Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Meg kell különböztetnünk az ártalmatlan acrocyanosist a Raynaud tünetegyüttestől.
Fel kell ismernünk a kötőszöveti betegségben szenvedő betegeket és közülük azokat, akiknek Raynaud tünetegyüttese van.
Ki kell emelnünk azokat az eseteket, amelyeket a munka során elszenvedett tartós vibráció okozott (Lásd: ebm00111) .
A láb- és kézujjak ismétlődő elsápadással és zsibbadással, valamint fájdalommal járó rohamai.
A roham végén reaktív, gyakran fájdalmas vasodilatáció lép fel, melyet a bőr intenzív kipirulása kísér.
A kéz- és lábujjak hűvösségét, cyanosisát vagy sápadtságát okozó állapotok:
arteriosclerosis obliterans
vasculitisek
cholesterin embolizáció (Lásd: ebm00103)
endocarditis
polycythemia vera
kryoglobulinaemia és hyperviscositás syndroma
myxoma.
a Raynaud tünetegyüttes a beteg prognózisát meghatározó kötőszöveti betegséggel járhat.
Ha nem áll fenn rendszerbetegség, a Raynaud tünetegyüttes jóindulatú lefolyásúnak tekinthető.
SLE (Lásd: ebm00446) merül fel az alábbiak esetén:
pillangó alakú kiütés
photosensitivitás,
arthritis vagy arthralgia
nephritis, pleuritis vagy pericarditis.
Sclerodermára lehet gondolni, (Lásd: ebm00445) ha az alábbiakról van szó:
Ujjak duzzanata (kolbász ujjak), melyet bőrmegvastagodás és később fénylő atrophiás bőr és ízületi merevség követ,
az arc bőre feszes
dysphagia
fulladásérzés és a mellkas röntgenen tüdőfibrosis
arthritis.
Polymyositis (Lásd: ebm00794) vagy dermatomyositis merül fel, az alábbi esetekben
a proximális izmok gyengesége
szemkörüli, bíborszínű bőrelszíneződés, kiütés a nyakon, a mellkas felső részén vagy a végtagok extensor felszínén
arthritis.
Kevert kötőszöveti betegség (Lásd: ebm00447) merül fel, ha a klinikai kép
sclerodermára, polymyositisre és rheumatoid arthritisre utal,
az ujjak megduzzadnak ("kolbász ujjak").
Nem szükséges laborvizsgálat, ha a beteg Raynaud tünetegyüttese enyhe, és nincs olyan jel, amelyik bármilyen kötőszöveti betegségre utalna.
Ha a Raynaud tünetegyüttes súlyos, vagy kötőszöveti betegség klinikai jelei mutatkoznak, az alábbi vizsgálatok elvégzése ajánlott
vérkép
süllyedés
anti-nukleáris ellenanyag vizsgálat
rheuma faktor vizsgálat
szérum kreatinin kináz
vizelet vizsgálat.
A lehatásosabb kezelésnek a nifedipin bizonyult, olyan formában, mely lassan szívódik fel (2 × 10–20 mg). Systemás sclerosis kezelésére az i.v. iloprost hatásos.
A prazosin sclerodermások Raynaud jelenségénél mérsékelten hatékony.
Néhány esetben jó az ujjakra használt nitroglicerin kenőcs.
Fenyegető gangraena
Kötőszöveti betegségre utaló jelek, tünetek, laboratóriumi leletek.
A gyógyszeres kezelés sikertelen.
A sclerodermás esetekben fellépő Raynaud tünetegyüttesben az ischaemiás rohamokat az i.v. iloprost csökkenti, a fekélyek gyógyulását elősegíti.
[1]Pope J, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells G, Silman A. Iloprost and cisaprost for Raynaud's phenomenon in progressive systemic sclerosis. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD000953. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently.
[2]Pope J, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells G, Silman A. Prazosin for Raynayd's phenomenon in progressive systemic sclerosis. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD000956. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently.