Ugrás a tartalomhoz

Tabularium otorhinolaryngologiae

Z. Szabó László dr.

Melania Kiadói Kft.

8. fejezet - A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI

8. fejezet - A BELSőFÜL ÉS BELSő HALLÓJÁRAT BETEGSÉGEI

CENTRALIS COCHLEOVESTIBULARIS BETEGSÉGEK

Tartalom

Fejlődési rendellenességekkel együtt járó és öröklődő idegi halláscsökkenések
Külső hallójárati malformatióval
Szemészeti eltéréssel
Vesebetegséggel együttjáró
Pajzsmirigy betegséggel együttjáró
Integumentary betegség
Vázrendszeri károsodások
Mucopolysaccharidosissal együttjáró
Chromosoma rendellenesség
Fertőző betegségeket követő acut idegi jellegű halláscsökkenések
Ototoxicus gyógyszerek/vegyszerek okozta idegi halláscsökkenések
Acut traumás idegi halláscsökkenések
Belsőfül otosclerosis
Immun betegségek okozta halláscsökkenések
Systhemás autoimmun betegségek
Primaer autoimmun belsőfül betegségek
Szerzett immundeficiens syndroma
Vascularis és haematologiai eltérések okozta idegi jellegű halláscsökkenések
Érelzáródások
Vertebrobasilaris arteriák elzáródása
Rheologia eltérések
Egyéb keringés-befolyásoló betegségek
Presbyacusis
Cochlearis implantatio
Definíció
Indikáció
Kontraindikáció
A cochlearis implantatum részei és működése
A cochlearis implantatio folyamata
A cochlearis implantatióval kapcsolatos szövődmények
A cochlearis implantatio előtti műtéti kivizsgálás algoritmusa
A belsőfül-eredetű nagyothallás, illetve süketség okai
Törések
Labyrinth-commotio
Perilymphás fistula
Ménière-betegség
Vertebrobasilaris insufficientia
TIA (Transitoricus Ischaemiás Attack): 72 órán belül megszűnő góctünetek
Wallenberg-syndroma
Neuronitis vestibularis
A belső hallójárat térfoglaló folyamatai, daganatai
Terápia
Centralis hallászavarok
Definíció
Anatómia
Etiológia
Klinikai tünetek
Audiológiai diagnózis
Egyéb jellegű diagnosztikai eljárások
Differenciáldiagnózis
Terápia
Sclerosis multiplex

Fejlődési rendellenességekkel együtt járó és öröklődő idegi halláscsökkenések

8.1. táblázat -

RendellenességAudiológiai tünetVestibularis tünetÁltalános tünetProgressio


Külső hallójárati malformatióval

8.2. táblázat -

Vourman-Vourman syndromaEnyhe, v. közepes fokú basocochlearis halláscsökkenésRitkán, kétoldali hyporeactivitasBilateralis auralis és cervicalis fistulaHallásromlás fokozatos progressio


Szemészeti eltéréssel

8.3. táblázat -

Usher syndromaKétoldali idegi halláscsökkenésKétoldali hyporeactivitasRetinitis pigmentosa, kétoldali farkas-vakság, látászavar, látótér kiesés, migrainHallás nem romlik, látás romlik
Refsum syndromaAsymmetricus basocochlearis halláscsökkenésSpinocerebellaris ataxiaRetinitis pigmentosa, szürkületi vakság, látótér beszűkülés, cataracta, polyneuritis, ichthyosis, anosmia

Hallás: enyhe romlás

Látás: enyhe romlás

Polyneuritis: epizódokban romlik

Hallgren syndromaSúlyos kétoldali veleszületett halláscsökkenésNystagmus, vestibulocerebellaris ataxiaRetinitis pigmentosa, szürkületi vakság, látótér beszűkülés, cataracta, oligophrenia, kyphosis, növekedési retardatio

Hallás: változatlan

Látás: jelentős romlás

Ataxia: jelentős romlás

Alström syndromaProgressiv kétoldali pancochlearis hallásvesztésTekintés irányú nystagmusRetina és látóideg pigmentatiós zavar, látóideg atrophia, strabismus, obesitas, hypogenitalismus, vesezavar

Hallás: fokozatosan romlik

Látás: romlik, megvakulás, diabetes mellitus, veseelégtelenség

Laurence-Moon-Biedl syndromaKétoldali nem specifikus idegi jellegű halláscsökkenésNincsRetinitis pigmentosa, ptosis, iris coloboma, epicanthus, strabismus, mentalis retardáltság, szívrendellenesség

Hallásromlás

Látásromlás vakságig


Vesebetegséggel együttjáró

8.4. táblázat -

Alport syndromaProgressiv, kétoldali, idegi jellegű, pancochlearis halláscsökkenés, recruitmentKétoldali hyporeactivitasNephritis, veseelégtelenség, haematuria, cataractaHallás és látásromlás


Pajzsmirigy betegséggel együttjáró

8.5. táblázat -

Pendred syndromaSúlyos kétoldali halláscsökkenés, süketségGyakran kétoldali hyporeactivitasEuthyreoid struma, enzimopathiaStruma már gyermekkorban, hallás romolhat


Integumentary betegség

8.6. táblázat -

Waardenburg syndromaVeleszületett kétoldali halláscsökkenésKétoldali vestibularis hyporeactivitasIris, bőr és haj pigmentatiós zavar, lapos orrhát, brachydactylia, syndactylia, fogászati eltérések, cardialis zavarok, genitalis dysplasiaNincs


Vázrendszeri károsodások

8.7. táblázat -

Crouzon syndromaKétoldali pancochlearis kevert típusú halláscsökkenésEgyoldali v. kétoldali hyporeactivitasArckoponya anomaliák, szemészeti anomaliák hypertelorismus, exophthalmus, strabismus, n. opticus atrophia

Hallásromlás

Látásromlás vakságig

Marfan syndromaEgy- v. kétoldali vezetéses, kevert v. idegi jellegű halláscsökkenésEgy- v. kétoldali hyporeactivitasArachnodactylia, ectopia lentis, szív és tüdő rend-ellenességek, szembénulások, paralyticus dysphagia, mimika zavarNincs
Albers-Schönberg syndromaKétoldali kevert, progressiv halláscsökkenésNincsFacial paralysis, látásromlás osteosclerosis

Hallásromlás

Látásromlás vakságig

Paget syndromaEgy- v. kétoldali kevert típusú halláscsökkenésEgy- v. kétoldali hyporeactivitasA koponyát és a végtagokat deformáló osteitis

Hallás és osteitis.

Progressio az élet során

Van der Hoevede Kleyn syndromaLassan progrediáló, kevert halláscsökkenés, stapes fixatioNincsKék sclera, csont törékenység, fogászati eltérésekHallásromlás fokozatosan progrediál


Mucopolysaccharidosissal együttjáró

8.8. táblázat -

Hunter syndromaKétoldali nem specifikus idegi jellegű halláscsökkenés, vezetéses zavar is lehetségesNincsÁltalános fejlődési retardáltság, mucopolysaccharidosis, chronicus rhinitisHallásromlás fokozatosan progrediál
Scheie syndromaKétoldali, progressiv kevert típusú halláscsökkenésHyporeactivitasMentalis retardatio, arc deformitás, kéz és láb deformitásHallásromlás fokozatosan progrediál


Chromosoma rendellenesség

8.9. táblázat -

Chri-du-chat syndromaSúlyos kétoldali kevert halláscsökkenés, v. süketségNincsSúlyos mentalis és motoros fejlődési zavar, microencephalia, súlyos szemészeti malformatio, rövid nyak, síró hangNincs
Turner syndromaKétoldali mediocochlearis idegi halláscsökkenésNincsAlacsonyan ülő fülek, myopathiás arc, rövid nyak, sexualis infantilismusNincs