Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
A megaloblastos anaemia észlelése az emelkedett MCV alapján a vérképben.
Sok országban (pl. az északiakban) az anaemia perniciosa a megaloblastos anaemia vezető oka. Bizonyos népességekben a folsavhiány gyakoribb.
Az anaemia perniciosa jellemzői
B12 -vitamin hiány
atrophiás gastritis
a B12 -vitamin kezelésre adott jó válasz.
Meg kell különböztetni azokat az állapotokat, melyek más kezelést igényelnek, mint az anaemia perniciosa.
Enyhébb esetekben a vérszegénység fokával arányosak.
Előrehaladottabb esetekben kialakul:
fogyás
glossitis
enyhe icterus is.
A B12 vitamin hiányhoz társulóneurológiai tünetek:paraesthesiák, izomgyengeség, psychés tünetek, így a demencia és a memóriazavar.
az esetek 90%-ában.
Gyakran gyomorbetegség okozza, vagyis intrinsic faktor hiány + atrophiás gastritis (anaemia perniciosa), gastrectomia, ritkán rákos megbetegedés.
Néha a terminális ileum érintettsége (Crohn betegség, resectio, veleszületett B12 -vitamin felszívódási zavar).
Diphyllobotrium latum fertőzés és egyéb paraziták.
Elégtelen táplálkozás.
táplálkozási zavar (alkoholistákon gyakori)
Megnövekedett szükséglet (terhesség, koraszülöttség, haemolysis, rákos megbetegedés).
Malabsorbció (coeliakia).
Fokozott vesztés (egyes bőr- és májbetegségek, dialysis).
folsav antagonisták: methotrexát, trimethoprim
purin analógok (daganat- és vírusellenes szerek, immunszuppresszív szerek): acyclovir, azathioprin, mercaptopurin, thioguanin,
Pyrimidin analógok (daganat- és retrovírus ellenes szerek): azacytidin, fluorouracil, cytarabin, stavudin, zidovudin,
ribonukleotid reduktáz gátlók (daganatellenes szerek): hydroxyurea
antiepileptikumok: phenytoin, phenobarbital, primidon,
egyéb, a folsavanyagcserével interferáló szerek: orális fogamzásgátlók, gluthetimid, cycloserin
A B12 -vitamin anyagcserével interferáló szerek: para-aminosalicylsav, methformin, phenformin, colchicin, neomycin,
egyebek: isoniazid, mefenamicsav, nitrofurantoin, pentamidin, phenacetin, pyrimethamin, triamteren.
Többnyire az alapellátásbsn történhet.
Lényeges az anamnézis a táplálkozást és a gastrointestinális traktust illetően.
Vizsgáljuk meg a B12 -vitamin szintet és az éhgyomri szérum és vörösvérsejt folsav szintet. Segíthet a csontvelő vizsgálat, de ebben a stádiumban nem elengedhetetlen.
Ha hypovitaminózis áll fenn, keressük az okát! Ha a B12 -vitamin és a folsav szint normális, végezzünk csontvelő vizsgálatot.
Önmagában a B12 -vitamin hiányA B12szint < 170 pmol/l, az éhgyomri folsav szint > 4.5 nmol/l, a vörösvérsejt folsav szint lehet a normális alsó határán). Vigyázat, ezek az értékek a szerző által használt laboratóriumra vonatkoznak! Alkalmazzuk az idevonatkozó referencia értékeket.
Amennyiben nincs egyéb nyilvánvaló oka a B12 -vitamin hiánynak, végezzünk gastroscopiát és biopsiákat, az atrophiás gastritis észlelésére.
Széklet parazitológiai vizsgálat két alkalommal törtémjék
Ha a B12 vitaminhiány pathogenesiseismeretlen marad, forduljunk szakorvoshoz malabsorbció lehetőségének kivizsgálására. Ezek a további vizsgálatok:
B12 vitaminfelszívódási tesz(Schilling I intrinsic faktor nélkül és Schilling II intrinsic faktorral. Így indirekt információt nyerünk a gyomor és a terminális ileum funkciójáról),
szérum pepsinogén (atrophiás gastritisben alacsony),
szérum gastrin (atrophiás gastritisben magas),
enteroscopia biopsiával.
Önmagában folsav hiány (szérumB12 -vitamin szint > 170 pmol/l, éhomi szérum folsav szint < 4.5 nmol/l és vörösvérsejt folsav szint < 280 nmol/l. Alkalmazzuk az idevonatkozó referencia értékeket.
Ha az étkezés folsavhiányos, adjunk diétás tanácsokat. Tanácsos kezdetben a tablettás pótlás.
Ha a táplálkozás megfelelő, forduljunk szakorvoshoz (belgyógyász; gastroenterológus).
Minden érték normális (szérum B12 -vitamin éhgyomri szérum és vörösvérsejt folsav koncentráció).
Vizsgáljuk meg, milyen gyógyszereket szed a beteg, és amennyiben lehetséges, hagyjuk el az ismerten megaloblastos anaemiát okozó szereket. Egy-két hónap múlva kontrolláljuk a hemoglobin szintet és az MCV értéket.
Kombinált folsav és B12
vitamin hiány. Járjunk el a fentiek szerint. Értékeljük a két dolgot külön.##(jó a tördelés?)
Megaloblastos anaemiában a betegek jól hozzászoknak a nagyon alacsony hemoglobin szinthez (még 40–60 g/l-hez is). Ne adjunk transzfúziót.Amennyiben vitálisan indikált az oxigenizáció, adjuk a vért lassan, hogy a lehető legkisebbre csökkentsük a túltöltés, vagy hyperkineses lehetőségét (pl. egy egység 2–4 óra alatt). A vitaminszint meghatározáshoz a vérmintát a transzfúzió előtt kell levenni
B12 -vitamin pótlásanaemia perniciosában i.m. 1 mg hydroxocobalaminnal kezdődik 1–2 napos intervallumokban 1–2 hétig. Azután az adag 1 mg (minimum 100 ?g) havonta, de 3 havonta 1 mg is elég. Alkalmazható mind hydroxy- mind cyanocobalamin.
Neuropathia esetén a kezdő adag nagyobb: 1 mg hydroxocobalamint adnak i.m. két hetente akár 6 hónapon keresztül. Folsav adás ellenjavallt(javítja a vérképet, de a neuropathiát rontja.
Győződjünk meg a kezelés hatásosságáról. A kezelés megkezdése után 5–7 nappal a reticulocytaszám szignifikáns emelkedése várható. A jó válasz kedvező prognózisra utal. Az MCV-t és a hemoglobin szintet 1 és 4 hónap múlva kontrolláljuk. Azután rutin vérképvizsgálat anaemia perniciosában nem szükséges.
Amennyiben a B12 -vitamin kezelés a hemoglobin szintet nem korrigálja, ennek oka egyidejű vashiány lehet (az MCV csökken, de az anaemia változatlan marad).Határozzuk meg a ferritin és transzferrin receptor szintet.Amennyiben indokolt, adjunk vaskezelést.
Ha még mindig nincs hatás, küldjük a beteget belgyógyász vagy hematológus szakorvoshoz.
Napi 2 mg folsav per os úgy tűnik, ugyanolyan hatásos, mint a parenterális kezelés.
A folsavhiányoka főként táplálkozási hiány. Diétás tanácsadást végzünk. Az orális pótlás többnyire elegendő (1 mg/nap), még malabsorbtio esetén is, ekkor az adagok magasabbak (5–10 mg/nap).
Hivatkozások 1
[1]Toh BH, van Driel IR, Gleeson PA. Pernicious anemia. N Engl J Med 1997;337:1441-8
[2]Kuzminski AM, Del Giacco EJ, Allen RH, Stabler SP, Lindenbaum J. Effective treatment of cobalamin deficiency with oral cobalamin. Blood 1998;92(4):1191-8
[3]Elia M. Oral or parenteral therapy for B12 deficiency. Lancet 1998;352(9142):1721-2