Ugrás a tartalomhoz

Tabularium dermatologiae

Dobozy Attila dr.

Melania Kiadói Kft.

18. fejezet - GENODERMATOSISOK

18. fejezet - GENODERMATOSISOK

Elszarusodási zavarok

Hereditaer ichthyosisok

A bőr elszarusodásának zavara, a keratinok és a keratinisatióban résztvevő enzimek genetikus hibája. Számtalan forma létezik, a phenotypus spektruma széles, jellegzetes a bőr szárazsága (sebostasis), kifejezett hámlása; multiorgan syndroma része lehet.

Leggyakoribb típusok

Ichthyosis vulgaris
X-chromosomához kötött ichthyosis
Lamellaris ichthyosis
Epidermolyticus hyperkeratosis

Congenitalis ichthyosis (collodium baby): a különböző ichthyosis formák korai megjelenési formája.

Súlyos önálló kórforma: Harlequin foetus, mely halálos.

Kezelés

a bőr hydratálása, zsírozása, hámlasztás carbamid, tejsav és salicyl tartalmú kenőcsökkel, belsőleg retinoidok (acitretin, etretinat).

Erythrokeratodermák

Hámló, erythemás bőrtünetek különböző lokalizációban, több ritka kórforma.

Follicularis keratosisok

Keratosis follicularis (pilaris): gyakori, ártalmatlan, főleg a végtagokon folliculushoz kötött hyperkeratosis.

Kezelés:keratolyticus kenőcsök

Dyskeratosis follicularis:a seborrhoeás, intertriginosus területeken, nyakon, hajas fejbőrön piszkosszürke göbcsék.

Kezelés:belsőleg retinoidok (acitretin, etretinat)

Pityriasis rubra pilaris:körülírt follicularis keratosis, palmoplantaris keratoderma és erythroderma.

Kezelés: belsőleg retinoidok (acitretin, etretinat)

Palmoplantaris keratodermák

Tenyér-talp isolált hyperkeratosisa, mérsékelten ritkák, multiorgan syndroma része lehet.

Kezelés:helyi keratolyticus kenőcsök,belsőlegretinoidok