Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Viszonylag érett B lymphocyták klonális proliferációja (a lymphocyta–plasmasejt differenciálódási szinten) – M komponenssel (a fehérje elfo-n egy immunglobulin frakcióval), mely IgM típusú.
A myelománál sokkal ritkábban fordul elő.(a myelomás esetek 15%-a)
Általában 50–70 éves kor között fordul elő.
Mindkét nem egyformán érintett.
A csontvelő lymphocyta–plasmasejtes infiltrációja és a szérumban IgM-ből álló M komponens
Más, M komponenssel járó állapotok(WM az ilyen sejtek 15–20%-ában játszik szerepet):
IgM-MGUS ( tisztázatlan jelentőségű IgM monoklonális gammopathia; nehéz elhatárolni az IgM-MGUS-t a WM-tól). Ezekben az esetekben a WM kifejlődésének esélye 46-szoros.
B-lymphoplasmasejtes daganatok (IgM myeloma,amelyik extrém ritkán fordul elő ésaz extramedulláris plasmocytoma)
B lymphocytás neoplasmák (krónikus lymphoid leukaemia, diffúz lymphoma)
Benignus állapotok (pl. hideg agglutinin betegség)
A cytopenia és immundeficienciál által okozott tünetek
gyengeség
vérzékenység (thrombocytopenia és -pathia)
fertőzések
extramedulláris daganatos beszűrődések
splenomegalia-15%
hepatomegalia-20%
lymphadenopathia és egyéb daganatok-15%
hiperviszkozitási tünetek15%; a szérum IgM általában > 40 g/l
Cerebrális ischaemia (tipikusak a retina elváltozások)
dyspnoe
neurológiai tünetek
laborleletek
gyorsult süllyedés
a fehérje elfo-n M komponens,mely immunelfo-val IgM-nek bizonyul
emelkedett szérum viszkozitás az esetek 50%-ában(csak akkor érdemes vizsgálni, ha a beteg panaszos, és IgM értéke > 40 g/l).
Gyakori az anaemia és a thrombocytopenia
Az osteolytikus eltérések nagyon ritkák (IgM típusú myeloma multiplexre utal).
Vérkép és sternum punkció
szérum fehérje elfo (immunelfo-t akkor kell végezni, ha M komponenst találtak)
szérum IgG, IgA, IgM
szérum kreatinin és húgysav
mellkas röntgen és felső hasi ultrahang vizsgálat
hiperviszkozitás szindróma
krioglobulinaemia
hideg agglutinin betegség
vérzések és fertőzések
A hiperviszkozitás szindróma plazmapheresissel kezelhető.
A kemotherapia kérdésében nem áll rendelkezésre megfelelő tanulmány. Gyakran az alábbi sémát használják:
Chlorambucil (6–10 mg/nap kezdeti adag, 2–6 mg/nap fenntartó adag) vagy cyclophosphamid(a hematológusok gyakran megpróbálják elkerülni az alkiláló szerek adását 55-65. éves kor között, mert potenciálisan leukaemogén hatású)
Általában prednisolont is adnak hozzá
fludarabin, cladribin
monoklonális antitestek (rituximab)
thalidomid (a tapasztalat korlátozott).
Az ellenőrzés 4–12 havonta; kemotherapia alatt 2–3 havonta történik.