Ugrás a tartalomhoz

Tabularium oncologiae

Eckhardt Sándor dr.

Melania Kiadói Kft.

GYERMEKKORI LEUKAEMIÁK

GYERMEKKORI LEUKAEMIÁK

A gyermekkori malignitások 1/3-át a leukaemiák képezik, további 12%-át a malignus lymphomák (Hodgkin és non-Hodgkin) adják, együttesen, tehát, a gyermekek rosszindulatú megbetegedéseinek csaknem felét teszik ki. Klinikopathológiai jellegzetességeik, kórlefolyásuk, prognózisuk sok tekintetben jelentősen különbözik a felnőttekben észlelhető kórképektől.

A gyermekkori leukaemiák osztályozása

20.6. táblázat -

Leukaemia típusaFAB morphologiaElőfordulási arány (%) 
  2 év alatt2 év felett
Acut lymphoblastos leukaemia (ALL) 80–82 
B-sejt praecursor - ALLL1, L283–84 
B - ALLL31–2 
T - ALLL1, L215–16 
Acut nonlymphoid leukaemia (ANLL) 15 
Acut myeloblastos leukaemia (éretlen) (AML)M11725
Acut myeloblastos leukaemia (érési jelekkel)M25
Acut myelomonocytaer leukaemia (AMMoL)M43026
Acut monocytaer leukaemia (AmoL)M5a, M5b5216
Acut erythroleukaemia (AEL)M62006.01.02.
Acut megakaryocytás leukaemia (AMkL)M7>1
Chronicus myeloid leukaemia (CML) 3–5 
Felnőtt típusú (Ph' pozitív) CML   
Juvenilis chronicus myleoid leukaemia (JCML)   


A leukaemiás sejtvonal részletesebb jellemzéséhez, pontosabb meghatározásához szükséges vizsgálatok

Cytomorphológia

Cytochemiai reakciók (myeloperoxydase, nem specifikus esterase, PAS stb.). Immunphenotypus vizsgálata, flow cytometria (monoclonalis antitestek, cluster designation).

Chromosoma vizsgálatok (metaphasis cytogenetika, FISH).

Molekularis biológiai vizsgálatok (DNS, PCR, génátrendeződés).

ALL diagnóziskor észlelhető gyakoribb klinikai és laboratóriumi jelek

20.7. táblázat -

Tünet, fizikális jel:LázVérzések, főleg bőrvérzésekCsontfájdalmakNyirokcsomó duzzanatHepatomegaliaSplenomegalia
Gyakoriság (%)614823506863
Fehérvérsejtszám (/mm3)⟨10000 10000-49000 ⟩50000 
Gyakoriság (%)53 30 17 
Haemoglobin (g/l)⟨7,0 7,0-11,0 ⟩11,0 
Gyakoriság (%)43 45 12 
Thrombocytaszám (/mm3)⟨20000 20000-99000 ⟩100000 
Gyakoriság (%)28 47 25 


AML-ben az elhúzódó láz, sápadtság, étvágytalanság, fogyás, gyengeség, fáradékonyság, nyálkahártyavérzések gyakoribbak, ritkább a lymphadenopathia, a hepatosplenomegalia, a csontfájdalom. Jellegzetes lehet AMoL-ban a gingivahypertrophia.

CML-ben a sápadtság, fáradékonyság, fogyás, hyperleukocytosis és extrém splenomegalia gyakori prezentációs kép.

A klinikai kép alapján nem lehet biztonsággal elkülöníteni a különféle típusú leukaemiákat.

Diagnosztikus vizsgálatok

A diagnosztikus vizsgálatok célja

A leukaemiás megbetegedés tényének kétséget kizáró igazolása a csontvelőben.

A leukaemia típusának meghatározása (cytomorphológia, cytochemia, immunphenotypus).

A leukaemiás sejtek sajátosságainak meghatározása (differenciálódási fok, cytogenetikai és molecularis biológiai tulajdonságok).

Az extramedullaris leukaemiás proliferáció kiterjedtségének és mértékének meghatározása (teljes vérkép, peripheriás blastszám, máj- és lépnagyság, lymphadenopathia, mediastinum érintettsége, a liquor cytologiai vizsgálata).

Az életveszélyt okozó kórállapotok, szövődmények felismerése, megelőzése, elhárítása (infekció, anaemia, haemostasis zavara, cardiorespiratoricus állapot, máj- és vesefunkció).

Megjegyzés:

Ha a beteg első észlelésekor a klinikai kép és/vagy az alapvető vérképvizsgálatok alapján leukaemia gyanúja merül fel, a beteg haladéktalanul speciális gyermekonkológiai központba irányítandó!

A leukaemia, elsősorban az ALL* prognózisát befolyásoló tényezők

Kezdeti fehérvérsejtszám (peripheriás blastszám)

Életkor a diagnózis idején

Immunphenotypus

Cytogenetika

Ploiditás

FAB morphologia

Mediastinalis tumor

Hepatosplenomegalia, lymphadenopathia

A leukaemiás cytoreductio gyorsasága

* AML-ben kevésbé tisztázottak a prognosztikai jelentőséggel bíró tényezők. A kezdeti fvs-száma, a FAB morphologia és a leukaemiás cytoreductio gyorsasága (a remissio kialakulásának gyorsasága) mutat összefüggést a prognózissal.

Megjegyzés:Az alkalmazott terápia intenzitása, minősége a legmeghatározóbb prognosztikai tényező, az egyes prognosztikai tényezők jelentősége változik a terápia függvényében.

A Magyar Gyermekoncológiai Munkacsoport által alkalmazott terápiás protokoll szerint, csak a vastag betűkkel jelzett tényezőket veszik figyelembe a terápiás konzekvenciával is járó prognosztikai csoportok kialakításában.

Kezelési irányelvek

A leukaemia kezelése, a leukaemiás beteg teljes ellátása, csak speciális gyermekoncológiai központba történhet hatékonyan.

Elsődleges ellátás csak a nem speciális antileukaemiás kezelésre vonatkozhat (mivel biztos, lehetőség szerint részletes, teljeskörű vizsgálatokon alapuló diagnózis nélkül antileukaemiás kezelés nem kezdhető), a diagnózis hiányában, csak az acutan súlyos, életveszélyes helyzet elhárítására irányuló supportiv kezelést lehet és kell alkalmazni.

Ilyenek a lázcsillapítás, fájdalomcsillapítás, anticonvulsiv szerek adása, folyadékpótlás, antibiotikum adása, vérzéscsillapítás, szállítási akadály esetén az életveszélyes anaemia transfusióval való enyhítése, súlyos thrombocytopeniás vérzés esetén thrombocytapótlás, coagulatiós zavarok esetén friss fagyasztott plasma alkalmazása stb.

Steroid semmilyen körülmények között nem adható a diagnosztikus vizsgálatok előtt!

Végleges, azaz teljes ellátás speciális központba adandó!