Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
A központi idegrendszer lassú fertőzései (Lásd: ebm00776) .
A dementiás esetek 10-15%-áért felelős.
A Lewy-testek típusosan a basalis ganglionokban találhatók Parkinson-kórban. DLB-ben a kéregben is megtalálhatók. A DLB-s betegek kb. felében Alzheimer-kórra jellemző elváltozások is kialakulnak az agyban.
A panaszok közé tartozik a fokozódó izommerevség, az akinesia, a Parkinson-szerű járászavar, a fluctuáló memóriazavar, a zavartság és a visuális hallucinatiók.
A betegek átlagos túlélése 8 év.
A DLB-ben szenvedő betegek neurolepticumokra érzékenyek, és már igen kis dózis is zavartságot és járászavart okozhat. Az L-dopa kis dózisban (150–300 mg/nap) csökkentheti a panaszokat. Az atípusos neurolepticumok (clozapin, risperidonquetiapin) mérsékelhetik a visualis hallucinatiókat és a zavartságot.Az acetylcholinesterase-gátlók (donepezil, galantamin, rivastigmin) hatékonynak tűnnek a DLB-s viselkedészavarok kezelésében.
Minél korábban el kell kezdeni a fizioterápiát és a járásgyakorlatokat, a motoros functiók megtartása érdekében.
A frontotemporalis dementiában a kérgi atrophia elsősorban a frontalis és temporalis lebenyt érinti.
A klinikai kép hasonló az Alzheimer-kórhoz, frontotemporalis dementiában azonban jellegzetesek a frontalis psychés panaszok, különösen a gátlások megszűnése, valamint a korai aphasia.
A memória romlása kevésbé súlyos, mint Alzheimer-kórban.
A betegség általában 65 éves kor előtt kezdődik, és gyakori a családi halmozódás.
A prognózisa és lefolyása hasonló az Alzheimer-kórhoz.
A Huntington-betegség autosomalis dominánsan öröklődő kórkép, melyre progresszív intellektuális romlás jellemző.
A diagnózis genetikai vizsgálat alapján állítható fel.
A panaszok és tünetek általában 30–50 éves kor között jelentkeznek:
Ataxia, choreoid mozgások, dementia és személyiségváltozás. A betegséget általában psychosisnak diagnosztizálják.
A polycystás lipomembranoticus osteodysplasia – sclerotisaló leucoencephalopathia – egy autosomális recesszíven öröklődő betegség.
A diagnózis genetikai vizsgálat alapján állítható fel.
A beteg csontjai (pl. a boka vagy csukló csontjai) üregesek, emiatt gyakoriak a pathológiás törések.
Az intellektus progressiv romlása dementiához vezet. A betegnek nincsenek gátlásai.
A panaszok 30–40 éves korban kezdődnek.
Potenciálisan fertőző dementia, melyet egy prion okoz (Lásd: ebm00776) .
Pakinson-kórban, különösen a betegség késői stádiumában a betegek 15–30%-ában alakul ki dementia.
A panaszok általában nem annyira súlyosak és nem érintenek oly sok funkciót, mint Alzheimer-kórban.
Nehéz lehet a dementia elkülönítése a depressiótól és a bradykinesiától.