Ugrás a tartalomhoz

Tabularium pulmonologiae

Böszörményi Nagy György dr.

Melania Kiadói Kft.

Sarcoidosis

Sarcoidosis

Ismeretlen eredetű, többnyire fiatal felnőtteken észlelt granulomás rendszerbetegség, amely leggyakrabban a tüdőt és a hilusi nyirokcsomókat érinti, de sokszor más szerveket is megbetegít. Szövettanilag elsajtosodást nem mutató, epitheloidsejtes granuloma jellemzi.

A sarcoidosis szervi manifestatiói

Acut sarcoidosis(Löfgren-syndroma): hilusi-mediastinalis nyirokcsomó megnagyobbodás, arthritis, láz, erythema nodosum

Chronicus sarcoidosis:megnagyobbodott mellkasi nyirokcsomók, tüdőben szórás

Extrathoracalis formák(általában a mellkasi betegséghez csatlakoznak, de ritkábban önállóan is jelentkezhetnek)

  • Lép → splenomegalia, anaemia

  • Máj → cholestasis

  • Szem → iridocyclitis

  • Peripheriás nyirokcsomók duzzanata

  • Parotis → uveoparotitis (Heerfordt-syndroma)

  • Szív → ritmuszavarok

  • Vázizomzat → myositis

  • Bőr → lupus pernio

  • Csontok → cysták

  • Vese → hypercalciuria

  • Idegrendszer → diabetes insipidus, facialis paresis

Mellkasröntgen típusok sarcoidosisban

0. Normális mellkasröntgen (isoláltan extrathoracalis sarcoidosisban)

I. Bihilaris lymphadenomegalia (BHL-syndroma)

II. BHL-syndroma a tüdő érintettségével, reticulonodularis szórással

III. Mko. tüdőérintettség nyirokcsomó betegség nélkül

IV. Tüdőfibrosis méhsejtrajzolattal

Aktivitási jelek sarcoidosisban

Klinikai

Láz, uveitis, erythema nodosum, polyarthralgia, dyspnoe, köhögés, peripheriás nyirokcsomó-, nyálmirigyduzzanat, facialis paresis

Laboratóriumi vagy radiológiai

Emelkedett serum-ACE aktivitás, hypercalcaemia-, calciuria, BAL-lymphocytosis, kóros EKG, légzésfunkciós paraméterekben mért rosszabbodás, mellkasröntgenen vagy CT-n látott progressio, HRCT-filmen tejüvegszerű homály, pozitív gallium felvétel, csontcysták, a szem fluorescein angiographiás eltérései

A sarcoidosis diagnosztikája

A sarcoidosis kezelése