Ugrás a tartalomhoz

Tabularium oncologiae

Eckhardt Sándor dr.

Melania Kiadói Kft.

LYMPHOMÁK

LYMPHOMÁK

A Hodgkin-kór szövettani osztályozása

8.9. táblázat -

Szövettani típus Variánsok
Lymphocyta praedominans Hodgkin-kór Nodularis: indolens non-Hodgkinlymphomaként viselkedik Diffúz
Klasszikus Hodgkin-kórNodular sclerosis HK Kevert sejtes HK Lymphocyta depletiós HKCellularis fázis, syntitialis Reticularis v. Hodgkin sarcoma
 Lymphocyta gazdag klasszikus HK 
Nem osztályozható HK Interfollicularis fibroblastos varians


Az Ann Arbor-i stádium beosztás a malignus lymphomák kiterjedésének meghatározásában

I. Egy nyirokcsomó regio vagy egyetlen lymphoid szerv vagy egyetlen extralymphaticus szerv érintett.

II. Két vagy több nyirokregio érintettség a rekesz azonos oldalán.

III. Érintett regiók a rekesz mindkét oldalán.

IV. Extralymphaticus szervek diffúz érintettsége, nyirokcsomó beszűrtsége.

Indexek

A: Általános tünet nincs

B: Általános tünet van (láz, izzadás, 10%-ot meghaladó testsúly csökkenés)

X: Nagy tumor: egy nyirokcsomó vagy conglomeratum mérete >5 cm (NHL esetén >7 cm), mediastinalis manifestatiónál az AP mellkas felvételen a mediastinum kiszélesedése a 3. bordaközben mérve >8 cm vagy a mellkas harántátmérő 1/3-t meghaladja.

E: Egy extralymphaticus szerv primaeren érintett, vagy szomszédos nyirokcsomóból közvetlenül terjed az adott szervre.

S: Lép érintettség

Diagnosztikus teendők (staging) malignus lymphomákban

8.10. táblázat -

 Alapvető teendőkEsetenként szükséges vizsgálatok
DiagnosztikaKórtörténet, fizikális vizsgálat, immunhistochemia, teljes vérkép vizsgálat, kémiailaboratóriumi vizsgálatok, megfelelő biopsziás anyagvétel, szövettani-, immunhistochemiai vizsgálatok.Cytogenetika Molekuláris vizsgálatok Immun phenotypus meghatározás Virológiai vizsgálatok Coagulatiós vizsgálatok
Prognosztika Serum LDH, serum albumin, serum β2-microglobulin.
Mellkasi és hasi képalkotó vizsgálatokKétirányú mellkas röntgen felvétel, CT vizsgálatok (nyak, mellkas, has) Ultrahang vizsgálat 
Occult involvatio kimutatásCsontvelő vizsgálat (crista biopszia)Liquor vizsgálat, csontscintigraphia, gallium-scintigraphia, FDG-PET vizsgálat.


A Hodgkin-kór elsődleges kezelése – 20-60 éves kor*

8.11. táblázat -

StádiumLokalizációKezelési ajánlások
I. ARekesz felett1. Sugárterápia STNI [a] 2. 4-6 seria ABVD[b] +irradiatio IF[c]
I. BRekesz felett4-6 seria ABVD+irradiatio IF
I. A/B bulky I. A/BRekesz felett Rekesz alatt3 ABVD-irradiatio****-3 ABVD 6 ABVD±irradiatio IF
II. A/BRekesz felett1. 3 ABVD-irradiatio[d] -3 ABVD 2. 6 ABVD±irradiatio IF
II. EA/BRekesz felett/alatt6-8 ABVD±irradiatio IF
II. A/BRekesz alatt6-8 ABVD±irradiatio IF
III. A/B 6-8 ABVD±irradiatio IF
IV. A/B 6-8 ABVD±irradiatio IF

[a] Subtotal nodal irradiatio

[b] Standard kezelés: ABVD, elfogadott: ChlVPP, COPP, COP/ABV hibrid, 60 év felett az először választandó kezelés: eABV vagy COPP kombinált chemotherapia

[c] Involvalt mezős irradiatio

[d] Mantle mezős irradiatio (20 éves kor felett) 20 éves kor alatt 6 sorozat ABVD+IF irradiatio


Nagy dózisú chemotherapia és autolog peripheriás őssejt transplantatio indikációi és feltételei Hodgkin-kórban

8.12. táblázat -

FeltételStandard indikációkNem standard indikációk
⟨60 év Jó általános állapot Jó szervfunkciókChemosensitiv [a] primaer resistentiaKésői (>2 év) chemosensitiv relapsus
 Korai (⟨2 év) chemosensitiv relapsusChemoresistens relapsus (rossz eredmény)

[a] Chemosensitivitas megítélésére alkalmazott protokollok: DHAP, VIM, Dexa- BEAM stb.


Relapsus, primaer resistentia* kezelése Hodgkinkórban, ha a nagy-dózisú chemotherapia feltételei nem adottak

8.13. táblázat -

Primaer resistentia [a] Nem kereszt resistens szerekkel végzett kombinált KT (CEPP, VIM, DHAP stb.)
Partialis remissio 1-2 regio kis volumenű residuumávalIF irradiatio
Relapsus sugárterápia utánKombinált conventionalis chemotherapia (ABVD, eABVD, COPP)
Korai relapsus 1-2 regióibanSugárterápia (curativ lehet)
Korai relapsus, kiterjedtKombinált chemotherapia nem keresztresistens szerekkel (CEPP, DHAP, VIM, stb.)
Késői relapsus: >1 év1. Reinductiós kezelés az eredeti kombinációval 2. Nem keresztresistens szerekkel végzett kombinált chemotherapia
Chemoresistens relapsusPalliativ sugárterápia, palliativ chemotherapia nem keresztresistens szerekkel

[a] A primaer kezelési ciklusok között progrediál, vagy a primaer kezelés nem eredményez teljes remissiót.


A non-Hodgkin-lymphomák WHO klasszifikációi

Praecursor sejtes non-Hodgkin-lymphomák

8.14. táblázat -

Praecursor sejtes non-Hodgkin-lymphomák 
B-sejtesT-sejtes
Lymphoblastos lymphomaLymphoblastos lymphoma
Érett vagy peripheriás sejtes non-Hodgkin-lymphomák 
B-sejtesT-sejtes
Kis lymphocytás lymphoma /CLL Köpenysejtes NHL Follicularis NHL Marginalis zóna NHL MALT, nodalis, splenicus Diffúz nagy B-sejtes NHL Mediastinalis nagy B-sejtes NHL Burkitt-lymphomaT-CLL Mycosis fungoides/Sezary-syndroma Peripheriás T-sejtes NHL Anaplasticus nagy T/O sejtes NHL Felnőttkori T-sejtes leukaemia/lymphoma


A non-Hodgkin-lymphomák klinikai beosztása

8.15. táblázat -

A non-Hodgkin-lymphomák klinikai beosztása  
PhenotypusB-sejtesT-sejtes
IndolensCLL Kis lymphocytás lymphoma Folliculus centrum sejtes (gr. I., II.) Marginalis zóna lymphoma Hajas sejtes leukaemia Plasmocytoma/myelomaNagy granulált sejtes lymphocytás leukaemia Mycosis fungoides/Sezary syndroma Felnőttkori T-sejtes lymphoma/leukaemia (ATL/L) smoldering típus
AgresszívProlymphocytás leukaemia (PLL) Köpenysejtes lymphoma Follicularis centrum sejtes (gr. III.) Diffúz nagysejtes lymphoma Mediastinalis nagy B-sejtes lymphomaT-sejtes PLL T-sejtes CLL ATL/L chronicus forma Angioimmunoblastos lymphoma Angiocentrikus lymphoma Peripheriás T-sejtes lymphoma T-sejtes vékonybél lymphoma Anaplasticus nagysejtes lymphoma
Igen agresszívLymphoblastos lymphoma Burkitt lymphomaLymphoblastos lymphoma (ATL/L) (lymphomás típus)


A malignus non-Hodgkin-lymphomák prognosztikája a Nemzetközi Prognosztikai Index alapján

Prognosztikus idex

8.16. táblázat -

Prognosztikus idex  
Prognosztikai szempontokPontPont
Életkor⟨60 év 0⟩60 év 1
Általános állapot (ECOG)I-II. 0III-IV. 1
Érintett extranodalis szervek száma0-1 0⟩2 1
LDH szintNormális 0Kóros 1
Validitása diffúz nagy, B-sejtes NHL-ek esetén bizonytalan  
Prognosztikai csoportokÖsszpontszám 
Alacsony rizikó1 
Alacsony-közepes rizikó2 
Magas-közepes rizikó3 
Magas rizikó2006.04.05. 


Elsődleges kezelési ajánlások malignus non-Hodgkin-lymphomákban

8.17. táblázat -

Klinikai formaKorStádiumKezelési ajánlás
Indolens I., II. ⟨3 regioLokális irradiatio
 ⟩60 évII. ⟩3 regio III. IV.1. Observatio 2. Alkiláló monochemotherapia±irradiatio 3. Kombinált chemotherapia (CVP, CHOP, CNOP ± irradiatio)
 ⟨60 évII. ⟩3 regio III. IV. Alkiláló mono- vagy kombinált chemotherapia ± residuum irradiatio Remissio elérése után fenntartó Interferon kezelés
  Extranodalis manifestatio (primaer)Operabilitas esetén műtét, adjuvans kombinált chemother., és vagy sugárterápia Inoperabilitas: kombinált chemoradioterápia. Lokalizált HP pozitív gyomor MALT lymphoma: elsődleges eradicatio
Agresszív I.Kombinált ±érintett mezős irradiatio
  II-IV. kedvező rizikó IPI 0-2 Kedvezőtlen rizikó IPI 3-4Kombinált chemotherapia (CHOP, CHVmP, CHOP- Bleomycin, CNOP) 6-10 ciklus±irradiatio Kombinált chemotherapia, CHOP-Bleomycin, ProMACECytaBOM (?)±sugárkezelés Első remissióban nagy dózisú chemotherapia autolo lymphoma és primaerg peripheriás őssejt transplantatióval (nem standard) Ajánlott standard kezelésként köpenysejtes mediastinalis lymphomák esetében
Igen agresszív⟨50 év ⟩50 év Acut leukaemia protokollok Conventionális lymphoma protokollok intrathecalis prophylaxissal


Malignus non-Hodgkin-lymphomák másodlagos kezelési lehetőségei

8.18. táblázat -

Lymphoma típusaStandard kezelési formaVizsgálat alatt álló terápiák
Indolens lymphomákAlkyláló monoterápia után kombinált chemotherapia: CVP, CHOP Purin analóg (⟨60 év) Fludarabin (CLL másodlagos kezelésében standard) Follicularis lymphomák anti-CD 20 (Mabthera)Radioizotoppal conjugált monoclonalis antitest kezelés Anti-CD 20 monoclonalis antitest köpenysejtes lymphomában Consolidatiós nagy dózisú KT autolog peripheriás őssejt-transplantatióval (sz.sz. purging), HLA identicus testvér donor csontvelő transplantatio, „mini” transplantatio Anti-sense oligonucleotid terápia (bcl2) Fázis I-II. Aktív immunterápia fázis I-II.
Agresszív lymphomák – primaer resistentia: 60 év alatt (nem complett remissio)Chemosensitivitas [a]esetén nagy dózisú chemother. autolog peripheriás őssejt transplantatióvalNagy dózisú chemotherapia+monoclonalis antitest+autolog őssejt transplantatio Ua.: izotóppal conjugált monoclonalis antitesttel
– 60 éves kor felettStandard palliativ chemother. nem keresztresistens szerekkel±irradiatio 
Relapsus: – 60 éves kor alattReinductio standard dózisú chemoth.-val (DHAP, Dexa-BEAM); chemosensitivitas esetén nagy dózisú kezelés periph. Autolog őssejt transplantatióval 
– 60 éves kor felettStandard dózisú chemoth. nem keresztresistens szerekkel±irradiatio 
ChemoresistentiaPalliatív sugárterápia Palliatív chemotherapiaChemoresistentia esetén: izotóppal conjugált monoclonalis antitest±autolog peripheriás őssejt transplantatio HLA identicus testvér donor transplantatio, „mini” transplantatio
Igen agresszív lymphomák relapsusaChemosensitivitás esetén nagy dózisú kezelés, autolog peripheriás őssejt transplantatióvalNagy dózisú chemotherapia allogen csontvelőtransplantatióval

[a] Chemosensitivitas megítélésére alkalmas protokollok: DHAP, VIM, DexaBEAM stb.