Ugrás a tartalomhoz

Tabularium oncologiae

Eckhardt Sándor dr.

Melania Kiadói Kft.

20. fejezet - GYERMEKKORI DAGANATOK

20. fejezet - GYERMEKKORI DAGANATOK

SOLID TUMOROK A GYERMEKKORBAN

A gyermekkori malignus betegségek százalékos megoszlása Magyarországon

20.1. táblázat -

Központi idegrendszeri tumor0,29
ALL0,23
Neuroblastoma0,09
Lágyrész-sarcoma0,06
Non-Hodgkin lymphoma0,06
Hodgkin-kór0,05
Csont-tumorok0,04
AML0,04
Wilms-tumor0,04
Csírasejtes tumor0,02
Histiocytosis X0,02
Májtumor0,01
Retinoblastoma0,01
Egyéb tumor0,03


A gyermekkori daganatok életkor szerinti előfordulása

Neuroblastoma

A symphaticus idegrendszer velőbarázda elemeiből származik. 70% hasi lokalizáció, 20% mellkasi lokalizáció (gyakori az un. „homokóra” tumor), 10% egyéb lokalizáció.

Tünetei

  • Un. „Horner trias” (myosis, enophthalmus, ptosis)

  • Dysphagia, hányás

  • Hypotonia, areflexia

  • Izomspasmus

  • Anorexia

  • Vizelési és székelési zavar

Diagnózis

  • Képalkotó eljárások

    • Mellkas rtg., hasi ultrahang

    • Mellkasi, ill. hasi CT

    • Mellkasi, ill. hasi MRI

  • Vizelet: dopamin, norepinephrin, epinephrin, vanylmandulasav, homovanylinsav, vanylin glycol ürítés emelkedése 95%-ban mutatható ki.

  • Vér: ferritin, NSE

Szövettani vizsgálat

Neuroblastoma: éretlen sejtekből áll
Ganglioneuroblastoma: differenciáltabb sejtelemeket is tartalmaz

  • Immunphenotipizálás

    • Glycosphingolipid gangliosid: pozitív

    • Synaptophysin: pozitív

    • Neurofilamentum: pozitív

    • NSE (neuron-specifikus enolase): pozitív

  • Cytogenetikai vizsgálat

    • 1. chromosoma rövid kar del.

    • 17. chromosoma rendellenességei

    • DNS index meghatározás (hyperdiploid)

A neuroblastoma ún. INSS (international neuroblastoma staging system) stádiumbeosztása

20.2. táblázat -

I. stádiumA kiindulási szervre lokalizált elváltozás; a primaer tumor totalis resectiója mikroszkópos residuummal, vagy anélkül; azonos és ellenoldali nyirokcsomók tumormentesek.
IIa. StádiumIIa. Stádium
IIb. StádiumA primaer, unilateralis tumor részleges vagy teljes eltávolítása; érintett azonos oldali, de mikroszkóposan is negatív ellenoldali nyirokcsomók.
III. stádiumA daganat per continuitatem a középvonalon túlterjed, vagy az unilateralis tumor mellett ellenoldali nyirokcsomók érintettek, vagy a középvonali tumor mellett mindkét oldali nyirokcsomók érintettek.
IV. stádiumDisseminált betegség: a csontrendszer, szervek, lágyrészek, távoli nyirokcsomók érintettek.
IVS. StádiumEgyébként az 1. vagy 2. stádiumba tartozó betegek (általában 1 éves kor alatt), de távoli áttétekkel a következő szervek egyikébe: máj, bőr, csontvelő.


neuroblastoma kórlefolyását és a kezelés eredményességét befolyásoló prognosztikai tényezők

20.3. táblázat -

 Jó prognózisRossz prognózis
Életkor1 éves kor alatt1 éves kor felett
1. chromosomaNormális1 p deletio
N-myc. oncogenNormálisAmplificált
FerritinNormálisMagas
SzövettanDifferenciáltDifferenciálatlan
INSS stádium (lásd előző tábla)1. 2a. 4S2006.03.04.
Kezelés eredménye84% gyógyulás39% gyógyulás


Kezelés

  • Sebészi

  • Cytostaticus kezelés (autolog csontvelő transplantatio)

  • Irradiatio

  • MIBG izotóp-kezelés

Nephroblastoma (Wilms-tumor)

Az embryonalis vesetelepből az ún. metanephrogen blastomából származtatható. Fejlődési rendellenességekkel való halmozott előfordulása bizonyítottan génhibák következménye. A 11. chromosoma 13 és 15 sáv deletiója aniridiával, illetve embryonalis neoplasiákkal valamint hemihyperthrophiával való társulásának magyarázatát adja.

Tünetei

  • Tapintható hasi tumor: 60%

  • Haematuria: 15%

  • Obstipatio-hasmenés: 3%

  • Fogyás: 3%

  • Acut has: hányás

    • Hasi fájdalom: 11%

Diagnózis képalkotó eljárások

  • Hasi ultrahang vizsgálat

  • Mellkasi rtg. felvétel

  • Hasi és mellkasi (metastasis?) CT

  • Szövettani vizsgálat: mesonephroblastoma és Wilms tumor differenciál diagnózis

20.4. táblázat -

Wilms-tumor stádiumbeosztása Kezelés műtét+Gyógyulás %
I. st.Teljesen eltávolítható, a vesén belül elhelyezkedő tumor. Tok sértetlen műtétnélFél évig chemotherapia: vincristin, actinomycin (praeoperativ kezeléssel)0,98
II. st.A tumor a vese környékére ráterjed, nyirokcsomók érintettek, de a tumor és nyirokcsomó eltávolíthatóPraeoperativ és postoperativ chemotherapia: vincristin, epirubicin, actinomycin D (15 hó)0,78
III. st.A tumor nem távolítható el teljesen vagy a tok megsérültPraeoperativ és postoperativ chemotherapia mint II. st.+Ifosfamid+MESNA (15 hó)+ metastasisok70% 49%
IV. st.Távoli metastasis a tüdőben, csontban, agybanPraeoperativ és postoperativ chemotherapia mint II. st.+Ifosfamid+MESNA (15 hó) III-IV. stádiumnál0,7
V. st.Kétoldali Wilms-tumorIII-IV. stádiumnál alkalmazott chemotherapia, a súlyosan érintett vese eltávolítása és a másik vese tumor-resectiója után0,21


Lágyrész sarcomák

A legváltozatosabb szövettani összetételű daganat-csoportok. A klinikai tünetek a daganat elhelyezkedésétől függően igen változatosak. Leggyakoribbak az orbita, fej, nyaki regióból kiinduló és a kismedencei, valamint végtagi lokalizációban jelentkező formái.

Rhabdomyosarcoma csoport

  • Rhabdomyosarcoma (RMS)

  • Rhabdomyosarcoma embrionale (RME)

  • Rhabdomyosarcoma nem classif. (RMU)

  • Nem classificálható sarcomák (UKS)

  • Rhabdomyosarcoma alveolare (RMA)

  • Extraossealis Ewing sarcoma (EES)

  • Periph. neuroectodermalis tumor (PNET)

  • Synovialis sarcoma (SS)

Non-rhabdomyosarcoma csoport

  • Leiomyosarcoma (LMS)

  • Malignus fibrosus histiocytoma (MFH)

  • Liposarcoma (LS)

  • Clear cell sarcoma (CCS)

  • Epitheloid sarcoma (ES)

  • Vascularis sarcoma (VS)

  • Malignus mesenchymoma (MMM)

  • Congenitalis fibrosarcoma (cFS, FS)

  • Neurofibrosarcoma (NFS)

  • Mesenchymalis chondrosarcoma (MCS)

20.5. táblázat -

A lágyrész-tumorok stádiumbeosztása Kezelés műtét+Gyógyulás %
I. st.Lokalizált teljesen eltávolítható tumor (kivéve parameningealis hólyag és prostata)Sebészi+Vincristin+Actinomycid D (22 hét)75-90%
II. st.Lokális folyamat parameningealis, prostata, hólyag vagy regionalis terjedés (5 cm-nél kisebb)Fentiek+Ifosfamid+MESNA (25 hét)0,6
III. st.5 cm-nél nagyobb primaer tumor környéki nyirokcsomó-érintettség v. műtét után tu. ResiduumFentiek+Adriamycin sz.sz. second look műtét esetleg irradiatio0,45
IV. st.Távoli áttétek a diagnózis időpontjábanVincristin+actinomycin D+ifosfamid+epirubicin+v epesid+carboplatin10-20%


Csont tumorok

Osteosarcoma

A pluripotens mesenchymalis őssejt differenciálódási iránya szerint: osteoblastos, chondroblastos, fibroblastos, teleangiectaticus, parostealis, periostealis és sclerotisáló multifocalis formáit különítjük el.

Diagnózis

Az érintett területről készült rtg., CT, ill. MRI felvétel. A diagnózis időpontjában 10%-ban távoli áttét elsősorban a tüdőben észlelhető.

Kezelése

  • Praeoperativ chemotherapia+sebészeti

  • Kezelés (végtagmegtartó műtétek!) majd

  • Postoperativ chemotherapia:doxorubicin, methotrexat (12 g/m2), ifosfamid, vepesid, carboplatin.sz.sz. irradiatiós terápiával kiegészítve.

  • 29 hét. 5 éves tumormentes túlélés: 55-75%

Ewing-sarcoma

Szövettani képe nem mutat olyan jellegzetességet, ami elkülönítené a kis kereksejtes tumorok csoportján belül. Ma neurogen eredetűnek tartjuk és a primitív postganglionaris parasymphaticus neuronokból származtatjuk.

Diagnózis

Az érintett csont rtg. felvétele, CT az érintett területről és a mellkasról (metastasis). Csontscintigraphia. Cytogenetika: t/11;22/q24; q12

Kezelése

  • 10 hetes praeoperativ chemotherapia

  • Vincristin, actinomycin D, doxorubicin és cyclophosphamid majd sebészi,ezt követően esetleg irradiatio.Ezt követően 40. hétig fenti chemotherapia.

Gyógyulás

  • Lokális esetekben: 60%

  • Metastasisok esetén: 10%

Májtumorok

Hepatoblastoma

Csecsemő vagy kisdedkorban jelentkező tumor. Szövettanilag: foetalis embryonalis, macrotrabecularis és anaplasticus formáját különítjük el.

Hepatocellularis carcinoma

Általában májkárosodással járó alapbetegség (biliaris atresia, α-antitrypsin hiány, glycogenosis, tyrosinaemia) talaján alakul ki.

Tünetei

Hepatomegalia, hasi fájdalom, icterus. Az esetek nagy részében AFP emelkedés.

Diagnózis

Hasi ultrahang vizsgálat után mindkét tumor esetén hasi és mellkasi CT, illetve MRI elvégzése szükséges.

Kezelés

Ha lehetséges sebészeti megoldás, majd ennek hiányában, illetve utána doxorubicin+cisplatin+ifosfamid kezelés sz.sz. kiegészítve vepesiddel, carboplatinnal.

Gyógyulás

55-60% sebészetileg eltávolítható hepatoblastoma, 20% hepatocellularis carcinoma sebészetileg eltávolíthatatlan hepatoblastoma esetén.

Csírasejtes tumorok

Rendellenesen migráló csírasejt-csoportokból alakulnak ki a gonadokban, sacrococcigealisan, retroperitoneumban, mediastinumban.

Tünetek

A lokalizációtól függőek

Szövettanilag

Teratoma, germinoma, embryonalis cc., endodermalis sinus tu.

Kezelés

Cisplatin, vepesid, ifosfamid, irradiatio sebészeti kezelés előtt és után

Retinoblastoma

A retina praecursor setjeiből származó neuroeptihelialis tumor. Endophyticusan és exophyticusan terjed.

Sporadikus 60%. Hereditaer: 40%

Tünete

A pupilla területén sárgásfehér visszfény (macskaszem), látásvesztés, strabismus, sec. glaucoma.

Kezelés

Sebészi+chemotherapia+sz.sz. irradiatio