Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Ismerjük fel a közönséges neutrophilia között a ritka CML-t.
A kórisme megállapításához szükséges és elégséges lelet a Philadelphia chromosoma vagy az ennek megfelelő génátrendeződés (BCR/ABL) kimutatása, az erre specializálódott laboratóriumban.
A CML egylassan progrediáló haematopoieticus csontvelő rendellenesség, melyet a fehérvérsejtszám jelentős megemelkedése, a vérben és a csontvelőben a granulocyták minden alakjának - az éretteknek és az éretleneknek is - a felszaporodása jellemez. Gyakran a megakaryocyták (csontvelő) és a thrombocyták (vérben) száma is emelkedett.
Egy új eset/100 000/év
A CML a leukaemiák 20%-áért felelős
A CML előfordulása szempontjából nincs a nemek között különbség.
A betegek többsége 30–60 éves kor közötti, az előfordulás csúcsértéke nagyjából 45 éveskor körül található.
Ritkán fordul elő gyermekekben.
Az egyes betegeknél ismeretlen marad.
Az ionizáló sugárzások és nyilvánvalóan a benzol is növelik a kockázatot.
Philadelphia-chromosoma vagy az ennek megfelelő génátrendeződés (BCR/ABL).
Egyéb leukocytosisok (fertőzések, szöveti necrosis, neoplasiák, egyéb myeloproliferativ megbetegedések).
Folyamatosan emelkedő leukocytosis
Anaemia
Splenomegalia (gyakran)
A hypermetabolicus állapottal járó panaszok és tünetek, mint az éjszakai izzadás, enyhe láz, gyengeség és fogyás.
A betegségnek három fázisát ismerjük: a tünetmentes fázist, a chronicus fázist és a metamorphosist, melyet tovább oszthatunk accelerált fázisra és acut transformációs blastos crisisre. Olykor a betegséget csak a blastos crisis stádiumban fedezik fel.
Vérkép
Csontvelő vizsgálat
Hasi ultrahang vizsgálat (lép méret?)
Vér húgysavszint (hyperuricaemia és még köszvény is előfordulhat)
Lactat dehydrogenase (változás a betegség activitását vagy a myeloid felhalmozódást mutatja)
Serum creatinin
A specifikus kórismét minden esetben megerősítik a kariotipizálással és a DNS vizsgálattal.
Vérzés
A leukostasisból eredő thrombosis és infarctusok
"Óriás splenomegalia"
A blastos crisis a betegség lefolyásának természetes szakasza.
Amennyiben a betegséget nem kezelik, annak lefolyása elég jellegzetes, bár a fázisok időtartama változó: tünetmentes fázis, chronicus fázis és a metamorphosis.
Az átlagos túlélés 4–5 év. A régi cytotoxicus szerek a túlélést csak kevéssé befolyásolták, még akkor is, ha a tünetmentes fázist meghosszabbították.
Az újfajta kezelési módszerek változást hoznak, de a végeredményt még nem ismerjük teljesen.
A kezelés lefolyását haematologus tervezi meg.
A kezelési lehetőségek közé tartozik az allogen csontvelő transplantatio (a betegek 30–50 évnél fiatalabbak és a megfelelő donor rendelkezésre áll), imatinib (tyrosin kinase inhibitor) és az interferon.
A cytostaticumokat (hydroxyurea lehetőség szerint cytarabinnal kombinálva) a hatalmas tumor-tömeg csökkentésére használják. Az idősebb betegek esetében ez lehet az egyetlen kezelési mód.
Amikor a leukostasis, vagyis a keringést lelassító (az agyban, a tüdőben és a szívben) magas leukocyta szám az életet veszélyezteti, akkor leukopheresist végeznek.
Splenectomia csak specifikus indicatio alapján történik.
[1]Druker BJ, Talpaz M, Resta DJ et al. Efficacy and safety of a specific inhibitor of the BCR-ABL tyrosine kinase in chronic myeloid leukemia. N Engl J Med 2001;344:1031-1037
[2]Chronic Myeloid Leukemia Trialists' Collaborative Group. Interferon alfa versus chemotherapy for chronic myeloid leukemia: a meta-analysis of seven randomized trials. Journal of the National Cancer Institute 1997;89:1616-1620
[3]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-971375. In: The Cochrane Library, Issue 1, 2000. Oxford: Update Software
[4]Johnson PW, Simnett SJ, Sweetenham JW, Morgan GJ, Stewart LA. Bone marrow and peripheral blood stem cell transplantation for malignancy. Health Technology Assessment 1998;2:1-188
[5]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-989011. In: The Cochrane Library, Issue 3, 2000. Oxford: Update Software
[6]Goldman J, Melo J. Chronic myeloid leukemia – advances in biology and new approaches to treatment. N Engl J Mes 2003;349:1451-1464