Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Megállapítani a zörej jelentőségét: billentyűhiba vagy "ártalmatlan systolés zörej".
Az alapvizsgálatokkal becsüljük meg a billentyűhiba súlyosságát és gondoljunk echocardiographia szükségességére. A zörej hangossága nem mindig korrelál a billentyűhiba súlyosságával.
Gondoljunk vitium lehetőségére nehézlégzés vagy bal kamra hypertrophia EKG jelei esetén.
Minden vitum vagy (az ASD kivételével) minden congenitális szívhiba esetén alkalmazzunk endocarditis profilaxist.
A zörej intenzitása nem feltétlenül korrelál a stenosismértékével. Az ejekciós frakció (EF) csökkenésével a zörej elhalkul és akár teljesen el is tűnik (aorta stenosis).
A súlyos aorta insufficientiában a regurgitáció zöreje elhalkul, és ehelyett a fokozott áramlás miatt systolés zörej hallható (egyidejű billentyű-stenosis nélkül)A kombinált billentyűhibára a stenosis és a regurgitáció együttesen jellemző.
Az alábbiakban csak a leggyakoribb billentyű eredetű zörejeket ismertetjük. A ritka, felnőttkori kamrai septum defektus (VSD), a pulmonális stenosis, a mitrális stenosis és a felnőttkori congenitális billentyűhibákat nem említjük.
A legfontosabb felnőttkori vitium,incidenciája a korral nő.
60. éves kor alatt az aorta billentyű károsodása és meszesedése lassú, gyakran bicuspidális anomáliához társul (1–2%).
60. év felett a billentyűhibát atherosclerotikus elváltozások, ill. az artéria coronaria megbetegedésére hajlamosító rizikófaktorok okozzák. 2 , 3
A panaszok fokozatosan romlanak és nem jellegzetesek. Az AS klasszikus triásza nehézlégzéssel, angina pectorissal és terhelésre jelentkező syncopéval jár.A nyomásterhelés a coronaria keringést károsíthatja, ami fennálló coronaria betegség nélkül is myocardiális ischaemiához vezet.
A panaszok korai észlelése lényeges.Amikor a billentyű szájadék < 1 cm2és a nyomásgradiens > 50 Hgmm, a billentyű szűkület panaszokat okoz.
A panaszok megjelenése után a prognózis gyorsan romlik: műtét nélkül az életkilátás 2–5 év.
A műtét sikeressége gyenge, ha már kialakult szívelégtelenség.Mindamellett az alacsony EF nem képezi műtéti beavatkozás kontraindikációját.
Zörej (4.11.3 ábra)
Harsogó vagy durva, leghangosabb közép- vagy késői systoléban. Ha csak a korai systoléban hallható ejectiós systolés zörej, valószínűleg enyhe stenosisról van szó, míg a hosszabb ideig tartó zörej súlyosabb stenosisra utal.
A nyak és a szívcsúcs felé is vezetődik. Utóbbit nehéz lehet a mitrális regurgitációs zörejtől elkülöníteni, mely a hónalj felé vezetődik.
Ahogy a billentyű még inkább stenotizálódik, a nyitási és zárási hang, az S2 gyengül, majd teljesen eltűnik. A billentyű kezd átereszteni, és diastolés regurgitációs zörej hallható.
Súlyos keringési elégtelenségben a zörej megtévesztően elhalkul, vagy akár nem is hallható.
Egyéb jelek
Tapintással erős, tartós szívcsúcslökés észlelhető.
Alapvetően az EKG-n mindig bal kamra hypertrophia látható(és QRS ill ST eltérések)az idősek kivételével.
Mellkas röntgen felvételen a szív gyakran szabályos,a bal kamra kontúrja lekerekített. Emiatt aztán az AS diagnózisa gyakran késői. A mellkas röntgenen keressük az aorta poststenotikus tágulatát és oldalfelvételen figyeljünk az elmeszesedett aorta billentyűkre. Sohasem szabad ezt a fontos jelet elnézni, mert ez a legszenzitívebb (80–90%) és legspecifikusabb (60–70%) AS irányában.
A carotis pulzusa gyenge, lassan emelkedik ("parvus et tardus"). A pulzus sphygmomanometriával is mérhető, melyen beszűkült pulzusnyomás látszik. Ez súlyos fokú stenosis jele. Időseken azonban a pulzusnyomás lehet 50Hgmm felett még szignifikáns AS esetén is.
Differenciál diagnózis
A aorta billentyű meszesedése stenosis nélkül gyakran előfordul idősebb hypertoniás betegeken. A zörej AS-re emlékeztet, és csak hallgatózással nehéz különbséget tenni. A többi, fent említett stenosis jel (bal kamra hypertrophia, beszűkült pulzusnyomás)hiányzik.Gyakran szükséges echocardiographia elvégzése ! Önmagában a billentyűmeszesedés is fokozott cardiovascularis rizikófaktor jele lehet.Az obstrukcióval nem járó meszesedést az aorta stenosis korai stádiumának lehet tekinteni 2 .
Hypertrophiás cardiomyopathia (Lásd: ebm00095)
Echocardiographia és Doppler vizsgálat
Vizsgáljuk meg az orificium méretét, a billentyűk területét, a nyomásgradienst és a falvastagságot, tehát a stenosis fokát és így a sebészeti beavatkozás szükségességét.Ha a nyomás gradiens az 50 Hgmm-t meghaladja, vagy az orificium területe kisebb, mint1 cm2az állapot súlyos, és többnyire panaszokat okoz 4 .
Kezelés
A panaszokkal járó stenosis esetén - még 80. éves kor felett is - gondolni kell a sebészeti beavatkozás lehetőségére (billentyű protézis).Műtét nélkül a prognózis rossz, a műtéttel jobb 5 .
A tünetmente beteg állapotát szorosan kell követni
A fizikai terhelés és a terheléses EKG elvégzése veszélyes lehet AS-ban az ischaemia és az arrhythmiák rizikója miatt.
Hagyományosan kerülik a nitrátok és egyéb értágító szerek alkalmazását a syncope veszélye miatt.A legtöbb esetben mégis tolerálhatóak, és a kezelés fontos részét képezik (különösen az ACE gátlók), 6 miután gyakori a társuló hypertensio, a. coronaria betegség és billentyű elégtelenség.
Endocarditis ellenes antibiotikum profilaxis.
Felnőtteken a leggyakoribb billentyűhiba.
Etiológiai tényező lehet a zajló vagy régi myocardialis infarctus (MI), bal kamra és a mitrális anulus tágulata (dilatativ cardiomyopathia), papilláris izom működési zavar, vagy a billentyű kötőszövetének degenerációja.
A hirtelen romló vagy kialakuló regurgitáció oka lehet papilláris ínhúr- vagy izom ruptura vagy a szivet ért trauma.
Zörej(4.11.6 ábra)
A zörej magas frekvenciájú, általában holosystolés, fúvó jellegű, leghangosabb a szívcsúcson és a középső hónaljvonalban. Enyhe regurgitáció esetén olykor csak rövid ejekciós zörej hallható.
A posterior billentyű regurgitációs zöreje a sternum felső része felé vezetődik és aorta stenosist utánoz.A gyakorlatban az AS és az MR elkülönítése gyakori probléma. Az anterior billentyű eredetű regurgitációs zörej a hónalj felé vezetődik.
A billentyű becsapódási hang(S1) többnyire halk, az S3 gyakran hallható.
A zörej hangossága nem korrelál a mitralis regurgitatio mennyiségével. Ha a bal kamra funkció jó maradt, az áramlási zörej hangos lesz. Ahogy a bal kamra gyengül, a zörej is halkulni fog. Súlyos regurgitáció esetén gyenge diastolés beáramlási zörej hallható. A MI eredetű papilláris izomkárosodás okozta regurgutatios zörej általában akkor is gyenge, ha az áramlás erős. Dilatativ cardiomyopathiában az áramlás és a zörej intenzitása a mitrális gyűrű kerületének nagyságától függ.A zörej jellege a szív méretétől és az EF-tól függ. A szív nagyságának csökkenésével a zörej teljesen elhalkul.
Egyéb jelek
A dilatált bal kamra intenzív csúcslökése tapintható, mely kiterjed a parasternalis régióra és jobb kamra tágulatot utánozhat.
Szignifikáns regurgitáció eseténaz EKG-n bal kamra és bal pitvar feszülés egyaránt látszik. Gyakori a pitvarfibrilláció.
A mellkas röntgenen megnagyobbodott a bal pitvar, bal kamra és pulmonális vénás pangás látható.
Echocardiographia és Doppler
A MR igazolására és mértékének megítélésére ez a legfontosabb vizsgálat. Megállapítható, indokolt-e sebészi beavatkozás, és mikorra időzítsük, a bal kamra irreverzibilis károsodásának megelőzése végett.
Kezelés
Szóba jönnek vízhajtók vagyvasodilatatorok (általában ACE gátlók), melyekkel az esetleges hypertensiót vagy bal kamra elégtelenséget lehet kezelni. Gyakran a pitvarfibrillációt is kezelik (digitális, beta blokkoló és anticoaguláns). Sok esetben a pitvarfibrilláció megjelenése az állapotot tovább rontja és akut keringési elégtelenséghez vezet.
Sebészeti beavatkozás indikációja a folyamatosan csökkenő bal kamra ejekciós frakció (<60%), a progresszív bal kamra tágulat (végszisztolés átmérő >45mm) és a fizikai terhelés iránti csökkenő tolerancia. Legyünk figyelemmel arra, hogy a beteg a regurgitációt kompenzálja, és a tünetek lehetnek enyhék akkor is, amikor a sebészeti beavatkozás optimális lenne.
A bal kamra volumenterhelés miatt kialakult károsodása műtét után sem fog javulni.
A műtét vagy rekonstrukciós, vagy műbillentyű beültetésével jár.
Gondoljunk az endocarditis profilaxisra.
Szokványos (10 %-ban), és gyakran ártalmatlan hallgatózási lelet. A prevalencia kb. 2.4% (USA) - a mostani echoradiographiás (ECHO) kritériumok alapján. 7 8 .
A klasszikus hallgatózási jel egy magas frekvenciájú középsystolés klikk, és késői fúvó jellegű systolés mitrális regurgitációs zörej, vagy mindkettő.(4.11.7 ábra). A lelet nem feltétlenül egyenlő azzal, hogya mitrális prolapsus aktuálisechoradiographiásdiagnosztikus kritériumai teljesülnek 7 8 . Szignifikáns regurgitáció esetén a zörej megnyúlik, és még holosystolés is lehet.
A mitrális prolapsus nem önálló betegség, hanem egy olyan heterogén csoport, melynek egyik oldalán a teljesen egészségesek vannak (akcidentális hallgatózási lelettel), másik oldalán az egyértelműen betegek, amikoris a degenerált billentyű szignifikáns és prgrediáló regurgitációt okoz.
Kezelést az állapot nem igényel, hacsak nincs szignifikáns mitrális regurgitáció.
Sokszor okoz panasztextrasystole,Gyakran emiatt fordulnak a betegek orvoshoz.Tipikus esetben a beteg fiatal, sovány, sympathicotoniás nő, akinek - ha szükséges - felírhatunk béta-blokkolót.
A zörej gyakran véletlenszerűen derül ki egészséges emberen. A haemodinamikailag nem-szignifikáns mitrális prolapsushoz nem társul stroke vagy 8 TIA, ahogy azt korábban hitték.
Echocardiographia végezhető a regurgitáció mértékének megítélésére és a billentyűk megvastagodásának ill. degenerációjának meghatározására, amennyiben szignifikáns regurgitáció gyanuja merül fel.
Endocarditis profilaxist csak szignifikáns regurgitáció esetén végzünk. A betegeket kontrollálni kell. Pitvarfibrilláció vagy TIA általában anticoaguláns kezelés bevezetésének indikációját jelenti.
A TR majdnem mindig pulmonális hypertensio következménye.
Zörej
Mitrális regurgitációra emlékeztetőpansystolés zörej. Leginkább a 4. bordaközben hallható.A zörej belégzésre fokozódik.
Gyakran enyhe, és még akkor is nehezen hallható,ha a regurgitáció az echocardiographián jelentősnek bizonyul.
Egyéb jelek
A vénás nyomásfokozódás jelei és tünetei.
Vénás pulzushullámok (v hullámok) a nyakon tipikusak.
Ascites, oedema, megnagyobbodott, pulzáló máj.
A poulmonális hypertensio egyéb másodlagos jelei; tapintással jobb pitvari emelő lökés.
A kisebb, klinikai jelentőség nélküli regurgitációt gyakran color Dopplerrel észlelni.
EKG és mellkas röntgen: jobb kamra és pitvar hypertrophia és megnagyobbodás.
Lehet regurgitációs (AR) vagy diastolés áramlási zörej (MS).
Még akkor is kóros, ha haemodinamikailag nem szignifikáns.
Gyakran halk, könnyen észrevétlen marad. A beteget csöndes szobában vizsgáljuk meg. Fordítsunk figyelmet a diastoléra.
Billentyűhibák (degeneráció, endocarditis, reumás láz, bicuspidális billentyű anomália)
Az aorta anulus fibrosusának tágulata (degeneráció, disszekcióMarfan szindróma, syphilis stb)
Zörej(4.11.9 ábra)
A decrescendo jellegű magas hangfekvésű és gyakran fúvó jellegű zörej, legjobban a fonendoszkóp membrános részével hallható.
A zörej ülő és előrehajló helyzetben hallható a legjobban - a sternum felett az aorta és a szívcsúcs hallgatózási helyei között - a beteg kilégzés után tartsa vissza a levegőt.A regurgitációs zörej hangmagassága és a légzési hang egymáshoz hasonló.
Ha a regurgitáció jelentős, ejekciós systolés zörej még akkor is hallható, ha stenosis nincs: ez a megnövekedett pulzustérfogat következménye. Systolés zörej akkor is hallható, ha MR is fennáll kamratágulat miatt.
A korai diastolés zörej általában enyhe regurgitációra utal, a közép- és végdiastolés jelentősre.
Nehéz a normális légzési hangtól elkülöníteni, mert magas a frekvenciája.
Ha súlyos regurgitációhoz keringési elégtelenség társul, a zörej halkabb lesz.
Panaszok
A terhelés iránti tolerancia sokáig jó marad, mert a bal kamra a volumenterhelést jól tolerálja (v.ö. Aorta stenosis és nyomásterhelés!)
Terhelési dyspnoe és a keringési elégtelenség jelei
Egyéb tünetek
A pulzusnyomás magas és a diastolés nyomás alacsony (akár 0 hgmm)
A pulzus - nagy pulzustérfogattal - gyorsan emelkedik.
Kopogtatással a bal kamra nagyon nagy lehet.
Az EKG-n bal kamra hypertrophia látszik.
A mellkas röntgenen a szív jelentősen megnagyobbodott (v.ö. Aorta stenosis, amikor a szív mérete hosszú ideig normális marad!)
Echocardiographiás és Doppler vizsgálat
Aorta dilatáció
A bal kamra nagysága és a fal vastagsága
A regurgitáció mennyisége
Kezelés
ACE gátlók és diuretikumok
Műtétet az előtt kell mérlegelni, amikor a terhelési tolerancia romlik, és amikor systolés funkciózavar tünetei alakulnak ki (EF 50–55% alá csökken) 5 .
A tartósan (6–12 hónapig) fennálló kifejezett systolés funkciózavart nem lehet műtétileg helyreállítani.
Az aorta és a mitrális stenosis általában nem jár önmagábanA beteg stenotizált billentyű valamennyire átereszt, és következményes systolo-diastolés zörej alakul ki.
Aorta regurgitációban a megnövekedett pulzustérfogat okozta systolés zörej a diastolés zörejhez akkor is társul, ha a billentyűn szűkület nincs.
A gyakorlatban sokszor problémát okoz annak eldöntése, melyik komponens jelentősebb haemodinamikailag: a stenosis vagy regurgitáció-e. A hallgatózás önmagában többnyire nem elegendő ennek a kérdésnek az eldöntésére.
Aorta billentyű protézis
Rendszerint korai systolés, 1–3 fokú, aorta-ejectiós típusú (a billentyű gyűrű elzárja a kiáramlási utat). Anaemia, lázas állapot és fizikai terhelés fokozhatja. Amikor a billentyű nyílik, hallható lehet 2–3 gyenge kattanás (rövid intervallummal).
Fonendoszkóp nélkül hallható lehet a fémes záródási "csattanás"
Mitralis billentyű protézis
A zörej diastolés, rövid, alacsony hangfekvésben, mitralis ejekciós típusú (a protézis elzárja a mitrális szájadékot).
Korai diastoléban nyitási hangok párosan hallhatóak, úgy mint aorta műbillentyű esetén.
A zárási hang önálló csattanás, mely legtöbbször az S1-et alkotja.
A lehetséges paraprotézises regurgitációs zörejek hasonlítanak a protézis nélküli regurgitációs zörejekhez.Endocarditist vagy billentyű-hézagot jelezhet.
A protézis thrombotikus elzáródása a billentyű mozgásait csökkenti, és a becsapódási klikk intenzitását mérsékli (akár meg is szűntetheti).
Az aortás ejekciós systolés zörej akcentuálódhat, ha thrombus gátolja a kiáramlást, és ennek megfelelően a nem mozgó billentyű új aortás regurgitációs zörejt produkál.
A thrombotikus mitrális billentyű a diastolés mitrális regurgitációs zörejt erősíti és elnyújtja.
Mindkét esetben általában tüdőoedéma és hypotensio áll fenn. A billentyű csattanások teljesen hiányoznak.
Szokatlan jelenség a gyenge és rövid mitrális regurgitációs zörej. A paraprotetikus mitrális regurgitáció még zörej nélkül is súlyos fokú lehet.
Pulzusnyomás, vénás nyomás, a szív megtapintása és a terhelési tolerancia beszűkülése.
EKG és mellkas röntgen.
Amennyiben szükséges, echocardiographiát és Doppler vizsgálatot végeznek, mivel ezek majdnem mindig választ adnak a sebészeti beavatkozás indikációját illetően.
[1]Otto Cm, Lind BK, Kitzman DW et al. Association of aortic-valve sclerosis with cardiovascular mortality and morbidity in the elderly. N Engl J Med 1999;341:142-147
[2]Otto CM, Kuusisto J, Reichenbach DD, Gown AM, O'Brien KD. Characterization of the early lesion of 'degenerative' valvular aortic stenosis. Histological and immunohistochemical studies. Circulation 1994;90(2):844-53
[3]Rosenhek R, Binder T, Porenta G, Lang I, Christ G, Schemper M, Maurer G, Baumgartner H. Predictors of outcome in severe, asymptomatic aortic stenosis. N Engl J Med 2000;343(9):611-7
[4]Carabello BA. Clinical practice. Aortic stenosis. N Engl J Med 2002;346(9):677-82
[5]ACC/AHA guidelines for the management of patients with valvular heart disease. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association. Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). J Am Coll Cardiol 1998;32(5):1486-588
[6]Cox NL, Abdul-Hamid AR, Mulley GP. Why deny ACE inhibitors to patients with aortic stenosis? Lancet 1998;352(9122):111-2
[7]Freed LA, Levy D, Levine RA, Larson MG, Evans JC, Fuller DL, Lehman B, Benjamin EJ. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 1999;341(1):1-7
[8]Gilon D, Buonanno FS, Joffe MM, Leavitt M, Marshall JE, Kistler JP, Levine RA. Lack of evidence of an association between mitral-valve prolapse and stroke in young patients. N Engl J Med 1999;341(1):8-13