Nyirkos Péter dr. (2005)
Melania Kiadói Kft.
Ha betegünk fogyással, fáradékonysággal, bőrpigmentációval és alacsony vérnyomással jelentkezik, gyanakodjunk hypocortisolismusra. A betegség heveny Addison-krízis képében is megjelenhet.
Javasoljuk hormonpótlással kezelt betegünknek, hogy stresszel, megerőltetéssel járó helyzetekben megelőzésképpen emelje meg a hidrokortizon adagját.
A mellékvesekéreg betegsége (Addison-kór)
Autoimmun mellékvese-gyulladás, tuberculosis, vérzés vagy tumormetastasis következtébenvagy APECED-szindróma részeként. (Lásd: ebm00532)
Agyalapi mirigy vagy hypothalamus-betegség.
Daganat, sérülés, fertőzés vagy keringési zavar (idős betegekben)
Nincs bőrpigmentáció, és hyperkalemia sincs, mivel mineralokortikoid-hiányról nincs szó.
A steroid-kezelés hosszú távon glukokortikoid-suppressiót okoz. (Lásd: ebm00882)
Fáradékonyság majdnem 100%-ban
Étvágytalanság, hányinger 90%-ban fogyás 80%-ban
Alacsony vérnyomás (< 110/70 Hgmm) 90%-ban kezdetben orthostaticus hypotoniáról van szó.
Bőr-vagy nyálkahártya-pigmentáció 80%-ban
Ne feledjük, hogy hypopituitarismus okozta hypocortisolismus esetén a bőrszín halvány.
Ritkábban
Hasi fájdalom, hasmenés, székrekedés
Sóéhség, collapsus-hajlam, vitiligo
Elektroliteltérések
Addison-kórban a hyponatraemia az első elektroliteltérés.
Másodlagos mellékvese-elégtelenségben (ACTH-hiány) az elektrolitszintek gyakran normálisak, bár hyponatraemia előfordul.
Előrehaladott Addison-kórban már megtalálható a hyperkalaemia és a hypercalcaemia is.
Hypoglycaemia, sőt neuroglycopenia
Normocytaer anaemia és eosinophilia
Serum kortizol
Kortizol-hiány valószínűsíthető, ha a reggeli serum kortizol szintje 180 nmol/l alatti, vagy stressz során, súlyos betegben 500 nmol/l alatti.
Ha bizonytalan a kórisme, végezzünk rövid ACTH-tesztet.
Amennyiben a fenti eredmények Addison-kórra utalnak, irányítsuk a beteget szakorvoshoz tovvábbi kivizsgálás és a kezelés megtervezése érdekében.
A kortizol-kezelés fokozatosan csökkentett adagjának végéhez közeledve vérvizsgálattal ellenőrizhető a glukokortikoid-suppressio; a mintát egynapos gyógyszerkihagyás során vegyük. Az értéknek 200 nmol/l fölöttinek kell lennie.
A hypocortisolismus súlyos panaszaival járó heveny állapot. Gondoljunk Addison-krízisre, ha súlyos fáradékonyságot, nagymértékű fogyást, alacsony vérnyomást, hányingert és hányást, illetve tudatzavart tapasztalunk. Hypocortisolismusban szenvedő beteg Addison-krízisét provokálhatja fertőzésvagy komolyabb stressz.
Az élet első néhány hetében a fejlődésben tapasztalt visszamaradást Addison-krízis is okozhatja (21-hidroxiláz hiánya), mely genitalis pigmentációval és virilisatióval is járhat. Ezek a gyermekek gyakran sóvesztők, és az állapot néhány órán belül halálhoz vezethet.
Hormonpótlás
Ellenőrizzük azonnal a hematokritot, a serum kálium és nátrium szintjét, a vércukrot, a serum kreatinint, a plasma kortizolt(őrizzünk meg egy mintát későbbi vizsgálatok céljából) és az EKG-t, ha felmerül a fenti diagnózis. Általában javasolt az esetleges fertőzés kimutatása és a mellkasröntgen is. Kezdjünk hidrokortizon-pótlást (100–200 mg i.v. nem várva az eredmények megérkezésére).
A további kezelés az első nap hidrokortizonból áll: 6 óra alatt adott 100 mg infúzióban, majd 6 óránként újabb 50–100 mg. A teljes adag 400 mg.
A második napon adjunk 200 mg hidrokortizont i.m. vagy i.v. 4 adagra elosztva.
A harmadik napon pedig 3 × 25 mg per os vagy 3 × 50 mg i.m. vagy i.v. hidrokortizon következik.
Ezek után a napi adag 30 mg (20 + 10 mg).
Folyadékpótlás
Rendezzük a hypovolaemiát és a dehydratiót, végül pedig a hyponatraemiát és a hypoglycaemiát.
Folyassunk le 2 óra alatt 1000 ml fiziológiás só - glükóz oldatot. A teljes folyadékmennyiség nem lehet több 3000 ml-nél az első nap során.
Adjunk antibiotikumot, ha bacterialis fertőzés jeleit észleljük.
Acut krízis alatt folyamatosan ellenőrizzük a hematokritot, a serum kaliumot és a vércukorértéket.
Napi 25–30 mg hidrokortizon 2 vagy 3 adagra lebontva (reggel 8 órakor és este 6 órakor) vagy este adott 5–7,5 mg prednizon és – amennyiben szükséges – 5–10 mg hidrokortizon délután. A legkisebb, még hatásos dózist kell alkalmazni. A laboratóriumi utánkövetés nem szükséges
Adjunk mineralokortikoidot (Florinef®) 0,05–0,2 mg/nap adagban, egyszeri dózisban. Kísérjük figyelemmel a kálium- és nátriumszintet, a vérnyomást és a vércukorszintet.
Tanácsainkat írásban adjuk a betegnek. A beteg hordjon magával egészségügyi kártyát (akár nyakban vagy csuklón hordhatót), mely felhívja a figyelmet állapotára.
Fertőzés vagy láz idején duplázzuk meg a hidrokortizon adagját.
Javasoljuk betegünknek, hogy gyors sóvesztés (verejtékezés, hasmenés) esetén emelje meg mineralokortikoid adagját és a sóbevitelt.
Kisebb, elektív beavatkoztások
Műtét előtt 100 mg hidrokortizon
Műtét után 20 mg hidrokortizon per os
Kisebb műtétek
A műtét napján 8 óránként 100 mg hidrokortizon
Nagyobb műtétek vagy súlyos stresszhatás (pl. szívinfarktus)
Három napig naponta 100 mg hidrokortizon 8 óránként
Évenkénti vizsgálatok
Fizikális vizsgálat
Testsúly
Vérnyomás
Serum nátrium és kálium
Kérdezzünk rá a sóéhségre (a mineralokortikoidok hiányát jelzi), és szükség esetén határozzuk meg a serum ACTH és renin szintjét.
Az autoimmun mellékvese-gyulladásban szenvedő betegek körében magasabb az egyéb autoimmun betegségek esélye (1. típusú diabetes, hypothyreosis, anaemia perniciosa, hypogonadismus).