A pathologiás csontfolyamat örökletes. A betegség dominans, autosomalis módon öröklődik. Etiológiája még ma sem teljesen tisztázott. Feltételezett és részben bizonyított tényezők lehetnek autoimmun reakciók, metabolikus változások. A otocapsula egészséges csontszövetében, vagy embryonalis porcszigetmaradványai mentén megjelenő és felszaporodó osteoclastok lysosomalis hydrolase enzimjeinek aktiválódása miatt csontreseptio jön létre, és ezzel egyidejűleg csontújdonképződés lép fel. Az új csont szerkezetileg különbözik az otocapsula csontállományának csontfelépítésétől, kezdetben spongiosus, majd scleroticus. Az újcsontképződés gócokban jelenik meg. Panaszokat, tüneteket a betegség csak akkor okoz, ha a stapes talpára is ráterjed valamelyik góc, és azt egyre merevebben fixálja, fokozatosan, egyre nagyobb mértékben gátolva a talp mozgásképességét, vagy ha a gócok tömege károsítja a Corti-szervet. Ez utóbbi ritka manifesztáció: tisztán perceptiós hallásromlást okoz. Az etiológiailag multifaktoriás perceptiós hallásromlások csoportjában az otoscleroticus eredet nehezen bizonyítható. Ezért csak a stapes talpát fixáló otosclerosissal foglalkoznak.

Progrediáló hallásromlás

A hallásromlás kezdetben egyoldali

A betegek 95%-ában fellép a másik oldali hallásromlás is

Paracusis. A beteg környezeti zajban jobban hall, minden csendes közegben

Fülzúgás, mely a hallásromlást követően csak később jelentkezik

Legfőbb tünet a hallásromlás

A dobhártya ép, de azon áttűnik a dobüreg hypervascularisált nyálkahártyájának vörös színe, emiatt az rózsaszín

A hallásromlás kezdetben tisztán vezetéses típusú. A hangvillavizsgálatok és az audiogramon a 4000 Hz hangmagasságon csipke jelenik meg (Carhart-csipke)

A beszédérthetőség jó

Tympanometriás vizsgálattal a stopedius-reflex hiánya (megszűnése) mutatható ki

Fültükri vizsgálat

A fül operációs-mikroszkópos vizsgálata

A dobhártya mozgathatóságának vizsgálata

Hangvilla vizsgálatok. A C3-as hangvillával a Rinne-vizsgálat pozitív

Küszöb audiometria. A csontlégköz a folyamat előrehaladtától függően változó nagyságú

Beszédaudiometria. Jó beszédértés

Tympanometria. Stapedius-reflex vizsgálata. A reflex nem váltható ki

Katéteres tubaátfújás. Az audiometriás görbe nem változik

CT szükségtelen. Csak egyes esetekben mutathatók ki nagyobb otosclerotikus gócok

Az otosclerosis kialakulását megakadályozni nem tudjuk, preventiója nincs

Az otosclerosist meggyógyítani nem tudjuk

Az otosclerosis okozta stapestalp-fixatio által létrejött vezetéses típusú hallásromlás műtétileg megszüntethető. Teljes értékű, vagy azt megközelítő hallás érhető el a műtéttel, vagyis a csont-légköz megszüntethető

A műtéti kezelésnek két módszere ajánlható: