú infúzió is elegendő a véráramlási sebesség normalizálásához.

● PIC-ben kezelendő!

● A klinikai kép kevésbé jellemző, mint a későbbi életkorban. Sepsis, görcsölés lehet a vezető tünet. A későbbi életkorban olyan informatív meningeális izgalmi jelek, tarkókötöttség vizsgálata itt értelmetlen.

● Gyanúja esetén is elvégzendő a lumbálpunkció, ez szükség szerint ismétlendő.

● Koponya-UH-követés szükséges az agyoedema, a ventriculitis és a szövődményként fellépő agytályog felismerésére.

● Vitális funkciók és laboratóriumi jellemzők folyamatos követése szükséges.

● Túlélők UH- és fejlődésneurológiai követése, ha szükséges, neurohabilitáció.

Kezelés

● A liquorba jól bejutó antibiotikum (vakon III. generációs cephalosporinok, tenyésztés után az antibiotikum-érzékenység alapján) 3 hétig adandó!

● Szupportív terápia.

● Ha ventriculitis alakul ki, az intraventricularis antibiotikum adása tartós extracranialis kamradrén mellett mérlegelendő.

● Ha progresszív hydrocephalus alakul ki, shuntműtét.

Definíció és általános megállapítások

Nyitva maradt ébrényi járatok és a köldökcsonkban kialakuló sarjszövet okozta váladékozás, amely újszülöttkorban nem ritka.

● A Wilms-tumor

● hepatoblastoma

● rhabdomyosarcoma

újszülöttkorban jelentkező formáiról a XXVII/6. fejezetben szólunk.

A cardialis veszélyállapot 3 fő tünete újszülöttkorban a cardialis decompensatio, a cyanosis és a shock.

Definíció és általános megállapítások

A preload (vénás visszaáramlás, balkamrai végdiastolés nyomás) vagy az afterload (perifériás vascularis rezisztencia, a kamrai kiáramlásban levő akadály) fokozódása, a kontraktilitás csökkenése, illetve a szívfrekvencia jelentős fokozódása vagy csökkenése következtében kialakuló hemodinamikai zavar, amely kezelés nélkül progrediál és halálhoz vezethet. Leggyakrabban bal–jobb shunttel járó, illetve balszívfél obstrukcióval járó congenitalis vitiumok (CV) esetén kell vele számolni (XII/12-1. táblázat). Az egyes vitiumok rendszerint eltérő életkorban vezetnek cardialis decompensatiohoz (XXII/12-2. táblázat).(Lásd még VII/5. fejezet.)

Klinikai tünetek

● Gyarapodási képtelenség, táplálási nehézségek, haspuffadás.

● Oedema, szürkeség, szapora légzés.

● Ismétlődő légúti infekciók.

● Dyspnoe, tachypnoe.

● Oliguria.

Diagnózis

Anamnézis

● Szívbetegségre utaló családi anamnézis.

● Teratogén tényező(k).

● Lásd klinikai tünetek.

Fizikális vizsgálat

● Dyspnoe, tachypnoe, perioralis cyanosis, differenciált cyanosis (alsó végtag cyanosia kifejezettebb).

● Minor anomáliák (kromoszóma-rendellenesség) lehetnek.

● Hepatomegalia, hepato-splenomegalia.

● Intenziv praecordialis pulsatio, surranás, peckelő pulzus (PDA), gyenge periférás pulzus (AS, HBS, CMP), gyenge kapilláris újratelődés (cardialis decompensatio).

● Hallgatózás.

– Nincs szívzörej! (CV, tumor, CMP).

– Tachycardia, ritmuszavar (CMP, SVT, VT, W-P-W).

– Galopp-ritmus (cardialis decompensatio).

– Halk szívhangok (CMP).

– Ékelt szívhangok (CV).

– Holosystolés zörej (CAVC, VSD, TAC).

– Systolés ejekciós zörej (AS, HBS, CoAo).

– Systolés-diastolés zörej (CAVC, AS+A insufficientia).

– Systolo-diastolés zörej (PDA).

Laboratóriumi vizsgálatok

● Sav-bázis: acidosis (AS, HBS, AoI).

● Oxigénszaturáció:

– normoxia,

– enyhe hypoxia (ductus-dependens congenitalis vitiumok jobb-bal shunttel),

– prae-és postductalis oxigénszaturáció különbsége > 5–10% (CoAo),

– hypoxia (hypoxiás myocardialis lézió).

Képalkotó eljárások

● Mellkasröntgen: cardiomegalia, kisvérköri pangás, fokozott artériás érrajzolat a tüdőben.

● Doppler-echokardiográfia: diagnosztikus értékű.

– Kétdimenziós echo: anatómiai diagnózis: kamrai és pitvari átmérők, falvastagságok, kontraktilitás, defektus nagysága, lokalizációja, billentyűszűkület, atresia, nagyerek, illetve perifériás erek átmérője.

– Doppler: billentyűstenosis, vagy -insufficientia súlyossága, shunt detektálása, áramlás iránya. Kisvérköri nyomás emelkedett (bal–jobb shunt, jobb–bal shunttel járó ductusdependens congenitalis vitiumok).

● Foetalis echokardiográfia: Jelentős strukturális eltéréssel járó congenitalis vitiumok, ahol a kamrák aszimmetrikusak, ahol kóros a négyüregi kép, conotruncalis anomália vagy súlyos nagyér-stenosis van, illetve cardiomyopathiak, tumorok in utero a 18–20. gesztációs héten jól kimutathatók.

Eszközös vizsgálatok

● EKG:

– balkamra-hypertrophia (AS, HCMP, HOCM),

– jobbkamra-hypertrophia (CoAo, HBS, AoI), vagy

– mindkét kamra hypertrophia (TAC),

– bal deviáció + inkomplett jobbszár-blokk + jobbkamra-hypertrophia (CAVC),

– repolarizációs zavar (CMP),

– subendocardialis ischaemiás ST-depresszió (PDA),

● Vérnyomásmérés 4 végtagon:

– mind a 4 végtagon alacsonyabb (HBS, kritikus AS, HOCM),

– a felső végtagokon magasabb, mint az alsón (CoAo),

– hypertonia (systolés RR > 90 Hgmm).

Laboratóriumi vizsgálatok

● Szérum

– glukóz, elektrolit,

– LDH, CK (hypoxiás myocardialis lézió).

● Vérkép, CRP, procalcitonin.

● Szerológiai vizsgálatok (carditis), PCR (vírus carditis).

Mikrobiológiai vizsgálatok

● Testváladékok tenyésztése (carditis, endocarditis).

● Hemokultúra (carditis, endocarditis).

Patológiai vizsgálat

Kezelés

● Gyógyszeres kezelés:

– Pozitív inotrop szerek:

● Digoxin:

■ koraszülötteknek 20-30 μg/ttkg (telítő dózis 24–48 óra alatt),

■ érett újszülötteknek 30-40 μg/ttkg (telítő dózis 24–48 óra alatt),

■ 1–10 μg/ttkg (fenntartó dózis),

■ Digoxin-szint ellenőrzése indokolt!

● Dopamin 1–5 μg/ttkg /min,

● Dobutrex 5–10 μg/ttkg /min,

● Isoproterenol 0,05–0,1 μg/ttkg/min,

● Foszfodiészteráz-gátló: Amrinon

■ 3 mg/ttkg iv. telítő dózis, 5–20 μg/ttkg/min fenntartó adag.

● Kalcium-glukonát: 200 mg/ttkg/dosi iv., per os,

● Kontraindikáció: AS, HOCM!

– Diureticum:

● Furosemid 1–3 mg/ttkg iv., per os,

● Verospiron 1–3 mg/ttkg per os,

● Hypothiazid 2 mg/ttkg per os.

– ACE-gátló:

● Captopril: 0,1–0,5 mg/ttkg.

– Ductus arteriosus nyitvatartása (AS, CoA, HBS):

● Prostin 0,0125–0,1 μg/ttkg/min.

– Ductus arteriosus zárása (PDA):

● Indomethacin (0,2 mg/ttkg per os, 0,1 mg/ttkg iv. 3-szor 12 h-ként)

– Karnitin szupplementáció (CCM).

● Folyadékmegszorítás (preload emelkedése esetén).

● Folyadékbevitel(csökkent preload esetén – hypovolaemiás sokk).

● Elektrolitpótlás:

– KCl 2-3 mEq/ttkg

– NaCl 1–2 mEq/ttkg

– Mg 1 mEq/ttkg,

– Ca(glukonát) 100–200 mg/ttkg/dózis

● Adjuváns kezelés:

– Oxigén.

– Respirator kezelés (pozitív végnyomással tüdőoedema esetén).

– Megfelelő kalóriabevitel.

– Antibiotikum (infekció esetén).

● Intervenciós kardiológia:

– Ballonos valvuloplastica (aortastenosis).

– Ballonos angioplastica (coarctatio aortae).

– Ductus arteriosus nyitvatartása stenttel.

– Ductus arteriosus zárása esernyővel.

● Műtét:

– Palliatív szívműtétek:

● Arteria pulmonalis szűkítés (CAVC, VSD, TAC)

● Aortabillentyű-plasztika

● Norwood-műtét (hypoplasiás balszívfél-szindróma)

● Tumorreszekció

– Teljes korrekciós szívműtétek:

● PDA-ligatura.

● Coarctatio aortae resectio et reanastomosis.

● VSD zárás.

● VSD+ASD I. zárás (CAVC).

● VSD zárás + homograft billentyű (Truncus arteriosus communis).

– Tumorreszekció.

– Szívtranszplantáció (Magyarországon újszülöttkorban nem végzik).

Antiarrhythmiás kezelés újszülöttkorban

● Supraventriculáris tachycardia (SVT):

– Adenosin (50 μg/ttkg gyors iv. bolus hígítatlanul, ismételhető többször is!).

– Digoxin (20–40 μg/ttkg telítő dózis 1/4-1/3-a iv.)

– Propranolol (0,025–0,15 mg/ttkg/dózis iv.)

– Propafenon (0,2–2,0 mg/ttkg/10 perc telítő, 4–8 μg/ttkg/min fenntartó iv.)

– Cardioversio (2–3 Watt/s)

● W-P-W szindróma:

– Propafenon (2 mg/ttkg iv.)

– Sotalol (2–4 mg/ttkg/nap per os)

● Ventricularis tachycardia:

– Lidocain(1 mg/ttkg iv.)

– Diphedan(1–3 mg/ttkg/min)

– Sotalol (2–4 mg/ttkg/nap per os)

– Amiodaron (10 mg/ttkg/nap per os 12 napig, majd 5 mg/ttkg/nap, majd 2,5 mg/ttkg/nap)

– MgSO₄ (10 %-os, 20–50 mg/kg iv. lassan)

– Cardioversio (2–3 Watt/s)

● Atrioventricularis block:

– Dobutrex (5–10 mg/ttkg/min)

– Isoproterenol (0,05–0,5 mg/ttkg/min)

– Pacemaker-implantáció(ha CV is társul hozzá)

Antihypertensiv terápia újszülöttkorban

● Diureticum:

– Furosemid (0,25–1,0 mg/ttkg per os)

– Hypothiazid (1–2 mg/ttkg per os)

● Vasodilatator (hydralazin):

– Nepresol (0,1 mg/ttkg iv.)

● Alfa-blokkoló:

– Minipress (5 mg/ttkg per os)

● Béta-blokkoló:

– Propranolol (0,25–0,75 mg/ttkg/dózis per os)

● ACE-gátló:

– Captopril (10–50 μg/ttkg/dózis, max.: 100 μg/ttkg/dózis)

– Enalapril

● Nitrit:

– Nitroprussid nátrium (0,4 mg/ttkg/min iv.)

● Kalciumantagonista:

– Nifedipin (0,5–1 mg per os). CAVE iv.!

Definíció és általános megállapítások

Ha a redukált hemoglobin (Hb) szintje 5 g% fölé emelkedik, az újszülött bőre kékesszürke elszíneződést mutat: kezdetben csupán a csúcsi részeken (acrocyanosis), majd a redukált Hb további emelkedése esetén diffúzan az egész testen.

Eredetét tekintve a cyanosis lehet centrális vagy perifériás.

● Centrális cyanosis:

– Intracardialis jobb–bal shunt vagy intrapulmonalis shunt miatt létrejövő artériás és vénás vérkeveredés következménye.

– PaO₂ <50 Hgmm (szobalevegőn).

● Perifériás cyanosis:

– Csökkent véráramlás mellett erőteljes oxigénfelhasználás

– Oka:

● polyglobulia (Htk >65%),

● hypothermia,

● szívelégtelenség – csökkent perfúzió,

● PaO₂ >50 Hgmm (szobalevegőn).

A korai cyanosishoz vezető vitiumok megoszlását a XXII/12-3.táblázat mutatja, etiológiáját illetően a XXII/12-4. táblázatra utalunk.

Diagnózis

Anamnézis

● Terhességi anamnézis: hypoxia, infekció, gyógyszerek, anyai diabetes, teratogén tényezők stb.

Fizikális vizsgálat

● Megtekintés:

– Bőrszín (enyhe, diffúz, acro- vagy kifejezett diffúz cyanosis),

– Tachypnoe (pulmonalis vagy cardialis betegség).

– Dyspnoe (pulmonalis vagy cardialis betegség).

– Intenzív praecordiális pulzáció (cardialis betegség).

● Tapintás:

– Intenzív praecordiális pulzáció, surranás (congenitalis vitium)

● Kopogtatás:

– Tüdő:

● tompulat: mellkasi folyadék,

● dobozos (pneumothorax).

● Hallgatózás:

– Tüdő:

● gyengült légzési hang (RDS), crepitatio (pneumonia),

● oldalkülönbség (pneumothorax, pneumonia, pleuropneumonia).

– Szív:

● halk, vagy ékelt szívhangok, arrhythmia, szívzörej (congenitális vitium),

● jobb oldali szívhangok (dextrocardia, pneumothorax).

Laboratóriumi vizsgálatok

● Sav–bázis és pO₂ (Astrup):

– Ha a pH< 7,25, illetve a pCO₂ >45 Hgmm, akkor respirációs acidosis társul a hypoxiához, amely mellett, ha

● PaO₂ <50 Hgmm: szobalevegőn enyhe, közepesen súlyos cyanosis,

● PaO₂ <50 Hgmm: oxigénbelégzés mellett közepesen súlyos cyanosis,

● PaO₂ <50 Hgmm: 60% oxigénbelégzése mellett súlyos cyanosis.

– Oxigénszaturáció (szemikvantitatív, függ: pH, Hb, hőmérséklet stb):

● újszülöttekben normális érték: 90-95%,

● enyhe cyanosis: <90%,

● közepesen súlyos cyanosis <85%,

● súlyos cyanosis: <80%.

– Prae-, és posductális oxigénszaturáció-különbség >10 Hgmm (jobb–bal shunt ductalis szinten, PFC vagy CV).

● Hyperoxia-teszt:

100% oxigén belélegeztetése 5 percen keresztül.

– Ha szignifikáns emelkedés mutatható ki a PaO₂-ben, akkor pulmonalis betegségről van szó.

– Ha nincs lényeges változás, akkor jobb–bal shunttel járó CV, vagy PFC.

● Hyperoxia-hyperventilatiós teszt:

Intubált újszülötteken végezzük: 100% oxigénnel lélegeztetjük 5 percen keresztül a csecsemőt úgy, hogy közben hyperventilatiót is végzünk (pCO₂ 25-30 Hgmm).

– Ha emelkedik a PaO₂, akkor pulmonalis parenchymabetegség vagy PFC,

– ha nem változik a PaO₂, akkor jobb–bal shunttel járó CV a cyanosis oka.

A hyperoxia-teszt veszélye:

● Ductus dependens vitiumokban a ductus szűkülhet, illetve záródhat.

● Koraszülöttekben oxigéntoxicitási betegséget okozhat.

Hyperoxia-hyperventilatiós teszt veszélye:

● Pneumothorax, agyi ischaemia, ductus záródása

● Koraszülöttekben kontraindikált!

● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia, polyglobulia, leukocytosis).

● We, CRP, procalcitonin (infekció).

● Elektroliteltérések.

Képalkotó vizsgálatok

● Mellkasröntgen:

– Tüdő:

● A tüdő légtartalma csökkent (RDS, atelectasia).

● Levegő-bronchogram (RDS).

● Pneumothorax, pneumomediastinum, intersticialis emphysema (gépi lélegeztetés szövődményeként vagy spontán).

● Infiltráció (pneumonia).

● Mellkasi folyadék (hydrops, infekció).

● Belek a mellkasban (hernia diaphragmatica).

● Cysta (lobaris emphysema).

● Kötegezettség, cystosus képletek (bronchopulmonalis dysplasia).

● Fokozott érrajzolat (bal–jobb shunt következtében, amely társulhat cyanoticus CV-hez is; PDA, VSD).

● Csökkent érrajzolat (jobb szívfél obstrukcióval járó CV).

– Szív:

● Szív alakja:

■ „hóember szív”: teljes tüdővéna transzpozíció,

■ „hollandi facipő”: Fallot tetralogia,

● Szív nagysága:

■ Cardiomegalia:

– dekompenzált CV,

– súlyos CV,

– cardiomyopathia.

■ Összenyomott (kicsi) szív:

– lehet nagyfrekvenciás lélegeztetés esetén ún. „overdistensio” következménye.

● Diszlokáció: hernia diphragmatica, pneumothorax.

● Doppler-echokardiográfia: A pulmonalis parenchyma, a pulmonalis vascularis eredetű cyanosisok és a jobb-bal shunttel járó CV-k elkülöníthetők. A szív anatómiai felépítése és az áramlási viszonyok is vizsgálhatók, a kisvérköri nyomás meghatározható.

– PFC: emelkedett, suprasystemás kisvérköri nyomás (jobb–bal shunt foramen ovale és/vagy ductus arteriosus szinten).

– Fallot-tetralogia: lovagló aorta, VSD, pulmonalis stenosis, jobbkamra-hypertrophia.

– Pulmonalis atresia: nincs anterograd áramlás az arteria pulmonalisban, az a ductus arteriosuson át telődik. Az AP billentyű nem átjárható, vaskos, atretikus. Jobbkamra-hypertrophia.

– Kritikus pulmonalis stenosis: jobbkamra-hypertrophia. Hypoplasiás centrális tüdőerek, keskeny AP annulus, csökkent anterográd telődés a jobb kamrából, a ductus nyitott, a ductus aretriosuson át retrograd arteria pulmonalis telődés.

– Ebstein-anomalia: a tricuspidalis billentyű mélyen a jobb kamrában ered, a jobb kamra ürege csökevényes, tricuspidális insufficientia, pitvari szinten jobb–bal shunt, jelentősen megnagyobbodott jobb pitvar.

– Tricuspidalis atresia: a tricuspidalis billentyű nem nyílik, helyén egy vaskos köteg látható, a jobb kamra VSD-n át telődik. A jobb kamra ürege lehet csökevényes vagy normális.

– Teljes nagyér transzpozíció: párhuzamosan lefutó nagyerek, a hátsó (bal) kamrából eredő nagyér kettéoszlik (a. pulmonalis). Az elülső (jobb) kamrából eredő nagyér az aorta.

– Teljes tüdővéna-transzpozíció: a tüdővénák a VCS-be vagy a VCI-be, a sinus coronariusba, vagy a jobb pitvarba csatlakoznak egy közös törzzsel.

● Szívkatéterezés + angiokardiográfia:

– A szív egyes üregeiből vett vérminta oxigénszaturációs vizsgálata, az egyes üregekben mért nyomás, illetve az egyes üregekbe, erekbe adott kontrasztanyag segítségével meghatározható az anatómiai rendellenesség, az áramlás iránya és a nyomásviszonyok.

● CT, MRI, PET: Ma még ritkán alkalmazott képalkotó eljárások, melyekkel mind a tüdő, mind a szív betegségei igen jól vizsgálhatók (fejlődési rendellenesség, CV, tumor stb.).

Az echokardiográfia birtokában a szívkatéterezést egyre ritkábban alkalmazzuk a diagnózis felállítására; előtérbe került az intervenciós kardiológia (Rashkind atrio-septostomia, ballonos valvuloplastica stb.)

Mikrobiológiai vizsgálat

● Bakteriológiai tenyésztések sepsis kizárására (B csoportú Streptococcus, egyéb).

● Vírusok (enterovírusok, adenovírus – myocarditis).

Patológia

Tisztázható:

● A szív strukturális rendellenessége (CV).

● A tüdő parenchyma (pneumonia, fejlődési rendellenesség, aspiráció, vérzés stb.).

● A tüdő arteriola media hypertrophia (PFC).

Nyitott ductus arteriosus oka:

● Leginkább hypoxia és éretlenség következménye.

● Érett újszülöttek esetében rendszerint a ductus falának strukturális eltérése az ok.

Definíció és általános megállapítások

A ductus arteriosus elzáródásának elmaradása az első életnapokban, vagy a funkcionális záródást követően újra megnyílása, ami a pulmonalis vascularis rezisztencia csökkenésekor bal–jobb shuntöt eredményez. Ha a pulmonalis vascularis rezisztencia magas marad, jobb-bal shunt lép fel hypoxaemiához vezetve. A ductus arteriosus nyitvamaradásában a keringő E típusú prostaglandinok döntő szerepet játszanak, míg záródásában a prostaglandinok lecsökkenése a legfontosabb tényező.

Az 1500 g alatti súlyú koraszülöttek 60%-ában, az 1000 g alattiak között még magasabb arányban fordul elő. A veleszületett rubeola-szindrómás újszülöttek 60–70%-ában megfigyelhető.

A leány-fiú arány 2:1. A veleszületett szívhibás újszülöttek 10%-ában nyitott a ductus.

Klinikai tünetek

● Kis shunt tünetmentes lehet.

● Nagy bal-jobb shunt congestiv szívbetegséget és növekedési képtelenséget okoz. Tünetei:

– hyperdinamiás praecordium, látható szívcsúcslökés, széles pulzusnyomás, magas amplitudójú artériás pulzus, megnövekedett oxigénszükséglet, peckelő perifériás pulzus.

– Klasszikus „lokomotív” continua zörej, amely legjobban a II. bordaközben hallható, és a csúcs és a bal kulcscsont felé vezetődik. Nagy pulmonalis vascularis rezisztencia esetén a diastolés komponens halk, vagy hiányozhat, ahogy ez koraszülöttekben gyakran megfigyelhető.

Diagnózis

Képalkotó eljárások

● Echokardiográfia.

● Doppler-echokardiográfia: a ductus arteriosus vizualizálható, Dopplerrel a shunt detektálható, az arteria pulmonalisban turbulens áramlás látható. Nagy volumenű bal–jobb shunt esetén jelentősen megnagyobbodott a bal pitvar, a bal pitvar-aorta átmérő aránya: >1,3:1.

● Mellkasröntgen. Előemelkedő pulmonalis ív, a tüdőben fokozott vascularisatio. A szív normális nagyságú vagy megnagyobbodott, a bal–jobb shunt mértékétől függően, a carina szögletnél megnagyobbodott pitvarral.

Eszközös vizsgálatok

● EKG: Normális görbe vagy bal kamrai, esetleg mindkét kamrai hypertrophia a shunt mértékétől függően. A subendocardalis ischaemia miatt ST depresszió a V1 és V2-ben.

Kezelés

● Folyadékmegszorítás és diureticum a congestív szívbetegség kezelésére.

● Szükség esetén mechanikus lélegeztetés.

● Tünetek esetén prosztaglandin szintézis gátló Indometacin vagy Ibuprofen (amelyik kevesebb mellékhatással bír), de beszűkült vesefunkció (magas kreatinin, oliguria), renális, vagy gastrointestinális vérzés, sepsis, NEC esetén óvatosan!

● Ellenőrzendő: vizeletkiválasztás, kreatinin, trombocitaszám.

● Transzfúzió indokolt már kissé alacsonyabb hematokritérték esetén is, mert a diastoles steal effektus miatt a belek perfúziója csökken, és a NEC veszélye nagyobb.

● Gyógyszeres kezelés elégtelensége esetén sebészi ligatura jön szóba.

Perzisztáló pulmonalis hypertensio okai:

● Tüdővéna-rendellenességek

● Pulmonalis vénás hypertensio

● Elégtelen pulmonalis vénás elvezetés

● Bal kamrai abnormalitások

● Bal kamrai kiáramlási obstrukció

● Bal kamrai hypoplasia vagy együregű kamra

● Bal kamrai diszfunkció

● Hyperviscositas (Htk>65%)

● Pulmonalis arteria hypoplasia

● Tüdőhypoplasia

● Infekció (leggyakrabban B csoportú Streptococcus)

● Szívsebészeti beavatkozást követő posztoperatív időszak

● Hernia diaphragmatica

Definíció és általános megállapítások

Újszülöttkorban észlelhető szindróma, amit hypoxia jellemez, rendszerint hypercapnia nélkül. A szív anatómiailag normális, a pulmonalis vérátfolyás csökkent, rendszerint jobb–bal shunt észlelhető a foramen ovale és a ductus arteriosus szintjén. Az állapot felléphet primeren vagy tüdőbetegség következtében, szekunder módon.

Lényege: a foetalis életre jellemző pulmonalis vasoconstrictio, s a következményes pulmonalis hypertensio fennmaradása.

Patofiziológia

● Foetalis keringés:

– Feladata az agy és a coronariák ellátása oxigenizált vérrel. A jól oxigenizált vér a placentából a ductus venosuson át a v.cava inf.-ba jut és a foramen ovalen át a bal pitvarba áramlik. A kevert vénás vér a ductus arteriosuson át a szisztémás keringésbe jut.

– A magzati keringés esszenciális anatómiai jellemzője a nyitott ductus és a nyitott foramen ovale.

– A magzati élet esszenciális élettani jellemzője a pulmonalis vasoconstrictio, amely fenntartja a jobb–bal nyomásgrádienst és a jobb–bal shuntöt.

● Átmeneti keringés:

– Születéskor – számos stimulus következtében – a légzés beindul, a tüdő kitágul és a pulmonalis vasoconstrictio oldódik. A pulmonalis vasculáris rezisztencia csökkenése következtében a tüdőkeringés fokozódik, a balpitvari nyomás emelkedik és ez a foramen ovale záródását eredményezi. A ductus arteriosus záródásában a placenta kiesésével a keringő prostaglandinok csökkenése a vezető tényező. A pulmonalis vascularis rezisztencia csökkenését a nitrogén monoxid, illetve a megnövekedett parciális oxigén tenzió idézi elő.

– A ductust és a foramen ovalet nyitottan tartó nyomásgradiens eltűnik.

– A 3-7. napra stabil posztnatális keringés alakul ki.

– Az élet első 72 órájában azonban a pulmonalis vasoconstrictio bármikor újra felléphet.

● Pulmonalis vasoconstrictio:

– A legfontosabb pulmonalis vasoconstrictiot kiváltó ingerek a foetusban és az újszülöttben a tüdőn átfolyó vér alacsony PaO₂ (hypoxia), magas PaCO₂(hypercapnia) értéke és az acidosis.

– Az alacsony artériás PaO₂ vagy a magasabb H⁺-koncentráció az aorta és az a. carotis kemoreceptorainak stimulálása révén reflexes pulmonalis vasoconstrictiót vált ki.

– A fokozott pulmonalis vascularis rezisztencia fenntartásában az egyik legfontosabb tényező az endothelin.

– A szimpatikus idegek stimulációja epinephrinnel vagy norepinephrinnel érhető el.

– A praecapillaris arteriolák vaskos izomrétege lehetővé teszi, hogy azok sphincterszerűen szabályozzák a tüdőn átfolyó vérmennyiséget. Ez a simaizomtömeg a születést követően néhány hét alatt visszafejlődik.

● Pulmonalis vasodilatatio:

– Keskeny határokon belül lineáris korreláció van a születéskor megnövekedett PaO₂, a csökkent PaCO₂ és a pulmonalis vasodilatatio között.

– A pulmonalis vascularis rezisztencia csökkentésében a nitrogén-monoxid játszik fontos szerepet.

– A ritmusos légzés az erek nyitvatartásával vasodilatatiot eredményez.

– Histamin, isoproterenol, acetylcholin és bradykinin pulmonalis vasodilatatiot okoz.

Klinikai tünetek

● Az újszülött cyanoticus és respiratios distress tüneteit mutatja.

● Perinatális asphyxia, meconiumaspiráció, RDS játszhat szerepet.

● Az arteriás hypoxaemia sokkal súlyosabb, mint ami a tüdő röntgenképe alapján várható lenne.

● A kezdeti tünetek a cyanoticus congenitális vitium tüneteihez hasonlítanak.

● A tünetek az első 24 órán belül megjelennek.

Fizikális jelek

● Cyanosis.

● Hangos pulmonalis billentyű záródási hang.

● Gyakran nincs diagnosztikusan értékelhető zörej.

● Csökkent perifériás pulzus és perfúzió.

Mellkasröntgen

● Csökkent tüdővascularisatio.

Laboratóriumi leletek

● Acidosis.

● FiO₂=1,00 mellett is hypoxaemia.

Diagnózis

A diagnosztikai algoritmus követése előtt (XXII/12-1. ábra) fontos az egyéb kóros állapotoktól való elkülönítés:

● Kizárandó a sepsis.

● Ellenőrizni kell az anyagcsere stabilitását.

● Meg kell vizsgálni a ductus arteriosus állapotát (ductus arteriosus shuntvizsgálat).

XXII/12-1. ábra Perzisztáló pulmonális hypertensio kivizsgálási algoritmusa

Ductus arteriosus shunt vizsgálat

Cél: meghatározni a jobb–bal shunt jelentőségét a ductus arteriosuson át

Teszt: szimultán mérjük a praeductális és postductális PaO₂-t és az oxigénszaturációt

A prae-, és postductalis PaO₂ különbsége nem észlelhető nagy pitvari shunttel társuló PPH esetén.

Értékelés:a PaO₂ különbség >14 Hgmm jelentős jobb–bal shuntre utal a ductuson át

● Ki kell zárni súlyos tüdőbetegség fennállását hyperoxia-teszttel:

– 100% FiO₂ mellett minimálisra csökkenteni az intrapulmonalis shuntöt:

● A hyperoxia-tesztre való reakció a pulmonalis erek reakciókészségét igazolja.

● A hyperoxia-tesztre nem reagáló újszülöttek esetében a congenitális vitiumot kell kizárni.

Hyperoxia-hyperventilatios teszt

Cél: az alkalosisra megszűnő vasoconstrictio jelentőségének megítélése fixált PPH cardialis shunt esetén.

Teszt: hyperventiláltatni endotrachealis tubuson át 100% oxigénnel 60-100/perc frekvenciával. Érjünk el pCO₂ <30 Hgmm, pH >7,49, tartsunk fenn systolés RR >60 Hgmm értéket.

Értékelés: ha a PaCO₂ eléri az egyéni kritikus szintet, a pulmonalis vasculáris rezisztencia lecsökken, s ennek következtében a PaO₂ >120 Hgmm emelkedik, akkor vasoconstrictio által fenntartott PPH-ról van szó.

Ha a hyperoxiateszt során a kritikus pH-t nem érjük el, pulmonalis vasodilatatio nem következik be.

Echokardiográfia

● Minden PPH-s újszülött esetében elvégzendő, hacsak nincs gyors válasz a terápiára.

● Fontos elvégezni azoknál az újszülötteknél, ahol nem emelkedik a PaO₂>120 Hgmm fölé a hyperoxia-hyperventilatio teszt során.

● Doppler-echokardiográfia igazolja a jobb-bal shuntöt a ductuson át és pitvari szinten. A kisvérköri nyomás folyamatos hullámú Doppler-echokardiográfiával kvantitatíve mérhető a tricuspidalis insufficientia mértékéből.

● Strukturális szívbetegség kizárandó. Érzékelni kell a myocardiumkontraktilitását, a mitrális regurgitációt és a tricuspidalis regurgitációt. A pulmonalis vénás elvezetés rendellenességét nehéz diagnosztizálni.

Az echo-vizsgálatot azonnal el kell végezni, ha a PPH diagnózisát felállítjuk!

Patológia

● A PPH miatt exitált újszülöttekben a pulmonalis arteriolák mediájának hypertrophiája mutatható ki. Ez irreverzibilis lehet.

● Alveolaris ischaemia, hyalinmembrán és tüdővérzés látható.

● Jobb kamrai elégtelenség.

● Myocardialis ischaemia jelei.

Kardiális komplikációk

● UH-gal kimutatott myocardialis diszfunkció.

● Szívenzimértékek emelkedettek.

● EKG: lapos T-hullámok és ST-depresszió.

● Tricuspidális regurgitáció.

● Jobb kamrai elégtelenség – fatális kimenetelű lehet.

Kezelés

A PPH kezelésének lehetőségei:

● Oxigén

● Lélegeztetés

● Alkalizálás

● Szisztémás vérnyomás fenntartása

● Inhalációs nitrogén-monoxid (NO)

● Prosztaglandin E (Prostin)

● Prostacyclin

● Magnéziumszulfát (csak érett újszülötteknek)

● Vasodilatatorok (Tolazolin):

– Nitroprussidnatrium

– Nitroligual

Oxigén

● Fenntartó értékek:

Érett újszülötteknél: PaO₂-t 100–180 Hgmm között, az oxigén szaturációt >97% felett tartani

Koraszülötteknél: PaO₂: 50–70 torr között, SaO₂: 86–92% között

● A FiO₂-t 2-5%-kal csökkenteni a PaCO₂ és a SaO₂ gondos ellenőrzésével.

● Az oxigén a legbiztosabb és hatásos vasodilatátor.

● Hypoxaemiában más vasodilatátorok fontosak.

Ventilatio

● Szükség szerint eltérő lélegeztetési módok alkalmazandók:

– Tiszta PPH-ban a hyperventilatio hasznos lehet.

– PEEP vagy CPAP alkalmazható alacsony végnyomás mellett (2–4 vízcm).

Hyperventilatio kizárólag érett újszülötteken alkalmazható, mert a hypocapnia koraszülöttekben periventricularis leukomalatiat okozhat.

Acidosis-korrekció

● Cél: a pH enyhén alkalotikus szinten tartása.

● Javasolt:

Folyamatos bicarbonát infúzió: 0,5 mEq/mL dózisban, 0,25-1,0 mEq/ttkg/óra sebességgel, vagy

Na-acetát infúzió: 2–4 mEq/ttkg/nap

Szisztémás vérnyomás fenntartása

● Volumenbiztosítás.

● Pozitív inotrop szerek (Dopamin, Dobutamin).

Pozitív inotrop szerek (Dopamin, Dobutamin) adagolását lásd a VII/1., 2. és VII/5. valamint a XXXVI/1. fejezetben.

● A pulmonalis artériás systolés nyomás a legtöbb esetben 50–55 Hgmm-nek várható.

● A ductus shunt a szisztémás vérnyomás és a pulmonalis nyomás közötti különbséget minimálisra csökkenti (szisztémás nyomás > pulmonalis nyomás).

Tolazolin

● PPH-s újszülöttek kezelésében változó eredménnyel használható.

● Indikáció:

– az újszülött 100% O₂-nel történő lélegeztetés mellett hypoxaemiás,

– nem reagál hyperventilatióra,

– vérnyomás megfelelő.

● Dózis:

– Bolus: 2,0 mg/ttkg/dózis iv.

– Fenntartó: 0,5– 2,0 mg/ttkg/óra iv. folyamatos infúzióban.

– Ha a tesztdózisra a PaO₂>15 torral nő ugyanolyan lélegeztetési paraméterek mellett, az adását infúzióban folytatjuk. Az infúziót addig adjuk, amíg a FiO₂ 50–60%-ra csökkenthető.

Tolazolin mellékhatásai

● Szisztémás hypotensio

● Gyomor hypersecretio

● Gyomorvérzés

● Veseelégtelenség

● Thrombocytopenia

● Leukopenia

● Tachycardia >180/min

● Kiütések

● Haematuria

Nitrogén-oxid (NO)

● Az NO a vasodilatatio endothelialis mediátora.

● Alkalmazása: folyamatos inhalációval.

Az NO-kezelés részleteit lásd a XXII/3. és a XXII/4. fejezetekben