Ugrás a tartalomhoz

Sebészet

Csaba, Gaál (2012)

Medicina Könyvkiadó Zrt.

33. Gyermeksebészet

33. Gyermeksebészet

A gyermek nem kis felnőtt, a csecsemő nem kis gyermek.

Fekete Farkas Pál

Bevezetés

A fejezetben elsősorban azon betegségcsoportokkal kívánunk foglalkozni, melyek a 0—14 éves korosztályban fordulnak elő. Ezen korosztály sebészeti betegségeinek jelentős része fejlődési rendellenességekkel kapcsolatos. A nagyon ritka kórképekre, összetett fejlődési rendellenességekre, melyekkel a gyermeksebészek is csak elvétve találkoznak, nem térünk ki. A kórképek egy része a nem gyermeksebészeti fejezetekben már ismertetésre került, ezért e kórformákat csak annyiban érintjük, amennyiben olyan diagnosztikus és/vagy terápiás eltérések vannak, melyek a gyermeksebészek szemléletét tükrözik. Beállítottságunkat alapvetően meghatározza, hogy a gyermek nem kis felnőtt.

A könyv utolsó kiadásának szerkesztése óta is lényeges a fejlődés, mind a diagnosztikában, mint kezelési módokban. Az újszülöttkori kórképek korai, foetalis felismerése következtében stratégiánk több kórkép esetében jelentősen megváltozott. A foetalis diagnosztika és a magzati UH révén felismert súlyos anomáliák esetén a szülés (születés) olyan intézetben történjen, ahol az újszülött sürgős intenzív neonatológiai, ill. sebészi ellátásának a feltételei is adottak. Ritka, rossz prognózisú, összetett fejlődési rendellenességek esetén a gondozó csapat a terhesség megszakítását is javasolhatja, pl. nagy kiterjedésű meningomyelokele esetén, melynél a normális életfeltételekre nincs esély. Az elmúlt években a minimális invazivitási szemlélet következtében a mindennapos rutin része lett az endoscópos sebészet. Gyakorlatilag alsó életkorhatár nélkül — beleértve az újszülött kort is — végezhetők beavatkozások laparoscoppal, thoracoscoppal is [3]. A narkózisban végzett diagnosztikus vizsgálatok, műtétek közel 2/3 részét az ambuláns, ill. egynapos sebészet keretein belül végezzük.

Bár a gyermekkori solid tumorokkal, az urogenitalis anomáliákkal elsősorban a gyermeksebészek foglakoznak, jelen könyvben mégis csak röviden, ill. utalásként érintjük ezen betegségek diagnosztikai és kezelési elveit. További részletekkel a feltüntetett irodalom szolgál.

Újszülöttkori kórképek

Hasfali fejlődési rendellenességek

Omphalokele

A 10. magzati hét körül az addig hasüregen kívül fejlődött középbél behúzódik a növekvő hasüregbe, és a hasfali redők egyesülésével a hasfal záródik. Amennyiben ez a folyamat nem következik be, a hasi szervek részben vagy teljesen extraabdominalisan helyezkednek el, ekkor köldökzsinórsérvről beszélünk. A hasüregen kívül maradt zsigereket csak egy vékony tömlő borítja. Ennek falát kívül az amnion, belül a peritoneum képezi, közte kevés Wharton-kocsonyával. A hasfali defektus nagysága 1-2 cm-től 10-12 cm-ig is terjedhet. Tömlő mindig van, maradványai még az intrauterin rupturált esetekben sem hiányozhatnak. A köldökzsinór a tömlő közepén helyezkedik el (33—1/a ábra). A tömlő tartalma vékonybél, vastagbél, gyomor vagy máj lehet. 40—60%-ban társuló fejlődési rendellenességek is előfordulnak. Az omphalokele igen gyakran összetett fejlődési rendellenességek, ill. szindrómák része is lehet. Az omphalokelével így születettek egyharmadában kromoszóma- és bélforgási rendellenességek is fennállnak. 4-5000 élve születésre jut egy omphalokele.

33—1. ábra. Omphalokele (a) és gastroschisis (b)

A felosztás és a terápia alapja az omphalokele nagysága. Az 5-6 cm-t meghaladó tömlők esetében — különösen akkor, ha a máj is a tömlőben van — a kórjóslat igen rossz. Részben emiatt, részben a nagyszámú és súlyos társuló rendellenességek miatt igen fontos a praenatalis diagnosztika. UH-követés, amniocentesis, AFP-emelkedés utalhat az anomália súlyosságára, mely miatt a szülésnek olyan intézetben kell történnie, ahol az azonnali adekvát és intenzív újszülöttkezelés biztosítható. Császármetszés kizárólag a nagy, májat is tartalmazó hepatoomphalokelék esetében indokolt.

Terápia. Születés után azonnali orogastricus szonda levezetése szükséges dekompresszió céljából. A kezelési mód megtervezésében és kivitelezésében több tényező játszik szerepet: a tömlő állapota (zárt vagy rupturált), a hasfali defektus nagysága, az előesett zsigerek nagysága és állapota, az újszülött súlya és állapota, társuló anomáliák megléte vagy hiánya.

Ha a tömlő méhen belül vagy a szülés alatt rupturál, azonnali sebészi kezelés szükséges a peritonitis veszélye miatt.

Kis, zárt tömlők esetén a konzervatív kezelés is megkísérelhető (hámosító dezinficiens kötések naponta cserélve, majd halasztott sérvzárás), de a korán végzett műtét — köldökerek lekötése, tömlőresectio, hasfalzárás — eredményei jobbak.

Nagy, 6-8 cm-t is meghaladó defektus esetén a primer hasfalzárás többnyire nem lehetséges. Ennek erőltetése v. cava inferior kompressziót, respirációs nehézséget okozhat, rontva a túlélési esélyt. A kezelési lehetőségek a következők:

(1) Zárt, vaskos kelezsák esetén konzervatív kezelés: 0,5—2%-os merbromin- vagy 0,5%-os ezüst-nitrát-oldattal végzett helyi kezelés (naponta 2 x ismételve) akadályozza az infekciót, és hatására a tömlő alatt hámosodás lép fel (mindkét szerrel végzett kezelésnek veszélyei is vannak).

(2) Primer hasfalzárás. Kiterjedt, de óvatos manuális hasfali izomnyújtás után mindkét oldalon lumbocostalisan kialakított kétnyelű bőr-subcutis lebenyeket képezve, azokat előrehúzva fedjük a középvonali defektust. A lumbalis defektus helyi kezelésre 1-2 hét alatt behámosodik, és a visszamaradó hasfali sérv évek múlva korrigálható.

(3) Nagy omphalokelezsák köré műanyag tömlőt — „silót” — varrunk a hasfal széleihez. Az erre kifejtett óvatos húzás hatására a belek fokozatosan a hasba préselődnek és a 3—12 nap múlva megkisebbedett középvonali defektus zárható.

(4) Nagy omphalokele esetén átmeneti lehetőség biológiai kötéssel is lehetséges a zsigerek fedése (amnionhártya, felhasított köldökzsinór, lyodura stb.). Mások előnyben részesítik a Gore-Tex®, vagy Marlex® protézisanyagok korai beültetését.

Nagy gond a posztoperatív periódus felügyelete: a peritonitis, gépi lélegeztetés, tartós és teljes parenteralis táplálás okozta infekcióveszély és a társuló anomáliák jelenléte esetén fellépő bizarr szövődmények miatt feltétlen indokolt az intenzív újszülöttellátó háttér.

Prognózis. Kis omphalokelék esetén a kezelési eredmények jók. Nagy defektus esetén (különösen, ha társuló anomáliák is fennállnak) vagy ha a máj is extraabdominalis helyzetű, a túlélés alig éri el a 10-15%-ot. Az összesített mortalitas 25—60% között mozog világszerte.

Gastroschisis

Az intrauterin életben ismeretlen okból kialakult középvonali hasfali defektus, mely születés után azonnal sebészi kezelést is igényel (33—1/b ábra). A gastroschisis előfordulása növekszik, az utóbbi évek adatai alapján 3000 élve születésre jut egy eset.

Tünetek: a hasfali nyílás általában kicsi, 1—3 cm nagyságú és a rendes helyen levő köldöktől jobbra helyezkedik el úgy, hogy ép bőr választja el a defektust a köldökzsinórtól. Tömlő nincs. Az előesett belek fala oedemás, megvastagodott, elszíneződött, fibrinnel és exsudatummal fedett. A belek sok helyen összetapadnak. A belek gyulladásának oka az intrauterin kialakult kémiai peritonitis (az amnionfolyadék miatt), melyhez a születés alatt és után bakteriális fertőzés

is társulhat. A hasüreg rendkívül kicsi, hypoplasiás. A mesenterium communétől és a 10-15%-ban előforduló bélatresiától eltekintve egyéb kísérő rendellenesség ritkán fordul elő.

Foetalisan az esetek hamar felismerhetők: az extraabdominalisan elhelyezkedő oedemás belek „úsznak” az amnionfolyadékban. Szülésvezetés csak olyan intézetben történhet, ahol a súlyos állapotú újszülöttek komplex neonatológiai ellátása és azonnali sebészi kezelése is biztosítható. Általában a hüvelyi szülésvezetés ajánlott. Császármetszés csak akkor indokolt, ha az anteponált belek mennyisége igen nagy, és/vagy a máj is extraabdominalis helyzetű. Ilyen esetekben gyakran felmerül az indukált szülés: 1-2 héttel korábbi szülés indítása a kezelési eredményeket javíthatja.

Terápia. Műtét előtti teendők: a születés után azonnal nasogastricus szonda levezetésével kívánjuk megakadályozni a belek gázzal és emésztőnedvekkel történő telődését. Az anteponált belek meleg fiziológiás konyhasóval átitatott törlővel végzett fedése és az antibiotikus kezelés a fertőzés megelőzését szolgálják.

A korai műtéti beavatkozás célja a hasüreg kialakítása és a zsigerek repositiója után a hasfal zárása. Fokozatos hasfali izomnyújtással a hasüreg és a visszahelyezendő belek közötti téraránytalanságot csökkentjük. A műtét fontos része a gondos bélrevízió: elzáródások könnyen elnézhetők! Lehetőség szerint törekszünk a primer hasfalzárásra. A v. cava inferior kompressziója, valamint a felnyomott rekesz következményeként kialakuló RDS megelőzése céljából az esetek 40-50%-ában primer hasfali rekonstrukció nem lehetséges. Ilyenkor az omphalokelénél leírt „silók” felhelyezése választandó. Óvatos húzatással a belek reponálódnak. A siló felső-külső részén a kíméletes lekötések elősegítik a zsigerek hasüregbe jutását („gentle touch” technika). Fontos a bélsérülés megelőzése és naponta Betadin®-es kötéscsere. 1—3 hét múlva második műtéti ülésben az esetek döntő többségében a hasfal zárható. A bélatresiával szövődött esetekben a primer hasfalzárásnál gyakran átmeneti jelleggel enterostoma felhelyezése is szükséges.

A posztoperatív szakban igen tartós, néha 4-6 hétig is elhúzódó, gyomor-bél atoniára kell felkészülni, és ennek megfelelően alakítani a kezelést.

Prognózis. A túlélési arány eléri a 90%-ot. Az életminőség általában jó. A sikertelenség oka többnyire a koraszülöttséggel ill. septicus szövődményekkel kapcsolatos.

A ductus omphaloentericus záródási zavarai

A foetalis életben a szikhólyagot a bélcsővel összekötő járat, a ductus omphaloentericus ép, ébrényi viszonyok között a 7. gestatiós héten elzáródik. Az elzáródás részleges vagy teljes elmaradása változatos kórformákat idézhet elő újszülött-, csecsemő- és gyermekkorban is. A 33—2. ábra az anomáliák formáit mutatja be.

33—2. ábra. A ductus omphaloentericus (vitelline-járat maradványa) gyakoribb formái : (a) umbilicalis cysta (intestinalis szövetet tartalmaz); (b) umbilicalis sinusköteggel; (c) umbilicalis polyp (intestinalis mucosával fedett); (d) fibrosus köteg cystával; (e) Meckel-diverticulum; (f) ductus omphaloentericus totalis

A tünetek és a kezelés a megjelenési formáktól függenek.

Köldökgomba — fungus umbilici — a köldökcsonk leválása után visszamaradó kis nedvező lencsényi, borsónyi sarj, mely könnyen eltávolítható. Lápiszos (AgNO3) edzésre néhány nap alatt a váladékozás is megszűnik.

Umbilicalis sipoly esetében a köldökcsonkban kis kutaszolható, váladékozó járatot észlelünk, mely helyi adstringens kezelésre záródhat. Ha ez nem történik meg, akkor a sipolyt sebészi úton távolítjuk el. Fontos, hogy a műtét előtt kizárjuk az urachusjárat jelenlétét, mely a húgyhólyaghoz vezet. A kutaszolás iránya, a váladék jellege, ill. a fistulographia segít a differenciálásban.

A lig. omphaloentericum az ileum antimesenterialis oldalától a köldökhöz húzódó zárt köteg. Újszülött-, ill. csecsemőkorban strangulatiós ileus okozója lehet.

Omphaloentericus cysta esetén a járatmaradvány középső része lumennel bír, mely tályogképződést idézhet elő. A tályog megnyitása, drenálása, majd á froid stádiumban a tömlő radikális eltávolítás szükséges.

A ductus omphaloentericus persistens totalis esetén a köldök a vékonybéllel összekötött. A köldökön keresztül epés vékonybéltartalom ürülhet, máskor a járat prolapsusa vagy invaginatiója okozhat ileust. A kezelés célja mindenkor a járatmaradványok eltávolítása műtéti úton, valamint bélvarrat.

A Meckel-diveticulum esetén utalunk a megfelelő fejezetre.

Urachusjárati maradványok

A magzati életben a hólyagcsúcsot a köldökkel összekötő allantoisjárat normál körülmények között a foetalis életben záródik, maradványa, mint lig. vesicoumbilicale extraperitonealisan helyezkedik el. Amennyiben ez a záródás nem történik meg, ritkán — kb. 30000 élve születésre egy esetben — klinikai tüneteket okozhat. Az urachusjárat záródási zavarainak kialakulásában subvesicalis vizeletelfolyási rendellenességek — urethrastenosis, hátsó húgycső billentyű, meatus externus stenosisa — is felelősek lehetnek.

NB.: urachusrendellenesség a későbbi életkorban is — de ritkábban — előfordulhat.

A tünetek alapvetően függenek az urachusmaradványok típusaitól (33—3. ábra).

33—3. ábra. Az urachusmaradványok főbb típusai: (a) urachus persistens totális; (b) urachusfistula; (c) urachuscysta; (d) hólyagdiverticulumrticulum

Teljes hosszában nyitott járat igen ritka. Ilyenkor a köldökön vizelet ürül, akár sugárban is (haspréskor, ill. hólyagra kifejtett nyomás esetén).

Inkomplett urachusjárat (fistula): köldöktől a húgyhólyag irányába vezető, nehezen kutaszolható kis, vakon végződő járat, mely nedvezik. Infekció esetén a váladék purulens lehet.

Urachuscysta a leggyakoribb típus: a járat középső részében a záródás elmarad. A köldök alatt a középvonalban látható és tapintható elődomborodást okoz többnyire a kisgyermekkorban. Jelentős nagyságot érhet el panaszt okozó tünetek nélkül. Gyulladás esetén az elváltozás fájdalmas, a panaszok vizeléskor fokozódnak („húzódik a terime”). Tályog többnyire korábbi légúti vagy enteralis fertőzés haematogen szórásaként alakul ki. A tályog esetenként spontán megnyílva a bőrön keresztül ürülhet.

A járat alsó részének maradványa diverticulumként jelentkezhet a hólyag csúcsán, melyet visszatérő húgyúti feztőzések miatt végzett vizsgálatok deríthetnek fel.

Diagnózis: fistulographia, UH, urethrocystographia, urethrocystoscopia segít a kórismézésben.

Terápia: inkomplett járatok helyi adstringens kezelésre záródhatnak. A sebészi kezelés célja a residualis járat radikális eltávolítása, lehetőség szerint extraperitonealis beavatkozással. Tályog esetén széles feltárás és drainage. 2-3 hónappal később a cystafal maradványainak eltávolítása tanácsolt.

Prognózisa jó. Recidiva esetén mindig keresni kell a subvesicalis húgyúti elfolyási zavart (főleg fiúkban).

Az alimentaris traktus fejlődési rendellenességei

Atresia oesophagei

A terhesség korai szakában, a 4-6. héten a tracheooesophagealis septum differenciálódásának zavara következtében alakul ki a nyelőcső elzáródása, mely az esetek döntő többségében együtt jár tracheooesophagealis sipollyal is. Kb. 3000 élve születésre jut egy eset. A változatos formában megjelenő fejlődési zavar (eddig közel 200 forma ismert) főbb típusait a 33—4. ábra mutatja be. Leggyakoribb — az esetek több mint 90%-ában — a „c” típus, amikor az alsó oesophaguscsonk sipollyal közlekedik a tracheával vagy a jobb főbronchussal. Néhány százalékban sipoly nincs. Ugyancsak ritka, hogy a nyelőcső folytonossága megtartott, de a „H” sipoly összeköttetést tart fenn a légutak és a nyelőcső között.

33—4. ábra. Az oesophagusatresiák osztályozása Gross szerint: (a) oesophagusatresia sipoly nélkül (általában hosszú nyelőcsőszakasz-hiány); (b) oesophagusatresia proximalis tracheooesophagealis sipollyal (ritka); (c) oesophagusatresia alsó tracheooesophagealis sipollyal (leggyakoribb): (d) oesophagusatresia felső és alsó sipollyal; (e) tracheooesophagealis sipoly nyelőcsőatresia nélkül: „H” fistula (ez a típus az újszülött korban könnyen elnézhető; nyelés lehetséges, később a nyeléskor köhögési roham, aspiratio és pneumonia, valamint hasi distensio is megfigyelhető); (f) oesophagus stenosisa

Tünetek. A terhesség alatti UH-vizsgálat során észlelt polyhydramnion és — miként egyéb gyomor-bél rendszeri elzáródás esetén is — az anyai haskörfogat kóros növekedése felvetheti már a rendellenesség lehetőségét.

A születés után dyspnoe, cyanosis, folyamatos nyákcsurgás a szájból és orrnyílásból, korai aspiratiós pneumonia klinikai tünetei uralják az első életórákat, ill. -napot. Az aspiratiós pneumoniát a felső csonkból a légutakba jutó nyák (bakteriális eredetű), valamint a sipolyon keresztül a légutakba visszafolyó gyomorváladék (kémiai eredetű) idézi elő (33—5. ábra).

33—5. ábra. Az oesophagusatresia + tracheoacheooesophagealis fistula patológiája és a klinikai tünetek kialakulásának mechanizmusa (1) Felgyülemlő nyál a nyelőcsőcsőcsonkban, mely (3) orrnyíláson, szájon keresztül csordogál; (2) A nyelőcső-trachea sipolyon át levegő jut a gyomorba, belekbe; (4) A gyomorból sipolyon keresztül a tüdőbe jutó sav kémiai pneumoniát idéz elő; (5,6) a nyelőcsőben és garatban pangó nyál aspiratióhoz, pneumoniához vezet

Diagnózis. A fenti tünetek esetén az újszülöttben rutinszerűen levezetett, puha sugárfogó anyaggal jelzett gyomorszonda atresia fennállásakor 10-12 cm-re elakad, és visszakanyarodik az elzárt nyelőcsőcsonkban. Kontrasztanyagos vizsgálat szükségtelen és az aspiratio miatt veszélyes is. A belekben észlelhető levegő fistulára utal.

Terápia. Műtét előtti tennivalók: folyamatos garat- és tracheaszívás. Szájon keresztüli táplálás tilos! Ha a magzati diagnosztika felveti ezen atresia lehetőségét, a szülés olyan helyen kell hogy történjen, ahol felkészült perinatológiai intenzív háttér és sürgős sebészi beavatkozás lehetősége adott.

Bár az oesophagusatresia miatt történő beavatkozások között is nő a thoracoscoppal végzett műtétek száma, napjainkban még gyakoribb a lateralis thoracotomiából extrapleuralisan végzett feltárás.

A primer műtét lehetséges célja kettős: (1) a fistula megbízható zárása, lekötése, valamint (2) vég a véghez nyelőcső-anastomosis készítése. Utóbbi akkor lehetséges, ha a csonkok távolsága nem több 3 cm-nél. Amennyiben a felső és alsó oesophaguscsonkok távolsága nagyobb, a fistula ligaturájával egyidőben nyaki oesophagostoma és a táplálás biztosítására gastrostoma végzendő. Ezen esetekben a nyelőcső pótlása egyéves korban javasolt. Ez lehetséges retrosternalisan, ill. hátsó mediastinalisan felvezetett gyomorcsőképzéssel, vékony-, ill. vastagbélpótlással.

A műtét utáni követés fontos része az esetleges szűkületek korai tágítása ill. feszülő nyelőcső esetén kialakult gastrooesophagealis reflux kezelése.

Prognózis. A kezelési eredmények általában jók. A kórképnél gyakran észlelhető laryngotrachealis incoordinatio óvatos táplálást tesz szükségessé. Mohó étkezés esetén a durva darabos ételek fogyasztása aspirációveszéllyel járhat, ezért étkezés alatt csecsemő- és kisgyermekkorban tanácsos a szülői felügyelet.

Atresia et stenosis duodeni

A részleges vagy teljes, külső vagy belső duodenumtáji elzáródásokat a 33—6. ábra tünteti fel. 6000 élve születésre jut 1 ilyen eset. Down-kóros betegekben gyakoribbak a duodenumtáji elzáródások.

33—6. ábra. Duodnumtáji obstructiók: (a) atresia; (b) stenosis; (c) pancreas anulare; (d) Treitz-szalag; (e) malrotatio és volvulus; (f) Ladd-szalag

Tünetek, diagnózis. A terhességi anamnézisben szerepel az anyai haskörfogat kóros növekedése és a foetalis UH-vizsgálattal igazolt polyhydramnion.

A születés után korán jelentkeznek az epés hányások. A has felső részét kitölti és elődomborodik a tágult, distendált gyomor, míg az alhas beesett. A natív, függő hasi röntgenfelvételen kettős gyomorléghólyag látható nívóval („double bubble”). Az alsó vékonybélszakasz gáztalan vagy gázszegény, mely jelek utalnak az elzáródás szintjére, ill. fokára. Kontrasztanyaggal végzett vizsgálatra csak elvétve van szükség.

Terápia. A diagnózis felállítását azonnal követi a műtéti kezelés, melynek célja az elzáródás, ill. szűkület megszüntetése. (1) Duodenumatresia, ill. -szűkület esetén duodenojejunostomia, (2) pancreas anulare esetén duodenoduodenostomia, szalagok által okozott (3) leszorítás esetén ezek átvágása végzendő. Szalagos leszorításnál a szalagok átvágása általában elegendő, (4) resectióra és anastomosis végzésére ritkán kényszerülünk. Javasolt a varratsor védelme: transanastomoticus sínezése naso- vagy orogastricus szonda segítségével. Kiterjedt resectio esetén tartós parenteralis táplálás szükséges a posztoperatív periódusban.

Prognózisa a kísérőbetegségek hiánya esetén igen jó. Szalagos leszorítások műtéti megoldása után — akár sok évvel is — gyakrabban lép fel periduodenalis adhaesiók következtében ileus, mint más malformatiók után. Biztatók a laparoscóppal végzett műtétek késői eredményei is [8].

Vékonybél-elzáródások (atresia, stenosis)

Változatos etiológiai tényezők okozhatnak elzáródást az intrauterin életben. Az anomáliák a vékonybél bármelyik részén előfordulhatnak. Intrauterin perforáció, peritonitis, volvulus, vérellátási zavar következtében alakulhatnak ki elzáródások. Az elzáródás lehet membranosus, többszakaszos (polytop), máskor hiányzik az atreticus szakasz mesenteriuma is. Az elzáródás típusait a 33—7. ábra mutatja be. Kb. 6000 élve születésre jut egy vékonybél-elzáródás. Kísérő anomáliák ritkán észlelhetők.

33—7. ábra. Vékonybél atresiák típusai : (a) nyálkahártya-atresia; (b) az atreticus belet fibroticus köteg köti össze; (c) az atreticus bélhez V alakú mesenteriumhiány is társul; (d) almahéjszerű (apple-peel) atresia; (e) multiplex atresia

Tünetek. Az anyai, ill. foetalis jelek (lásd a duodenumtáji szűkületeknél leírtakat) megléte mellett az első életnapon már jelentkező epés hányás és az elzáródás szintjétől függő hasi distensio a fő tünet. Esetleg kis mennyiségű, epét nem tartalmazó meconium is ürülhet az anuson keresztül. Függő hasi röntgenfelvétel komplettálja a vékonybélileus diagnózisát.

Terápia. A műtéti kezelés célja a bél folytonosságának helyreállítása. Ha a diagnózis és a kezelés késik, nagy technikai nehézséget okozhat az extrém módon tágult proximalis bél és az összeesett „csirkebél” között anastomosis készítése. Ilyen esetekben átmeneti hasfali enterostomaképzés, majd halasztott bélanastomosis eredményei jobbak. Ha a műtéti kezelés során kiterjedt bélresectio szükséges, a rövidbél-szindróma (60 cm-nél rövidebb bél maradt vissza) miatt hónapokig tartó teljes, majd részleges parenteralis táplálás is a posztoperatív ellátás fontos részét képezi.

Meconiumileus

Többnyire mély vékonybélileus formájában jelentkezik a meconium okozta elzáródás. A betegség hátterében a mucoviscidosis áll, mely egy recessive öröklődő betegség. Lényege az exocrin mirigyek működési zavara. A kitágult, megvastagodott falú terminális ileumkacsok lumenét igen sűrű, tapadós meconium zárja el (33—8. ábra). A vastagbélben a kalcifikált „meconiumgyöngyök” rózsafüzérszerűen helyezkednek el. Jellemző a microcolon. Az enyhe formákban a besűrűsödött meconium csak a vastagbél aboralis végét mint egy dugó zárja el (meconium plug), mely beöntésekkel megszüntethető.

33—8. ábra. Meconiumileus sémás képe

Tünetek, diagnózis. A familiáris anamnézis és a korábbi terhességi adatok pozitivitása (spontán abortus, mucoviscidosis klinikai tünetei az előző gyermekeknél) utalhatnak a kórképre. Foetalisan a polyhydramnion, anyai, ill. magzati UH-jelek tovább segítenek a kórkép felismerésében.

Születés után korai jel az epés hányás, a has erősen distendalt. A vékony hasfalon lividen áttűnő, tágult bélkacsok figyelhetők meg. A sűrű meconium ürítése késik vagy elmarad. A natív hasi röntgenfelvétel mély vékonybélileust, esetleg perforációt (foetalis perforáció esetén finom, elszórt meszesedés a hasüregben) igazol. Az irrigoscopia során a meconiumgyöngyök és microcolon ábrázolódnak.

Terápia. Enyhe klinikai tünetek esetén a konzervatív kezelés megkísérelhető. Gastrografin®-nal végzett ismételt beöntésekkel oldhatjuk a bélfalhoz tapadt meconiumot. Ennek eredménytelensége vagy peritonitis, ill. perforáció esetén műtéti kezelés szükséges.

A műtét célja a meconium eltávolítása és lehetőség szerint anastomosis készítése. A tágult bélszakaszon ejtett enterotomiás nyíláson keresztül a rendkívül sűrű, bélfalhoz szorosan tapadó meconium oldása és eltávolítása igen sok nehézséggel jár. Acetilciszteinnel, Gastrografin®-nal, fiziológiás sóoldattal végzett bélöblítések hatására a meconium a bélből exprimálható. Az extrém módon tágult, tónusát vesztett vékonybélkacsokat célszerű resekálni és tanácsos a primer bélvarrat helyett tehermentesítő anastomosist készíteni, melyek közül a Bishop—Koop szerinti anastomosis a legelterjedtebb (33—9. ábra). Ennek segítségével a hasfali stoma nyílásán keresztül az oda- és elvezető bélkacsban hagyott szondán keresztül az igen sűrű meconium Gastrografin®-os oldása folytatható a posztoperatív periódusban is. Így a proximalis bélszakasz dekompresszionálható, és a passzázs lefelé — magas nyomás esetén kifelé is — biztosított. Később, a peristaltica rendeződése után a hasfalhoz vezetett bélszakasz zárható, de helyi adstringens kezelésre „spontán” is záródhat.

33—9. ábra. Bishop - Koop - féle stoma és anastomosis a meconiumileusban (distalis enterostoma és a proximalis kacs oldal a véghez anastomosisa)

Kórjóslat. Az alapbetegség, a mucoviscidosis miatt kedvezőtlen. Respiratoricus és felszívódási zavarok, később kialakuló nyelőcsővaricositas miatt a mortalitas közel 30%.

Anus és rectum fejlődési rendellenességei

Anorectalis atresiák, ill. stenosisok

Az alsó urogenitalis rendszer, valamint az utóbél fejlődése közösen történik, ezért az anorectalis anomáliák jelentős része kombinálódik a hólyag, az urethra, ill. vagina anatómiai zavaraival. Kb. 5000 élve születésre jut egy anomália. A rendellenesség főbb formáit a 33—10. ábra mutatja be.

33—10. ábra. Anorectalis anomáliákhoz társuló sipolyok fiúkban (a—c) és lányokban (d—f)

Osztályozás. A sebészi kezelés és a prognózis tekintetében az atresiák két fő formáját célszerű megkülönböztetni:

„Alacsony” forma: az elzáródás, ill. szűkület kizárólag az anusra vagy a rectum infralevatoricus részére terjed. A medencefenék izomzata általában jól fejlett.

„Magas” típus: az atreticus szakasz a puborectalis gyűrű fölé terjed. Itt a medencefenék, ill. a sphincterizomzat is hypoplasiás, ami még megfelelően kivitelezett műtéti kezelést követően is continentiazavarokat tarthat fenn.

A fenti osztályozás helyett az utóbbi években elterjedtebb a fennálló fistula jellege és lokalizációja szerinti klasszifikáció, mely diagnosztikus, terápiás és döntően prognosztikai jelentőséggel is bír.

Az esetek 60—80%-ában az elzáródott rectumból sipoly húzódik fiúkban a perineumra, urethrába, ritkán a hólyagba. Leányokban a fistula a perineumba, vestibulumba, ritkán a vaginába szájadzik. Gyakoriak az egyéb — urogenitalis, gerinc, nyelőcső, szív, végtag stb. — társuló fejlődési rendellenességek.

Diagnózis, tünetek: a meconiumürítés elmaradása, haspuffadás. Hányás, epés hányás csak 2-3 napos korban lép fel. Az anusnyílás vizsgálata és megtekintése: lázmérő vagy puha szonda segítségével ellenőrizzük az anusnyílás helyét, átjárhatóságát, valamint a sphincter működését. Anusnyílás hiánya esetén is keresni kell a középvonali sipolymaradványt a perineumon, ill. a penisen. UH- és radiológiai vizsgálatok segítenek a társuló anomáliák felismerésében. Csak 18—24 órás életkorban értékelhető a Wangensteen—Rice szerinti röntgenfelvétel: fejjel lefelé függesztett helyzetben készített hasi felvétel esetén az elzáródott bélvégben elhelyezkedő „levegősapka” távolsága utalhat az elzáródás magasságára.

Terápia. A kezelés célja a passzázs biztosítása, a meglevő urogenito rectalis összeköttetés megszüntetése és kontinens anus képzése. Leányokban a perinealis vagy vestibularis fistula tágításával a colostoma gyakran elkerülhető. Stenosis, ill. alacsony típusú elzáródás esetén a beavatkozás a gáton is elvégezhető tehermentesítő stoma nélkül.

Ha az atresia magas típusú, első lépésben a colon descendensre vagy sigmabélre helyezett stoma választandó. Ez megoldja a székletürítést, és megvédi a beteget a sipolyon keresztül történő húgyúti fertőzéstől. Általában 3 hónapos kor után (több helyen újszülött korban) történik perineosacralis feltárásból a normál bél áthúzása és rögzítése a sphincterrostok között centrális helyzetben De-Vries—Pena szerint. Ezt követi majd a későbbiekben a stomazárás.

A magas és intermedier anorectalis atresiák esetén is terjednek az egyfázisú műtétek. Ennek oka, hogy az újszülöttkori colostomákkal sok a probléma, másrészt a primer áthúzásos műtétek késői eredményei is biztatóak [1, 2, 6].

Prognózisa általában jó. A társuló rendellenességektől függetlenül magas elzáródás esetén is előfordulhatnak műtét után széklet- és vizeletcontinentia zavarok (neurogen hólyagürülési zavar) még gyakorlott sebész által végzett műtét esetében is.

Hirschsprung-betegség (megacolon congenitum)

Elsősorban újszülöttkorban súlyos tüneteket okozó, ritkábban csecsemő- vagy gyermekkorban jelentkező betegség. A diagnózis alapján a vastagbél részvétele valószínűsíthető, azonban esetenként az emésztőrendszer bármely részére lokalizálódhat a betegség. Átlagosan 5000 születésre esik egy ilyen rendellenesség.

A betegség lényege bélmotilitási zavar, melyet a bélfali ganglionok hiánya, morfológiai és sok szempontból nem tisztázott funkcionális zavara idézi elő. Az Auerbach- és Meissner-féle plexus hiánya vagy hypoplasiája (csökkent acetylcholin aktivitás, sympathicus rendszer túlsúlya), dysganglionosis, valamint az extramuralis idegelemek fokozott aktivitása (emelkedett acetylcholinészteráz-aktivitás, parasympathicus túlsúly) eredményezi rövidebb vagy hosszabb bélszakasz körkörös izomzatának permanens contractióját. Leggyakoribb a rectosigmoidealis határ érintettsége. Az összehúzott, spasticus bélszakasztól proximalisan nagyfokú distensio, bélfali tágulat és hypertrophia alakul ki, mely széklet (meconium)ürítési zavart, perforációt, akár súlyos toxikus állapotot idézhet elő.

Genetikai és molekulárbiológiai megfigyelések arra utalnak, hogy a Hirschsprung-betegségben szenvedőkben a 10-es kromoszóma hosszú karja rendellenes.

Tünetek. Az első életnapokban hordószerű haspuffadás, hányás, meconium- és székletürítés elmaradása jellemző. Típusos az üres ampulla és rectum. Beöntésre vagy szélcső felvezetésére nagy nyomással ürül gáz, ill. enterocolitises bűzös, rothadó széklet. Intermittáló subileus, mély vastagbélileus (esetleg perforációval is), súlyos esetekben toxicosis klinikai képében jelentkezik a betegség a neonatalis periódusban. Az egyébként változatos tünetek előidézésében a változatos lokalizáció és kiterjedés is szerepet játszik (ultrarövid szakaszú, vagy a teljes vastagbélre lokalizált, totális aganglionosis ugyancsak nem ritkaság). A későbbi életkorban az idült székrekedés miatt végzett vizsgálatok erősíthetik meg a Hirschsprung-betegség gyanúját.

Diagnózis. A vékony, finom beöntőcsővel végzett irrigoscopiás vizsgálat jelzi a szűkült (aganglionalis), valamint tágult bélszakaszt és közte a tölcsérszerű átmenetet. A tágult vastagbélszakasz nyálkahártyaképe gyulladásra utal. Hirschsprung-betegség esetén az anorectalis manometria levegőbefuvásra (ballonkatéterrel) a belső analis sphincter relaxációs reflexének elmaradását igazolja. Több magasságban végzett szívó- vagy csíkbiopsia segítségével a hisztokémiai, valamint hisztológiai vizsgálatok pontosítják a diagnózist. Újszülöttkori kórképnél differenciáldiagnosztikai nehézséget okozhat a meconiumileus, sepsis és az enterocolitis necrotisans (NEC).

Terápia. Rövid szakaszú betegség esetén (1) korán elkezdett és megismételt analis tágítások, beöntések és szélcső felvezetése elegendő lehet. Ha a rendszeres székletürítés nem indul be, (2) a transanalis myectomia vagy a myotomia posterior eredményes lehet.

Hosszú szakaszú elváltozás, súlyos állapot (toxikus megacolon) vagy perforáció esetén műtéti megoldás szükséges. (1) Az akut fázisban csak kétmenetű stoma felhelyezése jön szóba. Több hónappal később történhet a (2) definitív műtéti kezelés: a patológiás, szűkült szakasz resectiója, (resectio szintjét intraoperatív hisztológiai vizsgálat is megerősíti) és az egészséges bél varrata. A definitív műtéti beavatkozások lényege az obstructiót okozó, rosszul innervált bélszakasz resectiója és az ép colon egyesítése a canalis analisszal oly módon, hogy a sphinctermechanizmus ne sérüljön. A klasszikus feltárásos műtéteket (33—11. ábra) ma is végzik világszerte. A műtétek után egy hónappal a colostoma általában zárható.

33—11. ábra. A megacolon congenitum klasszikus (hagyományos) műtét megoldásai: (a) Duhamel-műtét (endorectalis áthúzásos műtét); (b) Swenson-műtét (abdominoperinealis műtét); (c) Soave-műtét (endorectalis áthúzásos műtét); (d) Rehbein-műtét (mély, elülső rectalis resectio)

Egyre több intézetben a sebészi beavatkozást laparoscop segítségével végzik. 1999-ben történt publikálása óta mindjobban elterjednek a transanalisan kivitelezett egyszakaszos endorectalis áthúzásos műtétek is [5, 6] (33—12. ábra).

33—12. ábra. Transanalis endorectalis áthúzásos műtét Hirsch sprung - betegségben

Prognózis. Ha a resectio radikális volt, és az aganglionalis szakasz eltávolításra került, sikeres kezelésről beszélhetünk.

Necrotizáló enterocolitis (NEC)

Bár nem fejlődési rendellenesség okozza ezen, az újszülöttkor egyik legsúlyosabb, sebészi kezelést is igénylő betegségét, a perinatalis tényezők szerepe vitathatatlan. Újszülöttosztályokon 1—5%-ban fordul elő. Elsősorban alacsony súlyú, intrauterin sorvadt vagy koraszülött újszülöttekben, feltehetően a szülés körüli hypoxia és a keringési zavar következtében necrotizál kezdetben a bélfali nyálkahártya, majd — ha késik a kezelés — a teljes bélfal. Súlyos septicus állapot, nyitott Botall-vezeték, köldökér-katéterezés, RDS a hajlamosító tényezők. Elsősorban a terminális ileum, coecum, jobb colonfél, valamint a rectosigmoidealis terület érintett. Kezelés nélkül a necrosis a teljes bélfalat érintve perforációhoz és peritonitishez vezet.

Tünetek, diagnózis. Enyhe kórformákban (I. stádium) csak táplálási nehézség, hasi distensio, lazább, esetleg véres széklet jelentkezik az élet első 2 hetében. Tág belek, csökkent peristaltica, hasfali cellulitis peritonitisre utal (II. stádium). Ezt igazolja a radiológiai vizsgálat is. Natív hasi felvételen vagy irrigoscopia során finom, gyöngyfüzérszerű, intramuralis levegőgyülem észlelhető a bélfalban (pneumatosis intestinalis). A v. portae rendszerében látható gáz csak igen súlyos esetekben figyelhető meg, rendkívűl rossz prognosztikai jel. Perforáció, pneumoperitoneum, shock jelenti a III. stádiumot.

Terápia. I. és II. stádiumban konzervatív kezelés végzendő. NEC gyanúja esetén az oralis táplálás azonnali felfüggesztése, nasogastricus szonda behelyezése, kombinált antibiotikuskezelés indikált. kezelés. Perforáció, bélelzáródás esetén műtétre kerül sor: a beteg bélszakasz resectióját a súlyos állapot miatt enterostomával kombináljuk. Kiterjedt bélnecrosis és resectio miatt rövidbél-szindróma alakul ki, mely miatt a betegek komplex intenzív kezelést és tartós parenteralis táplálást igényelnek.

A betegség prognózisa rossz. A sebészi kezelésre szoruló esetek mortalitása magas, közel 40%. A túlélő esetekben is gyakori strictura kialakulása a vastagbélen, valamint a tartós totális parenteralis táplálás miatt cholestasis, ill. következményeinek fennállása.

Rekesz- és mellkassebészeti kórképek

Hernia et relaxatio diaphragmatica

A több telepből kialakuló rekesz a 8—9. magzati héten záródik, és választja el egymástól az addig egységes üreget, a cavum pleuroperitonealét. Amennyiben a záródás tökéletlen, a rekeszizom visszamaradó nyílásán keresztül hasűri szervek jutnak a mellüregbe. A rekeszdefektus döntően bal oldalon és hátul helyezkedik el (Bochdalek-típus), és jóval ritkábban sternocostalisan (Morgagni-típus) (33—13. ábra).

33—13. ábra. Veleszületett rekeszsérvek: (a) Bochdalek típusú; (b) Morgagni típusú

Ha a kialakuló rekeszizomba az izomelemek bevándorlása elmarad, a két testüreget elválasztó membrán gyengesége miatt a hasüregi szervek a rekeszt felnyomva jutnak a mellüregbe. Ekkor beszélünk relaxatio diaphragmaticáról. Ezen típusú rekeszsérvek döntően az újszülöttkorban okoznak összetett neonatológiai és sebészeti problémát. Az egyéb típusú, valamint traumás eredetű rekeszsérvek diagnosztikus és kezelési elvei megegyeznek a könyv más fejezetében leírtakkal.

Posterolateralis (costovertebralis) re kesz sérv ( Bochdalek ). A közepesen gyakori fejlődési rendellenességek közé tartozik. 4-5000 élve születésre jut egy rekeszsérv. A rekesz costovertebralis részén az esetek 90%-ában bal oldalon a hasüregi zsigerek már a foetalis életben a mellüregbe jutva fejlődnek. A mellüregbe jutó hasűri szervek komprimálják az azonos oldali és a mediastinum dislocatiója révén a contralateralis tüdőt is. Az így kialakult tüdőhypoplasia, valamint pulmonalis hypertensio alapvetően meghatározzák a foetus, ill. az újszülött sorsát. Az éretlen tüdő (az érési folyamat a gestatiós fejlődés 14—16. hetében megáll), a szignifikánsan csökkent számú alveolus, valamint a hypoplasiás pulmonalis erek születés után képtelenek a megfelelő gázcsere biztosítására spontán légzéssel. A pulmonalis hypertensio hozzájárul a foetalis típusú keringés fennmaradásához (nyitott foramen ovale és ductus arteriosus okozta jobb-bal shunt). A pulmonalis erek extrém fokú oxigénérzékenysége circulus vitiosushoz vezet, mely tovább fokozza a pulmonalis hypertensiót, valamint a hypoxiát. Elsősorban a pulmonalis kép patofiziológiájában igen sok a tisztázatlan kérdés, mely miatt a megfelelő perioperatív légcsere biztosítása nehezített, és ez döntően befolyásolja a betegek/betegség prognózisát.

Tünetek, diagnózis. Praenatalisan a rutin-UH-vizsgálat csaknem mindig korán igazolja a kórképet. A felismerés különösen akkor könnyű, ha gyomor vagy máj jut a mellüregbe.

Az újszülöttek csaknem mindegyikében súlyos RDS-tünetek léphetnek fel, ezért a szülésvezetés csak olyan intézetben történhet, ahol az azonnali resuscitatio, mechanikus ventilatio, esetleg ECMO-kezelés feltételei is adottak. Ritka, hogy a klinikai tünetek csak 12—24 órás korban lépnek fel, s ezen esetekben zavartalan a posztoperatív időszak is (jó prognózisú csoport). Fizikális vizsgálattal beesett hasat, tüdők felett gyengült légzési hangot, esetleg bélkorgást is hallunk. Mellkasi és függesztett helyzetben készült hasi röntgenfelvétel a diagnózist igazolja. A mellüregben elhelyezkedő belek, gyomor, esetleg máj, összenyomott ipsi- és contralateralis csökkent légtartalmú tüdő, dislocalt mediastinum látható. Néha hasonló radiológiai képet idéznek elő a tüdő cystás malformatiói is. Ilyenkor kevés kontrasztanyag nyeletése után kirajzolódnak a mellüregbe jutott belek. Ha a gyomor is a mellkasban helyezkedik el, a sugárfogó jelzéssel ellátott orogastricus szonda felcsavarodva a mellkasban látható. Ritkán társuló fejlődési rendellenességek, többnyire cardiovascularis anomáliák is fennállhatnak.

Terápia. Minden felismert congenitalis rekeszsérv műtéti kezelést igényel. Az elmúlt évek tapasztalatai egyértelműen igazolták, hogy a túlélés esélyeit a tüdők állapota határozza meg. A csaknem mindig fennálló hypoplasiás, éretlen tüdők korai, műtét utáni művi lélegeztetése nem javította az eredményeket. Fontosabb a beteg optimális állapotba hozatala: a születés után azonnal megkezdett orogastricus szondával végzett hasi dekompresszió mellett a tüdők alacsony nyomású és nagy frekvenciájú ventilatiója (HFV) alapvető fontosságú. Ez a lélegeztetési mód kellő oxygenisatiót biztosít, és csökkenti a barotraumát. Az acidosis korrekciója és a pulmonalis artériás hypertensiót csökkentő gyógyszeres terápia az intenzív kezelés igen fontos része. A szisztémás artériás nyomást emelő szerek adása (dopamin, dobutamin) csökkenti a jobb-bal shuntot. A ventilatio alatt figyelni kell arra, hogy — a hypoplasiás tüdőkben igen alacsony respirációs nyomás mellett is — könnyen kialakulhat pneumothorax. A betegség kezelése igazi kihívás a perinatalis medicinával és újszülöttsebészettel foglalkozóknak. Ha az alacsony nyomással és nagy frekvenciával végzett lélegeztetés is sikertelen, az extracorporalis membránoxygenisatio, ECMO végzendő. (Sajnos ez Magyarországon napjainkban sincs.)

A preoparatív kezelés célja az újszülött állapotának stabilizálása, melyet a műtét elective történő végzése követ. Jobb oldali sérv esetén mellkasi, bal oldali esetében hasi feltárásból hatolunk be. A zsigerek hasüregbe történő repositiója után a rekeszhiányt zárjuk. A rekesznyílások többnyire kicsik, és nem felszívódó varratokkal könnyen zárhatók. Nagy sérvkapu esetén nyelezett hasizom- vagy intercostalis izomlebennyel, ill. műanyag háló beültetésével zárhatjuk a defektust. Hasüregi téraránytalanság esetén kíméletes hasfalnyújtás is végzendő. Esetleges bélforgási rendellenességek felismerése is a korrekt ellátáshoz tartozik. Mellkasi drénen keresztül a szívás csak alacsony nyomással megengedett a tüdők éretlensége miatt.

A posztoperatív periódusban a kezelés kardinális pontja a bevitt oxigén mennyiségének igen lassú és óvatos csökkentése, mivel a FiO2 kis csökkenése is jelentős pulmonalis vasoconstrictiót eredményez, és az ismételten fellépő foetalis típusú keringés (és pulmonalis hypertensio) fatális lehet.

Prognózis. A tüneteket okozó rekeszsérvek túlélési eredményei (és a letalitas is) 50% körül maradt az elmúlt 20 évben. Néhány nagy forgalmú centrumban az ECMO, valamint a „tüdőkímélő” pre- és posztoperatív respirációs kezelés segítségével az eredmények ennél jobbak. A műtétre került esetek gyógyulási eredményei akár 80-90%-t is elérnek. (A legsúlyosabb esetekben halva születnek vagy megfelelő kezeléssel sem jutnak el a műtétig). Az intrauterin sebészi beavatkozások eddig sikertelenek maradtak. Az igazi megoldás talán majd a tüdőtranszplantáció lesz!

Sternocostalis rekesz sérv ( Morgagni ). Előfordulása ritka, az összes rekeszsérv néhány százalékét teszi ki. A sternocostalis szögletben, inkább jobb oldalon elhelyezkedő kis nyíláson többnyire a máj jut a mellüregbe. A klinikai tünetek és a tüdőhypoplasia is általában jelentéktelenek. Gyakran visszatérő légúti infekciók miatt végzett (vagy rutin) mellkasfelvétel során kerül felismerésre.

A defektus műtéti zárása a mellkas felől könnyen és szövődménymentesen elvégezhető.

Rekeszrelaxáció (relaxatio diaphragma tica). Az elvékonyodott, nagyobb hasüregi nyomásnak ellenállni képtelen rekeszizom a mellüregbe terjed fel. Az így prolabáló hasüregi zsigerek — komprimálva a tüdőket és dislokálva a mediastinumot — a rekeszsérvnél leírtakhoz hasonló tüneteket okoznak. Nemritkán csak

1-2 éves korban, ismételt légúti infekciók során kerülnek felismerésre.

Műtéti kezelést — a thoracotomiából végzett rekeszplicatiót — csak a klinikai tüneteket is okozó esetek igényelnek.

Congenitalis lobaris emphysema

Újszülött-, ill. csecsemőkorban RDS-tüneteket okozó kórkép. Döntő többségben a bal felső és jobb középső lebenyre lokalizálódó betegség, melynek oka az érintett lebeny hörgőfalgyengesége, porc- vagy éranomália. A bronchusfal gyengesége ventilszerű szűkületet fenntartva idézi elő a tüdőlebeny progresszív tágulatát, emphysemáját, mely az ép tüdőrészeket komprimálja és a mediastinumot az ép oldalra dislokálja. A klinikai tünetek előterében az RDS tünetei, növekvő dyspnoe, tachypnoe és cyanosis állnak. Fizikális vizsgálattal az érintett oldalon dobos kopogtatási hang és gyengült légzés hallható. A röntgenképen az érintett tüdőlebeny extrém módon felfújt, a többi tüdőlebeny komprimált, a mediastinum dislocált.

A műtéti kezelés kockázata minimális, az eredmények jók. Lobectomia után a gyógyulás gyorsan bekövetkezik.

Sacrococcygealis teratoma

A leggyakoribb újszülöttkori tumor és a teratomák 70%-a ezen régióban jelentkezik. A mindhárom csíralemez elemeit tartalmazó elváltozás a farokcsontból indul ki, és változatos nagyságot érhet el extra- és/vagy intrapelvicus lokalizációval (33—14. ábra). A nagy kiterjedésű teratomák foetalisan könnyen felismerhetők. A szülési akadály veszélye miatt sectio cesarea indokolt.

33—14. ábra. A sacrococcygealis teratomák típusai

A tünetek és a diagnózis általában a tumor nagyságától függően alakulnak. A széklet- és vizeletürítési akadály, valamint következményei miatt sürgős a kezelés. Máskor széklet-, ill. vizeletincontinentia esetén enyhe farredő vagy glutealis régióaszimmetriája utal kis intrapelvicus tumorra.

Az elváltozás biológiai viselkedése korfüggő. 1-2 hónapos kor előtt ritka a malignus átalakulás. Később gyakori a sacrumusuratiót is mutató vagy csak néhány hónapos korban tüneteket okozó kis tumorok esetén is a malignus elfajulás (teratocarcinoma): gyakorisága közel 20%. Képalkotó eljárások (CT, MR) is szükségesek a műtét tervezéséhez és kivitelezéséhez.

Terápiás cél a tumor radikális eltávolítása az os coccygeummal együtt, törekedve a rectum- és a hólyaginnervatio megtartására. A II., III. és IV. típusú esetekben a perinealis műtét abdominalis kiterjesztése is szükséges.

Csecsemő- és gyermekkori kórképek sebészi ellátása

Torticollis

A fejbiccentő izom megrövidülése eredményezi a ferde fejtartást: a fej a megrövidült izom felőli oldalra billen, az áll az egészséges oldal felé mutat (a beteg az ép oldalon felfelé tekint). A szülés után azonnal észlelhető állapotot a méhen belüli életben kialakult tartós kényszertartással, ill. a fejbiccentő izom szülés alatti bevérzésével és az azt követő fibroticus átalakulással magyarázzuk. Utóbbi oki szerepére utal, hogy a szülés után 2—8 héttel az izom alsó harmadában cseresznye vagy olíva nagyságú kemény duzzanat észlelhető. Feltehetően emiatt használják az angolszász irodalomban a „nyaki pseudotumor”, ill. „fibromatosis colli” diagnózist. Klippel—Feil-szindróma, nyaki ék- vagy blokkcsigolya, kóros nyirokcsomó-megbetegedések, agytumor kísérőtünete is lehet a ferde fejtartás.

Terápia. Korai, aktív tornáztatásra az esetek nagy része rendeződik, egyéb kezelésre nincs szükség. Ha a konzervatív kezelés eredménytelen, koponya-, arcaszimmetria és scoliosis kialakulásának veszélye miatt egy éves kor után indikált a műtét. Ennek lényege: a hegesen átalakult fejbiccentő izom clavicula közeli átvágása és 1-2 cm-es szakaszának a resectiója, Schanz-galléros rögzítés, majd sebgyógyulást követően intenzív gyógytorna.

Prognózis: a gyógyulási eredmények jók.

A kültakaró fejlődési rendellenességei

Haemangioma

Az érdaganat képezi a leggyakoribb neonatalis fejlődési rendellenességet. Újszülöttek 5—7%-ában figyelhetők meg a csíraszórásos alapon kialakuló, többnyire csak kozmetikailag zavaró éranyajegyek. Ezen éranomáliák tumorszerű proliferatiója két formában jelentkezik: (1) kapilláris és (2) cavernosus típus.

Biológiai viselkedésükre jellemző a nagyfokú spontán regressziós hajlam. 2-3 éves korra az elváltozások jelentős száma részben vagy teljesen „eltűnik”. Ez a kedvező tulajdonság különösen a kapilláris típusú elváltozásokra jellemző. Az involutio jelei: a növekedés leáll, halványodás, exulceratio, majd hámosodás észlelhető. Az igazi gond, ha a nagy deformáló haemangiomák testnyílások (száj, arc, légzést is akadályozva orrnyílás, vulva, perineum) közelében vagy traumának kitett helyen (térd, könyök stb.) vannak.

Terápia. Amennyiben spontán involutio nem lép fel vagy csak részleges, úgy 2-3 éves kor körül az excisio választandó. A növekvő tendenciával bíró vagy traumának kitett helyen előforduló haemangiomák esetében a kezelést tanácsos korábban elkezdeni.

A sebészi kezelés gyakran kombinálandó egyéb módokkal, mint a sclerotisatiós kezelés, parenteralis szteroid-, lézer- vagy cryotherapia. A nagy kiterjedésű, exponált helyen elhelyezkedő, deformáló, kozmetikailag zavaró, visszafejlődés jeleit nem mutató, gyakorlatilag inoperábilis esetekben újabb lehetőség az interferon α-2a-, interleukin-, bleomycinkezelés mellett a szelektív embolisatio. Ritkán — az egyébként benignus laesióknál is — szükség lehet más kezelésre nem reagáló esetekben cytostaticumok (elsősorban vincristine) adására is.

Lymphangioma

A nyirokérdaganat a test bármely részén előforduló benignus elváltozás, ill. azok conglomeratuma. Fej, nyak, axilla, mellkasfal a kedvelt előfordulási helyek. A spontán involutio esélye jóval kisebb, mint a haemangiomák esetében, így a sebészi kezelésre gyakrabban kényszerülünk. Különösen a nagy nyaki terimék okoznak gondot, néha már újszülöttkorban. Az elváltozás okozta kompresszió táplálási nehézséget, ill. RDS-tüneteket okozhat. Eltávolítás után a recidivaveszély nagy, ilyenkor hatásos lehet a bleomycin- vagy OK-432 kezelés.

Végtagok fejlődési rendellenességei

Syndactylia

Összenőtt ujjat leggyakrabban a kézen látunk a III—IV. ujjakra lokalizálódóan, de változatos formában más végtagfejlődési zavarokkal kombinálva is előfordulhat. Az anomáliák terjedhetnek csak az ujjak bőrére, máskor az ujjak csontos váza, mozgatóapparátusa is összenőtt. Egyébként bármelyik ujjon előfordulhat, nemritkán mindkét kézen is. Gyakran szindrómák részei az összenőtt ujjak.

Terápia. Az ujjak szétválasztása 3-4 éves kor előtt ajánlatos. Ha a szétválasztás utáni bőrhiány jelentős, úgy saját bőr átültetésével együtt végezzük a korrekciót. Fontos az innervatio megtartása és megfelelő mélységű interdigitalis árok képzése.

Lábujjakon a sebészi kezelésre ritkán van szükség. Működési zavar nem áll fenn, inkább esztétikai szempontok miatt végezzük a műtétet.

Polydactylia

Amennyiben csak kis bőrhíd tartja a szám feletti ujjat, eltávolítása születés után korán elvégezhető. Csontos vázzal is bíró, szám feletti, kettőzött ujjak sebészi kezelése csak egy éves korban javasolt.

Mellkasfali deformitások

Pectus excavatum (→ Mellkassebészet)

A mellkas elülső sternocostalis részének ismeretlen eredetű behúzódása, többnyire születés után észlelhető szimmetrikus, ill. aszimmetrikus formában. A gyors növekedés szakában, sőt a serdülőkorban is gyakori a kórkép komoly progressziója. Előfordulása változó: 0,5—2%. Valószínűleg a kötőszövet-, anyagcsere-, genetikai vagy kromoszómazavar áll az anomália hátterében. Familiáris halmozódása gyakori. Általában astheniás gyermekeknél észlelhető.

Tünetek. A lapos mellkas szagittális átmérője megkisebbedett. Gyermekkorban érdemi organikus klinikai tünetet nem okoz, a panaszok kizárólag kozmetikai jellegűek. A gyermek közösségben nem vetkőzik le, sportolni nem szeret, strandra nem megy, zárkózott. Az esetenkénti fáradékonyság, tachycardia sem a mellkasi deformitás következményeként jelentkezik. Szervi panaszok csak a mellkasfal elcsontosodása után, azaz a felnőttkorban lépnek fel.

A tölcsérmellkasú betegeknél jellemző a „hanyag” tartás, és gyakoriak az egyéb gerincdeformitások, valamint más szervek fejlődési rendellenességeinek társulása is. Az anomália része a Marfan-szindrómának is.

Terápia. Korán, pár éves korban elkezdett mell- és hátizom-erősítő torna és sport az esetek felében a pectoralis izom megerősödése révén jelentős javulást eredményez. A súlyos fokú, elsősorban az aszimmetriás típusú és pszichés zavarokat okozó esetek műtéti kezelést igényelnek, melynek célja a későbbi funkcionális tünetek megelőzése mellett a kozmetikai korrekció. A korábban végzett feltárásos heroikus műtéteket — süppedt bordaporcok resectiója, sternalis osteotomia és rögzítés gyakran fémlemezekkel — teljesen felváltotta a Nuss-műtét (33—15. ábra). Thoracoscop kontrollja mellett két kis oldalsó mellkasfali nyíláson keresztül a már műtét előtt meghajlított, a betegre adaptált fémlemezt bevezetjük a sternum mögé, mely fokozatosan korrigálja a mellkasfalat. A lemez eltávolítása 2-2 1/2 évvel a műtét után történik. A műtét végzésére a 6-8 éves kor az ideális, de serdülőkorban is elvégezhető.

33—15. ábra. A tölcsérmellkas korrekciós műtét Nuss szerint

Prognózis. A korábbi feltárásos korrekciós műtétek utáni recidiva, ill. a nem kielégítő kozmetikai effektus elérte a 15-20%-ot is. Az 1998 óta végzett Nuss-műtétek eredményei nagyon biztatóak.

Pectus carinatum

Az elülső mellkasfalnak, elsősorban a sternumnak az elődomborodása tyúk mellkasához hasonló külsőt ad a gyakorlatilag panaszmentes gyermeknek. Előfordulása ritkább a tölcsérmellkasnál, de a familiáris halmozódás itt is megfigyelhető. A műtéti kezelés változatos formái ismertek: a lényeg a sternum és a bordák parasternalis resectiója. A késői eredmények lényegesen rosszabbak, mint a tölcsérmellkasnál észleltek.

A hasfal betegségei

Hernia umbilicalis

Ha a köldökgyűrű záródása a 38—40. gestatiós héten elmarad, akkor a köldökcsonk lelökődése után az izomréteg hiánya miatt köldöksérv keletkezik. Ez érett újszülöttek 4—8%-ában, 1500 g alatti koraszülöttek 75—80%-ában figyelhető meg. Későbbi életkorban köldöksérv kialakulására hajlamosító tényező a mucopolysacharidosis, Down-kór, obesitas, valamint a fokozott intraabdominalis nyomással járó kórképek (ascites, krónikus obstipatio, hepatosplenomegalia stb.).

Tünetek. Már az első életnapokban változó nagyságú, vékony bőrrel fedett, többnyire belet is tartalmazó kis elődomborodás látszik a köldökgyűrűben, mely síráskor megnagyobbodik. A veleszületett köldöksérv panaszt ritkán okoz, kizáródása irodalmi ritkaság még jelentős nagyság esetén is (szemben a felnőtteknél észleltekkel). Koraszülötteknél 2-3 éves korra 98%-ban záródik a sérvkapu, a sérv „eltűnik”.

Terápia. A korábban elterjedt köldökragasztásos, tapaszos kezelés szükségtelen a nagyfokú spontán regressziós hajlam miatt. Műtéti kezelést igényelnek a kizáródott esetek, valamint a 2-3 év feletti gyermekek, akiknél a sérv nem kisebbedett meg, vagy éppen nagyobbodott, és kozmetikailag is zavaró. (Köldöktáji fájdalom esetén mindig intraabdominalis ok keresendő!). A szerzett köldöksérvek, ha azok panaszt okoznak vagy kozmetikailag zavarók, bármely életkorban operálhatók.

A műtét infra- vagy intraumbilicalis metszésből, a sérvtömlő resectiójából, a fascia varratából és a bőrköldöknek alapjához történő levarrásából áll (33—16. ábra). A bőrköldök megtartandó!

33—16. ábra. Köldöksérv és a műtét főbb fázisai: (a) infra- vagy intraumbilicalis ívelt bőrmetszés; (b) a körbepreparált sérvtömlőt megnyitjuk és (c) a bőrköldökről leválasztjuk; (d) a tömlőt resekáljuk (az esetleg kitapadt csepleszt leválasztjuk és reponáljuk a hasüregbe), majd öltésekkel zárjuk; (e) a fasciaszéleket zsindelyszerűen kettőzve egyesítjük nem felszívódó öltésekkel; (f) a bőrköldököt alapjához rögzítjük, majd (g) subcutis és intracutan bőrvarrat, végül nyomókötés

Hernia parumbilicalis

A köldökgyűrű körül, többnyire felette észlelhető sérv, melynek megjelenése, kezelése hasonló a köldöksérvéhez.

Hernia epigastrica

Az epigastrialis sérv a köldök és a processus xyphoideus között a középvonalban észlelhető. A változó nagyságot elérő kidomborodás oka a linea alba keresztező rostjai között prolabáló praeperitonealis zsír. Nem igazi sérv, sérvtömlő nincs. Néha panaszt (kozmetikai) is okoz. Ilyenkor kis metszésből a zsírt eltávolítjuk és a fascianyílást zárjuk.

Rectusdiastasis

Az egyenes hasizmok köldök feletti szétválása gyakran megfigyelhető az újszülött- és csecsemőkorban. Panaszt nem okoz. A hasfali izomzat erősödésével a spontán korrekció többnyire megtörténik. Ha panaszt okoz (elsősorban kozmetikait), sebészetileg kezelendő.

Hernia inguinalis

A lágyéksérv a gyermekkor leggyakoribb sebészi kezelést igénylő állapota. Veleszületett és szerzett formája különböztetendő meg. Potenciális rizikóállapotot képez. A betegség — különösen kis csecsemőkben — még a gyakorlott gyermeksebésznek is komoly diagnosztikus és/vagy terápiás nehézséget okozhat. Gyakori hiba — helytelen szemlélet vagy az élettani sajátosságok ismeretének hiánya — a csecsemő és kisgyermekkori lágyéksérvek műtéti időpontjának halasztása (várni a kizáródásra?).

Az érett újszülöttek 4-5%-ában észlelhető lágyéksérv, koraszülötteknél a szám ennél is több. Fiúknál az elváltozás gyakoribb. Fokozott intraabdominalis nyomás (ascites, krónikus obstipatio, ventriculoperitonealis shunt stb.) a sérvek kialakulását elősegíti. Familiáris halmozódás ismert. A jobb oldali sérv előfordulása 60, a bal oldali 30, a bilaterális előfordulás 10% körül van. Koraszülöttekben a kétoldali előfordulás 55% is lehet. A csecsemő- és gyermekkori sérvek 99%-a indirekt sérv, legyen az veleszületett vagy szerzett.

A lágyékcsatorna kialakulása, a here descensiója, valamint a processus vaginalis peritonei záródási zavarai egymással összefüggenek. A here fejlődése, ill. leszállása során magával türemíti a processus vaginalis peritoneit a scrotumba. A processus vaginalis here és hasüreg közötti része a születés körül lezáródik. Ha ez az obliteratio zavart szenved — aminek oka ismeretlen —, hernia, ill. hydrokele változatos formái alakulhatnak ki, gyakran egymással kombinálódva is (33—17. ábra). Amennyiben a processus vaginalis teljes hosszában szélesen nyitott, a tömlő tartalmától függően scrotalis sérvet, ill. kommunikáló hydrokelét észlelhetünk. Ha a proximalis rész nyitott, inguinalis sérv alakulhat ki.

33—17. ábra. A veleszületett lágyéksérvek és vízsérvek formái: (a) a processus vaginalis peritonei záródott (normál anatómiai viszonyok; (b) hernia inguinalis; (c) hernia scrotalis; (d) hydrokele funiculi; (e) hydrokele testis; (f) hydrokele communicans

Tünetek. Vezető tünet a rendszerint fájdalmatlan, intermittáló jelleggel fellépő elődomborodás az inguinalis régióban. Haspréssel ez esetleg provokálható is. A sérvtartalom — vékony- vagy vastagbél, appendix, sigmabél, húgyhólyag, omentum, ovarium — többnyire könnyen reponálható. Nyugalomban, alváskor spontán el is eltűnhet a terime. Máskor csak a szülők vagy a beutaló orvos által adott információ (lelet vagy beutalási diagnózis) utal a betegségre. Vizsgálattal esetleg köteges funiculus, haspréskor ütődés észlelhető a lágyékcsatornába vezetett ujjal.

Fő veszély a sérv kizáródása. Az összes sérvkizáródás 30%-a az első 3 élethónapban és több mint 50%-a az első életévben alakul ki. Különösen veszélyeztetettek a prae- és dysmaturus újszülöttek, akiknél a bélnecrosis 2-4-szer gyakoribb, mint érett újszülöttekben. A csecsemőkori esetek 25%-ában a sérv első jele a kizáródás. A sérvkizáródás klinikai tünetei életkortól függően igen változatosak. Kis csecsemőkben nyugtalanság, „indokolatlan” bukások a leggyakoribb tünetek. Visceralis tünetek, mint haspuffadás, hányás korán jelentkeznek. Különösen zsíros hasfalú csecsemőkben nincs látható elváltozás, legfeljebb kis érzékeny terime tapintható a külső sérvkapu alatt. Nagyobb gyermekekben az inguinalis régióra vagy scrotumra terjedő fájdalom intenzívebb, esetleg a tapintható terime alhasi fájdalmat is fenntart. Az epés hányás, bélsárhányás, véres széklet már bélnecrosisra utal. A beteg elesett, exsiccált, hasa betapinthatatlan. Az ovarialis kizáródás klinikai tünetei általában kevésbé kifejezettek és elhúzódó jellegűek.

Diagnózis. Az anamnesztikus adatok és klinikai kép alapján a kórisme csaknem mindig felállítható, ami egyben műtéti indikációt is jelent. Hamis az a nézet, hogy kicsi, veleszületett sérvek „eltűnnek”, a beteg „kinövi” azokat. Ha egy sérv képes hónapokra eltűnni, nagyobb a valószínűsége annak, hogy az a korábbi vizsgálat során hydrokele volt.

Differenciáldiagnosztikai szempontból fontos az inguinalis nyirokcsomó-megnagyobbodás (gyulladás), hydrokele, akut scrotalis megbetegedés vagy az ebben az életkorban ritka hernia femoralis elkülönítése.

Terápia. Lágyéksérv diagnózisának felállítása gyakorlatilag egyenlő a műtét indikációjával. A kizáródás veszélye miatt célszerű minél hamarabb elvégezni. A műtét átmenetileg halasztható akut infekciók, krónikus belbetegségek (haemophilia, vitium, cystás fibrosis stb.) egyensúlyba jutásáig.

A beavatkozást mindig narkózisban, csaknem kizárólagosan egynapos sebészet keretein belül végezzük. Zavartalan közvetlen posztoperatív szak és gondos szülői háttér mellett a beteg a műtétet követően 6-8 órával otthonába bocsátható (egynapos sebészet → 40. fejezet).

Friss, néhány órás kizáródás esetén sedálásban, esetleg narkózisban kíméletes repositiós kísérletet teszünk. Eredményes helyretétel után 24—48 órával a műtét — különösen kis csecsemőkben — technikailag jóval könnyebben végezhető el. Repositiós manőver eredménytelensége esetén azonnali műtét szükséges, miként a 6—9 órát meghaladó kizáródás esetében is. Ekkor már a sérvtartalom vascularis károsodása feltételezhető.

A csecsemő- és kisgyermekkorban végzett műtét főbb fázisai: inguinalis bőrredőmetszésből hatolunk a sérvtömlőre, melyet „in situ” látunk el, majd az üres sérvtömlőt feszülés mellett magasan csonkoljuk. (33—18. ábra) Funiculus előemelése, a lágyékcssatorna megnyitása és rekonstrukciója, a külső sérvkapu szűkítése nem szükséges! A leggyakoribb késői szövődmény a hereatrophia, ami kíméletes műtéti technikával megelőzhető.

33—18. ábra. Lágyéksérv műtéti kezelése fiúban: (a) haránt inguinalis redőmetszés (1) a belső sérvkapu felett (csecsemőkben lefelé és kissé medialisabban (2); (b) a felületes aponeurosis (Scarpa-féle fascia ) behasítása; (c) a cremasterrostok között szabaddá preparáljuk a sérvtömlőt, leválasztva róla az ereket és a ductus deferenset; (d) a tömlőt megnyitjuk és átvágjuk; (e) proximalis irányban szabaddá téve magasan csonkolás: transfixatio és ligatura. Általában a canalis inguinalis szűkítése nélkül réteges hasfalzárás felszívódó öltésekkel. Leányokban: lig. rotundum leválasztása után a sérvtömlő csonkolása; ha a tuba vagy ovarium kitapadt, a sérvtömlőt csonkolás után a kitapadt sérvtartalommal együtt buktatjuk és az inguinalis csatornát ill. a külső sérvkaput lezárjuk

10-12 éves kor felett az inguinalis, ill. scrotalis sérvek kezelési elvei hasonlóak a felnőtteknél alkalmazottakkal. Kétéves kor alatti leányokban a gyakoriság miatt tanácsos egyoldali sérv esetén az ellenoldali canalis inguinalist is explorálni.

A vélemények megosztottak a lágyéksérvműtét laparoscóppal történő kivitelezéséről. Ellenoldali sérv gyanújánál diagnosztikus célból sem terjedt (még) el általánosan.

Prognózis. A sebészi kezelés eredményei jók, a recidívák aránya nem haladja meg az 1%-ot. Még ennél is ritkább, hogy a posztoperativ hegesedés következtében a here az inguinalis régióra húzódik fel. (Kérdés, hogy a műtét alatt lent volt-e?). Ilyen esetekben fél év múlva orchidopexia végzendő. Az újszülöttkori sérvkizáródást követően, valamint a csecsemőkorban nem kellő kímélettel végzett sérvműtétek után a hereatrophia kialakulása elérheti a 8-10%-ot is.

Hydrokele

A vízsérv serosus folyadékgyülem a részben vagy teljesen nyitott processus vaginalis peritoneiben. Congenitalis és szerzett formák ismeretesek. Lokalizáció szerint az alábbi típusok fordulnak elő (→ 33—17. ábra).

Hydrokele testis esetén a folyadékgyülem közvetlenül a herét veszi körül. Látható, tapintható, sima felszínű terime, mely panaszt általában nem okoz.

Leggyakoribb a hydrokele communicans. A processus vaginalis a hasüreggel összeköttetésben áll, így a tömlőbe jutó hasűri folyadék mennyiségétől függően a vízsérv alakja, nagysága változik. Jellemző a napszaki ingadozás: reggel kicsi, este nagyobb az elváltozás. Panaszokat a jelentős nagyságúak sem okoznak (legfeljebb a szülőt zavarja).

Ha a tömlőnek csak a középső része marad nyitva, benne a letokolt folyadékkal, hydrokele funiculi esete áll fenn. Vízsérv ugyan jóval ritkábban, mint fiúkban, de leányokban is előfordul. Ez a kórkép a hydrokele muliebris, ill. Nuck-cysta. Ha a vízsérv az újszülött-periódusban már fennáll, jó esélye van a spontán regresszióra. Az esetek 50—60%-ában a processus vaginalis záródását követően a folyadék részben vagy teljesen felszívódik, a látható, tapintható terime eltűnik.

Ha társuló sérv biztosan kizárható, műtéti kezelés nem indokolt 2-3 éves kor előtt. A szerzett vagy már csecsemőkorban is extrém nagyságú (születés óta fennálló) vízsérvek, amelyek panaszt is okoznak, életkortól függetlenül műtéti kezelést igényelnek.

A diagnózis felállításában a kórelőzmény ismerete, a klinikai jelek általában segítenek. Kétes esetben segítség az UH-vizsgálat vagy a transilluminatio is. A korábban terápiás céllal is végzett punctiót a ductus deferens sérülésveszélye, valamint a hydrokele regressziós viselkedése miatt indokolatlannak és kerülendőnek tartjuk. Lágyéksérv, ill. annak kizáródása, inguinalis nyirokcsomó-megnagyobbodás (gyulladás), rejtett here (esetleg torziója) vagy akut scrotalis kórképek esetén a klinikai tünettár gazdagabb, s ez segítség a differenciálásban.

Terápia. Fenti indikációkban a műtéti kezelés célja a kóros folyadékgyülem megszüntetése. Testicularis hydrokele esetén fenestratio, ritkábban a Winkelmann-műtét választandó. Funicularis hydrokele esetén a tömlő resectiója végzendő. Hasüregi közlekedés fennállásakor a járat magas lekötése és átvágása után a tömlő eltávolítása szükségtelen. Nagy hydrokeletömlők radikális kiirtása után kialakuló haematokele és az azt követő hegesedés hereatrophiát idézhet elő. A serdülőkorban már a felnőttkor műtéti elvei az irányadók.

Prognózis. A kezelés eredményei jók. Az igazi nagy veszély a „laza” műtéti indikáció, a csecsemőkorban szükségtelen műtétek végzése.

Hasi kórképek

Utalva más hasi kórképekkel foglalkozó fejezetekre, csak a leggyakoribb gyermekkori kórformákról adunk rövid áttekintést. Természetes, hogy a felnőttkorban is előforduló betegségek, mint pl. ovarialis cystatorquatio és -ruptura, húgyúti kövesség, tumorok stb. felléphetnek már csecsemő- és gyermekkorban is, de a vezető klinikai tünetek merőben eltérőek. Nagyon fontos — tekintettel az adott életkorra — az anamnézis mellett a gondos fizikális vizsgálat, hiszen a csecsemő és kisgyermek általában „nem mondja el” baját vagy diagnózisát a vizsgáló orvosnak.

Congenitalis hypertrophiás pylorusstenosis

A pylorus körkörös izomzata 2 hetes életkor után fokozatosan megvastagodik, a pyloruscsatorna beszűkül. Kifejlett állapotban a porckemény pyloruson keresztül az ürülés a gyomorból a duodenum felé akadályozott. Kb. 400 élve születésre jut egy eset. A veleszületett gyomorszájszűkület 5-6-szor gyakoribb fiúkban. Bár a név a betegség veleszületett eredetére utal és az X kromoszómához kötött zavarok, valamint foetalisan exogen károsító tényezők szerepe is ismert, a betegség kialakulásában postnatalis okok is szerepet játszhatnak (a táplálék, vasoactiv peptidek pylorusspasmust kiváltó hatása ismert). A kórképben a gyomorfali izomzat és nyálkahártya is oedemás, megvastagodott, mely esetenként vérzést is okozhat. Műtéttel igazolt pylorusstenosis esetén a betegek 7%-ában figyelhetők meg társuló anomáliák is.

Tünetek. Az első életnapokban jól táplálható és fejlődő csecsemőben 2-3 hetes korban étkezés után egy-egy bukás, majd hányás lép fel. A hányás mind gyakoribb, majd néhány nap múlva a csecsemő már étkezés alatt is sugárban hányja a nem epés, emésztetlen táplálékot. A klór- és káliumvesztés metabolikus alkalosishoz vezethet, a csecsemő súlyfejlődése leáll. Kezeletlen esetben 1-2 hét múlva felléphetnek a sorvadás, a dystrophia klinikai jelei.

Diagnózis. A típusos életkor, a hányás jellege és a metabolikus laborlelet utal a kórképre. A fizikális vizsgálat során a gyakorlott orvos az ellazult hasfalú csecsemőben (pl. szopás alatt) tapintja a mobilis, olívaszerű „pylorustumort”. A hasfalon keresztül észlelhető a fokozott, lefűző gyomorperistaltica (guruló pingponglabda tünet), melyet az elfogyasztott táplálék mennyiségétől függően antiperistaltica vált fel, előidézve a hányást, ill. sugárhányást. Ennek a vizsgálatnak — feeding test — a pozitívitása csaknem biztos jele a helyes diagnózisnak. A hasi UH-vizsgálat is igazolja a megvastagodott pylorusizomzatot (4 mm). A műtét előtti vizsgálatok része az infekció, valamint a gastrooesophagealis reflux (GOR) kizárása. Utóbbi állapotban a hányás étkezés után több órával lép fel, és nem sugárhányás formájában.

Terápia. Az exsiccatio és a metabolikus zavarok rendezése után a Weber-Ramstedt-féle pyloromyotomia végzendő. A megvastagodott, pylorust obstruáló izomzat hosszanti behasítását (33—19. ábra) követően néhány órával — ha nyálkahártya-sérülés nem történt — a csecsemő itatható, majd táplálható. Az ismételt és erőltetett hányások miatt kialakult másodlagos GOR rövid időn belül spontán rendeződik.

33—19. ábra. A hypertrophiás pylorusstenosis műtéti megoldása: (a) a kézzel fixált pylorus serosa- és izomrétegét behasítjuk, majd (b) dissectorral szétválasztjuk, ekkor a nyálkahártya előboltosul

A subcostalis rácsmetszés az elterjedtebb behatolási mód, bár az utóbbi években az intraumbilicalis metszésből végzett pyloromyotomia eredményei is meggyőzőek. A beavatkozás laparoscopos úton történő végzése vitatott. Nyálkahártya-sérülés esetén, annak elvarrása és az érintett terület cseplesszel történő fedése végzendő.

Prognózisa jó, recidiva nem fordul elő.

Bélduplicaturák

A tápcsatorna kettőzetei az alimentaris traktus bármelyik részén, az oesophagustól az anusnyílásig bárhol kialakulhatnak (33—20. ábra). Az anomáliák 70%-a vékonybéllel kapcsolatos. Az enteralis tömlőknek is nevezett rendellenességek anatómiai és szövettani szerkezete megegyezik a határoló emésztőtraktuséval. Cysticus és tubularis formában fordulnak elő. Az esetek 70—80%-ában a kettőzet nem közlekedik a mellette elhelyezkedő tápcsatornával.

33—20. ábra. Az alimentaris rendszer kettőzetei

Tünetek, diagnózis. Többnyire mechanikus ileus klinikai képében jelentkezik, főleg újszülött- és csecsemőkorban. Az elváltozás megtöretést, kompressziót vagy volvulust okozhat. Máskor a bélkettőzetben elhelyezkedő ectopiás gyomornyálkahártya vérzést, perforációt idéz elő.

A diagnózishoz az UH- és radiomorfológiai vizsgálatok mellett az izotópvizsgálat nyújt segítséget, igazolva az ectopiás gyomornyálkahártyát.

Terápia. A duplicatura felismerését műtét követi: a kettőzettel bíró bélszakasz radikális eltávolítása, lehetőség szerint törekedve primer anastomosis készítésére.

Kórjóslata kedvező.

Prolapsus ani et recti

A kórkép lényege az anus- és rectumnyálkahártya, ill. a bél előesése a végbélnyíláson keresztül. 2-3 éves korban a leggyakoribb. Krónikus hasmenés, obstipatio, mucoviscidosis igen gyakran okoz különböző mértékű prolapsust. Helytelen táplálkozási szokások, felszívódási zavarok, máskor neuromuscularis zavarok — pl. meningomyelokele, hólyagextrophia — idézik elő.

Terápia. Az etiológiai faktorok tisztázása és ezek rendezése után általában megszűnnek a panaszok. Amennyiben normál székletürítés mellett is fellép a prolapsus, perirectalis sclerotizáló injekciós kezelés végzendő (33—21. ábra). Korábban tej, ma inkább 5-10%-os NaCl injektálásával steril gyulladást (hegesedést) idézünk elő a rectum izomzata körül. Makacs esetekben a Thiersch-műtét eredményes (perirectalisan behelyezett szűkítő dohányzacskóvarrat) (33—22. ábra). Hasűri beavatkozásra — rectopexia (Ekehorn-műtét) — ritkán van szükség.

33—21. ábra. Prolapsus ani et recti injekciós kezelése kőmetsző helyzetben, a rectumba vezetett ujjunk irányításával. A submucosus térbe 4 irányból (2, 5, 8, 11 óra) 0,2—0,4 ml sclerotizáló oldatot injektálunk a hegesedés előidézésére

33—22. ábra. Thiersch -műtét. Az anusnyílás előtt és mögött kis metszéseket ejtünk a középvonalban, majd dorsalis irányból nagy tűt vezetünk ki az elülső bőrmetszésen át, melyet visszavezetve az anus mögé, körkörös szűkítő öltést (PDS-fonal) helyezünk a sphincter ani externusba. A fonalat az anusnyílás mögött csomózzuk mutatóujjunk felett

Akut hasi kórképek

Invaginatio

A kórkép lényege, hogy proximalis bélszakasz türemkedik be a tőle distalisan lévő bél lumenébe. Leggyakoribb az ileocoecalis lokalizáció, de ileoilealis, ileocoecocolicus vagy colocolicus forma is észlelhető (33—23. ábra). A betüremkedett bél elzáródást, necrosist, perforációt, peritonitist idézhet elő, ha a kezelés késik. Ezen klasszikus gyermekkori kórkép 60%-ban az első életévben, többnyire fiúkban lép fel. Az 5-10 hónapos csecsemők 4—6%0-ében észlelhető a betegség.

33—23. ábra. Bélbetüremkedések típusai

Az okok gyakran csak feltételezhetők: hurut, mesenterialis lymphadenitis, enteritis kiváltotta fokozott bélperistaltica, hosszú mesenterium. Máskor patológiás vezetőpontok is felmerülnek: polypus, Meckel-diveticulum, lymphoid hyperplasia, bélduplicatura, lymphoma.

Tünetek, diagnózis. Hirtelen, viharosan fellépő heves hasi fájdalom, korán jelentkező hányinger, hányás. A fájdalom periodikusan ismétlődik 20-30 másodpercenként, majd több órával később meg is szűnhet. Ilyenkor a beteg már bágyadt, elesett, az ismételt hányások miatt exsiccált, a belek paralyticusak. A málnazselészerű, emésztetlen vérrel keveredett széklet csak 8-10 órával később jelentkezik, ami már bélfali károsodásra utal. A fel nem ismert esetekben súlyos toxicosis, mechanikus, majd paralyticus ileus tünetei uralják a klinikai képet oliguriával, shockos állapottal kísérve. A betüremkedett bél invaginatiós tumor formájában tapintható a hasfalon keresztül, vagy rectalis vizsgálattal. Gyakori, hogy a betegség kezdetére, az első tünetek felléptére nincs is pontos adatunk, ezért fontos a mindenkori klinikai kép és a beteg státusának az értékelése. A diagnózis felállítása az anamnézis, klinikai kép és hasi UH-vizsgálat alapján történik.

Terápia. Igazolt invaginatum esetén — amennyiben peritonitis és perforáció klinikai tünetei nem észlelhetők — azonnali desinvaginatiós kísérlet következik. A sedált, esetleg spasmolyticummal is ellátott betegben hydrostaticus desinvaginatiót kísérelünk meg az anusnyíláson keresztül, ellenőrzött nyomással a bélbe juttatott folyadék (langyos fiziológiás konyhasó, vízoldékony kontrasztanyag) vagy levegő segítségével. A beavatkozás többnyire UH-, ritkábban fluoroscopos röntgenellenőrzés mellett közel 90%-ban sikeres. A bélbetüremkedés megszűnésének a látható jele, hogy eltűnik az invaginatum, a felhasznált anyag megjelenik a vékonybélben, miközben a kimerült beteg hirtelen megkönnyebbül és elalszik. Ha a beteg 24—48 óra múlva is panaszmentes, otthonába bocsátható.

Sürgős műtéti kezelés szükséges, ha peritonitis, perforáció, bélnecrosis klinikai tünetei észlelhetők, vagy ha eredménytelen marad a desinvaginatiós kísérletünk. Műtét alatt (1) manuális desinvaginatiót kísérelünk meg. További lépéseinket a bélfal vitalitása határozza meg. Bélfali károsodás esetén (2) resectio és anastomosis a választandó eljárás. Ha a bélbetüremkedés nem a szokványos életkorban lép fel és/vagy atípusos a klinikai vagy ultrahangkép, (3) sebészi exploráció szükséges. Ilyenkor jogos az a feltételezés, hogy a bélbetüremkedést patológiás vezetőpont idézte elő. Recidív invaginatio esetén ugyancsak indokolt a sebészi exploráció, akár laparoscopia segítségével.

Appendicitis

Hivatkozva a 30. fejezetre, itt csak a csecsemő- és gyermekkori sajátosságokról teszünk említést, melyek ismerete segít az appendicitis diagnózisának felállításában.

Tünetek, diagnózis. Az appendicitis a gyermekkor leggyakoribb akut sebészeti betegsége. Tünetei életkoronként változnak, eltérően a felnőtteknél leírtaktól. A betegség lefolyása általában gyorsabb. Többnyire más betegségektől kell elkülöníteni, mint a felnőttkorban.

A féregnyúlvány gyulladását gyakran előzi meg felső légúti infekció, tonsillitis, máskor enteritis vagy enterocolitis, melyek a helyes diagnózis felállítását késleltetheik. A hirtelen fellépő magas láz, ismételt hányás általában az appendicitis ellen szól. A fehérvérsejtszám-növekedés nem jellemző az akut kórképre, a balra tolt vérkép inkább. A CRP és vvt-süllyedés emelkedése csak fenntartással értékelhető. Különösen kisgyermekkorban gyakran kíséri hasmenés vagy obstipatio. Kismedencei, hólyagközeli appendicitis húgyúti (hólyag)infekció képében, dysuriát okozva is jelentkezhet. A korai fázisban a fájdalom többnyire a köldök köré lokalizálódik, és csak később válik érzékennyé a jobb alhas.

Differenciáldiagnózis: lymphoid hyperplasia, mesenterialis lymphadenitis, húgyúti gyulladások és kövek, Meckel-diverticulitis (ez csaknem mindig csak műtéti úton igazolható), bazális pneumonia, primer peritonitis, Yersinia-fertőzés, Schönlein—Henoch-purpura, bélparasitosis a leggyakrabban félrevezető kórállapotok.

A képalkotó eljárások közül a hasi UH jelentős diagnosztikus támasz lehet, de a klinikai kép nélkül gyakran félrevezető. Kétes esetben CT is végezhető (ha nem is oly gyakran, mint az USA-ban). A kórkép diagnosztikájában azonban a klinikai kép szerepe a döntő.

Az appendicitis kórismézése különösen 4 éves kor alatt nehéz. A hasi panaszok többnyire hiányoznak, a lázas állapothoz gyakran banális légúti infekció tünetei kapcsolódnak. Máskor korán jelentkezik a hányás, étvágytalanság és hasi distensio, valamint az exsiccatiót kísérő oliguria. A félrevezető klinikai tünetek miatt e korcsoport appendicitises betegei csaknem mindig diffúz peritonitissel kerülnek műtőbe, a perforáció aránya eléri a 100%-ot.

Akut appendicitis az újszülöttkorban is felléphet. A kórkép néha primeren, gyakrabban necrotizáló enterocolitis részeként jelentkezik. Az appendicitis ezen korcsoportban gyakran fatális kimenetelű. A peritonitis gyors progresszióját elősegíti az immunológiai éretlenség mellett az is, hogy a nagycseplesz fejletlen, igen rövid, körülírt gyulladás lokalizálására képtelen. Nyitott processus vaginalisban scrotalisan észlelhető gennygyülem — pyokele — ugyancsak utalhat a kórképre.

Terápia. A diagnózis felállítása után fontos a beteg homeostasisát rövid időn belül helyreállítani. A korrekt preoperatív kezelés fontosabb, mint a súlyos állapotú beteg azonnali műtőbe szállítása. Bizonytalan diagnózis esetén kiegészítő vizsgálatokkal törekedjünk annak pontosítására. „Negatív” műtéti lelet után is persistáló panaszok esetén gyakran igazolhatók húgyúti fejlődési rendellenességek, nőgyógyászati, hepatobiliaris, onkológiai vagy belgyógyászati betegségek, melyek a műtét előtti panaszokat is okozták.

A műtét felkészültségtől, tapasztalattól függően hagyományos vagy laparoscopos úton is elvégezhető. Az utóbbi eljárás a gyermeksebészek számára többnyire a „tanulóműtét”. (Cholelithiasis ritka kórkép a gyermekpopulációban.) Perforáció, peritonitis esetén antibiotikus kezelést is végzünk. A drén szükségességéről megoszlanak a vélemények. Különösen kisgyermekkorban az appendectomia után a gyomor-bél atonia napokig is elhúzódik.

Gyermekkorban is elfogadott a periappendicularis infiltratum konzervatív kezelése (antibiotikum és jegelés), majd az appendectomia á froid stádiumban történő elvégzése.

Prognózis. Leszámítva az újszülött- és kiscsecsemőkort a kezelési eredmények jók.

Primer peritonitis

Alapvetően nem sebészeti kórkép, de a betegek a hasi tünetek miatt csaknem mindig sebészeti osztályra kerülnek felvételre és kezelésre. A hashártya bakteriális gyulladásáról van szó, mely nem abdominalis szerv gyulladásos betegségének következtében alakul ki. Elsősorban leánygyermekekben lép fel, minden bizonnyal a kórokozók tubán keresztüli ascensiója miatt. Ritkábban légúti vagy egyéb infekció haematogen szórása következtében fejlődik ki a viharos kórkép. A leggyakoribb kórokozó a Pneumococcus pneumoniae, ritkábban streptococcus vagy vírus.

Tünetek, diagnózis. Jellemző a hirtelen fellépő, rohamosan progrediáló peritonitises klinikai kép, magas láz, hidegrázás, profus hányás, hasmenés kíséretében. Megfigyelhető a diffúz hasi érzékenység, akár izomvédekezéssel is kísérve. A hamar kialakuló toxikus állapotot jellemzi az igen magas leukocytaszám, emelkedett süllyedés és a toxikus granulatio. Igen gyakori a megelőző lázas légúti vagy enteralis gyulladásos megbetegedés. Leányokban a kórokozó — ha gondolunk rá — mikroszkóppal gyorsan kimutatható a hüvelyváladékból. Kis fluor igen gyakran fennáll.

Terápia. Nagy dózisú vénás penicillinkezelés rapid javulást és gyógyulást eredményez. Ha kétséges a diagnózis, laparotomia (laparoscopia) végzendő. A jellegzetes nyúlós váladék (és kórokozó kimutatása a kenetben) primer peritonitisre utal negatív zsigeri lelet mellett is.

Prognózisa jó. Szövődmények elvétve észlelhetők.

Mechanikus ileus

A leggyakoribb okokat a 33—1. táblázaton tüntettük fel. A diagnózis, a perioperatív és műtéti kezelés életkortól és a kórállapottól függően történik (lásd a megfelelő fejezeteket).

4.105. táblázat - 33–1. táblázat. A mechanikus ileus okai

Újszülöttkor

Csecsemőkor

Gyermekkor

atresia

meconiumileus

necrotizáló enterocolitis

Hirschsprung-betegség

bélduplicatura

malrotatio

neonatalis tumor

pancreas anulare

bélpolyp

tumor

bélfali strictura (NEC után)

bélduplicatura

malrotatio

belső sérv

veleszületett adhaesiók (Ladd, Treitz)

posztop. adhaesio

idegentest

obstipatio

tumor

ascariasis

bezoár

polyp

epekő

Crohn-betegség

tbc.

trauma (intramuralis haematoma)

posztop. adhaesio

bélduplicatura

Meckel-diverticulum és DOEP-maradvány

strangulatio:

- volvulus

- kizárt sérv

- belső sérv

- rekeszsérv

strangulatio:

- invaginatio

- kizárt sérv

- belső sérv

- mesenterium-

és omentumdefektus

strangulatio:

- posztop. strangulatio

- kizárt sérv

- belső sérv

- invaginatio

- sigmavolvulus


Genitalis traktus betegségei fiúkban

A scrotum akut megbetegedései

A hirtelen fellépő scrotalis duzzanat és fájdalom mögött több kórállapot húzódhat meg, melyek ismerete, differenciálása igen fontos. A 33—24. ábra a leggyakoribb okokat és tüneteket mutatja be. Heretorquatio, here- és mellékhere-függelék torziója (Morgagni-féle hydatida), trauma, tumor, epididymitis, orchitis, hydrokele, sérv (kizáródás), v. spermatica thrombosisa, idiopathiás scrotumfaloedema, varicokele a leggyakoribb kórképek. Ha újszülöttekben haematokelét észlelünk, szülés alatti hasűri szerv sérülésére hívhatja fel a figyelmet (nyitott a processus vaginalis).

33—24. ábra. A scrotum gyakoribb akut megbetegedésének okai és tünetei (T: tumor, R: rubor, D: dolor)

Gyermeksebészeti szempontból a here-, valamint a herefüggelék-torzió jelentősége a legnagyobb. A torsio testis bármely életkorban előfordulhat, és két típusa különböztethető meg: extravaginalis és intravaginalis típus (33—25. ábra). A torquatio következtében a vérellátás nélkül maradt testisben korán sérül az ivarsejtrendszer (Sertoli-, valamint a Leydig-sejtek), míg a hormontermelő rendszer hypoxiával szemben ellenállóbb.

33—25. ábra. A here és függelékeinek torziója: (a) intravaginalis; (b) extravaginalis; (c) Morgagni-hydatida torziója

Tünetek, diagnózis. A hirtelen fellépő, igen erős, késszúráshoz hasonlító scrotalis fájdalom collapsust is eredményezhet. A fájdalom a lágyéktájra és az alhasba sugárzik. A scrotum hamarosan megduzzad, a here megnagyobbodik és „érinthetetlenül” fájdalmas. 10—12 óra múlva a fájdalom csökken a kialakuló necrosis miatt, de a helyi tünetek (duzzanat, pír) jóval kifejezettebbek.

Ha a torquatio (1) extravaginalis, a funiculus megrövidülése következtében a here magasabbra húzódik fel. Ez a típus elsősorban az újszülött- és csecsemőkorra jellemző. (2) Az intravaginalis torquatio gyakrabban fordul elő a serdülő-, ill. felnőttkorban. Alhasi panaszokat okoz a magasan, akár intraabdominalisan elhelyezkedő, (3) le nem szállt here csavarodása is, mely többnyire mentálisan retardált gyermekeknél fordul elő. Here- és mellékherefüggelék torziója esetén a panaszok és a klinikai tünetek kevésbé hevenyek és kifejezettek, többnyire elhúzódóak.

Az epididymoorchitis kisgyermekkorban alig észlelhető, inkább a serdülőkorra jellemző. Csaknem mindig urogenitalis infekció, gyakran patológiás urethrafolyamat is fennáll.

A kórképek gyors felismerése és elkülönítése az alapbetegség, ill. annak kimenetele szempontjából fontos. A klinikai jelek és az UH-vizsgálat segít a diagnózis pontosításában.

Terápia. A megcsavarodott here manuális detorquatiója ismert, de a nagy fájdalom miatt gyakorlatilag kivitelezhetetlen. Heretorzió gyanúja esetén azonnali műtéti beavatkozás szükséges: scrotalis feltárás után a herét detorquáljuk. Ha a szerv keringése jó vagy várakozásra javul, a here megtartása indokolt. Necroticus szerv megtartása célszerűtlen. Tanácsos elvégezni az ellenoldali here pexiáját is a későbbi csavarodás megelőzésére. A pubertáskor végén hereprotézis beültetése kozmetikai céllal elvégezhető.

Herefüggeléktorzió esetén — ha a herecsavarodás biztonsággal kizárható — a jegelés, ágynyugalom az esetek jelentős részében néhány nap alatt tünetmentességet eredményez. Ha a scrotalis duzzanat és fájdalom nem szűnik, és az UH segítségével jól láthatóan a megnagyobbodott Morgagni-hydatida mellett még jelentős exsudatiót is észlelünk, műtéti beavatkozás indokolt. Scrotalis feltárásból a necroticus függelék resectiója, valamint a kompressziót is fenntartó fibrines váladék eltávolítása után a gyógyulás rapid.

Követendő alapszabály: amennyiben a heretorzió gyanúja fennáll, exploráció a választandó kezelési mód.

Hereleszállási zavarok

A le nem szállt here a sérvek mellett a leggyakoribb rendellenesség, mely a fiúk 0,8—1,3%-ában fordul elő és igényel többnyire sebészeti kezelést. Sem a kórkép, sem a nómenklatúra nem egységes: cryptorchismus, retentio testis, ectopia testis, retractilis testis más-más kórképek. Kezelésük és kórjóslatuk is különbözik.

A herék magasan a retroperitoneumban a Wolf-csőből fejlődnek ki, és a terhesség alatt maguk előtt tolva a peritoneumot szállnak le a születés idejére a scrotumba. Ez a normál descensio zavart szenvedhet mechanikus és hormonális okok miatt is.

A (1) valódi rejtettheréjűségben — cryptorchismusban — a here magasan a hasüregben, a sérvcsatornában, vagy a külső sérvkapuban található congenitalis tömlőben, mely a descensiót is akadályozza (33—26. ábra). (2) Az ectopiás here praecanalicularisan az inguinalis régióban, perinealisan, femoralisan, ritkán a penisgyökben helyezkedik el: mindegyik esetben műtéti megoldás szükséges. (3) Az inga- vagy retractilis herék nagy része az életkor előrehaladtával spontán „leszáll” és a herezacskóba jut 6—10 éves korra. Sebészi kezelést ritkán igényel. Nem jár fertilitási zavarral.

33—26. ábra. A here leszállási zavarai: (1) normális; (2) abdominalis (3) canalicularis; extracanalicularis elhelyezkedésű here; (a) subcutan inguinalis (paecanalicularis); (b) femoralis; (c) penalis; (d) perinealis ectopia testis

Cryptorchismus esetén az ivarsejt képzése károsodik, a hasfalban elhelyezkedő herék sérülékenyebbek, a malignus tumorok előfordulása (általában csak a fiatal felnőttkorban manifesztálódva) jóval gyakoribb. A descensio zavara jobb oldalon gyakoribb (50%), mint bal oldalon (30%), bilaterális előfordulás az esetek 20%-ában figyelhető meg. A kórkép 30%-ában egyéb urogenitalis fejlődési rendellenességek is előfordulhatnak.

Tünetek, diagnózis. Szülő vagy orvos észleli az üres scrotumot. Gyakran a scrotum is gyengébben fejlett, hypoplasiás. A here — amennyiben extracanalicularis helyzetű — gyakran hypoplasiás, kisebbnek is tűnik. Nem tapintható testis esetén a hasi UH igazolhatja az intraabdominalis vagy intracanalicularis herét, ritkán annak teljes hiányát (aplasia, agenesia). A hereagenesia diagnózisának felállításához CT vagy műtéti megerősítés (laparoscopia) szükséges. Elsősorban a csecsemőkorban gyakori, hogy az inguinalis helyzetű here szélesen nyitott sérvtömlőben helyezkedik el és lágyéksérv klinikai képében jelentkezik. Ilyenkor a műtét életkortól függetlenül elvégzendő.

Terápia. Cél, hogy az ivarsejtképzés megindulása előtt, azaz 10—12 hónapos korban a herék a scrotumba kerüljenek. A hormonális kezelés vitatott, eredményei többnyire átmenetiek.

A műtét lényege a le nem szállt vagy ectopiás helyzetű herék finom technikával történő kiadós mobilizációja, majd feszülésmentes rögzítése a scrotumban (33—27. ábra). Magas, intraabdominalis herék esetén a műtét kétszakaszos. Első ülésben a herét — a rövid funiculus spermaticus miatt — az inguinalis régióba juttatva rögzítjük. 6 hónappal később, hormonkezelés (humán choriogonin) után ajánlatos a herét a scrotumba helyezni és fixálni. A „szakaszos orchidopexia” után a testicularis atrophia kialakulása ritkább. Mikrosebészeti megoldások eddig meggyőző eredményeket nem adtak.

33—27. ábra. Rejtett here műtéti fázisai (inguinalis orhidopexia): (a) inguinalis bőrredőmetszés; (b ) a Scarpa-féle fascia behasítása és a retineált here (és sérvtömlő ) felkeresése; (c) a here és a funiculus spermaticus mobilizálása, a cremasterrostok átvágása; (d) a sérvtömlő leválasztása és (e) magas csonkolása transfixatio után és annak resectiója; (f) ha további mobilizálás szükséges a fascia transversa behasítása és az alsó epigastralis ér lekötése és átvágása is elvégzendő. (g) A bal kéz mutatóujjával a scrotumba hatolunk és annak falán kis haránt metszést ejtünk; (h) a scrotum falában a bőr és a tunica dartos között kis „üreget” képzünk a lehozandó herének; (i) ujjunk védelmében a scrotumból felvezetett finom fogóval a herét az inguinalis régióból feszülésmentesen és csavarodás nélkül (j) a scrotum elé húzzuk le a tunica dartos kis nyílásán keresztül); (k) a herét a tunica dartos tasakjába helyezve néhány felszívódó öltéssel rögzítjük

Amennyiben a heredescensiót congenitalis sérvtömlő is akadályozza, — azaz a beteg sérv miatt került műtétre —, annak gondos ellátásával egy időben történik az ochidopexia is. Retractilis here esetén, ha a spontán descensio nem teljes (a here többet van a scrotum felett, mint lent) a cremasterrostok resectiója után a here feszülés nélkül rögzíthető a scrotumban, ill. annak falában. A canalis inguinalis megnyitása, kiterjedt retroperitonealis mobilizáció csak az igazi cryptorchismusnál szükséges.

Kétoldali esetek operatív kezelése többnyire egy műtéti ülésben történik. Hereagenesia esetén a pubertáskor végén hereprotézis-implantáció végezhető.

Kórjóslat. Intraabdominalis herék esetén a meddőség a „sikeres” műtét esetén is magas. Egyoldali elváltozásnál 30%, bilaterális esetekben közel 60% az infertilitás. A műtét során észlelt herehypoplasia, valamint a here-mellékhere fúziójának zavara ugyancsak rossz prognosztikai jel a meddőséget illetően. A másodlagos nemi jelleg, testicularis hormontermelés nem szenved zavart a kórképben. A retractilis herék esetén meddőséggel nem kell számolni.

Varicokele

Az esetek 90%-ában 12—14 éves életkor között és a bal here felett alakul ki a visszértágulat, mely a v. spermatica, ill. a plexus pampinifomis anatómiai lefutásával függ össze. Férfikorban a meddőség egyik leggyakoribb oka a varicokele következtében károsodott spermatogenesis. Amennyiben jobb, esetleg mindkét oldali a folyamat, vagy nem a fenti típusos életkorban lépnek fel a varicokele tünetei, mindig igazolni vagy ki kell zárni a retroperitonelis vénás elfolyási zavart okozó térfoglaló folyamatokat.

Tünetek. Kezdetben csak enyhe húzó érzés, később — elsősorban terhelésre, futáskor — fokozódó fájdalom az érintett scrotumfélben. Súlyosabb, időben nem kezelt esetekben alhasi fájdalom is jelentkezik. Fizikális vizsgálattal tágult, kanyargós, „gilisztaszerű” visszérkötegek tapinthatók az érzékeny here felett, melyek feszülése álláskor fokozódik. Fektetésre a varixok kiürülésével a feszülés csökken.

Terápia. A sebészi kezelés célja a kellemetlen panaszok megszüntetése és a késői szövődmény, az infertilitás megelőzése. A v. spermatica magas ligaturája csaknem mindig laparoscopos úton történik. Súlyos fokú varicositas esetén a tág visszérköteg inguinalis lekötése és resectiója végzendő.

Prognózis. A laparoscóppal végzett magas ligaturák után a recidiva eléri 10-35%-ot is. A Palomo- vagy Bernardi-műtétek után a reaktív hydrokelék előfordulása 10-15%. Hereatrophia ritkán, de előfordul. Késve műtött, ill. recidiv esetekben a meddőség eléri a 20%-ot.

Phymosis

A veleszületett forma ritka. Az első életévben a fityma bellemeze vékony hártya formájában a makkra letapadt, amit cellularis adhaesiónak nevezünk. Ezt csak akkor tartjuk kórosnak, ha — igen ritkán — vizelési akadályt is okoz. Amennyiben a letapadás spontán nem oldódik, 1 éves kor körül a lysis könnyen elvégezhető. Ebben az életkorban kezelést igénylő phymosisról csak akkor beszélünk, ha a letapadás vizeletürülési akadályt, szűkületet képez, vagy az előbőr kobrafej- vagy ballonszerűen tágul vizeléskor. Ezen esetek, valamint a korábbi gyulladást, balanitist követően kialakult heges, szerzett szűkületek műtéti kezelése szükséges.

Terápia: részleges vagy teljes eltávolítás (circumcisio) a hegesedés kiterjedésétől függően. Lichen sclerosis esetén teljes circumcisio végzendő.

Paraphymosis

Gyakori, hogy a szűkült praeputium — leggyakrabban tisztálkodás közben — a makk fölött elakad, és ha rövid időn belül nem sikerül a bőrt visszahúzni, ijesztő gyorsasággal progrediáló duzzanat alakul ki heves fájdalom kíséretében. Ha a retractio késik, a glanson és a penisen keringési zavar, akár necrosis is kialakulhat.

Terápia. Sedálásban vagy narkózisban sürgősen meg kell kísérelni a stranguláló előbőr repositióját. A manőver alatt általában sérül, bereped az oedemás, vérbő praeputium. Kb. 7—10 napos helyi dezinficiens kezelés után, ha a szűkület még fennáll, ritkán korrekciós beavatkozásra is szükség lehet.

Balanitis

Tünetek. A glans bellemezének fertőzés, sérülés következtében kialakuló égető, fájdalmas gyulladása. Máskor a letapadt, hyperaemiás előbőr alatt pangó smegma idéz elő gyulladást, purulens váladékozást, fájdalmas vizelést. A gyermek vizeletét a fájdalom miatt visszatartja, dysuriás. A megnagyobbodott hólyag hasi panaszokat is okozhat.

Terápia. A fitymazsák kamillával vagy dezinficiens oldattal történő öblítésére a panaszok néhány nap alatt megszűnnek. Ha a gyógyulás hegesedést, szűkületet idéz elő, circumcisio is mérlegelhető gyulladásmentes időszakban.

Hypospadiasis

Az igen gyakori fejlődési rendellenességben a külső húgycsőnyílás nem a makk végén, hanem a penis ventralis (alsó) felszínén proximalisan helyezkedik el. Az újszülöttek 3-4%0-ében észlelhető különböző súlyosságú formában. A 33—28. ábra a kóros helyzetű külső húgycsőnyílás lokalizációit és gyakoriságát mutatja be. Hereleszállási zavarok, virga palmata, chorda penis, húgycsőnyílás-szűkület és egyéb húgyúti fejlődési rendellenességek is gyakran társulnak az anomáliához.

33—28. ábra. A hypospadiasis formái és gyakoriságuk

Tünetek. A szülő, háziorvos korán észleli, hogy a húgycsőnyílás rendellenes helyen van. A vizeletsugár (s majd később az ondókilövellés is) ferde vagy lefelé irányuló, akár 90 fokban is eltér a normálistól. A glans lapos, felszínén dorsalisan az előbőr sokszor kötényszerűen lóg, hyperplasiás. Chorda penis esetén a hímvessző, különösen erectio alatt, előrefelé görbül. Gyakran együtt jár a kórkép a meatus externus szűkületével is.

Terápia akkor szükséges, ha a vizeletsugár legalább 10 fokkal eltér a normális iránytól. A kezelést általában egy éves kor után kezdjük [7], ha a meatus externus szűkülete is fennáll, akkor korábban. A műtéti kezelés célja: olyan húgycső képzése, melyen a vizeletsugár előrefelé irányul. A sikeres beavatkozás után az „új húgyvezeték” elülső nyílása a kerek (nem lelapult) makk csúcsán helyezkedik el. A penis egyenes, bőre kozmetikailag is megfelelő. Chorda esetén a műtétek többszakaszosak.

A húgycsőképző műtétek igen változatosak. A sok száz műtéti megoldási lehetőség is a kórállapot kezelési nehézségeire utal. Különösen a penalis és hátsó szakasz beavatkozásai igényelnek nagy felkészültséget és tapasztalatot. A korrekciós műtétet követően a vizelet elvezetése átmenetileg suprapubicusan történik.

Prognózis. A korai posztoperatív szövődmények — strictura (stenosis) és fistula — valamint a serdülőkorban zavaró, görbületet okozó hegek miatt 20-30%-ban újabb műtéti beavatkozásra is szükség lehet.

Genitalis traktus anomáliái leányokban

Synechia labii minoris

A kisajkak laza adhaesiója az újszülött, ill. csecsemő gondos vizsgálatával könnyen észrevehető. Hasonlóan a fiúk cellularis adhaesiójához a kisajkak laza összetapadása is kutasszal, óvatosan, bármely életkorban könnyen szétválasztható.

Vaginalis atresia

A Müller-cső recanalisatiójának, valamint distalisan a sinus urogenitalisszal történő egyesülésének zavarai hymen-, ill. vaginaatresia formájában klinikai tüneteket okozva jelentkezhetnek. A 33—29. ábra az elzáródás típusait mutatja be. A leggyakoribb forma az imperforált hymen. A mély és magas atresiák ritkábbak.

33—29. ábra. A hymenalis atresia (a) és hüvelyatresiák típusai: (b) alacsony; (c) magas forma

Tünetek, diagnózis. A congenitalisan elzárt hymen, ill. vagina feletti üregrendszer progresszív tágulata alakul ki. A betegek évekig tünetmentesek lehetnek. A pangó váladék milyensége és mennyisége a beteg életkorától és nem az atresia típusától függően idéz elő panaszokat. A növekedő hydrocolpos és hydrometrocolpos a csecsemőkorban, a haematocolpos és haematometrocolpos pedig a menarche idején, általában a pubertáskor kezdetén okoz panaszokat. A csecsemő- és kisgyermekkori esetekben a szeméremrésben sárgás terime boltosul elő. A serdülőkorig fel nem ismert esetekre jellemzők a periodikusan — közel 4 hetes ciklusokban — erősödő alhasi panaszok a még nem menstruáló leányban. A symphysis felett a középvonalban jelentős nagyságú, sima felszínű terime tapintható. A terime okozhat akut hasi vagy kismedencei fájdalmat, jelentkezhet akár ovarialis torzió klinikai képében is. Fizikális, rectalis és a hasi UH-vizsgálat igazolja a diagnózist. A mély és magas atresiák klinikai tünetei azonosak a fentiekkel.

Terápia. Hymenalis atresia esetén az elzáródást okozó membrán incisiója és resectiója után a gyógyulás hamar bekövetkezik.

Vaginalis atresiák esetén a kezelés többszakaszos. Az első lépés ugyancsak az elzárt, alsó hüvelyrész megnyitása, majd tartós drenázsa, amíg a vér, váladék néhány nap alatt teljesen kiürül. A definitív beavatkozást csak a későbbiekben végezzük. Alsó, mély atresia esetén néhány héttel vagy hónappal később mobilizáció és vaginaplasztika végzendő. A beavatkozást a szűkület kialakulásának veszélye miatt tartós, hegaros tágító kezelés követi. Ha az atresia magas, a hüvelyképzés csak pótlással lehetséges. A sigmabéllel vagy nyeles, combról forgatott bőrlebennyel történő hüvelyképző beavatkozást a serdülőkor végén ajánlatos elvégezni, de a posztoperatív tágítás ezen esetekben sem kerülhető el.

Prognózis. A hymenalis elzáródás és alsó vaginalis hiány sebészi kezelési eredményei jók. A magas atresiák miatt végzett műtéteket követően a „neovaginák” funkcionális szövődményei elég gyakoriak.

Daganatos betegségek

A gyermekkori malignus megbetegedések abszolút száma nem nagy, jelentőségük abban rejlik, hogy a gyermekkori halálozásokban a 2. helyet foglalják el a balesetek mögött. A sebészeti jelentőséggel is bíró solid tumorok képezik a gyermekkori malignomák egyharmadát. A malignus kórképek másik harmada leukaemia, a maradék egyharmad része pedig a központi idegrendszer tumoraival függ össze. A solid tumorok közül kétéves életkor alatt a neuroblastoma, a Wilms-tumor, valamint a lágyrészdaganatok a gyakoribbak. 2 éves kor fölött a lymphomák, lágyrésztumorok és csontdaganatok jelentősége nagyobb.

Wilms-tumor (nephroblastoma)

A gyermekkori vesedaganatok többsége (90%) Wilms-tumor. Az embrionális metanephrogen szövet sejtjeiből ered változatos formában. Gyermekkorban a leggyakoribb hasi tumorforma. Az esetek 5—8%-ában mindkét vesében észlehető tumor kialakulásának komplex genetikai háttere van.

Tünetek . A nagy, sima felszínű, hasi aszimmetriát is fenntartó tumor többnyire véletlen letet a panasz- és tünetmentes gyermekben. Haematuria, fájdalom igen ritkán észlelhető. Nincs a Wilms-tumorra kórjelző laboratóriumi lelet.

Diagnózis. A képalkotó eljárások (hasi UH, csont- és mellkasi röntgenfelvétel, hasi CT, MR), valamint a laboratóriumi vizsgálatok segítségével a Wilms-tumor klinikai diagnózisa nagy biztonsággal megállapítható. Differenciáldiagnosztikai szempontból felmerül a (1) neuroblastoma (vizeletcatecholamin, NSE [neuronspecifikus enoláz], szövettani kép), (2) mesoblastos nephroma (csak az újszülött életkor alapján valószínűsíthető), és a (3) vesefejlődési rendellenesség.

Terápia. A multidiszciplináris terápia a daganatkezelés modelljéül is szolgálhat. A terápia fő elemei: (1) preoperatív kemoterápia, (2) sebészi kezelés, (3) posztoperatív kemoterápia, (4) radioterápia.

Sebészi feltárással csak akkor kezdődik a kezelés, ha a Wilms-tumor diagnózisa bizonytalan. 2—6 hónapos életkor alatt a műtéti eltávolításon, nephrectomián kívül egyéb kezelés nem szükséges a tumor benignus biológiai viselkedése miatt. Ebben az életkorban gyakoribb a mesoblastos nephroma is.

A Magyar Gyermekonkológiai Munkacsoport a SIOP-protokoll szerint kezeli a Wilms-tumoros betegeket. Eszerint az I. és II. stádiumú esetekben a cytostaticus kezelés 28. napján történik meg a sebészi feltárás és a tumoros vese radikális eltávolítása. A sebész harántlaparotomiából előírás szerinti felméréssel határozza meg a daganat stádiumát. A sebészi (műtéti) és patológiai (szövettani) vizsgálat eredménye alapján történik a posztoperatív kemoterápia és radioterápia.

Bilaterális tumor esetén a kezelés individuális. Ha kemoterápia, esetleg irradiáció alkalmazásával tumorregressziót érünk el, a residualis tumor eltávolítását — akár ismételt műtéttel is — meg kell kísérelni, törekedve az ép veseszövet megtartására.

A posztoperatív fázisban az immunsuppressiv kezelés miatt nagy az infekcióveszély. A támogató kezelés (centrális vénás kanül, empirikus antibiotikumkombináció, haemosubstitutio) jelentősége rendkívül nagy. A betegek folyamatos gondozást igényelnek 14 éves életkor után is. A solitaer pulmonalis metastasisok sebészi kezelése is indokolt.

Prognózis. Az esetek közel 85%-ában várható gyógyulás.

Neuroblastoma

A perifériás sympathicus dúc pluripotens sejtjeiből, a neuroblastokból ered. A gyermekkori malignomák 8-10%-át teszi ki, 90%-ban 5 éves kor alatt jelentkezik. Az átlagos életkor két év. Az első élethónapokban jelentkező esetek spontán regressziós hajlammal bírnak. Az extracranialis lokalizációk megoszlása: has 65, mellkas 15, kismedence 5, nyak 3, egyéb 12%. A hasi formák többsége a mellékveséből, ill. a paraspinalis dúcokból indul ki.

Tünetek. Lokalizációtól függően kompressziós tünetek alakulnak ki változatos formában. Máskor a panasz- és tünetmentes gyermekben rutinvizsgálat során észlelt finom klinikai vagy neurológiai jel utalhat a kórképre. Gyakorlatilag a klinikai tünetek teljes skáláját előidézheti. Emiatt is nevezik „kaméleonbetegség”-nek.

Diagnózis. Laborvizsgálatok: szérumferritin, NSE, LDH, vizelet-catecholaminürítés (VMA, HVA), csontvelő-aspiratio és -biopsia a diagnózis, kezelés és követés során folyamatosan végzendők! Képalkotó eljárások: CT, MR, teljestest-szcintigráfia, I-MIBG-szcintigráfia.

Terápiája általában multimodalis. A sebészi cél: a daganat teljes eltávolítása. Amennyiben ez nem kivitelezhető vagy a tumor inoperábilisnak tűnik, biopsia végzendő a hisztológiai és molekuláris biológiai tulajdonságok megállapításához. Ezt követi a kemoterápia, valamint az irradiáció. A megkisebbedett residualis tumor második műtéttel (second look) távolítandó el. A kombinált kemoterápia, radioterápia igazi gyermekonkológiai kihívás.

Prognózis. A kezelési eredményeket és a kórjóslatot meghatározza a beteg életkora (1 év alatt kedvező), a daganat kiterjedése (eltávolíthatósága) és stádiuma, a tumor szövettani típusa, valamint a daganatsejtek molekuláris genetikai jellegzetességei, biológiai tulajdonságai.

A fenti szempontokat is figyelembe véve 1 éves kor alatt és I. stádium esetén a túlélési ráta 100%, a II. stádiumban 80%, a III. stádiumban 35%. A IV. stádiumban 10% az esély a túlélésre.

Rhabdomyosarcoma és egyéb lágyrészdaganatok

Változatos, klasszifikációs nehézséget adó tumorcsoport. A daganatok hasonló biológiai jellegzetességeket mutatnak, de szövettanilag igen különbözőek. A következő szövetekből kiinduló tumorok tartoznak e csoportba: izom, kötőszövet, synovia, zsír- és nyirokszövet, fascia, endothelium. A 15 év alatti korosztályban a harmadik leggyakoribb solid tumorforma, a gyermekkori tumorok 7%-át adja.

Rhabdomyosarcoma

Primitív izomsejtekből kiinduló tumor, mely a gyermekkori lágyrésztumorok felét teszi ki. Gyakorisága két csúcsot mutat a 2—4 és 12—16 éves korban.

Tünetek. Tapintható, látható tumor, esetleg a környéki nyirokcsomók is nagyobbak. Kompressziós tünetek a lokalizációtól függőek:

paratesticularis: fájdalmas duzzanat a scrotumban

prostata, hólyag: dysuria, haematuria, székletürítési zavar

uterus, cervix, vagina: polypoid, szőlőfürtszerű kitüremkedés a szeméremrésen, metrorrhagia, menorrhagia

végtag: fájdalmatlan duzzanat, göb

orbita: proptosis

orr-garat, sinusok: légúti és neurológiai tünetek.

Minden, nem „odaillő” csomót, különösen a rejtetten elhelyezkedőket potenciálisan daganatnak kell tekinteni, amíg az ellenkezőjét nem igazoljuk!

Diagnózis. Genetikai, molekuláris-genetikai és képalkotó vizsgálatok (CT, MR, valamint teljestest-szcintigráfia) szükségesek az állapot pontos felméréséhez.

Terápia. A multimodalis kezelés stratégiáját az alábbi prognosztikai tényezők határozzák meg: (1) a beteg életkora, (2) a tumor lokalizációja, (3) nagysága, kiterjedése, (4) szövettani típusa és (5) a daganat kemoterápiára adott válasza.

A sebészi kezelésnek nem lehet célja a mindenáron radikalitásra való törekvés. Természetesen a kisebb operábilis tumorok eltávolítása indokolt, de az elsődleges cél anyagnyerés hisztológiai vizsgálatra. Csonkolás, pl. kismedencei evisceratio, hólyag-, rectum-, uteruseltávolítás indokolatlan. Az operatív kezelés hatékonyabb, ha kemoterápiát és/vagy irradiációt követően second look történik. Ha a második vonalbeli cytostaticumok hatástalanok, a sebészi kezelés már radikális, mutatív is lehet: a resectio, a csonkoló beavatkozások segítségével tumormentesség érhető el.

Prognózisa a csoportbeosztástól függő. Embrionális rhabdomyosarcoma esetén az I. és II. csoportban 70—90, a III. csoportban 60, a IV. csoportban 30% a túlélési arány.

Nem rhabdomyosarcoma típusú lágyrészdaganatok

Az ebbe a csoportba tartozó daganatfajták alapvető ellátási elvei megegyeznek a rhabdomyosarcomáknál leírtakkal. Multinodalis és sebészi ellátás jelentősége a legnagyobb, mert sok esetben a sugárkezelés és a kemoterápia erdményei kétségesek.

Csonttumorok

Osteosarcoma

A primitív mesenchymalis csontképző sejtekből eredő, osteoid szövetet termelő tumor. A gyors növekedési periódusban, 15—19 éves korban fordul elő leggyakrabban. Bármelyik csontban, de főleg a hosszú csöves csontok metaphysisében fejlődik ki. Legtöbbször a femur, tibia és humerus érintett.

Tünetek. Nyugalmi és éjszakai csontfájdalom, duzzanat, ízületi mozgáskorlátozottság, esetleg patológiás fractura. A tumor feletti bőr vérbővebb, meleg tapintatú, fokozott vénás hálózat látható.

Diagnózis. A klinikai kép, laborkép (LDH-, ALP-emelkedés), képalkotó eljárások (CT/MR, mellkasi rtg.), teljes csontrendszer-szcintigráfia alapján feltételezett diagnózist a biopsiával nyert szövetminta erősíti meg.

Terápia. Cél a primer tumor radikális eltávolítása. Preoperatív (neoadjuvans) kemoterápia után a definitív műtét: blockresectio, lehetőleg végtagmegtartó formában (rotációs plasztika, endoprothesis). Esetenként az amputáció sem kerülhető el.

A diagnóziskor már észlelt (akár később jelentkező) tüdő vagy lokalizált csontmetastasis műtéti resectiója gyógyulást eredményezhet. Késői metastasisok évek múlva is megjelenhetnek, melyek miatt tartós gondozás szükséges 5 éven át.

Prognózis. A lokalizált formák gyógyulási aránya 65%.

Ewing-sarcoma

Gyorsan dissemináló malignus tumor. Kemoszenzitivitása miatt a kombinált cytostaticus kezelés jelentősége döntő a multimodalis kezelésben.

Tünetek. 53%-ban a végtagokon, 47%-ban a törzsön fordul elő. A tünetek lappangók, általában fiatalabb korban jelentkeznek. A nem szűnő csontfájdalmak, duzzanat, láz, gyulladásos csontfolyamatra is utalhatnak.

Diagnózis. Lásd az osteosarcománál leírtakat. Fontos a feltárásos biopsia (sokszor a lágyrészkomponensből). A részletes szövettani vizsgálatokat (immunhisztokémia, elektronmikroszkópia) citogenetikai és molekuláris genetikai vizsgálatokkal egészítjük ki.

Terápia. Hisztológiai lelet birtokában szigorú EURO-Ewing—99 protokoll szerinti kezelés történik. Az induktív kombinált kemoterápiát (15 hét) követi a tumor definitív lokális kezelése: műtét (resectio), irradiáció (7—8 hét) vagy mindkettő. A műtétet követő 21 hetes kemoterápia a komplex kezelés része. Az utókezelés és gondozás elvei azonosak a korábban leírtakkal.

Prognózis. Lokális tumorok esetén 70—75%-os a gyógyulás. Kiterjedt formákban, metastasis esetén a túlélés nem éri el a 25%-ot.

Rövidítések

DOEP: ductus omphaloentericus persistens; ECMO: extracorporalis membránoxygenisatio; GOR: gastrooesophagealis reflux; MCU: mictiós urethrocystographia; NEC: necrotizáló enterocolitis; NSE: neuronspecifikus enoláz; RDS: respirációs distressz szindróma; UH: ultrahangvizsgálat

Irodalom

1. Albanese C at al: One-stage correction of high imperforate anus in the male neonate. J Pediatr Surg 1999; 34: 834.

2. Guochang L at al: The treatment of high and intermediate anorectal malformations: One stage or three procedures? J Pediatr Surg 2004; 39: 1466.

3. Kalfa N at al: Tolerance of laparoscopy and thoracoscopy in neonates. Pediatrics 2005; 116: 785.

4. Kálmán A, Verebély T: Hirschsprung betegség definitív primer műtéti megoldása kizárólag transanalis úton (transanalis Soave-műtét) kezelése. Gyermekgyógyászat 2003; 54: 331.

5. Langer J C at al: Transanal one-stage Soave procedure for infants with Hirschsprung's diesease. J Pediatr Surg 1999; 34: 148.

6. Patwardhan N at al: Colostomy for anorectal anomalies: High incidence of complications. J Pediatr Surg 2001; 36: 795.

7. Pintér A: Hypospadiasis sebészete a korai életkorban. Magyar Urológia 2001; 13: 132.

8. Riquelme M at al: Laparoscopic treatment of duodenal obstruction. Eur J Pediatr Surg 2008; 18: 334.

Átfogó irodalom

I. Bende J (szerk): Minimálisan invaziv sebészet. Medicina, Budapest, 2005

II. Burge DM and al: Pediatric Surgery. Hodder Arnold, London, 2005

III. Frank JD, Gearhart JP, Snyder III. HM: Operative Pediatric Urology. Churchill Livingstone, London, 2002

IV. Gaál Cs (szerk): Ambuláns és egynapos sebészet. Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2008

V. Grosfeld JL, and al: Pediatric Surgery. Mosby (Elsever), Philadelphia, 2006

VI. Hadid AT, Azmy AF: Hypospadias Surgery. Springer Verlag, Heidelberg, 2004

VII. Oláh É (szerk): Gyermekgyógyászati kézikönyv. Medicina Könyvkiadó Budapest, 2004

VIII. O'Neil JA Jr et al: Principles of Pediatric Surgery. Mosby, St. Louis. Missouri 2004

IX. Puri P, Höllwarth, M: Pediatric Surgery, Springer Verlag, Heidelberg, 2006

X. Schier F: Laparoscopy in children. Springer Verlag, Heidelberg, 2002

XI. Spitz E, Coran AG: Operative Pediatric Surgery. Hodder Arnold, London, 2006