Ugrás a tartalomhoz

Tabularium oncologiae

Eckhardt Sándor dr.

Melania Kiadói Kft.

15. fejezet - LÁGYRÉSZ DAGANATOK

15. fejezet - LÁGYRÉSZ DAGANATOK

A lágyrész daganatok jellemzői

Előfordulás

Az iparilag fejlett országokban a rosszindulatú daganatok 1%-a.

Etiológia

Egyértelmű kóroki tényező nem bizonyított, az ionizáló sugárzás, genetikai praedispositio, NF 1 génexpressio, Li-Fraumeni syndroma, retinoblastoma, familiaris polyposis, kemikáliák (PVC, arzénsav stb.) chronicus lymphoedema játszhat szerepet a kórkép kialakulásában.

A daganat elhelyezkedése

A lágyrész daganatok anatómiai substratuma a támasztószövetből kiinduló sejt, így elvileg valamennyi szervben előfordulhat, mégis leggyakoribb elhelyezkedése a végtagokon van. (Alsó végtag 35%, felső végtag 15%, törzs/retroperitoneum 21%, szervek (pl. méh) 15%, egyéb 14%.)

Klinikai tünetek

A leggyakoribb a fájdalmatlan végtagi duzzanat megjelenése, mely az esetek jelentős részében 5 cm-nél nagyobb kiterjedésű. (Retroperitonalis/törzsi elhelyezkedés esetén a növedék különböző szerveket nyomva okozhat sajátos eltéréseket.)

Kórisme

A lágyrész sarcomák kórisméjét az alábbi vizsgálatok eredményeinek ismeretében állíthatjuk fel: anamnesis, fizikális vizsgálat, UH, CT, MRI, vékonytű biopszia, szövettan.

Elkülönítő kórisme

Legfontosabb annak eldöntése, hogy a daganat jó vagy rosszindulatú. A differenciálására a fenti vizsgálatok adnak lehetőséget (lásdkórisménél).

Szövettan

A legtöbb támasztószöveti daganat a mesodermából indul ki, ritkább a peripheriás idegrendszerből (ectodermából) történő fejlődés. A jóindulatú/rosszindulatú sarcomák aránya 100:1. A jóindulatú daganatból történő malignus átalakulás ténye nem bizonyított. Megjegyezzük, hogy az altípusokat is figyelembe véve több mint 100 szöveti entitás fordul elő csak a kötőszövet rosszindulatú daganatai között. A szövettani beosztás egyik lehetősége a kiindulási hely szerinti elkülönítés (pl. ideghüvelyből történő kiindulási, perivascularis eredet, extrasceletaris fejlődés, izom kiindulás, zsírszövetből történő fejlődés stb.).

A leggyakrabban előforduló sarcomák

15.1. táblázat -

Malignus fibrosus histiocytoma Synovialis sarcoma Leiosarcoma Fibrosarcoma Dermatofibrosarcoma protuberans Liposarcoma Malignus schwannomaAngiosarcoma Extrasceletaris chondrosarcoma Epitheloid sarcoma Malignus haemangiopericytoma Malignus haemangioendothelioma Alveolaris lágyrészdaganat „Clear cell” sarcoma Egyéb


Stádium beosztás

E rosszindulatú entitásnál is a tumor mérete, a nyirokcsomók, illetőleg a távoli szervek metastasisa és a daganat szövettani gradusa játszik alapvetően fontos prognosztikai szerepet. (Megjegyezzük, hogy a haematologiai szórás miatt a regionalis nyirokcsomók érintettsége csak kevesebb, mint 6%-ban fordul elő.) A tumor biológiai viselkedését a graduson kívül a primaer daganat mérete határozza meg.

15.2. táblázat -

Szövettani fokozatPrimaer tumor
G1 – Alacsony gradus G2 – Közepes gradus G3 – Magas gradusT1 – ⟨5 cm T2 – >5 cm
Regionalis nyirokcsomóTávoli áttét
N0 – Nem igazolható regionalis nyirokcsomó N1 – Kimutatható regionalis nyirokcsomó M0 – Nincs távoli áttét M1 – Van távoli áttét
Stádium beosztás 
I.a.: G1 T1 N0 M0 I.b.: G1 T2 N0 M0 II.a.: G2 T1 N0 M0 II.b.: G2 T2 N0 M0III.a.: G3 T1 N0 M0 III.b.: G3 T2 N0 M0 IV.a.: Bármilyen G, bármilyen T, N1 M0 IV.b.: Bármilyen G, bármilyen T N0 M1


A daganat biológiai viselkedésének, illetőleg a kezelésre létrejövő válasz értékelésének legfontosabb összetevője a szövettani gradus. A fokozat a differenciáltságra, a daganatszövet sejtdússágára, mitosis számára utal. G1 esetén általában jóindulatú a betegség lefolyása. G3 fokozat esetében meglehetősen rossz prognózissal számolhatunk.