Ugrás a tartalomhoz

Tabularium oncologiae

Eckhardt Sándor dr.

Melania Kiadói Kft.

HEPATOBILIARIS DAGANATOK

HEPATOBILIARIS DAGANATOK

Hepatocellularis carcinoma (HCC)

Előfordulás

Az egyik leggyakoribb emberi malignoma. Világszerte évi 1.000.000 új eset.

Elsősorban 30-50 év közötti férfiaknál.

Ethio-pathogenesis

Hepatitis B és C vírus, chronicus hepatitis, alcohol, cirrhosis, mycotoxin: aflatoxin B 1

Megelőzés

Hepatitis vírus vaccinatio (B, a jövőben C is)

Alkoholizmus elleni küzdelem

Szűrés

Veszélyeztetettek (vírushordozók, cirrhoticus férfiak): évi UH és AFP

Kivizsgálás

Anamnesis, fizikális status: hepatitis vírus hordozás, transfusio, drog, családban HCC, foglalkozási carcinogenek, hasi fájdalom, fogyás, puffadás, hányás, hepatomegalia, splenomegalia, ascites, icterus, láz.

Labor: vérkép, májvizsgálatok, hepatitis vírus serologia, AFP, paraneoplasticus syndroma: vércukor csökken, vvt. nő, serum Ca.nő, serum cholesterin nő

Képalkotó vizsgálatok:

Alap: UH, CT, MR, műtét tervezéséhez szükség szerint angiographia is
Kiegészítő: PTC, ERC, felső endoscopia
Staging: mellkas rtg., szükség esetén CT is, csontscan, szükség esetén rtg. is

A diagnózis bizonyítása: májbiopszia (UH vagy CT vezérelt), lehetőleg core biopszia, kevésbé informatív az aspiratiós mintavétel. Kivételesen exploratiós vagy laparoscopos biopszia.

Kezelési stratégia

Májra lokalizált, resecálható daganat

T1, T2-3 nagyrésze, T4 egy része, N0 M0

– Resectio:1-2 cm-es ép széllelsegmentalis-trisegmentalis. Feltétele: kielégítő máj reserv (cirrhosis, chr. hepatitis nincs)
Májtransplantatio:cirrhosis, chr. hepatitis esetén (elsősorban fibrolamellaris rák és epitheloid hemangioendotheliomában, ⟨5 cm)
PEI (percutan ethanol infiltratio):⟨5 cm, eredményessége megközelíti a resectióét.

Helyi kiújulás esetén mind a resectio, mind a PEI ismételhető.

Májra lokalizált, nem resecálható daganat

T4 nagyobb része, T2-3 kisebb része, N0 M0

Unilobuláris multifocalis, több lebenyben, nagyér invasio, cirrhosis.

PEI, radiofrekvenciás hőablatio, crioablatio:⟨5 cm.
Májtransplantatio:fibrolamellaris carcinoma és epitheloid hemangioendothelioma esetén megkísérelhető.
Locoregionalis agresszív (neoadjuváns) kezelés: HAI(a. hep. infusio) pumpával,chemoembolisatio(gelfoam, lipiodol), doxorubicin, cisplatin, 5-FU, FUDR, MMC, arteria hepatica embolisatio, radioizotóppal jelzett antitest (anti-ferritin) terápia.
Multimodalitású kezelés: HAI, chemoembolisatio, sugárterápia(számítógéppel tervezett háromdimenziós confrontalis hiperfractionalt külső proton sugárforrással), PEI-val, criotherapiával, esetleg resectióval kombinálva.

Előrehaladott májrák kezelése

T1-4, N1 és/vagy M1 (mindkét lebeny, nyirokcsomó és/vagy távoli áttét). Standard terápia nincs, kezelés ellenőrzött klinikai vizsgálat keretében vagy individualisan. Kombinált külső sugárforrás+chemoembolisatio+radioaktív izotóppal jelzett anti-ferritinkezeléssel lehet próbálkozni.

kezeléssel lehet próbálkozni.

Re-resectio, chemoembolisatio, PEI, transplantatio

Biliaris carcinoma

Epehólyagrák

Előfordulás

A leggyakoribb biliaris carcinoma, az 5. leggyakoribb emésztőszervi rák. Főleg idős nők betegsége. Különösen gyakori Magyarországon, Chilében és Japánban.

Ethio-pathogenesis

Epekövesség talaján (75-90%-ban), de az összes epekő beteg csak 1-2%-ában lesz rák. Chronicus cholecystitis. Porcelán epehólyag 20%-a malignisálódik.

Kivizsgálás

Anamnesis, fizikális status: fájdalom, colica, sárgaság, láz, hányinger, hányás, étvágytalanság, fogyás, acut cholecystitises tünetcsoport.

Labor: elzáródásos sárgaságra jellemző leletek.

Képalkotó vizsgálatok: UH, CT, MR, PTC, ERC, műtét tervezéséhez angiographia, előzetes szövettani bizonyítás csak inoperabilis esetben szükséges: UH/CT vezérelt biopszia.

Kezelési stratégia
  • Lokalizált resecálható:stádium 0-I-II.: Tis, T1a,b, T2 egy része, T3 kis része, N0 M0

    Ha csak a mucosát érinti: cholecystectomia(esetleg kiterjesztett műtét)
    Ha a muscularis rétegen áttör: kiterjesztett cholecystectomiasubserosa infiltratio, direkt máj vagy epeút invasio esetén epehólyagágy májresectio nyirokcsomó block dissectióval,további kiterjedtség esetén, ha távoli áttét, hashártya érintettség nincs: kiterjesztett cholecystectomia a máj IV-V szegment resectiójával és nyirokcsomó blockdissectióval:a d. cysticus, d. choledochus, pancreas- és duodenum körüli, gastrohepaticus és paraaorticus nyirokcsomók kiírtásával. Icterus esetén műtét előtt percutan transhepaticus biliaris drainagevégezhető. Előrehaladott esetben a műtéti kezelés külső sugárterápiával(radiosensitisáló chemotherapiával vagy anélkül), HAI locoregionalis chemotherapiávalegészíthető ki. Választható chemotherapiás szerek: 5-Fu, MMC, Cisplatin, MTX.
  • Előrehaladott, nem resecálható:T1-4, N1 M0, T1-4, N0-1, M1, a legtöbb T3-4, N0 M0

    Palliativ kezelés: az epe obstructio elhárítása sebészi úton, vagypercutan transhepaticus biliaris stenttel,vagy endoscopos stenttel.Főként fájdalomcsillapításra külső sugárterápiamegkísérelhető. Standard chemotherapia nincs, ellenőrzött klinikai vizsgálat keretébenHAIesetleg systhemás kezeléssel lehet próbálkozni.
  • Recidiváló epehólyagrák:Standard kezelés nincs

Epeútrák (Cholangiocarcinoma)

Igen ritka betegség. Etiopathogenesisében máj-férgesség, epepangás, chronicus cholangitis, intrahepaticus epekő szerepel.

A klinikai képet az obstructiós icterus tünetegyüttese, bőrviszketés, fájdalom, láz, fogyás uralja. Magas AP és g GT értékek jellemzik.

Képalkotó vizsgálatok: UH, CT, MR, PTC, ERC, műtét előtt szükség szerint arteriographia és laparoscopia.

Kezelési stratégia

Lokalizált, műthető esetben: radicalis resectio a IV-V máj segmentum eltávolításával, illetve lobectomiával. Külső sugárterápiais adható.

Előrehaladott inoperabilis esetben:palliatív kezelés: sebészi epeút – bél anastomosis, stent (műtéti vagy brachytherapia), chemo-radio terápia (5-FU, Cisplatin)is megkísérelhető.

Fájdalomcsillapításra alcoholos splanchnicectomiais szóba jön.

Standard chemotherapia nincs, ellenőrzött klinikai vizsgálat keretében lehet próbálkozni (5-FU, FUDR, MMC, FAM).