Ugrás a tartalomhoz

Tabularium dermatologiae

Dobozy Attila dr.

Melania Kiadói Kft.

Kötőszöveti autoimmun betegségek III.

Kötőszöveti autoimmun betegségek III.

8.3. táblázat -

 DermatomyositisKevert kötőszöveti betegségPeriarteritis nodosa
Kiváltó okAutoimmunitás, vírusbetegség, belszervi malignus daganatAutoimmunitás 
LokalizációBőr és izmok (dermatitis, myositis)Bőr, izmok, systemás tünetekErek, systemás tünetek
Klinikai tünetekGyakran kezdődik periocularisan elhelyezkedő gyulladással és oedemával. Gyengeség, elesettség, a hang megváltozik, nehezített nyelés, a kar emelése nehezített, bizonytalan járás, csökkent izomerő. Kézháton az ízületek dorsalis felszínén lilás, keratoticus papulák (Gottron jel).Általános tünetek: rossz közérzet, étvágytalanság, gyengeségérzet. SLE-szerű vagy sclerodermiform tünetek, izomgyengeség. Raynaudsyndroma, arthritis, arthralgia, kolbászszerű ujjak. Változó belszervi érintettség mutatható ki.Kis és nagy csomós formája ismert. Kézen, lábon multiplex tünetek, igen gyakran súlyos belszervi tünetekkel együtt. A csomók gyakran kifekélyesednek, illetve haemorrhagiás necroticus területek jönnek létre.
DiagnózisJellegzetes klinikai kép+szövettan (esetleg DIF és IIF).  
 Szövettan: izomrost necrosisa és a kötőszöveti sövényekben futó erek körül gyulladásos beszűrődés. DIFvizsgálattal a kötőszöveti sövényekben futó erek falában immuncomplex depositio.DIF-vizsgálattal: Ig (főleg IgM és IgG) depositio a basalmembran területén, a látszólag ép bőrterületen is. Ez elkülöníthető a PSS-től, és hasonlít az SLE-hez.Jellegzetes az arteriás fal necrosisa, amely immuncomplex vasculitis következtében alakul ki. Károsodott a fibrinolysis, következményes embolisatióval.
Laboratóriumi leletekGyorsult süllyedés, CPK és egyéb isoenzimek nagyfokú emelkedése. Autoantitestek: specifikus a Jo1 antitest, de előfordul ANF és egyéb autoantitest is. Kóros EMG lelet. Paraneoplasiás syndroma esetén belszervi daganat kimutatása.Gyorsult süllyedés, leukopenia, anaemia, thrombocytopenia. ENA, RNP autoantitest pozitivitás, egyéb autoantitestek is kimutathatók.Gyorsult süllyedés, leukocytosis, eosinophilia, anaemia, sokféle keringő autoantitest, veseérintettség esetén proteinuria, haematuria, tüdőérintettség esetén masszív beszűrődés, légzési elégtelenség.
 DermatomyositisKevert kötőszöveti betegségPeriarteritis nodosa
KezelésParaneoplasiás esetben elsődleges a tumor eltávolítása, majd ha szükséges immunosuppressiv kezelés, az autoimmun formákban magas dózisú (50- 200 mg/nap prednisolon),hosszú ideig tartó steroid+ azathioprin(esetleg egyéb cytostaticum). Physicotherapia, helyi kezelés.Immunosuppressivkezelés. Újabban egyesek tagadják a betegség létezését, és azt állítják, hogy előbb-utóbb valamelyik systemás autoimmun betegség válik dominánsá (SLE, PSS), és ekkor azt kell kezelni.Masszív immunosuppressiv kezelés(steroid, azathioprin, cyclophosphamid).