Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Gyermekkori és fiatal felnőttkori kanyaróvírus okozta encephalitis. A kanyaró elleni védőoltás miatt a kórkép rendkívül ritkává vált.
Lassú progressio; tünetei: a pszichés teljesítmény romlása, mozgászavarok és izomrángások.
Döntő részben halálos; a halál rendszerint 2 éven belül következik be.
Papovavírus okozta progressiv fertőzés, mely fehérállományi laesiót vált ki.
E ritka fertőzés lymphomás, carcinomás, sarcoidosisos vagy immunsupprimált betegekben jelentkezik.
Jellemző lelet a progrediáló mozgászavar és a romló psychés állapot.
A kórkép általában 3–6 hónapon belül halálos.
50–70 éves betegek subacut, elbutulással járó prionbetegsége, progrediáló mozgászavarral és myoclonusos rángással.
A sporadicus forma incidenciája 1/1000000/év. Rendszerint 3–12 hónapon belül halálos.
A bovin spongiform encephalopathiát (BSE-t), a szarvasmarhák prionbetegségét ("kerge marha kórt") elsőként Nagy-Britanniában észlelték 1986-ban.
A BSE-ről 1996-ben bizonyosodott be, hogy az embert is megfertőzi, és variáns CJD-t vált ki, ami fiatal egyéneket érint.
1995-2000. között Nagy-Britanniában mintegy 100 betegben fejlődött ki CJD, akiknek a többsége 15–35 év közötti életkorú volt.
Elsőként depressio és sensoros zavar jelentkezik, később dementia, cerebellaris tünetek, myoclonus, akaratlan mozgások és más neurológiai manifestatiók is.
A sporadicus formától eltérően a betegség 1 évnél tovább tart, és EEG eltérések nem figyelhetők meg.
Az inkubációs idő nem ismert, de felmerült, hogy akár 20–30 év is lehet.
A BSE vértransfusio útján vihető át. Sok országban megtiltották olyan emberek véradását, akik 1980-1996 között Nagy-Britanniában éltek.
A BSE-t azóta számos európai országban kimutatták szarvasmarhákból.
A liquor cerebrospinalis rutin vizsgálatai és a CT vizsgálat normális eredményt adnak, de a betegség sporadicus formájában az EEG progressiv elváltozásokat mutat: 1 másodpercenként trifázisos éles hullámkomplexek jelentkeznek.
Az MR és egyes speciális liqour-vizsgálatok is kóros elváltozásokat jelezhetnek.
A kórkép fertőző jellegét azzal igazolták, hogy fertőzött központi idegrendszeri szövetet juttatva laboratóriumi állatokba azokban hosszú tünetmentes periódus után kialakult a betegség.
Bár a sporadicus CJD átvitelének egyetlen igazolt módja a központi idegrendszer szövete és a cornea, tanácsos fenntartani az ún. vér izolációt, amikor a beteget kezelik.
A kórokozó ellenáll számos szokásos fertőtlenítőnek, de a natrium-hydroxid elpusztítja.