Ugrás a tartalomhoz

Tabularium dermatologiae

Dobozy Attila dr.

Melania Kiadói Kft.

Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris

Definíció

Gyermek- vagy felnőttkorban kezdődő, follicularis hyper- és parakeratoticus papulákból álló, autosomalis dominans módon öröklődő, ismeretlen pathogenesisű ritka betegség.

Tünettan

9.19. táblázat -

TünetekFollicularis papula
  • Számtalan 1-2 mm átmérőjű, tüskeszerű

  • Halványvörös színű

Keratoticus erythema
  • Hámló, psoriasiform hyperkeratoticus plakkok

  • Keratoticus erythema

Erythrodermia
  • Egész testre kiterjedő erythema+infiltratio

Praedilectiós helyekKifejezett arc érintettség Tenyérre és talpra lokalizálódó súlyos tünetek Erythrodermia is kialakulhat


Szövettan

9.20. táblázat -

Epidermalis elváltozásokKifejezett follicularis hyperkeratosis Gócos parakeratosis Szabálytalan acanthosis Lamellaris follicularis keratosis
Dermalis elváltozásokPerivascularis lymphocytás beszűrődés


Terápia

9.21. táblázat -

A betegség kiterjedéseKezelési módMegjegyzés
Középsúlyos formákHelyi corticosteroidok Clobetasol, betamethason, mometazon kenőcs vagy krém formában Naponta 2xOcclusióba is Vigyázni a tartós kezelés során kialakuló mellékhatásokra (steroid atrophia, hypertrichosis)
 A-vitamin és származékai Vitamin A: 300 000 IU/nap 1 hónapig, majd 100- 200 000 IU/nap hónapokig Aromás retinoid Acitretin: kezdetben 3x25 mg/nap, majd hónapokig 10-25 mg/napÁltalában az ún. „toxicus dózisú” A-vitamin jobb hatású, mint az acitretin. Az acitretin erősen teratogen! A kezelés befejezése után 2 évig anticoncipiens kezelést kell alkalmazni
 Systemás corticosteroidok Prednisolon: 1x40-50 mg/nap Methylprednisolon 1x30-40 mg/nap Hónapokig kell adniTartós alkalmazás esetén mellékhatásokra (diabetes, gastrointestinalis vérzés, osteoporosis stb.) figyelni
ErythrodermiaImmunsuppressiv szerek Azathioprin: 3x50 mg/napCsontvelő suppressiót okozhat Hepatotoxicus hatása miatt rendszeres májfunkciós laboratóriumi vizsgálatok szükségesek
 Antimetabolitok Methotrexat:kezdetben 15-20 mg/hétTartós alkalmazáskor 7,5-15 mg/hét12 órás ciklusokban adjuk, hetente 3-4 alkalommal. Cumulativ hepatotoxicus hatásra vigyázni!
 Phototherapia+retinoid Re-PUVASzemet védeni a kezelés alatt! Alacsony dózisokkal, mivel ez is irritálhatja