Ugrás a tartalomhoz

Tabularium dermatologiae

Dobozy Attila dr.

Melania Kiadói Kft.

Autoimmun hólyagos kórképek

Autoimmun hólyagos kórképek

8.4. táblázat -

 Pemphigus csoportPemphigoid csoportDermatitis herpetiformis
Kiváltó okAutoantitestekGluten- és jódérzékenység.
AntigenDesmoglein 1, 3, desmoplakin I, II, periplakin, desmocollinHemidesmosomalis és transmembranosus fehérje (180 kD minor, és 230 kD major endogen), epiligrin és VII. collagenSzöveti transglutaminase.
Életkor40-60 év60 év felett20-40 év között
Klinikai képGyulladásmentes alapon ülő, könynyen felfakadó hólyagok.Gyulladásos alapon ülő, feszes falú hólyagok, amelyek esetenként haemorrhagiásak is lehetnek.Gyulladásos alapon ülő csoportos, helyenként herpetiform jellegű, apró, feszes falú hólyagcsák. Ekzema szerű tünetek.
Nyálkahártya tünetCsaknem mindigElőfordulNincs
Subjectiv panaszRossz közérzet, gyengeség, a hólyagok területén fájdalom.Ritkán viszketés, kiterjedt esetekben, rossz közérzet, fájdalom.Erős viszketés
 Pemphigus csoportPemphigoid csoportDermatitis herpetiformis
Hólyag lokalizációIntraepidermalisSubepidermalis 
DIF és IIFHám intercellularis pozitivitás (IgG, C3 ritkán IgA conjugatummal).Linearis basalmembran pozitivitás (IgG, C3, esetleg IgA, IgM conjugatummal).Granularis, illetve fibrillaris basalmembran és papillaris terület pozitivitás IgA és C3 conjugatummal. Endomysium antitestek (transglutaminase antitest).
ProvokációGyógyszerek: penicillamin, fenol, Enerbol, Madopar, Dopaflex stb. TumorGyógyszerek: Prozac, Furosemid, Amiodaron, neuroleptikumok, antibiotikumok stb. TumorJód és gluten tartalmú étrend, jódos externák.
PrognózisKezelés nélkül fatális Jó, de kezelés nélkül kellemetlen panaszokkal járó betegség.
KezelésImmunosuppressiv Súlyos esetekbenplasmapheresisiv. immunglobulin, cyclosporin. Sulfon (Dapson Fatol)- glutenmentes étrend.