Ugrás a tartalomhoz

Tabularium otorhinolaryngologiae

Z. Szabó László dr.

Melania Kiadói Kft.

Belsőfül otosclerosis

Belsőfül otosclerosis

8.13. táblázat -

Történelmi áttekintés

Valsalva XVIII. század első leírás

Toynnbee 1857 a satpes csontos ankylozisának leírása

Politzer 1893 histologia igazolása és az otosclerosis név adása

EtiológiaMultifactoriális eredet, familiáris hajlam, autosomális, dominans öröklődés, 40 %-os manifestatio, terhesség alatti progressio, már gyermekkorban elkezdődhet, de leggyakrabban fiatal felnőttkorban okoz csak tünetet.
Pathomechanismus

Hormon háztartás és csont metabolismus rendellenessége, lysosoma rendellenességek a labyrint csontos tokjában, a mesenchymalis sejtek növekedett enzim aktivitása, enzimatikus collagenoslysis és csont-remobilisatio.

Víruseredet (?), kanyaró vírus

HistologiaA beteg csont porosus, spongiosus és kevés calciumot tartalmaz, osteospongiosis. Az osteoclastok által okozott destructio és a csontresorptio együttesen jelentkezik. A lebontott csontok helyén fibrosus szövet alakul ki és új embryonalis típusú csontszövet látható a gócokban.
Panaszok, anamnesisLassan fokozódó halláskárosodás, kezdetben az egyik, majd mindkét fülben. Paracusis (zajban jobb hallás), állandó, egyre fokozódó fülzúgás (75 %), enyhe szédülés, egyensúlyzavarok (25-30 %), gyakori családi előfordulás, terhesség.
Fő tünetek

Ép dobhártya, a promontorium vascularisáltsága miatt flamingó, vagy „Schwartze-tünet”.

Hangvilla audiometria: vezetéses halláskárosodás (80 %), kevert típusú halláskárosodás (15 %), tisztán idegi jellegű halláskárosodás (5 %), Carhart-csipke 2 kHz-nél, pozitív Gellé-próba.

Tympanometria: „A” típusú audiogram

Multifrekvenciás tympanometria: a középfül resonantia frekventiája a magasabb értékek fele tolódik el. Stapedius reflex nem mérhető.

DifferenciáldiagnózisSeromucotympanum, kalapács-fixatio, incus-fixatio, az incudomalleolaris ízület ankylosisa, tympanosclerosis, asepticus incus-necrosis, a hallócsontláncolat posttraumás fixatiója vagy megszakadása, a halló-csontláncolat fejlődési rendellenessége, Warden-burg- syndroma, Paget-kór, osteogenesis imperfecta, dobüregi occult cholesteatoma.
Terápia

Műtéti kezelés

  • Stapedectomia: A stapes teljes eltávolítása és különböző anyagú prothesis behelyezése.

  • Stapedetomia: A stapes talpán fúrt lyukba helyezzük a prothesist.

Gyógyszeres kezelés: Natrium-fluorid, ipriflavon D-vita-min, calcium készítmények.

PrognózisMinél fiatalabban manifestalódik, annál rosszabb. A műtét csak tüneti megoldás. Ismételt hallásromlás, progressio valószínűsíthető.