Ugrás a tartalomhoz

Tabularium dermatologiae

Dobozy Attila dr.

Melania Kiadói Kft.

Kötőszöveti autoimmun betegségek I.

Kötőszöveti autoimmun betegségek I.

8.1. táblázat -

 Systemás lupus erythematosusDiscoid lupus erythematosusSubacut cutan lupus erythematosus
Kiváltó okSaját antigének elleni kóros immunreakció. Kialakulásában szerepe lehet: genetikai tényezőknek, nemi hormonoknak (nőknél gyakoribb a betegség), bacterialis és viralis superantigéneknek, retrovírusoknak, exogen provokáló faktoroknak. Gyógyszer okozta SLEszerű tünetek is előfordulnak  
LokalizációEgész szervezetArc bőre (fénynek kitett területek)Testszerte a bőr, főleg fénynek kitett területein
Klinikai tünetekHőemelkedés, gyengeségérzet, fáradékonyság, ízületi panaszok, nyirokcsomó- duzzanatok, arcon pillangószárnyszerű erythema, ujjakon bevérzés, vasculitis, esetleg urticaria, idegrendszeri góctünetek, vesemanifestatio (nephrosis, nephritis), szívmanifestatio: pericarditis; anaemia, leukopenia, pleuritisTípusosan az arcon pillangószárny alakú erythemás plakk, porális hyperkeratosissal, teleangiectasiákkal, ritkábban a fénynek kitett területeken egy-egy körülírt hasonló jellegű góc solitaer vagy multiplex formában (hajas fejbőr, kar, test egyéb részein, esetleg a szájnyálkahártyán). Belszervi tünetek általában nincsenek, ritkán ízületi panaszok előfordulhatnakAz arcon, törzsön, ritkán testszerte urticariform, illetve psoriasiform jellegű papulák, plakkok. Általában belszervi tünetek nincsenek
DiagnózisSzövettan+direkt és indirekt immunfluoreszcencia  
 A basalmembran szakadozott, kifejezett a basalis sejtréteg desintegratiója. Az erekben fibrinoid és hyalinos degeneratio. DIF: a basalmembran területén finom granularis depositio IgG-vel (ritkábban IgM és IgAval) és C3-mal, mind a kóros mind a látszólag ép bőrterületenKiszélesedett a basalmembran, erek és bőrfüggelékek körül lymphocytás beszűrődés, follicularis hyperkeratosis, kötőszöveti degeneratio látható. DIF: kiszélesedett a basalmembran, amelynek területén immuncomplex granularis depositio (IgG, C3) mutatható ki csak a kóros bőrterületenEpidermalis atrophia dominál, kevesebb a hyperkeratosis. DIFvizsgálattal csak az esetek 60%-ában mutatható ki a tünetes bőrben immuncomplex depositio
Laboratóriumi leletekMagas süllyedés, vizelet opalescencia, fehérjeürítés, csökkent haemoglobin érték, vvt-, thrombocyta-, fvs szám (relatív lymphocytosissal), LE-sejt pozitivitas, hypergamma- globulinaemia, csökkent C3 szint, sokfajta keringő autoantitest a szérumban (ANF, DNA, SSA, SSB, Sm, ENA stb.), emelkedettebb vese- és májfunkciós értékekRutin laboratóriumi vizsgálatok: lényeges kóros eltérés nincs. Ritkán (az esetek 20-25%-ában) ANF pozitivitás előfordulhat, ENA pozitivitás, egyéb systematisatiora utaló leletekkel együtt felvetik a DLE, SLE transzformáció lehetőségétRutin laboratóriumi vizsgálatokban lényeges eltérés nincs, esetleg a süllyedés lehet kissé magasabb. Sokfajta keringő autoantitest a szérumban (SSA, SSB, ritkábban ENA, ANF). Fokozott fényérzékenység
KezelésAcut stádiumban masszív immunosuppressiv kezelés (nagy dózisú steroid+ azathioprin, esetleg egyéb cytostaticum, pl. cyclophosphamid)Helyi steroid kezelés+ 250 mg/nap chloroquin+fényvédelemHelyi vagy belső steroid kezelés, chloroquin, fényvédelem,esetleg acitretin