Ugrás a tartalomhoz

Tabularium dermatologiae

Dobozy Attila dr.

Melania Kiadói Kft.

Kötőszöveti autoimmun betegségek II.

Kötőszöveti autoimmun betegségek II.

8.2. táblázat -

 Progressive systemás sclerosisMorphea (körülírt scleroderma)Lichen sclerosus et atrophicus (White spot disease)
PathogenesisA fibroblastok fokozott collagen synthesise, kóros cytokin termelés. Az endothel sejtek pusztulásával magyarázható az érellátás zavara, a következményes szervkárosodás, a trophicus zavar  
LokalizációEgész testBárhol a testen solitaer vagy multiplex gócokVulva, penis, illetve bárhol a testen elszórtan
Klinikai tünetekRaynaud-syndroma lehet a bevezető tünet, majd acrosclerosis. Fokozatosan a bőr testszerte infiltrálttá, tömötté válik, az orr kihegyesedik, száj körül radialis hegek láthatók. A száj nyitása, rágás és nyelés nehezített (nyelőcső sclerosis). Az arc mimikátlan, maszkszerű, az ujjak karomállásba merevednek, tüdőfibrosis, szívelégtelenség, veselaesio fordulhat elő. Speciális formák: CRST– CREST-syndroma (C: carcinosis, R: Raynaud tünet, E: oesophagus sclerosis, S: scleroderma, sclerodactylia, T: teleangiectasia)Körülírt területen a bőr megkeményedik, porcelánszerűen elfehéredik, és ezt a gócot lila gyűrű veszi körül. Spontán vagy kezelésre felpuhul, enyhe hyperpigmentált folttal gyógyul.Vulva vagy penis területén a bőr atrophiássá válik, depigmentálódik. A penisen gyakran phimosis alakul ki, a háttérben gyakori a cukorbetegség. Testszerte is depigmentált, enyhén atrophiás, könnyen ráncolható területek alakulhatnak ki. Ritkán bullosus forma is előfordul.
DiagnózisSzövettan+klinikai kép. Az epidermis és kötőszövet enyhe atrophiája, a dermalis collagen degeneratiója, homogenisatiója és a járulékos képletek (szőrtüszők, mirigyek) elsorvadása figyelhető meg.  
Laboratóriumi leletekHypergammaglobulinaemia. Vese érintettség esetén: proteinuria. Rf, ANF, nucleolaris antitest pozitivitás. Speciális formákban: anticentromer pozitivitásLényeges eltérés nélkül. Ritkán ANF vagy nucleolaris, antitest pozitivitás.Lényeges eltérés nélkül. Autoantitestek (PCA, thyreoglobulin, simaizom) előfordulhatnak.
KezelésD-penicillamin, értágítókezelés, physicotherapia, helyi kezelés, bizonyos esetekben systemás steroidkezelés.Helyi kezelésHelyi kezelés(steroid, testosteron),esetleg chloroquin, acitretin.