Dobozy Attila dr.
Melania Kiadói Kft.
8.2. táblázat -
| Progressive systemás sclerosis | Morphea (körülírt scleroderma) | Lichen sclerosus et atrophicus (White spot disease) | |
| Pathogenesis | A fibroblastok fokozott collagen synthesise, kóros cytokin termelés. Az endothel sejtek pusztulásával magyarázható az érellátás zavara, a következményes szervkárosodás, a trophicus zavar | ||
| Lokalizáció | Egész test | Bárhol a testen solitaer vagy multiplex gócok | Vulva, penis, illetve bárhol a testen elszórtan |
| Klinikai tünetek | Raynaud-syndroma lehet a bevezető tünet, majd acrosclerosis. Fokozatosan a bőr testszerte infiltrálttá, tömötté válik, az orr kihegyesedik, száj körül radialis hegek láthatók. A száj nyitása, rágás és nyelés nehezített (nyelőcső sclerosis). Az arc mimikátlan, maszkszerű, az ujjak karomállásba merevednek, tüdőfibrosis, szívelégtelenség, veselaesio fordulhat elő. Speciális formák: CRST– CREST-syndroma (C: carcinosis, R: Raynaud tünet, E: oesophagus sclerosis, S: scleroderma, sclerodactylia, T: teleangiectasia) | Körülírt területen a bőr megkeményedik, porcelánszerűen elfehéredik, és ezt a gócot lila gyűrű veszi körül. Spontán vagy kezelésre felpuhul, enyhe hyperpigmentált folttal gyógyul. | Vulva vagy penis területén a bőr atrophiássá válik, depigmentálódik. A penisen gyakran phimosis alakul ki, a háttérben gyakori a cukorbetegség. Testszerte is depigmentált, enyhén atrophiás, könnyen ráncolható területek alakulhatnak ki. Ritkán bullosus forma is előfordul. |
| Diagnózis | Szövettan+klinikai kép. Az epidermis és kötőszövet enyhe atrophiája, a dermalis collagen degeneratiója, homogenisatiója és a járulékos képletek (szőrtüszők, mirigyek) elsorvadása figyelhető meg. | ||
| Laboratóriumi leletek | Hypergammaglobulinaemia. Vese érintettség esetén: proteinuria. Rf, ANF, nucleolaris antitest pozitivitás. Speciális formákban: anticentromer pozitivitás | Lényeges eltérés nélkül. Ritkán ANF vagy nucleolaris, antitest pozitivitás. | Lényeges eltérés nélkül. Autoantitestek (PCA, thyreoglobulin, simaizom) előfordulhatnak. |
| Kezelés | D-penicillamin, értágítókezelés, physicotherapia, helyi kezelés, bizonyos esetekben systemás steroidkezelés. | Helyi kezelés | Helyi kezelés(steroid, testosteron),esetleg chloroquin, acitretin. |