Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Neutropenia gyanúja merül fel a bőr és nyálkahártyafertőzések kapcsán fellépő acut vagy chronicus gyengeség és fáradtság alapján
Kórházi ellátás szükséges, ha a beteg lázas vagy a leukocyta szám kevesebb, mint 0,5 × 109/l
Leukopeniában a leukocytaszáma referenciatartomány alatt van, azaz kevesebb, mint 3.4 × 109/l (ha a referenciatartomány 3.4–8.2 × 109/l). Mindazonáltal az egészséges személyek leukocytaszáma lehet folyamatosan 3,0–4,0 × 109/l vagy még kevesebb.Ennek oka, hogy normális csontvelői fehérvérsejtraktár mellett is létrejöhet hiány a keringő neutrophilek számában ("peripheriális neutropenia"). Gyerekek referenciaértékei az életkortól függenek.
A leukopenia jelezhet
neutropeniát (neutrophil szám kevesebb, mint 1,5–2,0 × 109/l
lymphopeniát (lymphocyta szám kevesebb, mint 1,5 × 109/l)
vagy e kettő kombinációját.
Ha a szerzett immunhiányos szindrómát (AIDS) kizártuk, a leukopenia majdnem mindig egy enyhe neutropenia következménye.
Súlyos leukopeniában mind a neutrophilok, mind a lymphocyták száma csökkent.
A lymphopenia ritkán áll kapcsolatban specifikus állapotokkal, ritka örökletes betegségeket és a szerzett immunhiányos syndromát kivéve. A helper T-sejtek (CD4) hiánya HIV-fertőzésben a betegség stádiumának jelzéséül szolgál (Lásd: ebm00018) .
A neutropenia a bakteriális fertőzések fokozott kockázatával jár.Különösen a folyamatosan csökkenő neutrophil sejtszám igényel fokozott figyelmet .
A dús csontvelőraktár következtében, ha a neutrophil sejtek száma 1,5–2,0 × 109/l, ez nem jelent fokozott kockázatot.
Enyhe fertőzési kockázat áll fenn, ha a neutrophil szám 0,5–1,0 × 109/l
Gyakoriak a súlyos bakteriális fertőzések, ha a neutrophil szám kevesebb, mint 0,5 × 109/l.
Általánosak a septicus fertőzések, amikor a neutrophil szám kevesebb, mint 0,1 × 109/l.
A legtöbbször neutropenia által okozott leukopeniának két kinetikai csoportja van–
Fokozott pusztulás/felhasználás
például a gennyes fertőzések fókuszában.
Csökkent termelődés a csontvelőben
például aplasticus anaemiában, amikor az összes sejttípus termelődése csökkent, illetve leállt, vagy a csontvelőt nagy fokban infiltráló metastaticus tumor következtében.
Mindkettő egyidejűleg is előfordulhat. A leukopenia kinetikájának természete nem minden esetben ismert.
Fertőzések
Bakterium (tífusz, paratífusz, brucellosis)
Vírus (influenza,kanyaró,rubeola,hepatitis infectiosa,virusos pneumonia)
Rickettsia
Protozoon (malária)
Olyan súlyos fertőzések, mint a miliaris tuberculosis, időskori fertőzések, illetve csökkent ellenállóképességű betegek fertőzései
Leukaemia (aleukaemiás is)
Gyógyszerek
szelektív neutropéniát okozóak
aplasticus anaemiát okozóak
Aplasticus anaemia
Hypersplenia
Ismeretlen eredetű neutropenia
Acut vagy chronicus
Csontvelő infiltráció
Megaloblastos anaemia (Lásd: ebm00318)
Kötőszöveti betegségek
Systemás lupus erythematosus
Sjögren-szindróma
Súlyos vashiányos anaemia
Egyéb okok
Mérgező kémiai ágensek
Ionizáló sugárzás
Egyéb
A helyi és az általános klinikai megnyilvánulások a fertőzésekkel állnak kapcsolatban.
Az enyhe és panaszmentes neutropenia számos betegséggel állhat összefüggésben.
A klinikai kép nagyjából felosztható acut és chronicus leukopeniára.
Gyakran összefüggésben állhat az alábbiakkal
acut leukaemia
számos gyógyszer
aplasticus anaemia
hypersplenia
súlyos ismeretlen eredetű neutropénia (ritka)
Klinikai megnyilvánulások
hirtelen kezdődő láz, hidegrázás, izzadás
fejfájás
izomfájdalom
fáradékonyság
1–2 napos bevezető szakasz előfordulhat, melyet gyengeség jellemez.
A helyi fertőzések leggyakrabban a bőrt a nyálkahártyákat, különösen a szájnyálkahártyát érintik.
A torok először bevörösödik és megduzzad.
1–2 napon belül az elhalt területek elhatárolódnak. A gangrénás fekélyt sárgás-zöldes-szürkés hártya fedi.
A klinikai kép kevésbé drámai, enyhe tünetekkel (fáradékonyság, gyengeség) jár.
A fertőzések ilyenkor is leggyakrabban a bőrre és a nyálkahártyákra lokalizálódnak.A fertőzések hajlamosak chronicussá válni és az antibiotikum therápiára sem jól reagálnak. Az elhalás és a kifekélyesedés általános jelenségek. A granulocyták csekély száma miatt a gennyképződés elégtelen.
A sebgyógyulás lassú.
A neutropeniát a fvs szám és a kavalitatív vérképvagy a neutrophil sejtszám igazolja.
Az alapos anamnézis felvétel (gyógyszerek, kémiai anyagok, megelőző fertőzések, család) és klinikai vizsgálat szükséges és hasznos.
A csontvelővizsgálat (Lásd: ebm00305) általában rávilágít a neutropenia kinetikai típusára (csökkent termelődés vagy fokozott perifériás elhasználódás) és gyakran a kiváltó okról is információt ad.
A lép nagyságának meghatározása (tapintás, ultrahang) hasznos. A lépmegnagyobbodás (> 10–12 cm) a kiváltó betegséget jelezheti vagy hyperspleniával van kapcsolatban.
A tályogok gamma kamerával vagy radioaktívan jelzett granulocytákkal megjeleníthetőek.
A keringő neutrophil ellenes antitestek meghatározásatúl bonyolult vizsgálat ahhoz, hogy az alapellátásban használható legyen.
Kórházi ellátás indokolt a gyors diagnózis és kezelés érdekében, ha a neutropeniás beteg lázas, vagy a neutrophil sejtszám kevesebb, mint 0,5 × 109/l. Ez indokolt, mert a neutropenia általában végzetes bakteriális fertőzésekkel jár. Ehhez szükséges a gyors és pontos mikrobiológiai diagnózis és a supportiv terápiával kombinált hatékony antibiotikum terápia.
Súlyos neutropeniában a haemopoeticus növekedési faktorok (Granulocyta colonia-stimuláló faktor (G-CSF) és granulocyta-monocyta colonia-stimuláló faktor (GM-CSF)) hatékonyan emelik a neutrophil sejtszámot, ha a vannak őssejtek a csontvelőben. Ezeket a parenteralis gyógyszereket leggyakrabban a kemotherápia által okozott neutropeniában és súlyos chronicus neutropeniában alkalmazzák.
A hatásuk az első 24 órában kezdődik és néhány napon belül már nyilvánvaló.
Súlyos chronicus neutropéniában a fenntartó adagot egyénre szabottan adják. A terápia megszakítása után a neutrophil szám 50%-kal csökken majd 1–7 napon belül visszatér az alapszintre.
A chemotherápia során a neutrophil szám átmeneti emelkedése látható 1–2 napig. A hosszútávú therápiát addig kell folytatni, amíg a legalacsonyabb sejtszám meg nem szűnik és normális sejtszám helyre nem áll. Néhány esetben a therápiát akár 14 napig kell folytatni.
A kezelés rendkívül drága; mindazonáltal a gondosan megtervezett és végrehajtott therápia bizonyos esetekben indokolt. A therápia stratégiáját gyakorlott szakember (haematologus, onkológus, belgyógyász vagy gyermekgyógyász) alakítsa ki.