Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Az érző és a motoros peripheriás idegek és az autonóm idegrendszer systemás betegsége.
A peripheriás idegeket károsító tényező szerepel a kóreredetben.
A kivizsgálás és a kezelés a betegek egy részében a területi szakrendelőben történik ; egyes eseteket tovább kell küldeni az erre szakosodott központokba
A diagnózist ENMG(electroneuromyographia)segítségével lehet megerősíteni. Ez a vizsgálat a polyneuropathia típusára és súlyosságára is utal.A forró és a hideg ingerküszöb vizsgálata a vékony idegrostok polyneuropathiájának diagnózisára szolgál.
A betegek 25%-ában még az alapos klinikai vizsgálatok sem derítenek fényt a betegség eredetére.
Az alábbi vizsgálatokat a háziorvosi rendszeren belül elvégezhetők: oralis glycose tolerancia teszt, vérkép, szérum B12vitamin, süllyedés, serum glutamyl transferase, TSH és creatinin-szint.
A beteget neurológushoz kell irányítani, amennyiben ezen vizsgálatok és a kórelőzmény alapján nem találjuk meg az okot.
Öröklődő motoros és sensoros neuropathia (HMSN) valamint nyomási bénulással járó hereditaer neuropathia (HNPP) esetében hasznos lehet a DNS vizsgálat.
A polyneuropathiák hátterében leggyakrabban cukorbetegség, hypothyreosis, alkohol vagy B12vitamin-hiány szerepel.A többi ok ritka.
A leggyakoribb toxicus neuropathia
Az alkoholisták kb. 20%-ában klinikailag igazolható, további kb. 30%-ban szubklinikai, vagyis ENMG segítségével mutatható ki.
Típusos sensomotoros polyneuropathia. Az enyhébb esetekben elsődlegesen sensoros panaszok vannak (égő érzés a lábakon, fájdalmas paraesthesiák), míg súlyosabb állapotban a motoros funkciók károsodása is jelen van.
A betegség előrehaladása, de javulása is lassú chronicus polyneuropathia esetén.
Heveny polyneuropathia nagy mennyiségű alkohol fogyasztását követően alakul ki, mely a végtagok distalis részén jelentkezik, általában először a lábban. A panaszok súlyos hyperalgesia, erythema és néha oedema formájában jelentkeznek, melyek a járást is akadályozhatják.
Kezelés
Megfelelően hosszú alkohol-mentes időszak (általában 6 hónap) után a polyneuropathia tünetei javulnak. Acut nagy ivászat után B vitamin kezelés is szóba jön.
Arzén-, ólom-, thallium-, higany-és arany-expositioklinikailag megnyilvánuló polyneuropathiát okozhat.
Szerves oldószerek, így a ragasztókban található hexane, festékben és sellakban található methyl-butyl-ketonés a papír gyártása során használt acrylamidmunkahelyi expositio és szipuzás során okozhatnak polyneuropathiát.Szén-disulfid és a szerves phosphátok ugyancsak szerepelhetnek a kóreredetben.
Sok cytostaticum(különösen a vincristin és a cisplatin)okozhat peripheriás neuropathiát.
Nitrofurantoin és isonicotinsav hydrazid (INH) kiváltotta polyneuropathia viszonylag gyakori. Az INH polyneuropathia kezdete általában fájdalommal jár.
A disulfiram is válthat ki neuropathiát, ami az egyidejű alkohol abususnak tulajdonítható.
A nagy mennyiségű pyridoxin (B6vitamin) is okozhat (döntően sensoros panaszok formájában) neuropathiát. Ez komoly diagnosztikus problémát is okozhat, mivel polyneuropathiában szenvedő betegek részére B vitamint írnak fel, figyelmen kívül hagyva a specifikus kóreredetet.
Az okok között szerepel a chloramphenicol, a clioquinol, a dapsona metronidazol, egyes antiarrhytmiásgyógyszerek (amiodaron, propafenon), az ethionamid, a glutethimid, a hydralazin és a chlorprothixen.Polyneuropathiát okozhatnak az újabban használt statinok és az antiretroviralis zalcitabin.
Részletes leírását lásd a Diabetes címszó alatt (Lásd: ebm00495) .
A veseelégtelenség gyakori szövődménye, mely a betegek 25%-ában jelentkezik. A haemodialysis egyértelműen jótékony hatású.
A többi metabolicus neuropathiától eltérően a motoros és az érző functiók csökkenése ugyanolyan mértékű (nem az érzészavar dominál).
A B12vitamin hiánya (anaemia perniciosa) a klinikai gyakorlatban gyakran jár együtt polyneuropathiával.
B12kezelés mellett a panaszok körülbelül egy év alatt múlnak el részlegesen.
A nyugati országokban az alkoholisták közt jelentkezik gyakran a nikotinsav és a tryptophan hiány által okozott pellagra.Ritka esetben polyneuropathiát tud okozni a pyridoxin (B6), a thiamin (B1) és a tocopherol (E vitamin) hiánya. Gyomorplasticát követő neuropathiát vitamin felszívódási zavar okozhat.
Az állapot leggyakrabban mononeuropathia (= carpalis alagút szindróma, mely gyakran bilateralis) formájában jelentkezik.
A hypothyreosisban előforduló második leggyakoribb peripheriás idegi funkciózavar a sensoros polyneuropathia.
A hypothyreosis gyógyszeres kezelésemaradéktalanul megszüntetheti a panaszokat.
Acut hasi fájdalom, pszichiátriai panaszok és peripheriás neuropathia szerepelnek a klinikai tünetek közt.
Típusos esetben acut flaccid paralysis formájában jelentkezik, és az ínreflexek nem válthatóak ki.
Férfiakban általában a tüdő rosszindulatú folyamatai, nőkben a melldaganat esetén jelentkezik neuropathia.
Subacut sensoros polyneuropathia esetén mindig keresni kell a daganatot.
Ilyen esetekben a liquor fehérjekoncentrációja gyakran emelkedett.
Leukaemia és myeloma esetén is jelentkezhet motoros neuropathia.
A polyneuropathiák egy része öröklődő betegség; átörökíthetősége azonban felderítetlen maradhat, ha a család genetikai vizsgálatát nem végzik el. A veleszületett polyneuropathiák jelentős része autosomalis domináns módon öröklődik.Az öröklődő polyneuropathiák kivizsgálásában döntő szerepet játszanak a molekuláris genetikai módszerek.
1. típus: Demyelinizáló Charcot–Marie–Tooth betegség
A peroneusok területén kifejezett izomgyengeség jellemzően distalis atrophiával és promineáló plantaris ívvel jelentkezik.
A panaszok gyakran gyermekkorban kezdődnek, és első tünet a bokaficamra való hajlam.
A késői tünetek a felső végtagok distalis részén jelentkeznek.
Autosomalis domináns módon öröklődik; a panaszok különböző súlyossági fokban jelentkeznek, de ritkán okoznak mozgáskorlátozottságot.
Diagnózis
Az ENMG vizsgálat során jellemző képet látunk; a motoros vezetés sebessége jelentősen csökkent és a sensoros válasz általában hiányzik.
A kórismét idegbiopsia segítségével lehet megerősíteni (sok esetben elegendő egy rokon vizsgálata)
A molekuláris genetikai vizsgálat is rendelkezésre áll, és helyettesítheti az idegbiopsziát.
2. típus: Neuronalis Charcot–Marie–Tooth betegség.
A demyelinizáló vagy hypertrophyzáló és a neuronalis szindrómák elkülönítése klinikailag bonyolult lehet. A II. típusban azonban a panaszok általában idősebb korban jelentkeznek. A Charcot–Marie–Tooth betegség (peronealis izomatrophia) könnyen összetéveszthető az autoszomális domináns módon öröklődő tibialis izomdystrophiával, mely egy veleszületett izombetegség.
Kórisme
ENMG kideríti, hogy az idegek vezetési sebessége nem vagy csak alig csökkent.
Izom ENMG során azonban chronicus denervatio figyelhető meg.
Idegbiopszia
Számos egyéb ritka öröklődő sensomotoros polyneuropathiát és hereditaer sensoros neuropathiát ismerünk.
Törékeny ideg szindróma
A myelinhüvely autoszomális domináns módon öröklődő betegsége, melyet különböző országokban számos család hordoz. A myelinhüvely károsodására való hajlam jellemzi ezt az állapotot. "Veleszületett nyomásérzékeny neuropathia" vagy "öröklődő neuropathia nyomási bénulásra való hajlammal" elnevezések is használatosak.
A plexus brachialis vagy a n. peroneus területén jelentkező időszakos paresisek és érzészavarok szerepelnek a panaszok között.
Az ENMG vizsgálat jellemző képet ad. Az idegvezetés vizsgálatával tünetmentes hordozókat is lehet azonosítani.
Néhány nap vagy hét alatt kialakuló ascendáló izomgyengeség és érzészavar. Gyanú esetén a beteget azonnal kórházba kell utalni (Lásd: ebm00796) .
A chronicus gyulladásos polyneuropathiáknak számos típusa létezik; demyelinisáló, axonalis, motoros vagy sensoros típus. ENMG és antitest vizsgálat segítségével szakorvos állítja fel a kórismét.
A HIV betegek 10-30%-ban az első tünetek központi vagy peripheriás idegrendszeri eredetűek.
HIV fertőzéshez és AIDS betegséghez különböző neuropathiák társulhatnak:
Fájdalommal járó distalis sensoros polyneuropathia
Guillain–Barré típusú chronicus elváltozás
Többszörös mononeuropathiák
Progresszív polyradiculitis
Emellett számos egyéb vírus (cytomegalovírus, herpes, hepatitis B és C vírus) is okozhat polyneuropathiát.
Lásd ebm00031 .
A korai tünetek,így a paresis és a fájdalmas radiculitis, a peripheriás idegrendszerből eredhetnek.
Általában subacut sensomotoros polyneuropathia.
A panaszok esetenként mononeuritis formájában is jelentkezhetnek (leggyakrabban facialis paresis alakul ki, de a panaszok között a peroneus bénulás is szerepel).
Fájdalmas radiculopathia vagy polyradiculitis.
Emellett számos egyéb baktérium és parazita okozhat neuropathiát (lepra, diphtheria, trypanosoma).
A peripheriás idegekhez kötődő fehérjék sensomotoros polyneuropathiát okozhatnak jóindulatú paraproteinaemiában vagy myelomában.
Ha a beteget kifejezett panaszok gyötrik, a kezelésben immunsupressiv szerek ( corticosteroidok vagy cytostaticumok), súlyos panaszok esetén plasmapheresis játszanak szerepet.
A vasculitisek által okozott neuropathiák gyakran az alsó végtagokban jelentkeznek egyoldali panaszokkal.
A systemás lupus erythematosus számos különböző típusú neuropathia társulhat: Guillain– Barré-szerű tünetegyüttes vagy distalis sensomotoros polyneuropathia.
A mononeuropathiákon kívül a distalis sensomotoros polyneuropathia is társulhat Sjögren-syndromához.
Polyneuropathia társulhat sarcoidosishoz vagy kevert kötőszöveti megbetegedéshez is.
A kezelés és a kórjóslat során alapvető fontosságú a kóreredet. A kiváltó okot kell kezelni.
Tüneti kezelés
A fájdalmas szöveti károsodás okozta nociceptív fájdalom eseténaz idegek maguk épek. A kórokot célzó kezelés jól csillapítja a fájdalmat, melyre gyulladáscsökkentő fájdalomcsillapítók adhatók.
A neurogén fájdalom az idegszövet károsodását jelzi.
Áramütésre emlékeztető vagy nyillaló fájdalomra a carbamazepin hatásos, melyet fokozatosan napi 2–3-szor 200 mg dózisig lehet emelni.
Fájdalom, hyperalgesia, alvást megszakító fájdalom: amitriptyline adható napi 10–25 mg kezdő dózisban (este bevéve), melyet 2–3 hét alatt napi 100 mg-ig lehet emelni. Clomipramine és imipramine kezelés is választható.
Chronicus gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathiában a corticosteroidok bizonyultak hatásosnak.
A multifocalis motoros neuropathiakkal foglalkozó randomizált vizsgálatok nem szolgáltattak elegendő bizonyítékot az immunsupressiv kezelés hatékonyságára.
Mozgásképtelenségben 2–6 hétig alkalmazott intravénás immunglobulinok jótékony hatásúnak bizonyultak placeboval szemben, és hasonló mértékben voltak hatékonyak a plazmaferezishez és az oralis prednisolonhoz chronicus gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathiában.
Nincs elég bizonyíték ahhoz, hogy eldöntsük, az azathioprine, a beta interferon vagy egyéb immunsupressiv gyógyszer jótékony hatású-e chronicus gyulladásos demyelinizáló polyradiculopathiában.
[1]Mehndiratta MM, Hughes RAC. Corticosteroids for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD002062. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software. Updated frequently
[2]Umapathi T, Hughes RAC, Nobile-Orazio E, L,ger JM. Immunosuppressive treatment for multifocal motor neuropathy. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD003217. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software.
[3]Van Schaik IN, Winer JB, de Haan R, Vermeulen M. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. The Cochrane Database of Systematic Reviews, Cochrane Library number: CD001797. In: The Cochrane Library, Issue 2, 2002. Oxford: Update Software.