Dobozy Attila dr.
Melania Kiadói Kft.
Tartalom
A bőr elszarusodásának zavara, a keratinok és a keratinisatióban résztvevő enzimek genetikus hibája. Számtalan forma létezik, a phenotypus spektruma széles, jellegzetes a bőr szárazsága (sebostasis), kifejezett hámlása; multiorgan syndroma része lehet.
Leggyakoribb típusok
Ichthyosis vulgaris |
X-chromosomához kötött ichthyosis |
Lamellaris ichthyosis |
Epidermolyticus hyperkeratosis |
Congenitalis ichthyosis (collodium baby): a különböző ichthyosis formák korai megjelenési formája.
Súlyos önálló kórforma: Harlequin foetus, mely halálos.
Kezelés
a bőr hydratálása, zsírozása, hámlasztás carbamid, tejsav és salicyl tartalmú kenőcsökkel, belsőleg retinoidok (acitretin, etretinat). |
Keratosis follicularis (pilaris): gyakori, ártalmatlan, főleg a végtagokon folliculushoz kötött hyperkeratosis.
Kezelés:keratolyticus kenőcsök
Dyskeratosis follicularis:a seborrhoeás, intertriginosus területeken, nyakon, hajas fejbőrön piszkosszürke göbcsék.
Kezelés:belsőleg retinoidok (acitretin, etretinat)
Pityriasis rubra pilaris:körülírt follicularis keratosis, palmoplantaris keratoderma és erythroderma.
Kezelés: belsőleg retinoidok (acitretin, etretinat)