Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
A betegséget klinikailag sokszínűség, a betegség aktivitásának váltakozása és kóros immunológiai leletek jellemzik.
Prevalenciája világszerte 4–250/100 000. Incidenciája leggyakoribb 15–25 éves nők között.
A klinikai kép betegenként más, és az érintett betegen is idővel változik a betegség aktivitása.
Gyakori az általános tünet, elesettség, láz.
A betegek túlnyomó többségének arthralgiája van, leginkább a kézen.
Az esetek kb. felében van bőreltérés,pillangóalakú arcerythema és discoid lupus (21.41.1 és 21.41.2 képek),valamint fényérzékenység.
A betegek harmadában jelentkeznek orális fekélyek.
Az esetek 50%-ában érintett a vese; ez az enyhe proteinuriától és microhaematuriától a végállapotú veseelégtelenségig terjed.
Pleuritis 20-40%-ban jelentkezik. Viszonylag ritka az akut pneumonitis és a krónikus fibrotizáló alveolitis.
A pericarditis valamivel ritkább, mint a pleuritis. Gyakori az EKG-n kóros T hullám.
A leggyakoribb neuropsychiatriai tünet a depresszió és a fejfájás. Ritka a grand-mal roham és az organikus psychosis. Peripheriás neuropathia az esetek kb. 10%-ában fordul elő, és ugyanilyen gyakori a thromboemboliás és vérzéses agyi szövődmény.
Lymphadenomegalia különösen a betegség aktivizálódása során lehet.
Az első és második trimesterben a foetalis abortus lehetősége áll fenn.
A labor leletek sokszínűek.
A süllyedés többnyire gyorsult, a CRP érték többnyire normális.
Gyakori az enyhe–mérsékelt anaemia. Egyértelmű haemolyticus anaemia az esetek kisebb, mint 10%-ában fordul elő.
leukocytopenia(lymphocytopenia)ocytopenia (lymphocytopenia)
mérsékelt thrombocytopenia
antinuclearis antitest kimutatható az esetek több, mint 90%-ában,
anti-DNS ellenanyag (50–90%)
poliklonális hipergammaglobulinaemia
csökkent komplement szintek (C3, C4)
antiphospholipid antitestek
proteinuria, microhaematuria, csökkent kreatinin clearance
Nincs egyetlen olyan tünet vagy lelet, mely önmagában a diagnózis felállításához elegendő lenne.
SLE gyanúja esetén az alapvető labor vizsgálatok az alábbiak:
vérkép
thrombocytaszám
süllyedés
antinukleáris antitestek
teljes vizelet.
A diagnózis alapjául a klinikai tünetek és labor leletek szolgálnak, valamint az ARA kritérium rendszer (1982.)
A beteget szakorvoshoz kell irányítani a diagnózis megerősítése céljából.
A kezelés minden esetben egyedi, a manifesztációk és a betegség aktivitásának függvénye. Nem szükséges csupán az immunleletek miatt kezelést adni.
A beteg tartózkodjék a napozástól, használjon fényvédőt.
A legfontosabb gyógyszerek:
nem-steroid gyulladásgátlók
hydroxychloroquin,
corticosteroidok
immunszuppresszív szerek (pl. azathioprin, cyclophosphamid)
A hydroxychloroquint és a nem-steroid gyulladásgátlókat az enyhe tünetekkel járó formákban alkalmazzák pl. bőrtünetek vagy arthralgia esetén. Ha a hatás nem kielégítő, vagy a beteg fáradékony vagy lázas, kis adag steroid is adható (prednisolon 5–7.5 mg/nap).
Pleuritis vagy pericarditis esetén nagyobb adag corticosteroidot alkalmaznak (kb. napi 30 mg-ot).
Súlyos központi idegrendszeri tünetek, gomerulonephritis, thrombocytopenia és haemolyticus anaemia esetén nagy adag corticosteroidot és más immunszuppresszív szereket használnak.
A fertőzés és az SLE fellángolása közötti differenciál diagnózis különösen lényeges.
Gondolni kell egyéb, esetleg szükséges szerek adására, pl. antihypertensiv szerekre.
Vesemanifesztáció jelei esetén a beteget vesebiopsiára, nephrológushoz kell küldeni.
A beteg gyakran allergiás az antimikróbás szerekre, különösen a sulfonamidokra.
Jellemzői a visszatérő vénás vagy artériás thrombotikus események, a habituális abortus, thrombocytopenia és antiphospholipid antitestek jelenléte, de az SLE egyéb manifesztációi hiányzanak.
Discoid lupus erythematosusban a fluocinonid krém hatásosabb, mint a hydrocortison. A hydroxychloroquin és az acitretin ugyanolyan hatásos.
[1]The Canadian Hydroxychloroquine Study Group: A randomized study of the effect of withdrawing hydroxychloroquine in systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 1991;324:150-154
[2]Wallace DJ. Antilamarial agents and lupus. Rheum Dis Clin North Am 1994;20:243-263
[3]Bansal VK, Beto JA. Treatment of lupus nephritis: a meta-analysis of clinical trials. Am J Kidney Dis 1997;29:193-199
[4]The Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness (University of York), Database no.: DARE-970317. In: The Cochrane Library, Issue 4, 1999. Oxford: Update Software
[5]Jessop S, Whitelaw D, Jordaan F. Drugs for discoid lupus erythematosus. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD002954. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently