Z. Szabó László dr.
Melania Kiadói Kft.
8.13. táblázat -
| Történelmi áttekintés | Valsalva XVIII. század első leírás Toynnbee 1857 a satpes csontos ankylozisának leírása Politzer 1893 histologia igazolása és az otosclerosis név adása |
| Etiológia | Multifactoriális eredet, familiáris hajlam, autosomális, dominans öröklődés, 40 %-os manifestatio, terhesség alatti progressio, már gyermekkorban elkezdődhet, de leggyakrabban fiatal felnőttkorban okoz csak tünetet. |
| Pathomechanismus | Hormon háztartás és csont metabolismus rendellenessége, lysosoma rendellenességek a labyrint csontos tokjában, a mesenchymalis sejtek növekedett enzim aktivitása, enzimatikus collagenoslysis és csont-remobilisatio. Víruseredet (?), kanyaró vírus |
| Histologia | A beteg csont porosus, spongiosus és kevés calciumot tartalmaz, osteospongiosis. Az osteoclastok által okozott destructio és a csontresorptio együttesen jelentkezik. A lebontott csontok helyén fibrosus szövet alakul ki és új embryonalis típusú csontszövet látható a gócokban. |
| Panaszok, anamnesis | Lassan fokozódó halláskárosodás, kezdetben az egyik, majd mindkét fülben. Paracusis (zajban jobb hallás), állandó, egyre fokozódó fülzúgás (75 %), enyhe szédülés, egyensúlyzavarok (25-30 %), gyakori családi előfordulás, terhesség. |
| Fő tünetek | Ép dobhártya, a promontorium vascularisáltsága miatt flamingó, vagy „Schwartze-tünet”. Hangvilla audiometria: vezetéses halláskárosodás (80 %), kevert típusú halláskárosodás (15 %), tisztán idegi jellegű halláskárosodás (5 %), Carhart-csipke 2 kHz-nél, pozitív Gellé-próba. Tympanometria: „A” típusú audiogram Multifrekvenciás tympanometria: a középfül resonantia frekventiája a magasabb értékek fele tolódik el. Stapedius reflex nem mérhető. |
| Differenciáldiagnózis | Seromucotympanum, kalapács-fixatio, incus-fixatio, az incudomalleolaris ízület ankylosisa, tympanosclerosis, asepticus incus-necrosis, a hallócsontláncolat posttraumás fixatiója vagy megszakadása, a halló-csontláncolat fejlődési rendellenessége, Warden-burg- syndroma, Paget-kór, osteogenesis imperfecta, dobüregi occult cholesteatoma. |
| Terápia | Műtéti kezelés
Gyógyszeres kezelés: Natrium-fluorid, ipriflavon D-vita-min, calcium készítmények. |
| Prognózis | Minél fiatalabban manifestalódik, annál rosszabb. A műtét csak tüneti megoldás. Ismételt hallásromlás, progressio valószínűsíthető. |