Ugrás a tartalomhoz

Tabularium pulmonologiae

Böszörményi Nagy György dr.

Melania Kiadói Kft.

9. fejezet - IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITIV TÜDőBETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN

9. fejezet - IDIOPATHIÁS ÉS HYPERSENSITIV TÜDőBETEGSÉGEK GYERMEKKORBAN

Idiopathiás és hypersensitiv tüdőbetegségek gyermekkorban

Definíció

Különböző belélegzett organikus anyagok okozta pneumonitis.

Általában microbialis anyagok, állati fehérjék a kiváltó tényezők.

Jellemző a praecipitáló IgG antitestek megjelenése.

Lymphocyta infiltratio az alveolusokba.

Progressiv fibrosis.

Gyermekkorban igen ritka betegségek.

Etiológia

Hordozónak tekinthetünk:

  1. 5 μm-nél kisebb, lebegő antigént, mely eléri az alveolusokat

  2. Organikus porokat, melyek tartalmaznak:

    • Thermophil actinomycetest

    • Penészgombákat

    • Szárnyas excrementumokat

    • Kémiai anyagokat

    • Egyéb megfelelő méretű anyagokat

Pathogenesis

Az immunmechanizmus nem minden részletében tisztázott.

Coombs-Gell szerint III-as és IV-es típusú immunreakció.

I. típusú immunreakció nem játszik szerepet benne.

Immunológiai adjuváns hatás.

A macrophagok direkt stimulálása.

Complement cascade direkt aktiválása.

Direkt hatás a mastocyta mediátor-kibocsátására.

Enzimatikus hatás.

Endotoxin hatás.

Klinikai megjelenés

Anamnesis

  • Az acut eset szoros összefüggést mutat az expositióval

  • A subacut és chronicus esetek tisztázása problematikus

  • Részletes környezeti anamnesis szükséges

  • A korai diagnózis a prognózis miatt fontos

Tünetek és jelek

Acut forma,amikor nagy mennyiségű és intemittáló expositio éri a beteget

  • Láz

  • Hidegrázás

  • Rossz közérzet

  • Mellkasi nyomás érzés

  • Száraz köhögés

  • Dyspnoe

  • A tünetek 4-6 óra múlva jelentkeznek

  • Tünetek visszatérnek ismételt expositio alkalmával

  • Gyakran bacterialis légúti infekciót utánoznak a tünetek

  • A hallgatózási lelet szegényes lehet

  • Néha finom crepitatio hallható

Subacut forma,amikor az expositio minimális, de folyamatos

  • Progrediáló dyspnoe

  • Csökkenő terhelhetőség

  • Productiv köhögés

  • Fáradtság

  • Súlycsökkenés

Chronicus forma, melyben folyamatos intermittáló expositio észlelhető

  • A fenti tünetek mellett cyanosis

  • Dobverőujjak

  • Cor pulmonale

  • Progressiv pulmonalis fibrosis

Rutin laboratóriumi vizsgálatok

Emelkedett süllyedés

Leukocytosis

Serum immunglobulin emelkedés

Az IgE-szint nem emelkedik

Praecipitáló antitestek

A kiváltó antigénre jellemző praecipitáló IgG antitestek.

Szoros korreláció a kiváltó antigén és a praecipitinek között.

A pozitív eredmény csak a klinikai képpel együtt értékelhető.

Bőrtesztek

A hagyományos Prick-tesztek 30 percen belül negatívak.

Prick-teszt elvégzése után 6-8 órával Arthus reakció keletkezhet.

Ritkán IV-es típusú pozitív reakció is észlelhető.

Légzésfunkciós vizsgálatok

A legegyszerűbb teszt az allergénmentesítés és újbóli expositio hatásának mérése.

Szokásos bronchialis hyperactivitas tesztek pozitívak (methacholin, histamin).

A kiváltó anyaggal végzett provokáció pozitív.

A FEV1 és az FVC csökken, a PEF kis mértékben változik.

Progressio esetén TLC, RV értékek beszűkülnek.

A compliance csökken, a resistentia nő.

Chronicus esetben restrictiv zavarok a dominálóak.

Előrehaladott esetben hypoxaemia és csökkent diffusiós kapacitás jellemző.

A mellkas radiológiai vizsgálata

Acut fázisban diffúz, finom reticulo-nodularis rajzolat-szaporulat.

Chronicus formában durva, reticularis rajzolat-szaporulat lépesmézszerű árnyékoltsággal.

Tüdőbiopszia és BAL

Acut formában:

  • Intenzív lymphocyta infiltratio az alveolusokban

  • Lymphocyta infiltratio az interstitialis térben

  • Macrophagok és lymphocyták az epithelialis sejtek mentén

  • A granulomák megjelenése tuberculin típusú immunreakció következménye

Chronicus formában:

  • Legjellemzőbb a fibrosis

  • Az alveolaris tér obliteratiója figyelhető meg

  • A tüdő structurájának felbomlása látható

A BAL-folyadékbannagyszámú T-lymphocyta figyelhető meg – dominansan CD8 pozitív sejtek

Kezelés

Az antigén-expositio kerülése.

Oralis/parenteralis corticosteroidok adása acut szakban csökkenti a tüneteket. Az acut epizódok sokszor megelőzhetők steroidterápiával.

Irreversibilis elváltozások már nem javíthatók.