Ugrás a tartalomhoz

Tabularium dermatologiae

Dobozy Attila dr.

Melania Kiadói Kft.

Pemphigoid csoport

Pemphigoid csoport

8.7. táblázat -

KórképekHólyaglokalizációDIF és IIF (antigen)Klinikai tünetekKezelés
Bullosus pemphigoidSubepidermalisLinearis basalmembran pozitivitás IgG, C3, ritkábban IgA, IgM conjugatumok kal (BPAG1, BPAG 2)Testszerte gyulladásos alapon feszes falú hólyagok. Lehetnek: lokalizált, dishydrosiform, papulosus, nodularis, vegetáló, seborrhoeás tünetek. Tumorhoz is kapcsolódhat.Steroid, azathioprin.Tumor-eltávolítás.
Cicatrisalo pemphigoidSubepidermalisLinearis basalmembran reakció (BPAG 2, epiligrin, laminin 5, 6, anchor rostok)Szem, száj, vulva és egyéb nyálkahártya. Jóindulatú, de hegesedéssel gyógyul.Spontán is javulhat,steroid, azathioprin
Herpes gestationisSubepidermalisLinearis basalmembran reakció (C3-mal, ritkábban IgGvel)Terheseken az utolsó trimesterben, szülés után testszerte feszes falú hólyagok. Hormonalis hatás átmeneti autoimmun folyamat következménye.Steroid
Linearis IgA dermatosisSubepidermalisLinearis basalmembran reakció IgA-val, C3-mal (BPAG 1, BPAG 2, lamina densa, anchor rostok)Herpetiform hólyagok, gyulladásos környezetben.Sulfon, steroid, azathioprin
Gyermekkori, chronicus bullosus dermatosisSubepidermalisLinearis basalmembran reakció IgG-vel és C3-mal, lamina densa (VII. collagen)Gyermekeken gyulladásmentes alapon elsősorban a végtagokon, néha testszerte feszes falú hólyagok.Sulfon, steroid, azathioprinesetleg steroid
KórképekHólyaglokalizációDIF és IIF (antigen)Klinikai tünetekKezelés
Epidermolysis bullosa acquisitaSubepidermalisLinearis basalmembran reakció IgG-val IgA-val C3-mal (VII. collagen)Nyomásnak kitett területeken feszes falú hólyag, gyógyulás után milium és hegképződés. Szájnyálkahártya is érintett lehet.Problémás. Steroid, cyclosporin (2-4 mg/kg)
SLE-hez társuló hólyagos tünetekSubepidermalisLinearis basalmembran reakció IgG-vel C3-mal (lamina densa)SLE-ben szenvedő betegnél testszerte feszes falú hólyagok.Steroid, azathioprin, Sulfon