Ugrás a tartalomhoz

Tabularium oncologiae

Eckhardt Sándor dr.

Melania Kiadói Kft.

LYMPHOMÁK

LYMPHOMÁK

A harmadik leggyakoribb betegségcsoport a gyermekkori malignitások között.

A gyermek és ifjúkorban (18 éves kor alatt) jelentkező non-Hodgkin lymphomák (NHL) jelentősen különböznek a felnőttkorban észlelt formáktól.

Ebben az életkorban, gyakorlatilag, csak magas malignitású (high grade), diffúz NHL fordul elő.

A gyermekkori non-Hodgkin-lymphoma (NHL) típusai (REAL classificatio) és főbb jellemzőik

A gyermekkori NHL stádiumbeosztása

20.8. táblázat -

I. st.Egyetlen nyirokcsomó vagy extranodalis regio érintett, kivéve a hasüreget és mediastinumot.
II. st.Egy extranodalis tumor+regionalis nyirokcsomó, kettő vagy több extranodalis tumor és/vagy nyirokcsomó érintettség a rekesz egyik oldalán primaer gastrointestinalis tumor, ha teljesen eltávolítható.
III. st.Extranodalis tumorok és/vagy érintett nyirokcsomók a rekesz mindkét oldalán, minden primaer intrathoracalis tumor (mediastinum) kiterjedt (nem resecált) intraabdominalis daganat, bármilyen paraspinalis vagy epiduralis tumor.
IV. st.Bármelyik fenti állapothoz társulva: csontvelő infiltratiója (>5% malignus sejt) [>25% malignus sejt leukaemiának tekintendő] KIR érintettsége (tumorsejtek a liquorban, vagy solid tumor)


Diagnosztikus vizsgálatok NHL-ban

20.9. táblázat -

A daganat típusának megállapításaNyirokcsomó (tumor) biopszia > histologia, immun - histologia, molekularis genetika, testüregi folyadékgyülemből vett sejtpreparatum cytologiai, im - muncytologiai vizsgálata
A daganat kiterjedtségének felméréseCsontvelő és liquor vizsgálata Mellkas rtg. vizsgálat Mellkasi és hasi CT/MR, ultrahang Csontscintigraphia
Laboratóriumi vizsgálatokWe, teljes vérkép, máj- és vesefunkciós vizsgálatok, LDH meghatározás, serum electrolyt, creatinin, UN, húgysav stb.


NHL terápiás elvei

A kezelést a daganat típusa és kiterjedtsége határozza meg

20.10. táblázat -

Lymphoblastos lymphomaA gyermekkori ALL kezelési stratégiája szerint intenzív chemotherapia: inductio, consolidatio, intensificatio, fenntartó kezelés. KIR prophylaxis kötelező (intrathecalis kezelés +/- koponyabesugárzás).
Burkitt lymphoma és nagysejtes lymphomák3-6 intenzív polychemotherapiás block, 2-3 hetente alkalmazva, a daganat stádiumától függően, fenntartó kezelés nincs. KIR prophylaxis: intrathecalis kezelés formájában.


Acut életveszélyes szövődmények elhárítása, megelőzése

20.11. táblázat -

Vena cava superior syndromaÁltalános anaesthesia kerülése steroid előkezelés és/vagy lokális besugárzás.
Tumor lysis syndromaHydrálás, alkalizálás, allopurinol. A cytostaticus terápiát csökkentett dózisokkal kell kezdeni és a teljes adagokat, csak fokozatos emeléssel, 5-7 nap után javasolt alkalmazni.


Hodgkin-kór

A gyermekkori megbetegedés lényegében a felnőttek betegségével megegyezik. Bár gyorsabb terjedésre hajlamos, a prognózis – a betegség azonos stádiumainak összevetésével is – jobb, mint felnőttkorban.

A gyermekkori malignitások 5%-át képezi a Hodgkin kór, ritkán jelentkezik 5 éves kor előtt.

Klinikai kép

Fájdalmatlan nyirokcsomóduzzanat főleg a nyaki, supraclavicularis regiókban, gyakori a mediastinumban, a rekesz alatti nyirokcsomó regiók és extranodalis helyek is érintettek lehetnek.

Csontvelő, tüdő, bőr és KIR infiltratiója disseminált betegséget jelent.

Ha a tumoros manifestatiót systhemás tünetek nem kísérik: „A” betegség.

Systhemás tünetek: láz, fogyás, éjszakai izzadás megléte: „B” betegség.

A Hodgkin kór diagnosztikus felmérése

Valamennyi nyirokcsomó regio gondos fizikai vizsgálata, számbavétele.

Lehetőleg a legnagyobb, legkórosabb küllemű nyirokcsomó biopsziája és szövettani vizsgálata.

Mellkas rtg. vizsgálat (2 irányú, AP és oldalfelvétel)

Hasi ultrahang vizsgálat

Mellkasi és hasi CT/MR

Csontscintigraphia

Csontvelő vizsgálata

Laboratóriumi vizsgálatok

  • Vvt-süllyedés, teljes vérkép

  • Vese- és májfunkció

  • Cellularis és humoralis immunitás vizsgálata

  • Serum vas- és réz-szint meghatározása

A Hodgkin-kór stádiumbeosztása

20.12. táblázat -

I. stEgyetlen nyirokcsomó regio vagy extralymphaticus szerv érintett.
II. st.Kettő vagy több nyirokcsomó regióra terjed a betegség a rekesz egyik oldalán.
III. st.A rekesz mindkét oldalán van érintett nyirokcsomó és/vagy extralym - phaticus szerv.
IV. st.A fentiekhez a csontvelő, KIR, máj infiltratiója társul, illetve multiplex vagy diffúz érintettség a tüdőben, csontban, bőrben.


A Hodgkin-kór szövettani típusai

Lymphocyta túlsúly

Nodularis sclerosis

Kevert sejtes forma

Lymphocyta depletio

A Hodgkin-kór kezelése

A kezelést, a chemotherapia alkotóelemeit és időtartamát, valamint a besugárzott mező nagyságát és a sugárdózist, a betegség stádiuma, az érintett regiók nagysága, valamint a B-tünetek megléte, illetve hiánya határozza meg.

Terápiás elvek

Gyermekkori Hodgkin-kórban kombinált kezelés (chemotherapia+az érintett mezők irradiatiója) alkalmazandó a korai stádiumokban is. Korai stádium, illetve chemotherapiára gyorsan bekövetkező teljes regressio esetén – újabban – a sugárkezelés elhagyásának lehetőségeit vizsgálják.

A késői mellékhatások (gonadkárosodás, musculosceletalis rendszer növekedési zavara, második malignitas) kockázatának csökkentésére az alkalmazott gyógyszerkombináció összetétele és a besugárzott mező, valamint a sugárdózis nagysága megfontolandó.