Dobozy Attila dr.
Melania Kiadói Kft.
8.3. táblázat -
| Dermatomyositis | Kevert kötőszöveti betegség | Periarteritis nodosa | |
| Kiváltó ok | Autoimmunitás, vírusbetegség, belszervi malignus daganat | Autoimmunitás | |
| Lokalizáció | Bőr és izmok (dermatitis, myositis) | Bőr, izmok, systemás tünetek | Erek, systemás tünetek |
| Klinikai tünetek | Gyakran kezdődik periocularisan elhelyezkedő gyulladással és oedemával. Gyengeség, elesettség, a hang megváltozik, nehezített nyelés, a kar emelése nehezített, bizonytalan járás, csökkent izomerő. Kézháton az ízületek dorsalis felszínén lilás, keratoticus papulák (Gottron jel). | Általános tünetek: rossz közérzet, étvágytalanság, gyengeségérzet. SLE-szerű vagy sclerodermiform tünetek, izomgyengeség. Raynaudsyndroma, arthritis, arthralgia, kolbászszerű ujjak. Változó belszervi érintettség mutatható ki. | Kis és nagy csomós formája ismert. Kézen, lábon multiplex tünetek, igen gyakran súlyos belszervi tünetekkel együtt. A csomók gyakran kifekélyesednek, illetve haemorrhagiás necroticus területek jönnek létre. |
| Diagnózis | Jellegzetes klinikai kép+szövettan (esetleg DIF és IIF). | ||
| Szövettan: izomrost necrosisa és a kötőszöveti sövényekben futó erek körül gyulladásos beszűrődés. DIFvizsgálattal a kötőszöveti sövényekben futó erek falában immuncomplex depositio. | DIF-vizsgálattal: Ig (főleg IgM és IgG) depositio a basalmembran területén, a látszólag ép bőrterületen is. Ez elkülöníthető a PSS-től, és hasonlít az SLE-hez. | Jellegzetes az arteriás fal necrosisa, amely immuncomplex vasculitis következtében alakul ki. Károsodott a fibrinolysis, következményes embolisatióval. | |
| Laboratóriumi leletek | Gyorsult süllyedés, CPK és egyéb isoenzimek nagyfokú emelkedése. Autoantitestek: specifikus a Jo1 antitest, de előfordul ANF és egyéb autoantitest is. Kóros EMG lelet. Paraneoplasiás syndroma esetén belszervi daganat kimutatása. | Gyorsult süllyedés, leukopenia, anaemia, thrombocytopenia. ENA, RNP autoantitest pozitivitás, egyéb autoantitestek is kimutathatók. | Gyorsult süllyedés, leukocytosis, eosinophilia, anaemia, sokféle keringő autoantitest, veseérintettség esetén proteinuria, haematuria, tüdőérintettség esetén masszív beszűrődés, légzési elégtelenség. |
| Dermatomyositis | Kevert kötőszöveti betegség | Periarteritis nodosa | |
| Kezelés | Paraneoplasiás esetben elsődleges a tumor eltávolítása, majd ha szükséges immunosuppressiv kezelés, az autoimmun formákban magas dózisú (50- 200 mg/nap prednisolon),hosszú ideig tartó steroid+ azathioprin(esetleg egyéb cytostaticum). Physicotherapia, helyi kezelés. | Immunosuppressivkezelés. Újabban egyesek tagadják a betegség létezését, és azt állítják, hogy előbb-utóbb valamelyik systemás autoimmun betegség válik dominánsá (SLE, PSS), és ekkor azt kell kezelni. | Masszív immunosuppressiv kezelés(steroid, azathioprin, cyclophosphamid). |